Portaalhüpertensioon - sümptomid

Portaalhüpertensiooni sümptomid ja instrumentaalsed andmed

1. Portaalhüpertensiooni varaseimad sümptomid on: kõhupuhitus („tuul enne vihma“), täiskõhutunne soolestikus, iiveldus, valu kogu kõhus ja isutus.
2. Reeglina esinevad "halva toitumise sümptomid" (halvasti määratletud nahaalune kude, kuiv nahk, lihaste atroofia).
3. Kõhuseina veenide laienemine, mis on nähtav läbi naha naba piirkonnas ja kõhu külgmistes osades. Tugeva vereringe korral paraumbilikaalveenide või nabaveeni enda kaudu moodustub naba ümber venoosne põimik ("capita medusa").
4. Portaalhüpertensiooni progresseerumisel tekib astsiit (see on kõige tüüpilisem intrahepaatilise portaalhüpertensiooni korral), lisaks on võimalik jalgade turse, söögitoru ja mao veenilaiendite verejooks, pärasoole verejooks ja ninaverejooks.
5. Erineva raskusastmega splenomegaalia (sõltuvalt haiguse olemusest, mis põhjustas portaalhüpertensiooni teket). Sellega kaasneb sageli hüpersplenismi teke (pantsütopeenia sündroom: aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia).
6. Erineva raskusastmega hepatomegaalia (sõltuvalt portaalhüpertensiooni tekkeni viinud põhjusest). Maks on tihe, kohati valulik, selle serv on terav. Maksatsirroosi korral on see tükiline, regeneratsioonisõlmed on palpeeritavad (need juhtumid tuleb eristada maksavähist).
7. Pikaajalise ja raske portaalhüpertensiooni korral tekib portaal-entsefalopaatia, mis avaldub peavalude, pearingluse, mälukaotuse, unehäirete (unetus öösel, unisus päevasel ajal) korral; raske entsefalopaatia korral ilmnevad hallutsinatsioonid, deliirium, patsientide sobimatu käitumine ja kesknärvisüsteemi kahjustuse neuroloogilised tunnused.

Portaalhüpertensiooni erinevatel vormidel (sõltuvalt blokaadi asukohast) on oma kliinilised tunnused.

Portaalhüpertensiooni suprahepaatilist vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

• astsiidi varajane areng, mis ei allu diureetikumravile;
• märkimisväärne hepatomegaalia koos põrna suhteliselt väikese suurenemisega;
• tugev valu maksa piirkonnas.

Portaalhüpertensiooni subhepaatilisel vormil on järgmised omadused:

• peamised sümptomid on splenomegaalia, hüpersplenism;
• maks tavaliselt ei ole suurenenud;
• Subhepaatiline portaalhüpertensioon areneb tavaliselt aeglaselt ja seejärel täheldatakse mitut söögitoru-mao verejooksu.

Portaalhüpertensiooni intrahepaatilisel vormil on järgmised iseloomulikud kliinilised tunnused:

• varajased sümptomid on püsiv düspeptiline sündroom, kõhupuhitus, perioodiline kõhulahtisus, kaalulangus;
• hilinenud sümptomid: märkimisväärne splenomegaalia, veenilaiendid koos võimaliku verejooksuga, astsiit, hüpersplenism;
• hepatosplenilise intrahepaatilise hüpertensiooni tüübi ülekaaluga lokaliseerub valu epigastriumis ja eriti vasakus hüpohondriumis; laparoskoopia abil avastatakse mao ja põrna suuremas kõveruses kongestiivseid veene; FEGDS-iga avastatakse veenilaiendid isegi söögitoru kõrgetes osades;
• Intestinaalse-mesenteerilise intrahepaatilise portaalhüpertensiooni levimuse korral lokaliseerub valu naba ümbruses, niudeluu piirkonnas või maksa piirkonnas; laparoskoopia abil avastatakse veenide ummistust peamiselt diafragma, maksa, ümara sideme ja soolte piirkonnas. Ösofagoskoopia ajal ei ole söögitoru veenilaiendid selgelt väljendunud.

Portaalhüpertensiooni peamiste etioloogiliste vormide kliinilised tunnused

Suurenenud portaalveeni verevool

1. Arteriovenoossed fistulid.

Arteriovenoossed fistulid võivad olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud fistuleid täheldatakse päriliku hemorraagilise telangiektaasia korral.

Omandatud arteriovenoossed aneurüsmid tekivad trauma, maksa biopsia, maksa- või põrnaarteri aneurüsmi rebenemise tagajärjel. Mõnikord kaasnevad arteriovenoossed aneurüsmid hepatotsellulaarse kartsinoomiga.

Arteriovenoossete fistulite korral on ühendus maksaarteri ja portaalveeni või põrnaarteri ja põrnaveeni vahel. Fistulite olemasolu põhjustab suurenenud verevoolu portaalsüsteemi. Kliiniliselt on patsiendil portaalhüpertensiooni sümptomid. 1/3 patsientidest esineb kõhuvalu. Arteriovenoossete fistulite diagnoosimise peamine meetod on angiograafia.

2. Splenomegaalia, mis ei ole seotud maksakahjustusega.

Sellisel juhul on portaalhüpertensiooni põhjustajaks müeloproliferatiivsed haigused, peamiselt müelofibroos (subeukeemiline müeloos).

Müelofibroosi peamised diagnostilised kriteeriumid on:

• väljendunud splenomegaalia ja harvemini hepatomegaalia;
• leukotsütoos neutrofiilse nihkega, sageli valemi väljendunud noorendamisega (müeloblastide, müelotsüütide ilmumine);
• aneemia;
• hüpertrombotsütoos (trombotsüüdid on funktsionaalselt defektsed);
• kolmerealine vereloome metaplaasia põrnas ja maksas (ekstramedullaarne vereloome);
• väljendunud luuüdi fibroos trefiini biopsias iliumist;
• medullaarse kanali ahenemine, kortikaalse kihi paksenemine vaagna luude, selgroolülide, ribide ja pikkade torukujuliste luude röntgenülesvõtetel.

3. Portaalveeni kavernomatoos.

Selle haiguse etioloogia ja patogenees on teadmata. Paljud spetsialistid peavad seda kaasasündinud haiguseks, teised aga omandatud haiguseks (portaalveeni varajane tromboos koos järgneva rekanalisatsiooniga). Selle haiguse korral on portaalveen kavernoosne angioom või arvukate väikese kaliibriga veresoonte võrgustik. Haigus avaldub lapsepõlves portaalhüpertensiooni sündroomi või portaalveeni tromboosina, mida raskendab söögitoru ja mao veenilaiendite verejooks, sooleinfarkt ja maksakooma. Prognoos on ebasoodne, eeldatav eluiga portaalhüpertensiooni kliiniliste tunnuste ilmnemise hetkest on 3-9 aastat. Portaalveeni kavernomatoosi diagnoosimise peamine meetod on angiograafia.

4. Portaal- või põrnaveenide tromboos või oklusioon

Sõltuvalt portaalveeni tromboosi (pületromboosi) lokaliseerimisest eristatakse radikulaarset tromboosi, mille korral on mõjutatud põrnaveen või (harvemini) teised ühisesse pagasiruumi suubuvad veenid; pagasiruumi tromboos - portaalveeni ummistusega põrnaveeni ja portaalveeni sisenemise vahelises piirkonnas ning terminaalne tromboos - trombide lokaliseerimisega portaalveeni harudes maksas.

Isoleeritud põrnaveeni obstruktsioon põhjustab vasakpoolset portaalhüpertensiooni. Selle põhjuseks võib olla ükskõik milline portaalveeni obstruktsiooni põhjustav tegur. Eriti olulised on kõhunäärmehaigused, näiteks vähk (18%), pankreatiit (65%), pseudotsüstid ja pankreatektoomia.

Kui obstruktsioon tekib vasaku maoveeni sisenemiskohast distaalselt, siseneb veri külgjuurte kaudu, möödudes põrnaveenist, lühikestesse maoveenidesse ja seejärel mao põhja ja söögitoru alumisse ossa, voolates sealt edasi vasakusse mao- ja portaalveeni. See viib mao põhja väga olulise veenilaiendite tekkeni; söögitoru alumise osa veenid on veidi laienenud.

Pületromboosi peamised põhjused:

• maksatsirroos (mille puhul verevool portaalveenis aeglustub); maksatsirroosi esineb 25% -l pyletromboosiga patsientidest;
• suurenenud vere hüübimine (polütsüteemia, müelotromboos, trombootiline trombotsüteemia, põrna eemaldamise järgne seisund, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine jne);
• (portaalveeni väljastpoolt tulev rõhk (kasvajad, tsüstid, lümfisõlmed);
• fleboskleroos (kaasasündinud portaalstenoosi veeniseina põletiku tagajärjel);
• põletikuline protsess portaalveenis (pyleflebiit), mõnikord põletiku ülemineku tõttu intrahepaatilistest sapijuhadest (kolangiit), kõhunäärmest, sepsise ajal (eriti sageli nabanööri sepsise korral lastel);
• portaalveeni seina kahjustus trauma tõttu (eriti kõhuorganite operatsioonide ajal);
• primaarne maksavähk (paraneoplastiline protsess), kõhunäärmepea vähk (portaalveeni kokkusurumine);
• 13–61%-l kõigist portaalveeni tromboosi juhtudest on põhjus teadmata (idiopaatiline portaalveeni tromboos).

Ägeda pyletromboosi peamised sümptomid:

• sagedamini täheldatud polütsüteemia, maksatsirroosi korral, pärast splenektoomiat
• tugev kõhuvalu;
• verine oksendamine;
• kokkuvarisemine;
• astsiit areneb kiiresti (mõnikord hemorraagiline);
• maks ei ole suurenenud; kui maksatsirroosiga patsiendil tekib äge portaalveeni tromboos, siis on tegemist hepatomegaaliaga;
• kollatõbi puudub;
• leukotsütoos koos neutrofiilide nihkega veres;
• mesenteeriliste arterite tromboosi korral tekivad sooleinfarktid ägeda kõhu pildiga;
• Põrna veeni tromboosi korral ilmneb valu vasakus hüpohondriumis ja suurenenud põrn.

Tulemus on enamasti surmav.

Ägedat pületromboosi tuleks kahtlustada, kui pärast kõhutraumat, maksaoperatsiooni või portaalsüsteemi operatsiooni ilmneb äkki portaalhüpertensioon.

Ägeda pületromboosi prognoos on halb. Portaalveeni täielik sulgumine põhjustab seedetrakti verejooksu, sooleinfarkti ja ägeda maksapuudulikkuse tagajärjel surma mõne päeva jooksul.

Krooniline pyletromboos kestab pikka aega - mitu kuud kuni mitu aastat.Iseloomulikud on järgmised kliinilised ilmingud.

• põhihaiguse tunnused;
• erineva intensiivsusega valu paremas hüpohondriumis, epigastriumis, põrnas;
• splenomegaalia;
• maksa suurenemine ei ole tüüpiline, välja arvatud maksatsirroosi taustal tekkiva pületromboosi korral;
• seedetrakti verejooks (mõnikord on see pületromboosi esimene sümptom);
• astsiit (mõnedel patsientidel);
• Maksatsirroosi taustal esinevat portaalveeni tromboosi iseloomustab astsiidi järsk areng, muud portaalhüpertensiooni tunnused ja maksafunktsiooni järsk halvenemine.

Pületromboosi diagnoosi kinnitavad splenoportograafia andmed, harvemini ultraheli.

Idiopaatilise portaalveeni tromboosi diagnoosimise tunnusjoon: laparoskoopia abil avastatakse muutumatu maks koos hästi arenenud külgmiste kiudude, astsiidi ja suurenenud põrnaga.

Pületromboosi prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad seedetrakti verejooksu, sooleinfarktide ning maksa- ja neerupuudulikkuse tõttu.

Äge portaalveeni tromboflebiit (püflebiit) on mädane põletikuline protsess kogu portaalveeni või selle üksikute osade piirkonnas. Reeglina on püflebiit kõhuõõne organite (pimesoolepõletik, mittespetsiifiline haavandiline koliit, mao- või kaksteistsõrmiksoole penetreeriv haavand, destruktiivne koletsüstiit, kolangiit, sooletuberkuloos jne) või vaagna (endometriit jne) põletikuliste haiguste tüsistus.

Peamised kliinilised ilmingud:

• patsiendi seisundi järsk halvenemine põhihaiguse taustal;
• palavik koos tugevate külmavärinate ja liigse higistamisega, kehatemperatuur ulatub 40°C-ni;
• intensiivne kramplik valu kõhus, sageli paremas ülanurgas;
• reeglina täheldatakse oksendamist ja sageli kõhulahtisust;
• maks on suurenenud ja valulik;
• 50%-l patsientidest esineb splenomegaalia;
• mõõdukas kollatõbi;
• laboratoorsed andmed - täielik vereanalüüs: leukotsütoos koos valgeliblede arvu nihkega vasakule; suurenenud ESR; biokeemiline vereanalüüs: hüperbilirubineemia, suurenenud aminotransferaasi aktiivsus, suurenenud gammaglobuliinide, fibrinogeeni, seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapete tase;
• Nabanööri kanüülimisel leitakse portaalsüsteemist mäda.

4. Maksahaigused

Eespool loetletud maksahaiguste diagnoosimine portaalhüpertensiooni põhjustena toimub vastavate sümptomite põhjal.

• Tsirroos

Kõik maksatsirroosi vormid viivad portaalhüpertensioonini; see algab portaalveeni ummistumisega. Portaalveenist tulev veri jaotub ümber külgsoontesse, osa sellest suunatakse hepatotsüütidest mööda ja siseneb otse väikestesse maksaveenidesse kiulistes vaheseintes. Need portaal- ja maksaveenide vahelised anastomoosid arenevad vaheseinte sees asuvatest sinusoididest. Kiulise vaheseina sees olev maksaveen nihkub üha kaugemale ja kaugemale väljapoole, kuni tekib ühendus portaalveeni haruga sinusoidi kaudu. Verevarustus regeneratsioonisõlmedesse portaalveenist on häiritud ja veri siseneb neisse maksaarterist. Maksatsirroosiga maksas leidub ka suuremaid interveenseid anastomoose. Sel juhul läbib umbes kolmandik kogu maksa sisenevast verest neid šunte, mööda minnes sinusoididest, st mööda minnes toimivast maksakoest.

Osa portaalverevoolust on põhjustatud regeneratiivsete sõlmede kokkusurumisest portaalveeni harudesse. See peaks viima postsinusoidaalse portaalhüpertensioonini. Tsirroosi korral on aga maksaveeni kiilrõhk (sinusoidaalne) ja rõhk portaalveeni põhitüves praktiliselt samad ning staas ulatub portaalveeni harudesse. Sinusoidid pakuvad ilmselt peamist vastupanu verevoolule. Disse ruumi kollageniseerumisest tingitud muutuste tõttu sinusoidid ahenevad; see võib olla eriti väljendunud alkohoolse maksahaiguse korral, mille puhul verevool sinusoidides võib samuti väheneda hepatotsüütide turse tõttu. Selle tagajärjel tekib obstruktsioon kogu pikkuses portaalvöönditest läbi sinusoidide kuni maksaveenideni.

Maksaarter varustab maksa väikese koguse verega kõrge rõhu all ja portaalveen suure hulga verega madala rõhu all. Nende kahe süsteemi rõhk on siinusoidides võrdsustatud. Tavaliselt mängib maksaarter portaalrõhu säilitamisel tõenäoliselt väikest rolli. Tsirroosi korral tiheneb nende veresoonte süsteemide vaheline ühendus arterioportaalsete šuntide tõttu. Maksaarteri kompenseeriv laienemine ja suurenenud verevool läbi selle aitavad säilitada sinusoidi perfusiooni.

• Muud maksahaigused, millega kaasnevad sõlmede moodustumine

Portaalhüpertensioon võib tuleneda erinevatest mittetsirrootilistest haigustest, millega kaasneb sõlmede teke maksas. Neid on raske diagnoosida ja tavaliselt aetakse neid segi tsirroosi või "idiopaatilise" portaalhüpertensiooniga. "Normaalne" pilt maksa biopsial ei välista seda diagnoosi.

Nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia. Monoatsinaarsed sõlmed, mis koosnevad normaalsete hepatotsüütidega sarnastest rakkudest, on hajusalt determineeritud kogu maksas. Nende sõlmede ilmnemisega ei kaasne sidekoe vohamist. Nende arengu põhjuseks on portaalveeni väikeste (alla 0,5 mm) harude obliteratsioon atsiinuste tasemel. Obliteratsioon viib kahjustatud atsiinuste atroofiani, samas kui naaberatsinused, mille verevarustus ei ole häiritud, läbivad kompenseeriva hüperplaasia, põhjustades maksa sõlmelist degeneratsiooni. Portaalhüpertensioon on märkimisväärsel määral väljendunud, mõnikord täheldatakse sõlmedes hemorraagiaid.

Verejooksu korral paljastab ultraheli hüpo- ja isoehhoilised moodustised, millel on kajavaba keskosa. KT-s on koetihedus vähenenud ja see ei suurene kontrastiga.

Maksa biopsia abil leitakse kaks erineva suurusega hepatotsüütide populatsiooni. Biopsial ei ole diagnostilist väärtust.

Kõige sagedamini tekib nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia reumatoidartriidi ja Felty sündroomi korral. Lisaks tekivad sõlmed müeloproliferatiivsete sündroomide, suurenenud vere viskoossuse sündroomide ja ravimite, eriti anaboolsete steroidide ja tsütostaatikumide reaktsioonina.

Veritsevate söögitoru veenilaiendite korral on portakavaalne šunteerimine tavaliselt hästi talutav.

Osaline nodulaarne transformatsioon on väga haruldane haigus. Sõlmed moodustuvad maksavärava piirkonnas. Perifeeria maksakude on normaalse struktuuriga või atroofiline. Sõlmed häirivad normaalset verevoolu maksas, mille tulemuseks on portaalhüpertensioon. Hepatotsüütide funktsioon ei ole häiritud. Fibroosi tavaliselt ei esine. Haiguse diagnoosimine on keeruline ja sageli saab diagnoosi kinnitada ainult lahkamisega. Haiguse põhjus on teadmata.

5. Mürgiste ainete toime

Mürgine aine kinnipüütakse Disse ruumis endoteelirakkude, peamiselt lipotsüütide (Ito-rakkude) poolt; neil on fibrogeensed omadused ja need põhjustavad portaalveeni väikeste harude ummistumist ja intrahepaatilise portaalhüpertensiooni teket.

Portaalhüpertensiooni põhjustavad psoriaasi raviks kasutatavad anorgaanilised arseenipreparaadid.

Portugalis viinamarjaistandusi pritsivate töötajate maksakahjustus võib olla tingitud kokkupuutest vasega. Haiguse tüsistusena võib tekkida angiosarkoom.

Polümeriseeritud vinüülkloriidi aurude sissehingamisel tekib portaalveenulite skleroos koos portaalhüpertensiooni ja angiosarkoomi tekkega.

A-vitamiini mürgistuse korral võib tekkida pöörduv portaalhüpertensioon – A-vitamiin akumuleerub Ito-rakkudesse. Tsütostaatikumide, näiteks metotreksaadi, 6-merkaptopuriini ja asatiopriini pikaajaline kasutamine võib põhjustada presinusoidaalset fibroosi ja portaalhüpertensiooni.

Idiopaatiline portaalhüpertensioon (mitte-tsirrootiline portaalfibroos) on teadmata etioloogiaga haigus, mis avaldub portaalhüpertensiooni ja splenomegaaliana ilma portaalveenide obstruktsioonita, muutusteta ekstrahepaatilises veresoonte võrgustikus ja raske maksakahjustuseta.

Seda sündroomi kirjeldas esmakordselt Banti 1882. aastal. Portaalhüpertensiooni patogenees on teadmata. Splenomegaalia selle haiguse korral ei ole primaarne, nagu Banti oletas, vaid portaalhüpertensiooni tagajärg. Intrahepaatilistes portaalveenulites täheldatakse mikrotrombe ja skleroosi.

Peamised kliinilised ilmingud ja instrumentaalsed andmed:

• splenomegaalia;
• astsiit;
• mao verejooks;
• maksafunktsiooni testid on normaalsed või veidi muutunud, maksapuudulikkus tekib hilises staadiumis;
• maksa biopsiad näitavad periportaalset fibroosi, võimalik, et ilma histoloogiliste muutusteta (siiski tuleb tuvastada portaaltraktid);
• angiograafia andmetel portaal- või põrna tromboosi tunnuste puudumine;
• normaalne või kergelt kõrgenenud maksaveenide kiilrõhk, kõrge portaalveeni rõhk portaalveeni kateetri või punktsiooni põhjal.

Idiopaatiline portaalhüpertensioon võib tekkida süsteemse sklerodermia, autoimmuunse hemolüütilise aneemia, Hashimoto struuma ja kroonilise nefriidiga patsientidel.

Idiopaatilise portaalhüpertensiooni prognoosi peetakse suhteliselt heaks, kusjuures 50% patsientidest elab haiguse algusest 25 aastat või kauem.

Maksa nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia - tundmatu etioloogiaga maksa muutused (hajusad või fokaalsed), mida iseloomustab sõlmede ilmumine, mis koosnevad proliferatiivsetest hüpertrofeerunud hepatotsüütidest, mida ei ümbritse kiuline kude.

Fibroosi puudumine on haiguse iseloomulik tunnus, mis võimaldab seda eristada maksatsirroosist.

Peamised sümptomid:

• astsiit;
• splenomegaalia;
• verejooks söögitoru ja mao veenilaienditest;
• maks on veidi suurenenud, pind on peeneteraline;
• maksafunktsiooni testid näitavad väga vähe muutusi;
• portaalrõhk on järsult suurenenud;
• portaalhüpertensioonil on presinusoidne iseloom; maksa venoosne rõhk on normaalne või veidi suurenenud;
• Maksa biopsiates täheldatakse hepatotsüütide proliferatsiooni ilma kiulise koe tekketa.

Portaalhüpertensiooni patogenees selle haiguse korral on ebaselge. Tõenäoliselt esineb portaalveenide kokkusurumine ja põrna verevoolu suurenemine. Maksa nodulaarset hüperplaasiat täheldatakse sageli reumatoidartriidi ja süsteemsete verehaiguste korral.

Fokaalne nodulaarne hüperplaasia on haruldane ja teadmata etioloogiaga haigus, mida iseloomustab 2–8 mm suuruste sõlmede ilmumine maksa parenhüümi, mis paiknevad peamiselt maksa portaalveeni juures. Samal ajal avastatakse ka portaalveeni peamise tüve hüpoplaasia.

Sõlmed suruvad kokku normaalse maksakoe ja aitavad kaasa presinusoidaalse portaalhüpertensiooni tekkele. Maksafunktsiooni testid on veidi muutunud.

Maksaveenide ja -venulite haigused, alumine õõnesveen

Budd-Chiari tõbi on maksaveenide primaarne oblitereeriv endoflebiit koos tromboosi ja järgneva sulgumisega.

Haiguse etioloogia on teadmata. Autoimmuunsete mehhanismide roll pole välistatud.

Budd-Chiari tõve korral on maksaveenide sisemine limaskest vohanud, alustades nende suudme lähedalt või alumisest õõnesveenist maksaveenide sisenemiskoha lähedalt; mõnikord algab protsess maksaveenide väikestest intrahepaatilistes harudes. Eristatakse haiguse ägedaid ja kroonilisi vorme.

Budd-Chiari väärarengu ägedal vormil on järgmised sümptomid:

• äkki tekib epigastriumis ja paremas hüpohondriumis intensiivne valu;
• äkki ilmub oksendamine (sageli verine);
• maks suureneb kiiresti;
• astsiit areneb kiiresti (mõne päeva jooksul) ja astsiidivedelikus on kõrge valgusisaldus (kuni 40 g/l); sageli hemorraagiline astsiit;
• kui protsessis osaleb alumine õõnesveen, täheldatakse jalgade turset ja nahaaluste veenide laienemist kõhus ja rinnus;
• kõrge kehatemperatuur;
• 1/2 patsientidest on kerge kollatõbi;
• Esineb mõõdukas splenomegaalia, kuid seda ei määrata alati astsiidi olemasolu tõttu.

Tavaliselt sureb patsient haiguse esimestel päevadel ägeda maksapuudulikkuse tõttu.

Seega võib Budd-Chiari tõve ägedat vormi kahtlustada püsiva tugeva kõhuvalu ja portaalhüpertensiooni, hepatomegaalia ja maksapuudulikkuse kiire arengu korral.

Budd-Chiari tõve kroonilist vormi täheldatakse 80–85% patsientidest, kusjuures maksaveenid on mittetäielikult blokeeritud.

Haiguse sümptomid:

• protsessi algstaadiumis on võimalik subfebriili kehatemperatuur, mööduv kõhuvalu ja düspeptilised häired;
• 2-4 aasta pärast ilmneb haiguse täielik kliiniline pilt järgmiste ilmingutega: hepatomegaalia, maks on tihe, valulik ja tõelise maksatsirroosi teke on võimalik;
• laienenud veenid kõhu eesseinal ja rinnal;
• väljendunud astsiit;
• verejooks söögitoru veenilaienditest, hemorroididest;
• suurenenud ESR, leukotsütoos, seerumi gammaglobuliini taseme tõus;
• maksa biopsiates - väljendunud venoosne ummistus (südamepuudulikkuse puudumisel), maksatsirroosi pilt;
• Usaldusväärsed diagnostilised meetodid on venohepatograafia ja alumine kavograafia.

Haigus lõpeb raske maksapuudulikkusega. Eeldatav eluiga on 4-6 kuud kuni 2 aastat.

Budd-Chiari sündroom on sekundaarne venoosse vere väljavoolu häire maksast mitmete patoloogiliste seisundite korral, mis ei ole seotud muutustega maksa enda veresoontes. Siiski on praegu kalduvus kasutada terminit "Budd-Chiari sündroom", et tähistada venoosse vere väljavoolu raskust maksast ja olenemata põhjusest peaks blokaad asetsema teel maksast paremasse aatriumisse. Selle definitsiooni kohaselt tehakse ettepanek eristada 4 tüüpi Budd-Chiari sündroomi, olenevalt blokaadi asukohast ja mehhanismist:

• maksaveenide primaarsed häired;
• maksaveenide kokkusurumine healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate poolt;
• alumise õõnesveeni primaarne patoloogia;
• Maksaveenulite primaarsed häired.

Sündroomi ja Budd-Chiari tõve kliiniline pilt on sarnane. Kliinilise pildi koostamisel tuleks arvesse võtta ka Budd-Chiari sündroomi põhjustanud haiguse sümptomeid.

Viimastel aastatel on Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks invasiivsete (kavograafia, maksa biopsia) asemel kasutatud mitteinvasiivseid (ehhograafia, kompuutertomograafia, tuumaresonantstomograafia) uurimismeetodeid.

Budd-Chiari sündroomi kahtluse korral on soovitatav alustada maksa ultraheliuuringust ja värvilise Doppler-ehhograafiast. Kui Doppler-ehhograafia näitab normaalseid maksaveene, on Budd-Chiari sündroomi diagnoos välistatud. Ehhograafia abil on Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine võimalik 75% juhtudest.

Kui ultraheli ei anna piisavalt teavet, tuleks kasutada kontrastainet või magnetresonantstomograafiat kasutavat kompuutertomograafiat.

Kui ülaltoodud mitteinvasiivsed meetodid ei võimalda diagnoosi panna, kasutatakse kavograafiat, maksaveenide flebograafiat või maksa biopsiat.

Veno-oklusioonhaigus tekib maksaveenide väikeste ja keskmiste harude ägeda oklusiooni tagajärjel, kahjustamata suuremaid venoosseid tüvesid.

Etioloogia on teadmata. Mõnel juhul mängib rolli heliotroopne mürgistus (Usbekistan, Tadžikistan, Kasahstan, Kõrgõzstan, Armeenia, Krasnodari krai, Afganistan, Iraan). Mõnikord võib haiguse põhjuseks olla kokkupuude ioniseeriva kiirgusega.

Histoloogiliselt tuvastatakse maksas järgmised muutused:

• maksaveenide väikseimate harude mittetrombootiline obliteratsioon, maksalobulite keskel paiknev ummistus, hepatotsüütide lokaalne atroofia ja nekroos;
• Subakuutse ja kroonilise vormi korral tekib tsentrilobulaarne fibroos, millele järgneb maksatsirroos.

Haigus areneb tavaliselt 1. ja 6. eluaasta vahel. Eristatakse ägedaid, subakuutseid ja kroonilisi vorme. Ägedat vormi iseloomustavad:

• terav valu paremas hüpohondriumis;
• iiveldus, oksendamine, sageli verine;
• astsiit (areneb 2-4 nädalat pärast haiguse algust);
• hepatomegaalia;
• mõõdukas kollatõbi;
• splenomegaalia;
• märkimisväärne kehakaalu langus.

1/3 patsientidest sureb hepatotsellulaarse puudulikkuse tõttu, 1/3-l tekib maksatsirroos, 1/3 paraneb 4-6 nädala jooksul.

Subakuutset vormi iseloomustavad:

• hepatomegaalia;
• astsiit;
• mõõdukad muutused maksafunktsiooni testides;

Hiljem muutub haigus krooniliseks. Krooniline vorm avaldub maksatsirroosina koos portaalhüpertensiooniga.

Cruveilhier-Baumgarteni tõbi ja sündroom

Cruveilhier-Baumgarteni tõbi ja sündroom on haruldased ning võivad põhjustada portaalhüpertensiooni.

Cruveilhier-Baumgarteni tõbi on kombinatsioon portaalveeni kaasasündinud hüpoplaasiast, maksa atroofiast ja nabaveeni sulgumata jätmisest.

Haiguse peamised ilmingud:

• kõhuseina laienenud nahaalused venoossed külgharud ("caput medusae");
• naba kohal asuv venoosne müra, mis määratakse auskultatsiooni teel ja mis intensiivistub, kui patsient tõstab pea padjalt; müra on tajutav palpatsiooniga ja kaob peopesaga naba kohal vajutamisel;
• splenomegaalia ja hüpersplenismi sündroom (pantsütopeenia);
• valu epigastriumis ja paremas hüpohondriumis;
• seedetrakti verejooks;
• püsiv kõhupuhitus;
• astsiit;
• kõrge rõhk portaalveenis (määratud splenoportomeetria abil).

Prognoos on ebasoodne. Patsiendid surevad seedetrakti verejooksu või maksapuudulikkuse tõttu.

Cruveilhier-Baumgarteni sündroom on nabaveeni mittesulgemise (rekanaliseerumise) ja omandatud, mitte kaasasündinud portaalhüpertensiooni kombinatsioon.

Sündroomi peamised põhjused on järgmised:

• tsirroos;
• Maksaveenide obliteratsioon või endoflebiit.

Cruveilhier-Baumgarteni sündroomi täheldatakse sagedamini noortel naistel. Sündroomi kliinilised ilmingud on samad, mis Cruveilhier-Baumgarteni tõve puhul, kuid erinevalt viimasest täheldatakse suurenenud maksa.

Maksa portaalskleroos

Hepatoportaalskleroosi iseloomustab splenomegaalia, hüpersplenism ja portaalhüpertensioon ilma portaal- ja põrnaveenide sulgumiseta ning maksa patoloogiliste muutusteta. Sellel haigusel on palju ebaselgeid patogeneesi vorme. Teised nimetused on: mittetsirrootiline portaalfibroos, mittetsirrootiline portaalhüpertensioon, idiopaatiline portaalhüpertensioon. Banti sündroom (termin, mis on nüüdseks kasutusest kadunud) kuulub tõenäoliselt samuti sellesse haiguste rühma. Haigus põhineb portaalveeni intrahepaatiliste harude ja sinusoidide endoteelirakkude kahjustusel. Suurenenud intrahepaatiline resistentsus viitab portaalveeni intrahepaatilisele obstruktsioonile. Hepatoportaalskleroosi võivad põhjustada infektsioonid, mürgistused; paljudel juhtudel jääb põhjus teadmata. Lastel võib esimeseks ilminguks olla portaalveeni väikeste harude intrahepaatiline tromboos.

Jaapanis esineb see haigus peamiselt keskealistel naistel ja seda iseloomustab portaalveeni intrahepaatiliste harude sulgumine. Selle etioloogia on teadmata. Sarnane haigus, mida nimetatakse mittetsirrootiliseks portaalfibroosiks, mõjutab Indias noori mehi. Arvatakse, et see on seotud joogivees sisalduva arseeni ja rahvapäraste ravimitega. See areneb tõenäolisemalt maksa aastatepikkuse kokkupuute tagajärjel korduvate sooleinfektsioonidega.

Sarnase haiguse juhtumeid on kirjeldatud ka USA-s ja Suurbritannias.

Maksa biopsia näitab skleroosi ja mõnikord intrahepaatilise venoosse voodi obliteratsiooni, kuid kõik need muutused, eriti fibroos, võivad olla minimaalsed. Lahkamisel ilmneb maksa portaalveeni lähedal asuvate suurte veenide seinte paksenemine ja nende valendiku ahenemine. Mõned muutused on sekundaarsed, põhjustatud portaalveeni väikeste harude osalisest tromboosist koos järgneva verevoolu taastumisega. Tavaliselt esineb perisinusoidaalne fibroos, kuid seda saab tuvastada ainult elektronmikroskoopia abil.

Portaalveenide uuring näitab portaalveeni väikeste harude ahenemist ja nende arvu vähenemist. Perifeersed harud on ebaühtlase kontuuriga ja hargnevad teravnurga all. Mõned suured maksasisesed harud ei pruugi olla kontrastainega täidetud, samal ajal täheldatakse nende ümber väga peenikeste veresoonte kasvu. Maksaveenide kontrastuuring kinnitab veresoonte muutusi; sageli avastatakse venovenoosseid anastomoose.

Troopilise splenomegaalia sündroom

See sündroom tekib malaaria endeemilistes piirkondades elavatel inimestel ja seda iseloomustab splenomegaalia, sinusoidide lümfotsütaarne infiltratsioon, Kupfferi rakkude hüperplaasia, suurenenud IgM tase ja seerumi antikehade tiiter malaariaplasmodiate vastu. Paranemine toimub pikaajalise malaariavastaste ravimite keemiaravi korral. Portaalhüpertensioon on ebaoluline ja veenilaiendite verejooks on haruldane.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektiivne läbivaatus

Maksatsirroos on portaalhüpertensiooni kõige levinum põhjus. Maksatsirroosiga patsientidel on vaja välja selgitada kõik võimalikud põhjused, sealhulgas alkoholismi või hepatiidi anamnees. Ekstrahepaatilise portaalhüpertensiooni tekkes on eriti olulised varasemad (eriti vastsündinu perioodil) kõhuõõne organite põletikulised haigused. Vere hüübimishäired ja teatud ravimite, näiteks suguhormoonide tarvitamine soodustavad portaal- või maksaveeni tromboosi.

Anamnees

• Patsiendil on tsirroos või krooniline hepatiit.
• Seedetrakti verejooks: episoodide arv, kuupäevad, verekaotuse maht, kliinilised ilmingud, ravi
• Eelmise endoskoopia tulemused
• Alkoholismi, vereülekannete, B- ja C-viirushepatiidi, sepsise (sh vastsündinute sepsise, kõhuõõnesisese patoloogia või muu päritoluga sepsise), müeloproliferatiivsete haiguste, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamise näidustused

Uuring

• Maksarakkude puudulikkuse tunnused
• Kõhuseina veenid:
  • asukoht
  • verevoolu suund
• Splenomegaalia
• Maksa suurus ja konsistents
• Astsiit
• Sääremarjade turse
• Rektaalne läbivaatus
• Söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole endoskoopiline uuring

Lisauuringud

• Maksa biopsia
• Maksaveeni kateeterdamine
• Kõhuõõne organite selektiivne arteriograafia
• Maksa ultraheli, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia

Hematemees on portaalhüpertensiooni kõige sagedasem ilming. On vaja kindlaks teha varasema verejooksu hulk ja raskusaste, kas see viis teadvusehäire või kooma tekkeni ning kas tehti vereülekanne. Veenilaiendite korral võib täheldada melenat ilma hematemeesita. Düspepsia ja valu puudumine epigastimaalses piirkonnas, samuti patoloogia varasemas endoskoopilises uuringus, võimaldab meil välistada peptilise haavandi verejooksu.

Tsirroosiga kaasnevad stigmad on kollatõbi, ämblikveenid ja palmaarne erüteem. Samuti on vaja pöörata tähelepanu aneemia, astsiidi ja kooma prodromaalsete sümptomite esinemisele.

Eesmise kõhuseina veenid

Intrahepaatilise portaalhüpertensiooni korral võib osa verest voolata portaalveeni vasakust harust periumbilikaalsete veenide kaudu alumisse õõnesveeni. Ekstrahepaatilise portaalhüpertensiooni korral võivad kõhu külgseinale ilmuda laienenud veenid.

Verevoolu jaotuse ja suuna iseloom. Nabast hargnevaid laienenud looklevaid külgveene nimetatakse "Medusa peaks". See märk on haruldane, tavaliselt on laienenud üks või kaks veeni, kõige sagedamini epigastrilised. Veri voolab nabast eemale; alumise õõnesveeni ummistuse korral voolab veri läbi külgveenide alt ülespoole ülemise õõnesveeni süsteemi. Pinges astsiidi korral võib tekkida alumise õõnesveeni funktsionaalne ummistus, mis raskendab täheldatud muutuste selgitamist.

Kõhu eesmise seina veene saab visualiseerida, pildistades neid infrapunavalgusega.

Mürad

Küünarnuki ehk naba piirkonnas on kuulda venoosset kahinat, mis mõnikord levib südameeelsesse piirkonda, rinnakusse või maksa piirkonda. Selle suurima väljendusastme kohas on kerge vajutusega tuvastatav vibratsioon. Kahin võib süveneda süstoli ajal, sissehingamisel, püstises asendis või istuvas asendis. Kahin tekib siis, kui veri liigub portaalveeni vasakust harust läbi nabaväädi ja paraumbilikaalveenide, mis asuvad falciform sidemes, eesmise kõhuseina veenidesse - ülemisse epigastriaalsesse veeni, sisemisse rindkereveeni ja alumisse epigastriaalsesse veeni. Mõnikord võib venoosset kahinat kuulda ka teiste suurte venoossete külgharude kohal, näiteks alumise mesenteerilise veeni kohal. Süstoolne arteriaalne kahin viitab tavaliselt primaarsele maksavähile või alkohoolsele hepatiidile.

Kõhu eesseina laienenud veenide, naba kohal kostva valju venoosse müra ja normaalse maksa suuruse kombinatsiooni nimetatakse Cruveilhier-Baumgarteni sündroomiks. Selle põhjuseks võib olla nabaveeni mittesulgumine, kuid sagedamini on tegemist kompenseeritud maksatsirroosiga.

Küünarnukijätkest nabani ulatuv kahin ja „pea meduus“ viitavad portaalveeni ummistusele distaalselt nabaveenide alguspunktist portaalveeni vasakust harust ehk intrahepaatilisele portaalhüpertensioonile (maksatsirroos).

Põrn

Põrn on kõigil juhtudel suurenenud ja selle tihe serv on palpeerimisel nähtav. Põrna suuruse ja portaalveeni rõhu vahel puudub selge seos. Noortel patsientidel ja suurte sõlmedega tsirroosi korral on põrn suuremal määral suurenenud.

Kui põrna ei saa palpeerida või selle suurus uurimisel ei suurene, on portaalhüpertensiooni diagnoos kaheldav.

Perifeerses veres tuvastatakse põrna suurenemisega seotud pantsütopeenia (sekundaarne "hüpersplenism"). Pantsütopeenia on seotud pigem retikuloendoteliaalsüsteemi hüperplaasia kui portaalhüpertensiooniga ning ei kao portokavaalsete šuntide tekkega, hoolimata portaalrõhu langusest.

Maks

Nii väikese kui ka suurenenud maksa suurus on oluline, seega tuleks nende perkussioonilist määramist teha hoolikalt. Maksa suuruse ja portaalveeni rõhu vahel puudub selge seos.

Palpeerimisel on vaja pöörata tähelepanu maksa konsistentsile, selle valulikkusele ja pinna tükilisusele. Kui maks on pehme, tuleks mõelda ekstrahepaatilise portaalveeni obstruktsioonile. Kui konsistents on tihe, on tõenäolisem tsirroos.

Astsiit

Astsiiti põhjustab harva ainult portaalhüpertensioon, kuigi portaalrõhu märkimisväärne tõus võib olla selle tekke peamiseks teguriks. Portaalhüpertensiooni korral suureneb filtratsioonirõhk kapillaarides, mis põhjustab vedeliku lekkimist kõhuõõnde. Lisaks viitab astsiidi teke tsirroosi korral lisaks portaalhüpertensioonile ka hepatotsellulaarsele puudulikkusele.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pärasool

Anorektaalse piirkonna veenilaiendeid saab tuvastada rektoskoopia käigus; veenid võivad veritseda. Neid täheldatakse 44%-l maksatsirroosi juhtudest ja need süvenevad patsientidel, kellel on juba söögitoru veenilaiendite verejooks. Neid tuleks eristada lihtsatest hemorroididest, mis on punnis venoossed kehad, mis ei ole seotud portaalveeni süsteemiga.