Plasma-rakkude haigused: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Plasma raku haigus (dysproteinemia monoklonaalne gammopaatia; paraproteinemiaks plasma düskraasiad) on rühm haigusi tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab ebaproportsionaalse vohamist üks kloon B-rakud, juuresolekul struktuurselt ja Elektroforeetiliselt homogeenne (monoklonaalsed) immunoglobuliinide või polüpeptiidide seerumis või uriinis.

[1], [2]

Põhjused plasma rakkude haigused

Plasmarakkude haiguste etioloogia ei ole teada, neid iseloomustab ühe klooni ebaproportsionaalne levimine. Tulemuseks on nende toote seerumitaseme vastav tõus - monoklonaalne immunoglobuliin (M-valk).

M-valgul võib oma koostises olla nii raskeid kui ka kergeid ahelaid või ainult ühte tüüpi ahelat. Antikehad näitavad teatud aktiivsust, mis võib põhjustada elundite, eriti neerude, autoimmuunseid kahjustusi. M-valgu tootmisel väheneb tavaliselt teiste immunoglobuliinide tootmine ja seega kahjustub immuunsus. M-proteiin suudab trombotsüüte katta, inaktiveerida hüübimisfaktorit, suurendada vere viskoossust ja lisaks tekitada verejooksu teiste mehhanismidega. M-proteiin võib põhjustada sekundaarse amüloidoosi. Kloonrakud levivad sageli luude ja luuüdi maatriksi, põhjustades osteoporoosi, hüperkaltseemiat, aneemiat ja pantsütopeeniat.

[3], [4]

Pathogenesis

Pärast diferentseerimata B-rakkude luuüdist möödumist perifeersete lümfoidkudedesse: lümfisõlmed, põrn, soolestikud ja Peyeri naastud. Siin hakkavad nad eristuma rakkudesse, millest igaüks suudab reageerida piiratud arvule antigeenidele. Pärast vastava antigeeni kohtumist läbivad mõned B-rakud rakkudes rakkude proliferatsiooni. Igal real on klonaalsest Pplasmarakkusid võimelised sünteesima ühe spetsiifilised antikehad - immunoglobuliini, mis koosneb ühest raskest ahelast (gamma, mu, alfa, epsilon või delta) ja ühe kerge ahela (kappa või lambda). Tavaliselt toodetakse veidi kergemaid ahelaid ja väikese hulga vabade polüklonaalsete kergete ahelate (<40 mg / 24 h) eritumine uriiniga on normaalne.

[5], [6], [7]

Sümptomid plasma rakkude haigused

Plasma rakkude haigused ulatuvad asümptomaatilistest, stabiilsetest seisunditest (milles registreeritakse ainult valku) progresseeruva neoplaasia (nt hulgimüeloom) tekkeni. Mõnikord on mööduvad plasma-rakuga seotud haigused seostatud ravimite ülitundlikkusega (sulfoonamiidid, fenütoiin, penitsilliin), viirusnakkused ja kirurgilised sekkumised südamele.

Vormid

Kategooria	Sümptomid	Haigus	Kommentaarid ja näited
Määratlematu iseloomuga monoklonaalne gammopaatia	Bessim-ptomnaya Tavaliselt ei arene	Seostatud mitte-lümforetikulaarsete tuumoritega Seostatud krooniliste põletikuliste ja nakkushaigustega Seotud erinevate haigustega	Peamiselt eesnäärme-, neeru-, GIT-, rinnanäärmete ja sapijuha kartsinoomid Krooniline koletsüstiit, osteomüeliit, tuberkuloos, püelonefriit, RA Lihhen myxedema, maksahaiguste, kilpnäärme ületalitlust, aneemia, müasteenia, Gaucheri tõbi, perekondlik hüperkolesteroleemia, Kaposi sarkoom Võib esineda suhteliselt tervetel inimestel; vanusega sagedamini
Pahaloomulised naastude haigused	On haiguse sümptomid, progresseeruv rada	Macroglue-bouillon Hulgimüeloom Mittepäriline primaarne süsteemne amüloidoos Raskete ahelate haigused	IgM Kõige sagedamini IgG, IgA või ainult kerge ahela (Bence-Jones) Tavaliselt sisaldavad ainult kergeid ahelaid (Bence-Jones), kuid mõnikord intaktsed immunoglobuliinide molekulid (IgG, IgA, IgM, IgD) Raskete ahelate IgG haigus (mõnikord healoomuline). IgA raske ahela haigus. Raskete ahelate IgM haigus. IgD raske ahela haigus
Transionaalsed plasma-rakuga seotud haigused			Seotud ülitundlikkuse, viiruslike infektsioonide ja südame kirurgiliste sekkumistega

[8], [9], [10]

Diagnostika plasma rakkude haigused

Kahtlusega plasma cell haigus esineb siis, kui on kliinilised nähud (sageli aneemia), kõrgenenud vadakuvalgu või proteinuuria, mis annab aluse edasist uurimist rakendamisega elektroforees valkude seerumis või uriinis, avastatakse kus M valku. M-valku töödeldakse täiendavalt immunofixing-elektroforeesi rakendamisega raskete ja kergete ahelate klasside tuvastamiseks.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]