Püramidaalsete ja ekstrapüramidaalsete sündroomide kombinatsioon

Mõned kesknärvisüsteemi haigused ilmnevad püramiidi ja ekstrapüramidaalsete sündroomide kombinatsioonist. Neid juhtivaid kliinilisi sündroome võib kaasneda ka teised ilmingud (dementsus, ataksia, apraksia ja teised), kuid sageli on selle sündroomide kombinatsioon haiguse peamine kliiniline tuum.

Peamised põhjused:

1. Atroofilised protsessid ajus
2. Progresseeruv supranukleaarne halvatus
3. Kortiko-basaalne degeneratsioon
4. Mitu süsteemset atroofiat (stria-nigraalne degeneratsioon, Shaya-Dryger'i sündroom, OPCA)
5. Peaajuhaiguste trauma
6. Kompleksne parkinsonism - BAS - dementsus
7. Creutzfeldt-Jakobi tõbi
8. Vaskulaarsed parkinsonismid
9. Binswanger'i haigus
10. Dopa-tundlik düstoonia (Segawa haigus)
11. Entsefaliit (sh HIV-nakkus)
12. Akumulatsiooni haigus
13. Metaboolsed entsefalopaatiad
14. Houteon Huntington
15. Volumetriline haridus ajus

Atroofilised protsessid ajus

Lisaks klassikalisele Alzheimeri tõve või Pick tõbi (kus võimalik tekkimist püramiidi ja ekstrapüramidaalsed sümptomid) kliinilises praktikas mõnikord on asümmeetriline koore degeneratsioon sündroomid, nosoloogilised sõltumatuse ja mille olemus on väga raske kindlaks teha. Sõltuvalt kortikaalse osaluse topograafiast täheldatakse iseloomulikke neuroloogilisi ja kognitiivseid häireprofiile. Nad avaldavad kas aeglaselt progresseeruvat afaasiat või nägemis-motoorseid häireid; võib esineda ka eesnäärme- või esiosa düsfunktsiooni sündroomi või kahepoolseid ajalisi (bitemporaalseid) häireid. Nad kaasnevad tavaliselt kõige atüüpiliste koore dementsusega. Ei ole selge, kas kõik need sündroomid on üksikud degeneratiivsed haigused või peegeldavad ainult üht ühe haiguse varianti. Näitena võib tuua motoneuronihaigus, mis võib mõnikord lisatakse mitut liiki asümmeetrilise ajukoore taandareng sündroomid, sealhulgas otsmikusagara ja progresseeruv afaasia ( "düsinhibeerimine-dementsusega parkinsonismi amüotroofia" sündroom).

Mittespetsiifiline sagaralist atroofia, Pick tõve ja on palju sagedasemad sümptomid. Üks neist võib põhjustada fookuskaugus degeneratsioon eesmise ja (või) ajalise hõlmaga ja igaüks neist on võimeline viima "primaarne progresseeruv afaasia" või frontaal-sagaralist dementsus. Selle põhjal mõned autorid on näidanud, et primaarne progresseeruv afaasia, dementsus ja eesmise erinevad ilmingud ühe "Peak-sagaralist atroofia", mis on ka edaspidi "frontotemporaaldementsus" või "frontotemproaalsest sagaralist degeneratsiooni." Kuid peamine progresseeruv afaasia esineb ja kortikobasaalne degeneratsioon.

Kirjeldatud patsientidel progresseeruva nägemishäired (nägemisvälja alumises peegeldades ajukoore düsfunktsiooni fissura calcarina) Alzheimeri tõve, mida tuleb veel omistatud ilminguid erinevate haiguste puhul. Kirjanduses võib leida viite juhtudele, kus aju histopatoloogiline pilt blokeerib kortikobasaali degeneratsiooni, Picki tõbe ja Alzheimeri tõbe. Samuti leiate Alzheimeri tõve kirjeldused progresseeruva spastistusega (primaarne lateraalskleroos) või eesnäärme neuropsühholoogiliste häiretega primaarse külgskleroosi juhtudel. Mõned kirjeldused on pühendatud vaatlustele, milles histopatoloogiline muster sisaldas kortikobasaalse degeneratsiooni nähtusid ja Picki tõbe; Haigusjuhtumite leukahaigused ja -haigused; Alzheimeri tõbi, parkinsonism ja ALS; kortikobasaalne degeneratsioon, progresseeruv supranukleaarne halvatus ja multisüsteemne atroofia; Parkinsoni tõbi ja motoorneuronite haigus.

Kõik need MRI juhtudel on asümmeetriline fookuses kortikaalse atroofia (lisaks mõnedel juhtudel ka ventrikulaarsele laienemisele).

Edasised uuringud, sealhulgas molekulaargeneetilised uuringud, viitavad nende haruldaste atroofia-degeneratiivsete segasündroomide olemusele.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus

Haigus algab tavaliselt 5.-6. Eluaastal, on progresseeruv ja seda ei saa ravida. Kliinilisi ilminguid iseloomustavad peamiselt sündroomide kolmest:

1. supranukleaarsete seirehäired
2. pseudobulbra sündroom (peamiselt düsartria)
3. ekstsensorlihaste (peamiselt kaela lihased) aksiaalne jäikus ja düstoonia.

Kõige iseloomulikumad tunnused on häired silma vaadates alla, posturaalne ebastabiilsus disbaziey ja seletamatu Falls, "otsene" poos (jäik kaela laiendamist), mõõdukas hüpokinees. Projoneeruv supranukleaarne halvatus sarnaneb ainult parkinsonismiga seoses hüpokineesia esinemise, posturaalse ebastabiilsuse ja düsartriaga; vaevu pole võimalik rääkida tõelistest parkinsonismidest selles haiguses. Mõnel juhul on võimalik struktureerimata püramiidi märkid. Diagnoosimise kriteeriumid ja järkjärgulise supranukleaarse halvatu väljajätmise kriteeriumid on välja töötatud.

Kortiko-basaalne degeneratsioon

See on - juhuslik degeneratiivsete aeglaselt progresseeruv haigus täiskasvanueas väljenduv asümmeetrilist akineetilised rigiidsussündroom koos teistega ( "parkinsonismi plus"), tahtmatud liigutused (müokloonusemudelis düstoonia, värinad) ja lateralized ajukoore düsfunktsiooni (apraksia jäseme, võõras käe sündroom, tundlikkushäirete vormis astereognosis, häired diskrimineeriv tundeid, tundeid lokaliseerimine). Kognitiivne defekti arendab hilisemates etappides haigus. Lüüasaamisega domineeriv ajupoolkera võib põhjustada afaasia, mis ei ole tavaliselt väga jämedalt öeldes. Püramiidjas tähised on samuti aeg-ajalt, kuid tavaliselt mõõdukalt väljendatud, mis esinevad üksnes hüperrefleksiaks erineva raskusastmega.

Iseloomustab progresseeruv aeglus liikumise, mask näoga, lihasjäikus, painutaja poos, disbaziya Rühihäired ja langeb, kohmakus üks jäsemete (tavaliselt - käsi), koore müokloonused. Frontaalimärgid on võimalikud reflekside ja paratoonismi haaramise näol. Makroskoopiliselt kortikostriaalse-basaalne degeneratsioon tuvastasime asümmeetrilise atroofia frontaal- ja parietaalkorteksi, eriti ümbritseva piirkonna ja rolandovu Sylvianin sulcus. Mitte vähem iseloomulik on must aine värvimine. Haiguse kaugelearenenud staadiumides kinnitab CT või MRI andmed asümmeetrilist eesmist parietaalset atroofiat. Esimestel etappidel võib haigus kergesti segi ajada Parkinsoni tõve ilmingutega. Korrektse diagnoosi jaoks on asümmeetriliste apraktiivsete häirete tuvastamisel suur tähtsus. Tuletame meelde, et selle haiguse teine nimi on progresseeruv apraxiline jäikus. Annust sisaldavad ravimid ei ole tavaliselt efektiivsed.

Mitme süsteemi atroofia

Kliiniliselt igasuguse multisüsteemne atroofia (stri-nigral degeneratsioon, Shy-Drageri sündroom, OPTSA) ilmuvad püramidaalse ja ekstrapüramidaalnähtude nähud ja sümptomid progresseeruva autonoomne häiritus. Sõltuvalt omadusi paljundamine degeneratiivsed protsessid ajus ISA ja kliiniliste ilmingute seda saab esitada kas kujul OPTSA (valitsevat väikeaju märke) või vormis jutid-nigral degeneratsiooni (ülekaalus pildi parkinsonismi) või individuaalsuse teostuse kirjeldusest Shy-Drageri ( esiteks sümptomid PVN). Neil juhtudel, kui kliinilised ilmingud on vähem spetsiifilised, diagnostilise perspektiivis seaduspärane kasutamine "multisitemnaya atroofia." Üldiselt üks peamisi motor ilmingud esikohal Parkinsoni tõbi (umbes 90% kõigist juhtudest), millele järgnes väikeaju märke (umbes 55%) ja püramidaalse märke (umbes 50% -60%). Enamikul patsientidest esineb mõningane IVF-i (74%). Reeglina ei vasta patsiendid L-DOPA ravile (välja arvatud mõned erandid).

Parkinsonism MSA-s, erinevalt Parkinsoni tõvest, avaldab sümmeetrilist akineetiliselt-jäik sündroomi ilma treemorita. Ainult erandina võib täheldada asümmeetrilist parkinsonismi koos puhkeaja värisemisega, kuid Parkinsoni tõve puhul ei ole vähese vähk ja püramiidmärgid iseloomulikud. Tserebellarne ataksia MCA-piltidel reeglina väljendub kõndimisel (düsbaasiast) ja kõnes. ISA düsbiaat ja düsartria on segunenud, kuna need on peamiselt tingitud ekstrapüramidaalsete ja tserebellulaarsetest häiretest. Lihase toon on jäsemetel segatuna püramiidi-ekstrapüramidaalset tüüpi, kus sageli on raske kindlaks teha ja mõõta spastilisuse ja jäikuse elemente.

Enamikul juhtudel sümptomid eelneda DID ja liikumist ilmnevad häired ortostaatiline hüpotensioon, Higitus, vesikaalne häired (nn neurogeenne põis) ja impotentsust. Võib-olla on tekkinud PID-i muud sümptomid (fikseeritud südame löögisagedus, õpilaste häired, uneapnoe jne).

Craniocerebral injury

Traumaatiline ajukahjustus eriti ägeda, võib viia kõik variandid sündroomi (mono-, hemi-, para-, tri- ja tetraparees) ja nende kombinatsioonis erinevate ekstrapüramidaalnähtude häired (sageli kujul akineetilised rigiidsussündroom, vähemalt - teiste hüperkineetiliste sündroomid).

Kompleksne parkinsonism - amüotroofiline lateraalskleroos - dementsus

See vorm on leitud endeemilistes piirkondades, peamiselt Guami saarel.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi

Haigus kuulub prioonhaiguste rühma, mida põhjustab väga eriline nakkushaigus, mida nimetatakse priooniks. Tüüpilistel juhtudel algab haigus vanuses 50-60 aastat ja sellel on subkrooniline vool (tavaliselt 1-2 aastat) surmaga lõppenud tulemusega. Suhe Creutzfeldt-Jakobi haigust iseloomustab lisaks dementsus, tõrges-trotslik rigiidsussündroom ja muud ekstrapüramidaalnähtude häired (müokloonusemudelis düstoonia, treemor), püramidaalse, väikeaju sümptomid ja perednerogovye. Umbes üks kolmandik juhtudest tekitab epilepsiahooge.

Diagnoosimisel Creutzfeldt-Jakobi suuremat tähtsust sellisele displays kombinatsioonina alaäge progresseeruv dementsus, müokloonusemudelis tüüpiline kompleksid perioodilise EEG (trifaasiliste ja äge vormid mitmefaasilise aktiivsuse kuni 200 mV amplituudi esinev sagedusel 1,5-2 sekund), normaalse koostise tserebrospinaalvedelik.

Kreutzfeldti-Jakobi tõvega seotud parkinsonismi sündroom on täheldatud massiivsete neuroloogiliste (sealhulgas püramiidsete) sümptomite kontekstis, mis läheb palju kaugemale kui akineetiliselt jäikade sündroomide semiootika.

Vaskulaarsed parkinsonismid

Vaskulaarse parkinsonismi diagnoosi võib teha ainult parakliinilise uuringu ja asjakohase kliinilise pildi olemasolu arvesse võtmisega.

Kahjuks mitte alati neuroloogilised patsiendi seisundit õnnestub tuvastada kliinilisi tunnuseid veresoonte entsefalopaatia kujul pehme märke või üsna karm neuroloogilised sündroomid, mis näitab lüüasaamist ühe või mitme ajuveresoonte basseinid. Ainult tüüpilised juhtumid on püramiidi puudulikkus, pseudobulbaarse halvatus erineva raskusastmega, erinevaid järelejäänud ilmingud ajuveresoonkonna nagu väikeaju märke, sensoorne häired, mäluhäired ja intellektkalnyh. Kui sellised tunnused on avastatud, et nad võivad kaasneda sümptomite ja veresoonte müelopaatiast, mis viitab sellele, hajus vaskulaarhaiguse peaaju samuti selgroo tasandil. Sageli võite leida siseorganite (südame, neerude, silmade) ja jäsemete veresoonte kahjustuste tunnuseid.

On äärmiselt oluline pöörata tähelepanu parkinsonismi iseärasuste neuroloogiliste ilmingute tunnustele. Tüüpilistel juhtudel vaskulaarse parkinsonismi tekkimine on äge või alaägev (kuid võib olla krooniline), millele järgneb spontaanne paranemine või püsiv vool. Diagnoosiga rasketel juhtudel võib loomulikult olla progresseeruv, kuid sellistel juhtudel on reeglina samm-sammuline progressioon, mis peegeldab kõikumisi ja sümptomite suhtelist pöörduvust.

Vastsündinu parkinsonismi neuroloogilised ilmingud on omapärased. Tuletame meelde, et see iseloomustab puudumisel treemor ja tavaliselt neotklikaemost kohta DOPA sisaldavate ravimite tihti ülekaalus kaasamine alajäsemete mõlemale poolele (nn "alakeha parkinsonismi") raske disbaziey. Samal ajal ja kirjeldatud vaskulaarse hemiparkinsonismi (kui üsna haruldane sündroom).

Täna on üldtunnustatud, et diagnoos veresoonte parkinsonismi nõuab kohustusliku neuroimaging (eelistatult MRI), mis toob sellistel juhtudel, mitu peaajuinfarkte (tavaliselt) või ühe lakunaarsündroomi infarktid või verejooks (harva). MRI muudatuste puudumine peaks olema ettekäändena haiguse võimaliku iseloomu edasiseks eelkuuluks ja selgitamiseks.

Binswanger'i haigus

BinsWangeri tõve või Subkortikaalsetes arteriosclerotic entsefalopaatia - variant vaskulaarne dementsus, mis on seotud peamiselt hüpertensiooni ja dementsuse, ilmutatud pseudobulbaarne sündroom, kõrge kõõlusrefleksid hüpokinees, Parkinsoni-disbaziey ja iseloomulikud muutused struktuuris MRI (leykoareoz). Pildil haiguse BinsWangeri kirjeldatud ja tõelised veresoonte parkinsonismi sündroom. Seega kombinatsioon püramiidi ja ekstrapüramidaalsümptomid sündroomid võivad ilmneda selle haigusega.

Dopa-tundlik düstoonia

Levodopa suhtes tundlik düstoonia (Segawa haigus) on päriliku primaarse düstoonia iseseisev vorm. Seda iseloomustab alguses esimese kümne eluaasta, esimesed sümptomid jalgades tähistusega ööpäevase kõikumise sümptomid (tuntud ka kui haigus: düstoonia märgatavate Päevased kõikumised), aga sümptomid parkinsonismi ja dramaatilise efekti väikestes annustes levodopa. Sümptomite igapäevased kõikumised väljenduvad mõnikord nii, et patsient, kes tavaliselt hommikul ringi liigub, ei suuda enam päeva jooksul suhelda ilma abita. Mõnikord simuleerib tõsine düstoonia paraplegeoloogiat. Jalutuskäik tundub spastiline, põlved on painutatud, ristuvad, põgusad jalad. Tendon refleksid on elus või kõrge. Mõnikord tuvastab elemendid parkinsonismi: jäikust nähtus "käik" gipomimiya, hüpokinees, harva - ülejäänud treemor. Sellistele patsientidele diagnoositakse sageli ajuhalvaku või Strympel'i tõve või alaealiste parkinsonismi väärtav diagnoos.

Entsefaliit

Entsefaliit (meningoentsefaliit ja halvatuse) viirus võib mõnikord sisaldada (sh HIV nakkus) või postiga ja parainfectious oma mootori ilmingud erinevate hüperkineetiline ja muud ekstrapüramidaalsete püramiidseteni sündroomid. Tüüpilises juhtudel iseloomustab kaas- või eelnevale obscheinfektsionnye sümptomid, muutused teadvuse ning muudele võimalikele sündroomid (cephalgic, epileptilise, alkohol).

Akumulatsiooni haigus

Storage haiguste (lipidoses, leukodüstroofiast, Mukopolüsahharidioos) on pärilikud, sageli ilmuvad lapsepõlves ja enamikul juhtudel iseloomustab polisistemny neuroloogiliste, sealhulgas vaimse arengu häired, püramiidimuster ekstrapüramidaalsümptomid, väikeaju häired, krambid. Sageli on muudatusi osa silma (retinitis) ja siseorganeid.

Metaboolsed entsefalopaatiad

Ainevahetuse entsefalopaatia, mis võib areneda maksahaigus, neeru, pankrease, endokriinsete ja muud somaatilised haigused avalduvad ägeda või progresseerub aeglaselt ajukahjustuste (sh teadvusehäirete) asteriksist mõnikord - krambid, psüühikahäired (segadust, kognitiivsete häirete) , elektrilise aktiivsuse aeglustumine EEG-is. In neuroloogiline staatus arvatud mõnikord paljastab metaboolse värin, müokloonusemudelis kõõlusetaoline giperefleksiya, stopnye patoloogilised nähud. Diagnoosiks on oluline füüsiline läbivaatus patsiendi sõelumine ja ainevahetushäired.

Houteon Huntington

Mõned vormid Huntingtoni korea, eelkõige nn vormi Westphal (akineetilised jäiga hetkel haiguspuhangut) või hilisstaadiumites klassikalise Huntingtoni korea, mis väljendub arvatud trohheilist ja tõrges-trotslik jäiga sündroomid, Üha püramidaalse märke.

Volumetriline haridus ajus

Mõõdukas haridus ajus hakkab sageli ilmnema järk-järgult püramiidse sündroomi või kraniaalsete närvide kaotuse vastu ajuhaiguste suurenemise taustal; siiski võib esineda kombineeritud püramidaalse-ekstrapüramidaalse sündroomi (nt püramiidsed sümptomid koos hemiparkinsonismi sündroomiga). Kliinilisel kujul domineerivad parkinsonismi sümptomeid sageli. Tegelikult nõuab mis tahes hemiparkinsonism teatavas faasis diagnostilisi protseduure, et välistada mahumõõtmisprotsess, eriti kui see on kombineeritud teiste (püramiidi- ja / või aju) manifestatsioonidega. Diagnoosimist pakuvad kõige sagedamini CT või MRI. Iga Parkinsoni tõvega patsienti tuleb uurida neuroimaging meetoditega.

Hüpünüümi võib täheldada:

• Parkinsonismi sündroomiga
• Depressiooniga (meeleolu muutused, käitumine, ajalooandmed)
• Nagu üks pseudobulbar-paralüüsi nähtustest kahepoolsetes kortikosteroidide ravis
• Nagu eraldati rikkumise meelevaldne motoorset aktiivsust, säilitades aktiivsuse automaatse mootori- suhu ja neelamine lihaseid tingitud kahepoolsed kahjustused ees rehvid, niinimetatud ajutüves sündroom, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Psühhogeense ja orgaanilise hüperkineesia (iseloomulikud kliinilised tunnused)

• Psühhogeenne düskineesia tavaliselt raskendada eelnimetatud orgaanilise haiguse tagajärjel, nagu juhtub düskineetiliste sündroom, st psühhogeenne liigutushäired (PRD) kujul psühhogeenne hüperkineetiliste justkui "ülestikku" olemasoleval Orgaaniline hüperkinees.
• Uus (psühhogeenne) düskineesia usundifenomenoloogiliselt tüüp erineb originaal (orgaaniline) düskineesia kuid võib olla ka sama (treemor, parkinsonism, düstoonia, jne).
• Psühhogeenne düskineesia mõjutab enamasti sama kehaosa kui orgaaniline hüperkineesia. Psühhogeenne düskineesia on enamasti patsiendi kõrvaltoime peamine põhjus: see põhjustab raskema kõrvalekalde kui samaaegne orgaaniline hüperkinees.
• Soovitus või platseebo vähendab või peatab PDR-i, "kihiline" orgaanilise düskineesia korral. Motor DAD mustrid ei vasta orgaanilisele hüperkineesi tüüpidele.
• Teiste PDRide olemasolu (mitu motoorse häiret). Mitu somatiseerimist ja ilmseid vaimseid häireid.