Primaarne kaasasündinud glaukoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sõltumatu glaukoom on silmasisese niiskuse väljavoolu süsteemi väljatöötamisel anomaaliatega seotud haigusseisundite rühm. Sellesse rühma kuuluvad: kaasasündinud glaukoom, kus anomaalia esiosa kambri nurga kujunemisel ei ole seotud teiste silma- või süsteemsete kõrvalekalletega; Kaasasündinud glaukoom koos samaaegsete silma või süsteemsete kõrvalekalletega; lapsepõlve sekundaarne glaukoom, kus teised silmahaigused põhjustavad vedeliku väljavoolu.

Kaasasündinud glaukoomi klassifitseerimiseks kasutatakse mitut erinevat lähenemisviisi. Kõige sagedamini kasutatakse Schaeffer-Weissi ja Hoskini anatoomilist klassifikatsiooni. Sheffer-Weissi klassifikatsioon eristab kolme peamist rühma: primaarne kaasasündinud glaukoom; kaasasündinud väärarengutega seotud glaukoom; lapsepõlve sekundaarne glaukoom. Teine klassifikatsioon põhineb anomaaliaid arengu määratletud kliiniliselt vaatluse käigus ka kolme gruppi: isoleeritud rikkumise trabekulaarsetele aparaadis väärareng eeskambrinurga ilma anomaaliate vikerkesta ja sarvkesta; iridotrabekulaarne düsgenees, sealhulgas nurga ja iirise anomaalia; sarvkesta trabekulaarne düsgenees, sageli seotud iirise anomaaliaga. Anatoomiliste defektide määratlus võib olla kasulik ravi ja prognoosi taktika määramiseks.

Primaarne kaasasündinud glaukoom - lapseea glaukoomi kõige levinum vorm, moodustab ligikaudu 50% kõikidest kaasasündinud glaukoomi juhtudest. Seda iseloomustavad anaboomid trabekulaarse võrgustiku arengus, side puudumine teiste silmade ja süsteemsete haigustega. 75% juhtudest mõjutab primaarne kaasasündinud glaukoom mõlemat silma. Haigusjuhtumite arv on 1 kohta 5000-10000 elussünni kohta. Enam kui 80% juhtumitest esineb enne 1. Eluaastat: 40% - vahetult pärast sündi, 70% - vanuses 1 kuni 6 kuud ja 80% - kuni 1 aasta. Patoloogia on levinud poistel (poisid 70%, tüdrukute puhul 30%), 90% juhtudest on juhuslikud, perekonna ajalugu pole. Hoolimata muutuva penetratsiooniga autosoomse retsessiivse mudeli arengust arvatakse, et enamik juhtudest on mittegaktoorilise pärandi tulemus, mis hõlmab mittegeneetilisi tegureid (nt keskkonnategureid).

[1], [2]

Primaarse kaasasündinud glaukoomi sümptomid

Anamnees

Lahrimine, valgusfoobia ja blefarospasm moodustavad klassikalise triaadi. Tavaliselt eelistavad kaasasündinud glaukoomi lapsed poolpimedust ja vältida erevalgust. Märgi liigse pisaravoolu. Ühepoolse kahjustuse korral võib ema märkida lapse silmis asümmeetriat, silmade suurenemist (kahjustatud pool) või silmade suuruse vähenemist (normaalset külge).

Väline ülevaatus

Täiskasvanud vastsündinu sarvkesta normaalne horisontaalne läbimõõt on 10-10,5 mm. See tõuseb täiskasvanutele (ligikaudu 11,5-12 mm), kuni kahe aastani. Vastsündinud sarvkesta läbimõõt üle 12 mm näitab suuremat kaasasündinud glaukoomi tõenäosust.

Saab tuvastada kui sarvkestahägusus, Descemet membraanis rebendid (Haab jutid), sügav eeskambri, silmasisese rõhu üle 21 mmHg, hüpoplaasia vikerkesta strooma, isoleeritud trabekulodisgenez temperatuuril gonioskoopia, suurendades kaevetööde nägemisnärvi. Haabi kihid võivad olla ühe- või mitmekordsed, tavaliselt orienteeritud horisontaalselt või kontsentriliselt jäsemele.

Nägemisnärvi ketta hindamine on glaukoomi diagnoosimisel peamine hetk. Väikelastel esinevad glaukomatoorsed muutused kiiremini ja väiksema silma siserõhu taustal kui noorukitel ja täiskasvanutel. Ekspositsioonipiirkonna suhe närviraku pinnale on harva tavalistel väikelastel rohkem kui 0,3, mis näitab glaukoomi arengu suurt tõenäosust. Sama tõestab ka rattakaevanduste asümmeetria, eriti kahe silma vahel rohkem kui 0,2. Glaukomaatne kaevamine kujul võib olla ovaalne, kuid sagedamini on see ümmargune, asub keskel. Pärast intraokulaarse rõhu normaliseerumist täheldatakse kaevetööde taastumist esialgsesse olekusse.

Panna täpset diagnoosi ja õige ravi on vaja hinnata nurk eeskambri. Arenesid normaalselt esineda peamiselt kahes vormis: lame manus vikerkesta, kus vikerkesta on kinnitatud otse või ettepoole eeskambrinurga selle protsessid samaaegselt võivad paiskuda läbi skleera kannust ning kumera manus vikerkesta, milles ta on nähtav trabekulaarsesse võrgustikku, kuid on kaetud tiheda ebanormaalne koe. Võrdluseks on esitatud foto lapse esiosa tavalise nurga gonioskoopiline pilt.

Tõus silmasisese rõhu tekitab suure tõusu silmamuna progressiivne paksenemist sarvkesta noorematele lastele 3 aastat. Suurenev sarvkesta selle venitamise põhjuseid lõikamisreaktsioonides Descemet membraanis, Epiteliaalseks ja stroomarakkude turse ja Sarvkesta tuhmumise. Iirise venitus põhjustab stroomi hõrenemist. Skleraalsed kanal, mille kaudu nägemisnärvi ka suureneb koos silmasisese rõhu, mis tingib kiire suurenemise kaevetööde nägemisnärvi, mis kiiresti naaseb algolekus kui silmasisese rõhu normaliseerumist. Täiskasvanutel on selles kiire taastumine kaevetööde ei ole suurus, mis on tõenäoliselt tingitud suurema elastsuse sidekude papill nägemisnärvi väikelastel. Kui silmasisest rõhku ei saa kontrollida, võib bufalm areneda.

Primaarse kaasasündinud glaukoomi diferentseeritud diagnoos

Sarvkesta muutused hõlmavad ka megalokornea, ainevahetushaigusi, sarvkesta düstroofiat, sünnertraumaid ja keratiiti. Nasolakrimaalsete teede, dakrüotsüstiidi ja iiriidi obstruktsiooni korral võib tekkida pisaravool või fotofoobia. Nägemisnärvi muutused nagu glaukoomi muutused hõlmavad nägemisnärvi ketta, kolobomaatide ja hüpoplaasia süvendeid.

[3], [4], [5], [6], [7]

Primaarse kaasasündinud glaukoomi ravi

Kaasasündinud glaukoomi ravitakse alati kirurgiliselt. Narkootikumide ravi võib kasutada piiratud aja jooksul - enne operatsiooni määramist. Selliste tingimuste valikumeetodiks on trabekulaarsed sisselõiked. Goniotoomia puhul on vajalik esiosa kambri nurga nägemiseks läbipaistev sarvkest. Goniotoomia viiakse läbi goniotoomiga ja otsene goniolinaas, eelistatakse goranoliza Barkani. Goniot kasutades toimub sisselõige trabekulaarse närvivõrgu tihedas anomaalses koes 90-180 ° läbipaistva sarvkesta kaudu (joonised 10-7 ja 10-8). Trabekulotoomia koos välise juurdepääsuga kiiverkanalile ei vaja sarvkesta läbipaistvust.

Kui sarvkest on hägune, on näidatud trabekulotoomia. Vormitage skleerlapp, milles on vajalik kiivri kanali tuvastamine protseduuri jaoks. Trabekulaarne võrk lõigatakse trabekulotoomiga või õmblusmaterjaliga (tavaliselt propüleeniga), kanali kaudu kiivrite abil (Lynchi meetod). Kui kiivri kanalit ei ole võimalik avastada, tehakse trabekulektoomia. Teisteks ravivõimalusteks selliste patsientide jaoks on valvulaarsete või valveseinte äravoolusüsteemide paigaldamine.