Polümüosiit ja dermatomüosiit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Polümüosiit ja dermatomüosiit on haruldased süsteemsed reumaatilised haigused, mida iseloomustavad põletikulised ja degeneratiivsed lihaste muutused (polümüosiit) või lihased ja nahk (dermatomüosiit). Kõige spetsiifilisem naha manifestatsioon on heleotroopne lööve.

Lihaste kahjustused on sümmeetrilised ja hõlmavad ülemiste jäsemete turvavöö proksimaalsete lihaste nõrkust, mõningast valulikkust ja järgnevat atroofiat. Komplikatsioonid võivad hõlmata elundi kahjustusi ja pahaloomulisi kasvajaid. Diagnoos põhineb kliinilise pildi analüüsil ja lihashaiguste hindamisel, määrates kindlaks vastavate ensüümide kontsentratsioonid, teostades MRI, elektromüograafiat ja lihaskoe biopsia. Ravi käigus kasutatakse glükokortikoide, mõnikord koos immunosupressantide või immunoglobuliinidega, mida manustatakse intravenoosselt.

Naised haigeid kaks korda sagedamini kui mehed. Haigus võib esineda igas vanuses, kuid seda diagnoositakse sagedamini 40 kuni 60-aastase intervalliga; lastel vanuses 5 kuni 15 aastat.

[1], [2], [3]

Mis põhjustab dermatomüosiidi ja polümüosiidi?

Haiguse põhjuseks peaks olema autoimmuunne reaktsioon lihaskoe suhtes geneetiliselt eelsoodumusega inimestel. Haigus on sagedamini esinenud koormatud perekonnaajaloo ja mõnede HLA antigeenide (DR3, DR52, DR56) kandjate juuresolekul. Võimalikud käivitumisfaktorid on viirusmüosiit ja pahaloomulised kasvajad. On teada, et pikornaviirustega sarnaseid struktuure on avastatud lihasrakkudes ; Lisaks võivad viirused põhjustada sarnaseid haigusi loomadel. Maliigsused koos dermatomüsiit (nii suured kui polümüoosiit) kinnitab, et kasvaja kasvu võib olla ka käivitusmehhanism põhjustatud haiguste autoimmuunsuse paanilise jagatud tuumorantigeenidest ja lihasmassi.

Skeletilihaste veresoonte seintes tuvastatakse IgM, IgG ja kolmanda komplementkomponendi sademed; see kehtib eriti dermatomüosiidiga laste puhul. Polümüosiidiga patsiendid võivad arendada ka teisi autoimmuunseid protsesse.

Patofüsioloogia dermatomüosiit ja polümüosiit

Patoloogilised muutused hõlmavad rakukahjustust ja nende atroofiat erineva raskusastmega põletiku taustal. Ülemise ja alajäseme lihased, nagu ka nägu, on vähem mõjutatud kui teised skeletilihased. Lüüasaamist siseelundite lihased neelu ja söögitoru ülemisest vähemalt - südame, mao või soole võib põhjustada häireid nende elundite. Rabdomüolüüsi põhjustatud müoglobiini kõrge kontsentratsioon võib põhjustada neerukahjustusi. Liigeste ja kopsude puhul võivad esineda põletikulised muutused, eriti patsientidel, kellel on antisüstilised antikehad.

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi sümptomid

Polümüosiidi tekkimine võib olla äge (eriti lastel) või alaägeda (tavaliselt täiskasvanutel). Akuutne viirusinfektsioon mõnikord eelneb või on selle haiguse ilmnemise lähtefaktor, mille sagedasemad ilmingud on proksimaalsete lihaste nõrkus või nahalööbed. Valu tunne on vähem väljendunud kui nõrkus. Võibolla on polüartraalia arenemine, Raynaud fenomen, düsfaagia, kopsupõletikud, ühised sümptomid (palavik, massi langus, nõrkus). Reynaud'i fenomen on sageli leitud patsientidel, kellel on sidekoehaigused.

Lihaste nõrkus võib kulgeda mitu nädalat või kuud. Kuid lihasnõrkuste kliinilise ilmingu puhul tuleb mõjutada vähemalt 50% lihaskiudest (seega näitab lihaste nõrkus märke müosiidi progresseerumisest). Patsiendidel võib tekkida raskusi õlavarre ülaosaga tõstmisega, astudes trepist ülespoole, istudes tõustes. Vaginaalsete lihaste ja õlavöötme selge nõrkuse tõttu võivad patsiendid riivida ratastooli või voodisse. Kaela paindaja löömisega ei saa peast padjast maha päästa. Neelu ja söögitoru ülemiste osade lihaste katkestamine viib neelamis- ja regurgitatsiooni rikkumiseni. Alla-, ülemiste jäsemete ja näo lihaseid ei kahjustata tavaliselt. Siiski on jäsemete kontraktuuride areng võimalik.

Dermatomüosiidiga täheldatud nahaprobleemid on tavaliselt tumedad ja erütematoidsed. Samuti on iseloomulik lilla värvi periorbitaalne paistetus (heliotroopne lööve). Nahaväljavaated võivad veidi üle naha taseme tõsta ja olla tasased või kaetud skaaladega; lokaliseerimist - otsaesine, kael, õlad, rind, selg, käsivarte, alumised osad reied kulmud, põlve- piirkond, mediaalne pahkluu, tagumise pinna interfalangeaalliigeseid põhilüli liigesed, kusjuures külgmised (Gottrona sümptom). Küünte baasi või perifeeria võimalik hüperemia. Nahal külgpindadest sõrmede võib areneda desquamative dermatiit, millega kaasneb välimus praod. Esmane nahakahjustusi sageli lahenesid ilma tagajärgi, kuid võib viia arengut sekundaarseid muutusi vormis tumeda pigmendiga, atroofia, löövet või vitiliigo. Võimalik on subkutaanne kaltsifikatsioon, eriti lastel.

Ligikaudu 30% patsientidest tekib polüartraalia või polüartriit, millega sageli kaasneb turse ja liigesefusioon. Sellegipoolest on liigeste manifestatsioonide raskus madal. Sageli esinevad need patsiendid Jo-1 või teiste süntetaaside antikehadega.

Tapa vnugrennih organid (välja arvatud neelu ja söögitoru ülemisest) koos polümüoosiit esineb harvemini kui teistes reumaatilised haigused (nt SLE ja süsteemne skleroos). Harva, eriti antisünteetilise sündroomiga, ilmneb haigus interstitsiaalse pneumoniidina (hingelduse ja köha kujul). Südame arütmiad ja juhtivushäired võivad tekkida, kuid need on tavaliselt asümptomaatilised. Ilmingutes osa seedekulgla lastel sagedamini kannatavad vaskuliit, ja see võib sisaldada oksendamine verega melena ja sooleperforatsioonide.

Polümüosiidi klassifikatsioon

Polümüosiidil on viis varianti.

1. Esmane idiopaatiline polümüosiit, mis võib esineda igas vanuses. Sellega ei ole nahakahjustusi.
2. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit sarnaneb primaarse idiopaatilise polüümüosiidiga, kuid sellel on naha kahjustus.
3. Pahaloomuliste kasvajatega seotud polümüosiit ja dermatomüosiit võivad esineda igas vanuses patsientidel; sagedamini täheldatud eakatel patsientidel ja teiste sidekoehaigustega patsientidel. Pahaloomuliste kasvajate arengut võib täheldada nii 2 aasta jooksul enne müosiidi debüüdi kui ka 2 aasta jooksul.
4. Laste polümüosiit või dermatomüosiit on seotud süsteemse vaskuliidiga.
5. Polümüosiit ja dermatomüosiit võivad esineda ka muudel sidekoehaigustest põdevatel patsientidel, kõige sagedamini progresseeruva süsteemse skleroosiga, segunenud sidekoehaigusega ja SLE-ga.

Pagasiruumi lihase kaasamine müosiidi polümüosiidi gruppi on vale, kuna viimane on eraldi haigus, mida iseloomustavad kroonilise idiopaatilise polümüosiidiga sarnased kliinilised ilmingud. Siiski areneb eakatel sageli kaugema keha lihaseid lõigud (nt ülemiste ja alumiste jäsemete), on pikem kestus, vähem reageeri ravile ja iseloomustavad tüüpilised histoloogilise struktuuris.

[4], [5], [6], [7], [8]

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi diagnoosimine

Poliomüoosi tuleks kahtlustada patsientidel, kellel on kaebused proksimaalsete lihaste nõrkuse kohta, millega kaasneb nende valulikkus või ilma. Katsed dermatomüsiit patsientidel ei ole vaja kaebasid lööve meenutav heliotrope või sümptom Gottrona, samuti patsientidel ilminguid polümüoosiit, kombineerida ükskõik nahakahjustused, dermatomüsiit sobiv. Kliinilised ilmingud polümüoosiit ja dermato- võib sarnanevad süsteemne skleroos või harvem - SLE või vaskuliit. Diagnoosi usaldusväärsust suurendatakse, kui sobitada võimalikult palju neid viiteid kriteeriume:

1. proksimaalsete lihaste nõrkus;
2. iseloomulikud nahalööbed;
3. lihaskoe ensüümide aktiivsuse suurenemine (kreatiinkinaas või selle aktiivsuse puudumisel aminotransferaasid või aldolaas);
4. iseloomulikud muutused monograafias või MRI;
5. iseloomulikud histoloogilised muutused lihaskoe biopsia korral (absoluutne kriteerium).

Lihaste biopsia võib välistada viirusliku infektsiooni põhjustatud kliiniliselt sarnaste haigusseisundite nagu lihase torso lihased ja rabdomüolüüs. Histoloogilises uuringus ilmnenud muutused võivad olla erinevad, kuid tüüpiline on krooniline põletik, lihaste degeneratsiooni fookus ja regenereerimine. Enne potentsiaalselt toksilise töötluse tekkimist tuleks täpselt diagnoosida (tavaliselt histoloogilise kontrolli teel). MRI abil on võimalik kindlaks teha, kas tursed ja põletikud on lihastes, millele järgneb sihitud biopsia.

Laboratoorsed uuringud lubavad tugevdada või vastupidi, et kõrvaldada kahtlus haiguse olemasolu ja on kasulikud ka hinnata selle tõsidusest, võimalikult kombinatsioonis teiste diagnostika ja patoloogia sarnaseid tüsistusi. Vaatamata asjaolule, et mõnedel patsientidel tuvastatakse antiklaarseid antikehi, on see nähtus tüüpilisem teiste sidekoehaiguste puhul. Umbes 60% -l patsientidest on antikehad tuumasegude antigeenile (PM-1) või tüümuse ja Jo-1 täisrakkudele. Rolli autoantikehade in haiguse patogeneesi jääb selgusetuks, kuigi on teada, et antikehade Jo-1 on spetsiifiline marker antisintetaznogo sündroom, mis hõlmab fibroseeriv alveolüt, kopsufibroos, artriit, Raynaud 'fenomen.

Ravi jälgimiseks on kasulik regulaarselt hinnata kreatiinkinaasi aktiivsust. Sellegipoolest, raske lihaste atroofia korral võib ensüümi aktiivsus olla normaalne vaatamata kroonilise aktiivse müosiidi esinemisele. MRI andmed, lihaste biopsia või kõrge kreatiinkinaasi aktiivsuse väärtus aitavad sageli diferentseerida polümüosiidi ja glükokortikoide indutseeritud müopaatia kordumist.

Kuna paljud patsiendid on diagnoosimata vähi soovitavad mõned autorid on vaadata läbi kõik täiskasvanud dermatomüoos ja isikud, kes kannatavad polümüoosiit, aastaselt 60 järgmiselt: füüsiline läbivaatus, vkpyuchayuschy rinnauuringu, vaagna uurimine ja uurimise pärasoole ( kaasa arvatud varjatud verd väljaheite uurimine); kliiniline vereanalüüs; biokeemilised vereanalüüsid; mammograafia; vähi embrüonaalse antigeeni määramine; üldine uriini analüüs; rindkere röntgenuuring. Vajadus sellise sõelumine patsientidel nooremalt, millel ei ole kliinilisi sümptomeid vähk, mõned autorid kahtlen.

[9], [10], [11], [12]

Dermatomüosiidi ja polümüosiidi ravi

Enne põletiku peatumist on vaja piirata füüsilist aktiivsust. Glükokortikoidid on esimese ravimi ravimid. Selle haiguse ägedas faasis vajavad täiskasvanud patsiendid annuses 40 ... 60 mg päevas prednisolooni (sees). Kreatiinkinaasi aktiivsuse regulaarne avastamine on efektiivsuse varane näitaja: enamikul patsientidest langeb või normaliseerub see 6 ... 12 nädala jooksul pärast lihaste tugevuse suurenemist. Pärast ensüümi aktiivsuse normaliseerumist väheneb prednisolooni doos: esimesel nädalal umbes 2,5 mg päevas, seejärel kiiremini; kui lihasensüümide aktiivsus suureneb, suureneb hormooni doos uuesti. Taastunud patsiendid saavad teha glükokortikoidideta ilma, kuid sagedamini peavad täiskasvanud patsiendid pikaajalist glükokortikoidravi (10-15 mg prednisolooni päevas). Algannus prednisoloon lastele - 30-60 mg / m ² 1 korda päevas. Kui remissioon on> 1 aasta, võib lastel olla glükokortikoidravi katkestamine.

Mõnel juhul on glükokortikoidide suure annuse saanud patsientidel lihaste nõrkust äkiline suurenemine, mis võib olla tingitud glükokortikoidse müopaatia tekkimisest.

Kui piisavat ravivastust glükokortikoidravist samuti arengus glükokortikoidi müopaatia või muu vajavad tüsistused annuse vähendamine või äravõtmine prednisoloon, kasutada immuunosupressandid (metotreksaat, tsüklofosfamiid, asatiopriin, tsüklosporiin). Mõned patsiendid saavad rohkem kui 5 aastat kasutada ainult metotreksaadi (tavaliselt annustes, mis ületavad RA ravis kasutatavaid annuseid). Intravenoosne immunoglobuliinide võib olla efektiivne patsientidel, kes ei allu medikamentoossele ravile, kuid nende kasutamine suurendab ravikulusid.

Primaarsete ja metastaatiliste kasvajatega seotud müosiit, nagu ka keha lihaste müosiit, on tavaliselt glükokortikoidravi suhtes tuleohtlikum. Pärast kasvaja eemaldamist on müosiidi pahaloomuliste kasvajatega seotud remissiooni areng võimalik.

Mis prognoosil on dermatomüosiit ja polümüosiit?

Pikaajaline remissioon (ja isegi kliiniline taastumine) 5 aasta jooksul on täheldatud enam kui pooltel ravitud patsientidelt; lastel on see näitaja suurem. Relapseerumine võib siiski areneda igal ajal. Üldine viieaastane elulemus on 75%, laste hulgas suurem. Täiskasvanute surma põhjused on rasked ja progresseeruv lihaste nõrkus, düsfaagia, vähenenud toitumine, aspiratsioonipneumoonia või kopsuinfektsioonist tingitud hingamispuudulikkus. Poliomüosiit on südame ja kopsude kahjustuse korral raskem ja ravile vastupidav. Lastel võib surma põhjustada soole vaskuliit. Haiguse üldine prognoos määratakse ka pahaloomuliste kasvajate esinemise tõttu.