Pürofosfaadi artropaatia

Pürofosfaadi artropaatia või kaltsiumpürofosfaadi sadestamine dihüdraadi haigus on haigus. Mis on põhjustatud dihüdraadi kaltsiumi pürofosfaadi kristallide moodustumisest ja sadestumisest sidekoesse.

ICD-10 kood

• M11. Muud kristallilised artropaatiad.
• M11.2. Teine kondrotskaltsinoos.
• M11.8 Muud täpsustatud kristallilised artropaatiad.

Epidemioloogia

Haiguspürofosfaatne artropaatia esineb peamiselt eakatel (üle 55 aasta), peaaegu sama sagedusega meestel ja naistel. Vastavalt radiograafia sageduse kaltsiumi pürofosfaat kristallivabaks suureneb vanusega, moodustades 15% seas 65-74-aastastest, 36% seas 75-84-aastastest ja 50% isikutel on vanemad kui 84 aastat.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mis põhjustab pürofosfaadi artropaatiat?

Vaatamata tõestatud teabe puudumisele kaltsiumpürofosfaadi kaltsiumdihüdraadi sadestumise põhjuse kohta on haigusega seotud tegurid. Esiteks on need hõlmavad vanust (haigus esineb peamiselt eakatel) ja geneetiline eelsoodumus (turskokaltsinoosi juhtumite koondumine pärilikku perekonda, kellel on autosoomiline valitsev tunnus). Anamneesis liigeste kahjustus on kaltsiumpürofosfaadi kristallide dihüdraadi sadestumise riskitegur.

Hemokromatoos on ainus metaboolne ja endokriinne haigus, mis on selgelt seotud kaltsiumi pürofosfaadi dihüdraadi kristallide sadestumisega. On tõestatud, et raua akumuleerumine transfusiooni hemosideroosiga ja hemofiilse artriidiga patsientidel viib nende kristallide ladestumiseni.

Muude võimalike põhjuste hulgas, mis põhjustavad kaltsiumpürofosfaadi kristallide sadestumist, tuleb märkida kaltsiumdihüdraat, metaboolsed ja endokriinsed häired. Hüperparatüreoidism, hüpomagneseemia ja hüpofosfataas on seotud kondrotskaltsinoosi ja pseudopotagraga. Gitelmani sündroom on pärilik neerutoruuspatoloogia, mille puhul täheldatakse hüpokaleemiat ja hüpomagneseemiat, samuti on see seotud kondrotskaltsinoosi ja pseudodopaga. Võimalikud dehüdraadi kaltsiumi pürofosfaadi kristallide hoiustamised hüpotüreoidismil ja perekondlik hüpokaltsütuurne hüperkaleemia. Ägeda pseudogout'i episoode on kirjeldatud hüaluronaadi intraoskulaarsete süstide taustal. Selle nähtuse mehhanism ei ole teada, kuid arvatakse, et fosfaadid, mis moodustavad hüaluronaadi, võivad vähendada kaltsiumi kontsentratsiooni liigeses, mis viib kristallide eraldumiseni.

Kuidas pürofosfaat artropaatiat areneb?

Dihüdraadi kaltsiumi pürofosfaadi kristallide moodustumine toimub kondrotsüütide pinna läheduses asetseva kõhrega.

Üks võimalik mehhanism moodustamise ja kaltsiumi ladestumist pürofosfaat dihüdraadiga kristallid leida suurenenud aktiivsusega ensüüme pirofosfatgidrolazy-nukleosiidi rühma. Need ensüümid on seotud välispinna rakumembraani kondrotsüütidest ning tekitavad katalüsaatoriks toodete ja pürofosfaat hüdrolüüsil nukleosiidtrifosfaadid, eriti adenozingrifosfata. Uuringud on kinnitanud, et vesiikulid saadakse kollageeni lõhustamisel liigesekõhre, küllastatud selektiivselt aktiivseid ensüüme rühmas nukleosiidi pirofosfogidrolazy ja edendada moodustamine kaltsiumi ja mineraalaineid pirofosfatsoderzhaschih meenutav kristallide kaltsiumi pürofosfaat dihüdraati. Seas isosüümidega koos ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktiivsust rakumembraani PC-1 plasmavalkudega seotud suurenenud apoptoosi kondrotsüütidest ja maatriksi lupjumine.

Kuidas püofosfaadi artropaatia avaldub?

25% -l patsientidest ilmneb pürofosfaadi artropaatias pseudogout - äge monoarteriit, mis kestab mitu päeva kuni 2 nädalat. Pseudo-artriidi artriidi rünnaku intensiivsus võib olla erinev, kuid kliiniline pilt sarnaneb podagra-artriidi teralise rünniga. Võib kahjustada ühtegi liigeseid, kuid kõige sagedasemad on metatarsofalangeaali ja põlveliiged (50% juhtudest). Pseudo-artriid tekivad nii spontaanselt kui ka pärast krooniliste haiguste ja kirurgiliste sekkumiste ägenemist.

Ligikaudu 5% patsientidest võib haigus esialgu olla sarnane reumatoidartriidi pildile. Sellistel patsientidel esineb haigus sümmeetrilisel, sageli kroonilisel loidus liigesega seotud artriidil, millele on lisatud hommikune jäikus, üldine halb enesetunne, liigeste kontraktsioonid. Uuring näitab sünoviaalmembraani paksenemist, ESR-i suurenemist ja mõnedel patsientidel ning madala tiitriga RF-i.

Pseudostosteroartroos on haigusvorm, mida tuvastatakse pooltel patsientidel, kellel on kaltsiumpürofosfaadi kristallide dihüdraadi sadestumine. Psevdoosteoartroz mõjutab põlved, puusad, pahkluud, interfalangeaalliigeste labakäte, õla ja küünarnuki liigesed sageli sümmeetriliselt, võimalike episoode reumatismi rünnakud erineva intensiivsusega. Liigeste deformatsioonid ja paindejooned ei ole iseloomulikud. Kuid ka dihüdraadi kaltsiumpürofosfaadi kristallid sadestuvad kaelaläbipaistevaheldes põhjustavad põlveliigeste valgus-deformatsiooni.

Pseudo-artriidirünnakud on meestel sagedamini esinevad, pseudo-osteoartriit on naistel sagedasem.

Hoiused kristallide kaltsiumi pürofosfaat dihüdraadiga aksiaalne lülisamba vahetevahel on põhjus ägeda valu kaela, millele on lisatud lihasjäikus, palavik, sarnanedes pildi meningiit lumbaallülides võib tekkida äge radikulopaatiaga.

Paljudel patsientidel läheb dihüdraadi kaltsiumi pürofosfaadi kristallide sadestamine ilma liigesekahjustuste kliiniliste tunnusteta.

Klassifikatsioon

Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole olemas. Siiski eristatakse kolme pürofosfaat-artropaatia kliinilist varianti, mille hulka kuuluvad:

• pseudo-osteoartriit;
• pseudogout;
• pseudo-reumatoidartriit.

Pürofosfaat-artropaatiaga kaasneb röntgenipildi nähtus nagu kondrotskaltsinoos.

[6], [7], [8], [9]

Pürofosfaadi artropaatiate diagnoosimine

Kõige sagedasemad on õla-, randme-, metakarpofalangeaali- ja põlveliigesed, mis hõlmavad mis tahes arvu liigendeid.

Pseudo-artriidiga tekib liigesekahjustus ägedalt või krooniliselt. Äge artriit võib esineda ühel või (harvem) mitmel liigesel, sagedamini põlveliiges, randmel, õlal ja pahkluus. Rünnaku kestus on üks kuni mitu kuud. Pseudogooriumi kroonilises kulguses on täheldatud asümmeetrilist õlavarre, radiaalset, metakarpofalangeaalset või põlveliigese liigutusi, sageli kaasneb haigusega hommikune jäikus, mis kestab üle 30 minuti.

Pseudo-osteoartriidi korral mõjutavad lisaks osteoartriidile iseloomulikke liigeseid ka teisi liigeseid (randme, metakarpofalangeaali). Algus on tavaliselt järk-järguline; Põletikuline komponent on selgem kui tavapärasel osteoartriidil.

[10], [11], [12], [13]

Füüsiline kontroll

Pseudogouti ägeda variandi korral ilmneb valu, turse ja lokaalse temperatuuri tõus mõjutatud liiges (sagedamini õlal, randmel, põlvel). Ajal kroonilise pseudopodograt valulikkus ja turse ja deformatsiooni vuugid, sageli asümmeetrilise tõsise põletiku psevdoosteoartroze mõnevõrra suurem osteoartriidi. Geberdeni ja Buschari sõlmede piirkonnas võib esineda valulikkus ja turse. Üldiselt peaks osteoartriidiga patsiendil, kellel on rasked põletikulised nähtused või osteoartroosile iseloomuliku liigese sündroomi lokaliseerimine, kahtlustada pürofosfaadi artropaatiat.

Kaltsiumpürofosfaadi kristallide dihüdraadi sadestumise haiguse diagnoosikriteeriumid.

• 1. Kaltsiumpürofosfaatdihüdraadi iseloomulike kristallide tuvastamine kudedes või sünoviaalvedelikes, mis on tuvastatud polariseerumikroskoopia või röntgendifraktsiooniga.
• 2A. Monokliinsete või trikliiniliste kristallide identifitseerimine polariseerumikroskoopia abil, millel pole kompentraatorit või millel pole nõrka positiivset kaheostundlikkust.
• 2B. Tüüpilise kondrotskaltsinoosi esinemine radiograafiates.
• 3A. Äge artriit, eriti põlved või muud suured liigesed.
• 3B. Krooniline artriit, eriti põlve-, puusa-, randme-, kõhupiirkonna, küünarnuki, õlavarre või metakarpofalangeaarsed liigesed, mille käigus kaasnevad ägedad nakkused.

Pürofosfaadi artropaatia diagnoos loetakse usaldusväärseks, kui tuvastatakse esimene kriteerium või kriteeriumide 2A ja 2B kombinatsioon. Neil juhtudel, kui tuvastatakse ainult 2A või 2B kriteerium. Pürofosfaadi artropaatia diagnoos on tõenäoline. Kriteeriumide olemasolu VÕI või ST, st. Ainult haiguse iseloomulikud kliinilised ilmingud võimaldavad kaaluda pürofosfaadi artropaatia diagnoosi.

Pürofosfaadi artropaatia laboratoorne diagnostika

Pürofosfaat-artropaatia mis tahes vormis iseloomulik laboratoorseks tunnuseks on nende sünveiaalse vedeliku kristallide tuvastamine. Tavaliselt tuvastatakse sünoviaalvedelikus kompromissi abil polariseeriva mikroskoopiaga kristalle, millel on rhomboidne kuju ja positiivne kaheheinelisus. Kristallid näevad sinisega paralleelselt kompenseeriva kiirgusega ja kollane, kui see on risti.

Sellises vormis haiguse ja kuidas psevdorevmatoidny pseudopodograt artriit, sünoviaalvedelik on madal viskoossus, hägune, sisaldab polümorfotuumaliste leukotsüüdid 5000-25 000. Psevdoosteoartroze sünoviaalvedelik, vastupidi selge viskoosne, leukotsüütide taset alla 100 rakku.

Vere uuring ei oma pürofosfaadi artropaatia diagnoosimisel suurt rolli. Pürofosfaat-artropaatia põletikulise protsessiga võib kaasneda perifeerse vere leukotsütoos, kus vasakule liigutakse, ESR-i suurenemine ja CRP tase.

Pürofosfaadi artropaatia instrumentide diagnostika

Liigeste radiograafia. Põlveliigese, vaagna ja käsivarrega röntgenfunktsioonid, millel on randmekooste hõivamine, on kõige indikatiivsemad kaltsiumi pürofosfaadi kristallide sadestumisega seotud muutuste tuvastamiseks.

• Erimärgid Kõige iseloomulikumad röntgenileiu korral haigus - lupjumise hüaliinkõhre liigesekõhre, mis on röntgenkiirte näeb kitsa lineaarne varjud, jäljendavad liiges luu lõigud ning sarnaneb "helmesarnase" keermega. Identifitseerimine isoleeritud ahenemine lõhe patellofemoral ühine või degeneratiivsed muutused põhilüli liigeste käte ja sageli soosib pürofosfaat artropaatiaga.
• Mittespetsiifilised tunnused. Degeneratiivsed muutused: ahenemine pilud kõhrealune osteoskleroosi tekkega tsüstid - mittespetsiifiline, mis võivad tekkida, kui mõlemad pürofosfaat artropaatiaga tulenevad hemochromatosis ja üksikutel pürofosfaat artropaatiaga ja Wilsoni tõbi.

Täiendavad uuringud

Arvestades assotsiatsiooni pürofosfaat artropaatiaga mitme ainevahetushäirete (hemokromatoos, hüpotüreoidismi, hüperparatüreoidismile, podagra, hypophosphatasia, gipomagnezemiya, privaat gipokaltsiuricheskaya hüperkaltseemia, akromegaalia, ochronosis) said äsja diagnoositud kristallide kaltsiumi pürofosfaat on vaja kindlaks teha Seerumi kaltsiumi-, fosfori-, magneesiumi-, raua-, aluseline fosfataas , ferritiin, kilpnäärme hormoonid ja tseruloplasmiin.

[14], [15], [16]

Diferentsiagnostika

Diferentseerige pürofosfaadi artropaatiat järgmiste haiguste all:

• gastroresistid;
• osteoartriit;
• reumatoidartriit;
• septiline artriit.

[17], [18], [19], [20]

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja konsulteerida reumatoloogiga.

Diagnoosi koostamise näide

Pürofosfaadi artropaatia, pseudo-osteoartriit.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Pürofosfaadi artropaatiate ravi

Ravi eesmärgid

• Valusündroomi vähendamine.
• Samaaegne patoloogia ravi.

Haiglaravi näitajad

Haiglaravi on vajalik haiguse ägenemise ja põletikuvastase ravimi ebatõhususe jaoks.

Pürofosfaadi artropaatiate mittemeditsiiniline ravi

Kehakaalu langus, kuumuse ja külma kasutamine, ortoosid, harjutused, liigesekaitse.

Pürofosfaadi artropaatia ravimid

Pürofosfaat-artropaatia asümptomaatiline variant (haiguse röntgenpildi juhusliku tuvastamise korral) ei vaja ravi. Pseudogouti ägeda rünnaku korral kasutatakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kolhitsiini, glükokortikosteroide intravenoosselt või intraartikulaarselt. Kolhitsiini püsiv kogus annuses 0,5-0,6 mg 1 ... 3 korda päevas on efektiivne pseudo-podagra sagedaste rünnakute korral. Kui esineb märke suurte toetavate liigeste pseudoosteoartroosist, kasutatakse samu ravimeetodeid nagu ka teiste osteoartriidi vormide puhul.

Spetsiifilisi ravimeid ei ole olemas. Sellega seotud haiguste nagu hemochromatosis, hüperparatüreoidismile ja kilpnäärme ületalitlust, ei vii resorptsiooni kaltsiumi pürofosfaat kristallid, harvadel juhtudel, arvu vähendamisele teadmiseks rünnakuid.

Pürofosfaadi artropaatia kirurgiline ravi

Võimalikud endoproteesid liigeste degeneratiivsete muutuste korral

Mis on pürofosfaadi artropaatia prognoos?

Üldiselt on pürofosfaat-artropaatia suhteliselt hea prognoos. 104 patsiendil viie aasta jooksul tehtud tähelepanekud näitasid, et 41% neist näitasid paranemist, 33% -l ei olnud muutusi ja ainult patsientidel oli negatiivne dünaamika, mis vajab 11% neist operatsioonide läbiviimiseks.