Polyneuropaatia - sümptomid

Polüneuropaatia kliiniline pilt ühendab tavaliselt motoorsete, sensoorsete ja vegetatiivsete kiudude kahjustuse tunnuseid. Sõltuvalt erinevat tüüpi kiudude kaasatuse astmest võivad neuroloogilises seisundis domineerida motoorsed, sensoorsed või vegetatiivsed sümptomid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sümptomid

Motoorsete kiudude kahjustus viib lõtva pareesi tekkeni, enamikku neuropaatiaid iseloomustab üla- ja alajäsemete kahjustus distaalse lihasnõrkuse jaotumisega, pikaajalise aksonikahjustuse korral tekib lihasatroofia. Aksonaalseid ja pärilikke polüneuropaatiaid iseloomustab lihasnõrkuse distaalne jaotumine, sagedamini on mõjutatud alajäsemed, nõrkus on rohkem väljendunud ekstensorlihastes kui painutajalihastes. Peroneaallihaste rühma raske nõrkuse korral tekib astmeline kõnnak ("kukke kõnnak"). Omandatud demüeliniseerivad polüneuropaatiad võivad avalduda proksimaalse lihasnõrkusena. Rasketel juhtudel võib täheldada kraniaalnärvide ja hingamislihaste kahjustusi, mida kõige sagedamini täheldatakse Guillain-Barré sündroomi korral.

Polüneuropaatiatele on iseloomulik sümptomite suhteline sümmeetria. Asümmeetrilist lihasnõrkust ja -atroofiat täheldatakse mitmete mononeuropaatiate korral: multifokaalne motoorne neuropaatia, Sumner-Lewise multifokaalne sensomotoorne neuropaatia.

Polüneuropaatia korral on kõõluste ja luuümbrise refleksid tavaliselt vähenenud või kadunud, peamiselt vähenevad Achilleuse kõõluse refleksid. Protsessi edasise arenguga - põlve- ja randmelihases - võivad õla biitsepsi ja triitsepsi kõõluste refleksid pikka aega säilida. Mitme mononeuropaatia korral võivad kõõluste refleksid pikka aega säilida ja isegi erksad olla.

Polüneuropaatia korral esinevad sensoorsed häired on samuti enamasti suhteliselt sümmeetrilised, esinedes esialgu distaalsetes lõikudes (nagu "sokid" ja "kindad") ja levides proksimaalselt. Polüneuropaatia alguses tuvastatakse sageli positiivsed sensoorsed sümptomid (paresteesia, düsesteesia, hüperesteesia), kuid protsessi edasi arenedes asenduvad ärritusnähud kaotuse sümptomitega (hüpesteesia). Paksude müeliniseeritud kiudude kahjustus põhjustab süvalihaste ja vibratsioonitundlikkuse häireid, õhukeste müeliniseeritud kiudude kahjustus põhjustab valu- ja temperatuuritundlikkuse häireid.

Paljude polüneuropaatiate iseloomulikuks sümptomiks on valusündroom, mis on kõige tüüpilisem diabeetiliste, alkohoolsete, toksiliste polüneuropaatiate, porfüürilise polüneuropaatia jne korral.

Vegetatiivsete funktsioonide kahjustus avaldub kõige selgemini aksonaalsete polüneuropaatiate korral, kuna vegetatiivsed kiud on müeliniseerimata. Kõige sagedamini täheldatakse kaotuse sümptomeid: perifeersete närvidega kaasnevate sümpaatiliste kiudude kahjustus avaldub kuiva naha ja veresoonte toonuse regulatsiooni häirena; vistseraalsete vegetatiivsete kiudude kahjustus viib düsautonoomiani (ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia, südame löögisageduse muutlikkuse vähenemine, seedetrakti talitlushäired, erektsioonihäirete vähenemine). Düsautonoomia tunnused on kõige ilmekamad pärilike vegetatiivse-sensoorsete polüneuropaatiate ja diabeetilise polüneuropaatia korral. Südame vegetatiivse regulatsiooni häire võib põhjustada äkksurma. Polüneuropaatiate vegetatiivsed ilmingud võivad avalduda ka ärritussümptomitena (hüperhidroos, veresoonte toonuse häired), mida sageli täheldatakse vibratsioonihaiguse ja porfüürilise polüneuropaatia korral.

Neuropaatia kliinilised ilmingud koosnevad kolme tüüpi sümptomitest: sensoorsed, motoorsed ja vegetatiivsed. Polüneuropaatiate korral on vegetatiivsed häired sagedasemad. On kindlaks tehtud neuropaatiliste sündroomide vorme, mille puhul tekib progresseeruva vegetatiivse puudulikkuse sündroom. Sellisel juhul võivad vegetatiivse puudulikkuse sümptomid varjata põhihaiguse ilminguid ja on põhjustatud peamiselt vistseraalsest polüneuropaatiast. Sarnane näide on diabeetiline polüneuropaatia, millega kaasneb raske ortostaatiline hüpotensioon, impotentsus, higistamishäired ja muutused pupillide reaktsioonis. Sarnaseid häireid esineb ka amüloidse neuropaatiaga patsientidel.

Perifeersed autonoomsed häired avalduvad valu, vaskulaarsete ja püsivate troofiliste nähtustena. Kõige silmatorkavamad ja intensiivsemad autonoomsed häired jäsemetes on täheldatud päriliku sensoorse neuropaatia korral. Sellesse kategooriasse kuulub hulk haigusi, mida iseloomustab väljendunud tundlikkuse kadu või autonoomne düsfunktsioon või nende häirete kombinatsioon. Nende vormide oluline tunnus on väljendunud troofiliste häirete esinemine, eriti alajäsemetes. Mõnel juhul on märke pärilike perforeerivate jalahaavandite esinemisest. Haigus algab reeglina valu ja temperatuuritundlikkuse kaotusega alajäsemete distaalsetes osades, seejärel liituvad sarnased muutused ülajäsemetes. Mõjutatud on ka muud tüüpi tundlikkus, võivad ilmneda kerged motoorikahäired jäsemete distaalsetes osades. Haiguse tunnuseks on piinav spontaanne valu, peamiselt jalgades. Sagedaste sümptomite hulka kuuluvad liigeste neuropaatiline degeneratsioon ja jalgade püsiv haavandumine. Haigus avaldub varakult ja retsessiivselt päritava variandi korral täheldatakse sümptomeid sünnist saati.

Haruldasel kujul täheldatakse kaasasündinud sensoorset neuropaatiat koos anhidroosiga, millega kaasneb motoorse arengu hilinemine ja seletamatu palaviku episoodid, valu- ja temperatuuritundlikkuse kadu, luumurrud, nahahaavandid ja aeg-ajalt ka eneseravimine.

Naha muutuste pilt on ainulaadne ja jäljendamatu ning need on sageli esimene sümptom üsna levinud polüneuropaatiate vormidele, mis kaasnevad süsteemsete sidekoehaigustega. Perifeerse närvi kahjustus võib pikka aega olla süsteemse haiguse ainus kliiniline ilming. Kõige sagedamini tekivad polüneuropaatilised sündroomid süsteemse erütematoosse luupuse, reumatoidartriidi, süsteemse sklerodermia, vaskuliidi, segatüüpi sidekoehaiguse, krüoglobulineemia, Sjögreni sündroomi jne korral.

Mõnede kollagenooside korral (näiteks nodulaarse periarteriidi korral) on perifeerse närvisüsteemi kahjustuse tõenäosus suurem. Perifeersed autonoomsed häired on seotud neuropaatia tekkega, mis avaldub distaalse paresteesiana koos tundlikkuse vähenemisega. Rasketel juhtudel raskendab kliinilist pilti naha vaskuliidi ilmingud või reumatoidartriidile iseloomulikud samaaegsed liigeste deformatsioonid, troofiliste nahakahjustuste teke - sõrmede ja käte turse, mõnikord naha hõrenemise ja nahavoltide kadumisega, hüperpigmentatsioon depigmentatsiooni ja telangiektaasiaga, nagu sageli täheldatakse süsteemse sklerodermia korral.

Vormid

I. Polüneuropaatia (ja üldise neuropaatia) klassifikatsioon domineerivate kliiniliste tunnuste järgi:

1. motoorne neuropaatia;
2. sensoorne neuropaatia;
3. autonoomne neuropaatia;
4. segatüüpi neuropaatia.

II. Neuropaatia klassifikatsioon kahjustuse jaotuse olemuse järgi:

1. jäsemete distaalne (tavaliselt sümmeetriline) haaratus;
2. mitmekordne mononeuropaatia (tavaliselt asümmeetriline proksimaalne kahjustus); eristatakse ka polüneuropaatiat, mille puhul on domineerivalt haaratud ülemised jäsemed, ja polüneuropaatiat, mille puhul on domineerivalt haaratud alajäsemed (viimane variant on oluliselt sagedasem). Haruldane variant on polüneuropaatia, mille puhul on domineerivalt haaratud kraniaalnärvid.

III. Polüneuropaatia klassifikatsioon vastavalt kulgu iseloomule:

1. äge (sümptomid tekivad mitme päeva jooksul);
2. subakuutne (mitme nädala jooksul);
3. krooniline (kestab mitu kuud või aastat).

Krooniline vorm jaguneb krooniliseks progresseeruvaks ja krooniliseks retsidiveeruvaks vormiks. Äge algus on tüüpiline põletikulise, immuunse, toksilise või vaskulaarse etioloogia korral. Aeglaselt (aastates) arenev polüneuropaatia viitab pärilikule või harvemini metaboolsele päritolule. Esineb vorme, mis püsivad kogu elu.

Enamik toksilisi, toitumisalaseid ja süsteemseid haigusi areneb subakuutselt nädalate või kuude jooksul.

Pärilikud polüneuropaatiad

NMSN I tüüpi (demüeliniseeriv) ja II (aksonaalne) haigused, mida tuntakse Charcot-Marie-Toothi haigusena, on üldiselt sarnase kliinilise pildiga. Haigus avaldub kõige sagedamini esimesel või teisel elukümnendil. Haiguse alguses tekib peroneaallihaste rühma ehk astmelihase sümmeetriline nõrkus, seejärel ilmneb järk-järgult jala- ja säärelihaste atroofia ("toonekure jalad"). Alajäsemete distaalsete lihaste nõrkus ja atroofia põhjustavad iseloomulikke muutusi jalgades ("õõnsa" või "hobuse" jala moodustumine, Friedreichi tüüpi jalgade muutus). Vatsalihased jäävad pikaks ajaks terveks. Käelihaste nõrkus liitub 10-15 aastat pärast haiguse algust. Sensoorseid häireid esindab kõige sagedamini mõõdukas hüpoesteesia "kõrgete sokkide" ja "kinnaste" tüüpi. Paresteesia ja autonoomsed häired ei ole pärilikele polüneuropaatiatele iseloomulikud. Valusündroom on harvaesinev ja seda seostatakse kõige sagedamini jala deformatsiooni ja ortopeediliste häiretega. Proksimaalsed lihased jäävad praktiliselt terveks, tänu millele säilitavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda kogu ülejäänud elu. 100% juhtudest kaovad Achilleuse refleksid, hiljem hääbuvad põlve refleksid, seejärel randme refleksid.

Roussy-Lévy sündroomi, IA tüüpi NMS-i fenotüübilise variandi, kliiniline pilt hõlmab arefleksiat, ataksiat ja treemorit. Roussy-Lévy sündroomi iseloomustab väljendunud demüelinisatsioon (närvijuhtivuse kiirus jalgades ei ületa 5-16 m/s) suhteliselt säilinud aksonite funktsiooniga (nõel-EMG kohaselt on denervatsiooniprotsess nõrgalt väljendunud, atroofia mõjutab ainult jalalihaseid, samas kui säärelihased jäävad suhteliselt terveks, seega pole astmeline jalajälg sellele vormile iseloomulik). 50% juhtudest tuvastatakse Friedreichi tüüpi jala deformatsioonid (ehk kõrged jalavõlvid), jala distaalsete lihaste nõrkus, alajäsemete distaalsete osade hüpoesteesia, liiges-lihaste taju häired ja kõõluste reflekside puudumine. Üldiselt on Russy-Levy sündroomi kulg soodsam kui IA tüüpi NMS-il, mis avaldub neuraalse amüotroofiana.

Pärilikku neuropaatiat, millel on kalduvus kokkusurumisest tingitud halvatusele, iseloomustab autosoom-dominantne pärandumisviis ja see avaldub korduvate mitmete mononeuropaatiatena. Patsiente jälgitakse tavaliselt sagedaste tunnelneuropaatiate suhtes, samas on tähelepanuväärne, et lokaalne demüelinisatsioon on põhjustatud väiksemast kokkusurumisest. Protsessi edasiarenedes tekivad mosaiiksed sümptomid, mis on seotud tunnelsündroomide jääknähtudega.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polüneuropaatia koos porfüüriaga

Äge vahelduv porfüüria on pärilik autosomaalselt dominantne haigus, mida iseloomustavad perioodilised kõhuvalu hood, mis on kombineeritud polüneuropaatia ägeda tekkega ja mitmesuguste kesknärvisüsteemi häiretega. Hoogu provotseerivad tavaliselt alkoholi või narkootikumide tarvitamine, anesteesia, stress. Iseloomulikud on äge kõhuvalu ja kõhulahtisuse teke koos tetrapareesi tekkega 2-4 päeva pärast. Rasketel juhtudel tekib bulbaarse ja hingamislihaste kahjustus. Enamasti möödub hoog jäljetult 1-2 kuu pärast. Porfüürilist polüneuropaatiat iseloomustab sensoorsete ja motoorsete häirete mitteklassikaline jaotus (võimalik on tundlikkuse vähenemine proksimaalsetes osades; kõõluste refleksid võivad jääda terveks).

Autoimmuunsed neuropaatiad

Kõige levinumad autoimmuunsed polüneuropaatiad on äge ja krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia.

[ 12 ]

Mitmed mononeuropaatiad

Mitmed mononeuropaatiad ehk multifokaalsed neuropaatiad põhinevad üksikute närvide fokaalsel demüelinisatsioonil. EMG näitab ergastusjuhtivuse blokeeringuid piki üksikuid närve, samas kui külgnevad närvid võivad olla terved. Seetõttu on mitmete mononeuropaatiate iseloomulikuks kliiniliseks tunnuseks kahjustuse asümmeetria.

Mitme mononeuropaatia hulgas on eriti huvipakkuvad kaks vormi: motoorne multifokaalne neuropaatia ja Sumner-Lewise sündroom.

Multifokaalne motoorne neuropaatia koos juhtivuse blokkidega

Multifokaalne motoorne neuropaatia juhtivusblokaadiga on omandatud autoimmuunne demüeliniseeriv neuropaatia, mida iseloomustab jäsemete (tavaliselt käte) lihaste asümmeetrilise aeglaselt progresseeruva nõrkuse teke, fastsikulatsioonid, krambid ja sensoorsete häirete puudumine. Multifokaalse motoorse neuropaatia kliiniline pilt on mitmes mõttes sarnane amüotroofse lateraalskleroosiga (isoleeritud motoorsed häired ilma sensoorsete häireteta, kõõluste refleksid on sageli säilinud), millega seoses on selle haiguse diagnoosimine eriti oluline, kuna erinevalt amüotroofsest lateraalskleroosist on see ravile alluv ja sellel on soodne eluprognoos.

Haigusega kaasneb püsivate juhtivusblokkide teke piki motoorseid närve kohtades, mis erinevad tüüpiliste tunnelisündroomide kohtadest. Iseloomulikuks tunnuseks on sensoorsete kiudude juhtivusfunktsiooni säilimine juhtivusblokaadi kohas piki motoorseid kiude.

Multifokaalne omandatud demüeliniseeriv sensomotoorne neuropaatia Sumner-Lewise juhtivusblokaadiga

Haigus sarnaneb mitmes mõttes multifokaalse motoorse neuropaatiaga, kuid sellega kaasneb lisaks motoorsetele, aga ka sensoorsetele kiududele ka kahjustumine. Sensoorsete kiudude uurimisel võib tuvastada sensoorse reaktsiooni amplituudi vähenemist. Varem peeti Sumner-Lewise sündroomi kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia variandiks, kuid praegu peetakse seda iseseisvaks haiguseks. Arvatakse, et haigusel on kiirem kulg kui multifokaalsel motoorsel neuropaatial.

Vaskuliidist tingitud mitmekordne mononeuropaatia

Vaskuliit põhjustab kliiniliselt sageli isheemilist multiipilist mononeuropaatiat koos jäsemete närvide asümmeetrilise kahjustusega. Iseloomulik on valusündroom piki närvi. EMG-l ilmnevad kliiniliselt kahjustatud närvide aksonite muutused, kusjuures lähedalasuvate kliiniliselt tervete närvide juhtivusfunktsioon on säilinud. Diagnoosi selgitatakse närvibiopsiaga. Multiipiline mononeuropaatia tekib sageli süsteemse haiguse diagnoosi taustal. Kindla diagnoosi korral köidavad tähelepanu seletamatu kaalulangus, palavik, artralgia, lihasvalu, öine higistamine, kopsu- ja kõhusümptomid.

Paraproteineemilised polüneuropaatiad

Kliiniliselt sarnanevad paraproteineemilised polüneuropaatiad kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiaga, millel on valdavalt sensoorsed häired: paresteesia, hüpoesteesia. Motoorsed häired on enamasti mõõdukad. Paraproteineemiliste polüneuropaatiate kulg on progresseeruv, erinevalt kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia remiteeruvast kulust. EMG-l ilmnevad demüeliniseeriva polüneuropaatia tunnused.

B-vitamiini puudusega seotud polüneuropaatiad

Kõige sagedamini esineb B-vitamiinide puudust alkoholismi, narkosõltuvuse ja HIV-nakkuse all kannatavatel inimestel; seedetrakti talitlushäiretega patsientidel, kellel on ebapiisav toitumine (näiteks ranget dieeti pidavad inimesed). Vitamiinide B1, B6, B12 puuduse korral _tekib sensoorne _motoorne aksonaalne _{polüneuropaatia}, mis algab alajäsemetest. Tüüpilised on hüpesteesia jäsemete distaalsetes osades, jalgade distaalsete lihaste nõrkus, valu ja põletustunne jalgades. B12-vitamiini _puudusega polüneuropaatiat iseloomustab süvalihaste tundlikkuse halvenemine (funikulaarse müeloosi tagajärg), võimalik on kognitiivne häire. Reeglina on B12-vitamiini _puudus seotud mao resektsiooni või atroofilise gastriidiga, mis põhjustab Castle'i sisemise faktori sekretsiooni häireid ning millega kaasnevad seedetrakti sümptomid ja pernicious aneemia (üldine nõrkus, väsimus, kahvatu nahk).

Diabeetiline polüneuropaatia

Krooniline aksonaal-demüeliniseeriv distaalne sensoormotoorne polüneuropaatia tekib kõige sagedamini suhkurtõve korral. Polüneuropaatia tekkerisk sõltub glükeemia tasemest ja haiguse kestusest. II tüüpi suhkurtõve korral võib polüneuropaatia olla üks esimesi haiguse tunnuseid, seetõttu on ebaselge tekkega polüneuropaatia avastamisel soovitatav määrata glükosüleeritud hemoglobiini tase või teha glükoositaluvuse test. Harvemini esinevad proksimaalne diabeetiline polüneuropaatia, äge diabeetiline polüneuropaatia ja autonoomne polüneuropaatia. Suhkurtõbi aitab kaasa ka neuriidi ja tunnelisündroomide tekkele. Lisaks on krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia suhkurtõvega patsientidel sagedasem kui üldpopulatsioonis.

Krooniline distaalne diabeetiline polüneuropaatia algab tavaliselt tuimustundega ühe jala esimeses või kolmandas-viiendas varvas, seejärel suureneb tundlikkushäirete piirkond üsna aeglaselt, tekib tuimustunne teise jala varvastes, mõne aja pärast katab see kogu jala ja võib tõusta mööda säärt põlve kõrguseni, selles staadiumis võib liituda tuimustunne sõrmeotstes. Valu, temperatuuri ja vibratsiooni tundlikkus on häiritud, haiguse edasijõudnud staadiumis võib tekkida täielik anesteesia. Liikumishäired on vähem väljendunud. Achilleuse refleksid kaovad varakult. Neuropatilised valud tekivad reeglina mitu aastat pärast polüneuropaatia algust, on patsiendile väga ebameeldiva emotsionaalse varjundiga, nendega kaasneb sageli piinav allodüünia ja neid on raske ravida. Samaaegselt sensoorsete häiretega tekivad sääre naha troofilised häired, mis on seotud nii vegetatiivsete kiudude kahjustuse kui ka mikroangiopaatiaga. Vegetatiivsed häired ei piirdu ainult jäsemetega – suhkurtõbe iseloomustab düsautonoomia teke, mis avaldub siseorganite ebapiisavas vegetatiivses regulatsioonis (südame löögisageduse varieeruvuse vähenemine, tahhükardia, ortostaatiline hüpotensioon, impotentsus, seedetrakti talitlushäired).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ureemiline polüneuropaatia

Ureemiline polüneuropaatia tekib kroonilise neerupuudulikkuse korral, mille kreatiniini kliirens on alla 20 ml/min (tavaliselt alla 10 ml/min). Tavaliselt tekib distaalne sensoormotoorne polüneuropaatia. EMG näitab aksonaalset tüüpi muutusi koos sekundaarse demüelinisatsiooniga. Polüneuropaatia raskusaste sõltub peamiselt kroonilise neerupuudulikkuse kestusest ja raskusastmest. Ureemiline polüneuropaatia algab tavaliselt alajäsemete paresteesiaga, seejärel jalgade, seejärel käte distaalsete lihaste nõrkuse ja atroofiaga. Iseloomulikeks tunnusteks on vibratsioonitundlikkuse vähenemine (üle 90% patsientidest), kõõluste reflekside puudumine (üle 90%), distaalne hüpoesteesia (16%), krambid (67%). Lihasnõrkust täheldatakse 14%-l patsientidest ja see on mõõdukas. 45–59%-l juhtudest on võimalik autonoomne düsfunktsioon (posturaalne hüpotensioon, pearinglus).

Difteeria polüneuropaatia

Difteeria põhjustab tavaliselt demüeliniseerivat sensomotoorset polüneuropaatiat, millega kaasneb kraniaalnärvide kahjustus. Reeglina tekib polüneuropaatia 2-4 nädalat pärast haiguse algust ja debüteerib kraniaalnärvide, peamiselt bulbaarse rühma kahjustusega, protsessis võivad osaleda ka okulomotoorsed, näo- ja nägemisnärvid. Hiljem tekib jäsemetes sensomotoorne neuropaatia, millega kaasneb distaalsete ja proksimaalsete lihaste kahjustus. Rasketel juhtudel kaob võime iseseisvalt liikuda ja tekib hingamislihaste nõrkus, mis võib vajada kunstlikku ventilatsiooni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

HIV-ga seotud neuropaatiad

HIV-nakkus võib põhjustada mitmesuguseid perifeersete närvide kahjustusi. Haigus võib kulgeda distaalse sümmeetrilise polüneuropaatiana, mida iseloomustab paresteesia, düsesteesia ja tuimus jalgades, mis levib järk-järgult kätesse. HIV-nakkusega inimestel on suurem tõenäosus Guillain-Barré sündroomi ja kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia tekkeks kui üldpopulatsioonil. Mõnel juhul tekivad mitmed mononeuropaatiad.