Plasmarakkude haigused: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Plasmarakkude haigused (düsproteineemiad; monoklonaalsed gammopaatiad; paraproteineemiad; plasmarakkude düskraasiad) on teadmata etioloogiaga haiguste rühm, mida iseloomustab ühe B-rakkude klooni ebaproportsionaalne vohamine, struktuurilt ja elektroforeetiliselt homogeensete (monoklinaalsete) immunoglobuliinide või polüpeptiidide esinemine vereseerumis või uriinis.

[ 1 ], [ 2 ]

Põhjused plasmarakkude haigused

Plasmarakkude haiguste etioloogia on teadmata; neile on iseloomulik ühe klooni ebaproportsionaalne vohamine. Tulemuseks on nende produkti, monoklonaalse immunoglobuliini (M-valgu), seerumitaseme vastav tõus.

M-valk võib sisaldada nii raskeid kui ka kergeid ahelaid või ainult ühte tüüpi ahelat. Antikehad omavad teatud aktiivsust, mis võib põhjustada organite, eriti neerude, autoimmuunkahjustusi. M-valgu tootmisel väheneb tavaliselt teiste immunoglobuliinide tootmine ja seega immuunsus nõrgeneb. M-valk võib katta trombotsüüte, inaktiveerida hüübimisfaktoreid, suurendada vere viskoossust ja samuti esile kutsuda verejooksu muude mehhanismide kaudu. M-valk võib põhjustada sekundaarset amüloidoosi. Kloonrakud infiltreeruvad sageli luumaatriksi ja luuüdisse, mis viib osteoporoosi, hüperkaltseemia, aneemia ja pantsütopeeniani.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Pärast luuüdis ilmumist migreeruvad diferentseerumata B-rakud perifeersetesse lümfoidkoesse: lümfisõlmedesse, põrna, soolde ja Peyeri naastudesse. Seal hakkavad nad diferentseeruma rakkudeks, millest igaüks on võimeline reageerima piiratud arvule antigeenidele. Pärast sobiva antigeeniga kohtumist läbivad mõned B-rakud klonaalse proliferatsiooni plasmarakkudeks. Iga klonaalne plasmarakkude liin on võimeline sünteesima ühte spetsiifilist antikeha, immunoglobuliini, mis koosneb ühest raskest ahelast (gamma, müü, alfa, epsilon või delta) ja ühest kergest ahelast (kapa või lambda). Tavaliselt toodetakse veidi rohkem kergeid ahelaid ja väikese koguse vabade polüklonaalsete kergete ahelate (< 40 mg/24 h) eritumine uriiniga on normaalne.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sümptomid plasmarakkude haigused

Plasmarakkude haigused ulatuvad asümptomaatilistest, stabiilsetest seisunditest (kus tuvastatakse ainult valku) kuni progresseeruvate neoplaasiateni (nt hulgimüeloom). Harvadel juhtudel on mööduvad plasmarakkude haigused seotud ravimite ülitundlikkusega (sulfoonamiidid, fenütoiin, penitsilliin), viirusinfektsioonide ja südameoperatsioonidega.

Vormid

Kategooria	Sümptomid	Haigus	Kommentaarid ja näited
Määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia	Asümptomaatiline Tavaliselt mitteprogresseeruv	Seotud mitte-lümforetikulaarsete kasvajatega Seotud krooniliste põletikuliste ja nakkushaigustega Seotud mitmesuguste teiste haigustega	Peamiselt eesnäärme, neerude, seedetrakti, piimanäärmete ja sapijuhade kartsinoomid Krooniline koletsüstiit, osteomüeliit, tuberkuloos, püelonefriit, reumatoidartriit Samblike müksedeem, maksahaigus, türeotoksikoos, pernicious aneemia, müasteenia gravis, Gaucher' tõbi, perekondlik hüperkolesteroleemia, Kaposi sarkoom Võib esineda suhteliselt tervetel inimestel; vanusega sagedamini
Pahaloomulised plasmarakkude haigused	Haigusel on sümptomid, progresseeruv kulg	Makroglobuliin Hulgimüeloom Mittepärilik primaarne süsteemne amüloidoos Raske ahela haigus	IgM Kõige sagedamini ainult IgG, IgA või kerged ahelad (Bence Jones) Tavaliselt ainult kerged ahelad (Bence-Jones), kuid mõnikord ka terved immunoglobuliini molekulid (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG raske ahela haigus (mõnikord healoomuline). IgA raske ahela haigus. IgM raske ahela haigus. IgD raske ahela haigus
Mööduvad plasmarakkude haigused			Seotud ravimiülitundlikkuse, viirusnakkuste ja südameoperatsioonidega

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika plasmarakkude haigused

Plasmarakkude häire olemasolu kahtlustatakse kliiniliste ilmingute (sageli aneemia), seerumi valgu taseme tõusu või proteinuuria korral, mis ajendab edasist uurimist seerumi või uriini valgu elektroforeesiga, mis tuvastab M-valku. M-valku analüüsitakse edasi immunofiksatsioonielektroforeesiga, et tuvastada raske ja kerge ahela klassid.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]