Portaalhüpertensioon - põhjused

Portaalhüpertensiooni peamised põhjused on:

Prehepaatiline (subhepaatiline) portaalhüpertensioon.

1. Suurenenud portaalveeni verevool:
   1. arteriovenoosne fistul;
   2. maksakahjustusega mitteseotud splenomegaalia;
   3. portaalveeni kavernomatoos.
2. Portaal- või põrnaveenide tromboos või oklusioon.

Intrahepaatiline portaalhüpertensioon

1. Maksahaigused.
   1. Vürtsikas:
      1. alkohoolne hepatiit;
      2. alkohoolne rasvmaks;
      3. fulminantne viirushepatiit.
   2. Krooniline:
      1. alkohoolne maksahaigus;
      2. krooniline aktiivne hepatiit;
      3. primaarne biliaarne tsirroos;
      4. viiruslik tsirroos;
      5. Wilsoni-Konovalovi tõbi;
      6. hemokromatoos;
      7. alfa1-antitrüpsiini puudulikkus;
      8. krüptogeenne tsirroos;
      9. idiopaatiline portaalhüpertensioon;
      10. arseeni, vinüülkloriidi, vasesoolade põhjustatud maksahaigused;
      11. kaasasündinud maksafibroos;
      12. skistosomiaas;
      13. sarkoidoos;
      14. tsütostaatikumidega ravimisega seotud maksaveenide intrahepaatiliste harude hävitamine;
      15. metastaatiline kartsinoom;
      16. maksa nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia;
      17. fokaalne nodulaarne hüperplaasia.

Posthepaatiline portaalhüpertensioon

1. Maksaveenide ja -venulite, alumise õõnesveeni haigused:
   1. alumise õõnesveeni kaasasündinud membraanne oklusioon;
   2. veno-oklusioonhaigus;
   3. maksaveeni tromboos (Budd-Chiari tõbi ja sündroom);
   4. alumise õõnesveeni tromboos;
   5. alumise õõnesveeni arenguhäired;
   6. alumise õõnesveeni ja maksaveeni kasvaja kokkusurumine.
2. Südamehaigused:
   1. kardiomüopaatia;
   2. südamehaigused koos klapikahjustusega;
   3. konstriktiivne perikardiit.

Infektsioonid

Vastsündinutel võib ekstrahepaatilise presinusoidaalse hüpertensiooni põhjuseks olla omfaliit, sealhulgas nabaveeni kateetri paigaldamisest tingitud omfaliit. Nakkus levib nabaveeni kaudu portaalveeni vasakusse harusse ja seejärel selle peamisse tüvesse. Vanematel lastel on põhjuseks äge pimesoolepõletik ja peritoniit.

Portaalveeni oklusioon on eriti levinud Indias, moodustades 20–30% kõigist veenilaiendite verejooksu juhtudest. Vastsündinutel võib see olla tingitud dehüdratsioonist ja infektsioonist.

Portaalveeni obstruktsioon võib tekkida haavandilise koliidi ja Crohni tõve korral.

See võib olla ka sapijuha infektsiooni, näiteks sapikivide või primaarse skleroseeriva kolangiidi tüsistus.

Kirurgilised sekkumised

Portaal- ja põrnaveeni obstruktsioon tekib sageli pärast splenektoomiat, eriti kui trombotsüütide arv oli enne operatsiooni normaalne. Tromboos ulatub põrnaveenist portaalveeni peamise tüveni. See on eriti levinud müeloidse metaplaasia korral. Sarnast sündmuste jada täheldatakse kirurgiliselt loodud portosüsteemse šundi tromboosi korral.

Portaalveeni tromboos võib tekkida maksa ja sapijuhade ulatuslike ja keeruliste operatsioonide tüsistusena, näiteks striktuuri või tavalise sapijuha tsüsti eemaldamisel.

Vigastused

Portaalveeni vigastust esineb mõnikord autoõnnetuste või läbistavate noahaavade korral. Portaalveeni rebend on 50% juhtudest surmav ja ainus viis verejooksu peatamiseks on veeni ligeerimine.

Seisundid, millega kaasneb suurenenud trombide teke

Täiskasvanutel põhjustab hüperkoaguleeruv seisund sageli portaalveeni tromboosi. Seda täheldatakse sagedamini müeloproliferatiivsete haiguste korral, mis võivad olla latentsed. Lahkamisel avastatakse trombootilisi muutusi sageli makroskoopiliselt ja histoloogiliselt patsientidel, kellel on portaalhüpertensioon ja müeloproliferatiivne haigus. Portaalveeni tromboosiga kaasnevad astsiit ja söögitoru veenilaiendid.

Portaalveeni tromboos võib kaasasündinud C-valgu puudulikkuse kulgu raskendada.

Kasvaja invasioon ja kokkusurumine

Klassikaline näide kasvajast, mis võib portaalveeni kasvada või seda kokku suruda, on hepatotsellulaarne kartsinoom. Portaalveeni blokaadi võib põhjustada ka kõhunäärme (tavaliselt selle keha) või muude veeniga külgnevate struktuuride vähk. Kroonilise pankreatiidi korral on põrnaveen sageli ummistunud; portaalveen on harva mõjutatud (5,6%).

Kaasasündinud anomaaliad

Võimalik on kaasasündinud obstruktsioon parempoolses ja vasakus vitelliinveenis, millest moodustub portaalveen. Portaalveen võib üldse puududa ja siseorganite veri voolab tsentraalsetesse veenidesse, peamiselt alumisse õõnesveeni. Maksaväravates venoosseid külghaare ei moodustu.

Portaalveeni kaasasündinud anomaaliad on tavaliselt kombineeritud teiste kaasasündinud väärarengutega.

Tsirroos

Portaalveeni tromboos on maksatsirroosi haruldane tüsistus. Kõige levinum põhjus on hepatotsellulaarne kartsinoom, mis tekib tsirroosi taustal. Teine portaalveeni obstruktsiooni mehhanism on trombotsütoos pärast splenektoomiat. Lahkamisel portaalveeni valendikus leitud seina trombid tekivad ilmselt terminaalses seisundis. On tromboosi ülediagnoosimise oht, kuna portaalveen ei ole mõnikord visualiseerimismeetoditega täidetud, mis on seotud vere ümberjaotumisega suurtesse külgjuurtesse või suurenenud põrna.

Muud põhjused

Väga harvadel juhtudel on portaalveeni tromboos seotud rasedusega, samuti suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalise kasutamisega, eriti vanematel naistel.

Portaalveeni blokaad võib olla seotud süsteemse venoosse haigusega, eriti rändava tromboflebiidiga.

Retroperitoneaalse fibroosi korral võib tihe kiuline kude portaalveeni kokku suruda.

Tundmatud põhjused

Umbes pooltel patsientidest jääb pärast põhjalikku uuringut portaalveeni obstruktsiooni põhjus teadmata. Mõnel neist leitakse kaasuvaid autoimmuunhaigusi, nagu kilpnäärme alatalitlus, suhkurtõbi, perniciousne aneemia, dermatomüosiit, reumatoidartriit. Mõnel juhul tekib obstruktsioon pärast diagnoosimata kõhuõõne organite infektsioone, näiteks pimesoolepõletikku või divertikuliiti.

1. Vürtsikas:
   1. alkohoolne hepatiit;
   2. alkohoolne rasvmaks;
   3. fulminantne viirushepatiit.
2. Krooniline:
   1. alkohoolne maksahaigus;
   2. krooniline aktiivne hepatiit;
   3. primaarne biliaarne tsirroos;
   4. viiruslik tsirroos;
   5. Wilsoni-Konovalovi tõbi;
   6. hemokromatoos;
   7. alfa1-antitrüpsiini puudulikkus;
   8. krüptogeenne tsirroos;
   9. idiopaatiline portaalhüpertensioon;
   10. arseeni, vinüülkloriidi, vasesoolade põhjustatud maksahaigused;
   11. kaasasündinud maksafibroos;
   12. skistosomiaas;
   13. sarkoidoos;
   14. tsütostaatikumidega ravimisega seotud maksaveenide intrahepaatiliste harude hävitamine;
   15. metastaatiline kartsinoom;
   16. maksa nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia;
   17. fokaalne nodulaarne hüperplaasia.
3. Maksaveenide ja -venulite, alumise õõnesveeni haigused:
   1. alumise õõnesveeni kaasasündinud membraanne oklusioon;
   2. veno-oklusioonhaigus;
   3. maksaveeni tromboos (Budd-Chiari tõbi ja sündroom);
   4. alumise õõnesveeni tromboos;
   5. alumise õõnesveeni arenguhäired;
   6. alumise õõnesveeni ja maksaveeni kasvaja kokkusurumine.
4. Südamehaigused:
   1. kardiomüopaatia;
   2. südamehaigused koos klapikahjustusega;
   3. konstriktiivne perikardiit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]