Polyneuropaatia - ravi ja prognoos

Polüneuropaatia ravi

Polüneuropaatia ravi eesmärgid

Pärilike polüneuropaatiate korral on ravi sümptomaatiline. Autoimsete polüneuropaatiate korral on ravi eesmärk remissiooni saavutamine; Guillain-Barré sündroomi korral on elutähtsate funktsioonide toetamine ülioluline. Diabeetiliste, ureemiliste, alkohoolsete ja teiste krooniliste progresseeruvate polüneuropaatiate korral piirdub ravi sümptomite (sh valu) raskuse vähendamise ja protsessi kulgu aeglustamisega.

Polüneuropaatia mittemedikamentoosne ravi

Ravi üks olulisi aspekte on terapeutiline võimlemine, mille eesmärk on säilitada lihastoonust ja ennetada kontraktuure. Guillain-Barré sündroomi ja difteriitse polüneuropaatia hingamishäirete korral võib olla vajalik kunstlik ventilatsioon.

Polüneuropaatia ravimite ravi

Pärilikud polüneuropaatiad. Efektiivset ravi ei ole. Säilitusraviks kasutatakse vitamiinipreparaate ja neurotroofseid aineid, kuigi nende efektiivsust ei ole tõestatud.

Porfüüriline polüneuropaatia. Glükoosi intravenoosne manustamine (500 ml 5% lahust) parandab tavaliselt seisundit. Kasutatakse ka B-vitamiine, valuvaigisteid ja teisi sümptomaatilisi ravimeid.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia. Kasutatakse plasmafereesi, normaalset inimese immunoglobuliini (intravenoosselt annuses 0,4 mg/kg päevas 5 päeva jooksul) või prednisolooni (metüülprednisolooni) (annuses 1 mg/kg päevas ülepäeviti). Tavaliselt on plasmaferees ja immunoglobuliin ebaefektiivsed, seega kui vastunäidustusi ei ole, tuleb ravi glükokortikoididega kohe alustada. Paranemist (kliinilist ja EMG andmetel) täheldatakse tavaliselt 20-30 päeva pärast; 2 kuu pärast võib alustada annuse järkjärgulist vähendamist säilitusannuseni. Glükokortikoidide annuse vähendamisel on soovitatav EMG jälgimine (remissiooni tunnuseks on denervatsiooni spontaanse aktiivsuse regressioon; spontaanse aktiivsuse suurenemine näitab ägenemise algust, mille puhul annuse vähendamine peatatakse). Reeglina on võimalik prednisoloonravi täielikult lõpetada 9-12 kuu jooksul, vajadusel asatiopriini varjus. Mõnel juhul kasutatakse ka tsüklosporiini [5 mg/kg päevas], mükofenolaatmofetiili (0,25–3 g päevas), tsüklofosfamiidi [1–2 mg/kg päevas].

Multifokaalne motoorne mononeuropaatia, Sumner-Lewise sündroom. Valitud ravimiks on inimese normaalne immunoglobuliin (intravenoosselt annuses 0,4 mg/kg päevas 5 päeva jooksul). Võimalusel tuleks immunoglobuliinravi kuure korrata iga 1-2 kuu järel. Glükokortikoidid ei ole efektiivsed ja mõnel juhul põhjustavad seisundi halvenemist. Positiivse efekti saab saavutada kahe plasmafereesi seansi kombinatsiooniga, millele järgneb tsüklofosfamiidi kuur (1 g/m2 ^{intravenoosselt} kuus 6 kuu jooksul). Positiivset efekti täheldati ka rituksimabi manustamisel annuses 375 mg/m2 ^{üks kord} nädalas 4 nädala jooksul.

Diabeetiline polüneuropaatia. Peamine ravimeetod on glükeemia normaalsel tasemel hoidmine. Valu leevendamiseks kasutatakse tritsüklilisi antidepressante, samuti pregabaliini, gabapentiini, lamotrigiini ja karbamasepiini. Laialdaselt kasutatakse tiokthappe preparaate (intravenoosselt tilgutiga 600 mg/päevas 10-15 päeva jooksul, seejärel suu kaudu 600 mg/päevas 1-2 kuu jooksul) ja B-vitamiine (benfotiamiin).

Ureemiline polüneuropaatia. Sümptomite taandumine varases staadiumis toimub ureemiliste toksiinide taseme korrigeerimisega veres (dialüüs, neerusiirdamine). Ravimitest kasutatakse B-rühma vitamiine, tugeva valu korral - tritsüklilisi antidepressante, pregabaliini.

Toksiline polüneuropaatia. Peamine ravimeetod on mürgise ainega kokkupuute lõpetamine. Annusest sõltuvate ravimite poolt esilekutsutud polüneuropaatiate (näiteks amiodarooni põhjustatud) korral on vaja vastava ravimi annust kohandada. Soovitatav on kasutada B-vitamiine ja antioksüdante.

Difteeria polüneuropaatia. Difteeria diagnoosimisel vähendab antitoksilise seerumi manustamine polüneuropaatia tõenäosust. Polüneuropaatia tekkimisel on seerumi manustamine juba ebaefektiivne, kuid vastuvõetav. Ravi on peamiselt sümptomaatiline.

Polüneuropaatia kirurgiline ravi

Pärilike polüneuropaatiate korral on mõnel juhul vajalik kirurgiline sekkumine kontraktuuride ja jala deformatsioonide tekke tõttu. Siiski tuleb meeles pidada, et pikaajaline liikumatus pärast operatsiooni võib negatiivselt mõjutada motoorseid funktsioone.

Prognoos

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral on eluprognoos soodne, surmaga lõppevad tulemused on äärmiselt haruldased, kuid paranemine on haruldane. Enamik patsiente (90%) saavutab immunosupressiivse ravi taustal täieliku või osalise remissiooni, kuid haigus on altid ägenemistele ja immunosupressiivse ravi kasutamist võivad tüsistused oluliselt piirata. Üldiselt on prognoos parem remissiooni kulgemise korral, halvem progresseeruva kulu korral.

Multifokaalse motoorse mononeuropaatia korral on immunoglobuliiniga ravimisel positiivne mõju täheldatud 70–80% patsientidest.

Pärilike polüneuropaatiate korral ei ole tavaliselt võimalik seisundit parandada; haigus progresseerub aeglaselt, kuid üldiselt kohanevad patsiendid oma seisundiga ja peaaegu kõigil juhtudel saavad nad iseseisvalt liikuda ja enda eest hoolitseda kuni haiguse viimaste staadiumiteni.

Difteriitne polüneuropaatia lõpeb enamasti närvifunktsiooni täieliku või peaaegu täieliku taastumisega 6–12 kuu jooksul pärast haiguse algust, kuid rasketel juhtudel püsib raske motoorne defekt kuni iseseisva liikumise võime kadumiseni.

Mürgiste polüneuropaatiate prognoos, eeldusel, et joove lakkab, on üldiselt soodne; enamasti toimub närvifunktsiooni täielik taastumine.

Diabeetilise polüneuropaatia korral, kui glükeemiat hoolikalt kontrollitakse ja ravi alustatakse õigeaegselt, on prognoos soodne, kuigi haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Hilisemates staadiumides võib tugev valusündroom oluliselt halvendada elukvaliteeti.

Ureemilise polüneuropaatia korral sõltub prognoos täielikult kroonilise neerupuudulikkuse raskusastmest; dialüüsi või neerusiirdamise õigeaegne alustamine viib polüneuropaatia täieliku või peaaegu täieliku taandumiseni.

[ 1 ]