Rahutute jalgade sündroom ja perioodiliste jäsemete liikumise sündroom

Une liikumishäireid on palju, kuid neid käsitletakse kõige sagedamini rahutute jalgade sündroomi ja perioodilise jäsemete liikumishäire kontekstis.

Perioodiline jäsemete liikumissündroom (PLMS) ja rahutute jalgade sündroom (RLS) on sagedasemad kesk- ja vanemaealistel. Mehhanism on ebaselge, kuid haigus võib areneda dopamiini neurotransmissiooni häire tõttu kesknärvisüsteemis. Häired võivad tekkida iseseisvalt või seoses ravimi ärajätmisega, või seoses stimulantide ja mõnede antidepressantide tarvitamisega või kroonilise neeru- ja maksapuudulikkuse, raseduse, aneemia ja muude haiguste korral.

Perioodilise jäsemete liikumise sündroomi iseloomustab alajäsemete korduv (tavaliselt iga 20–40 sekundi järel) tõmblemine une ajal. Patsiendid kurdavad tavaliselt katkendlikku öist und või ebanormaalset päevast unisust. Reeglina liigutusi ja lühikesi ärkamisi – ilma jäsemete patoloogiliste aistinguteta – ei esine.

Rahutute jalgade sündroomi korral kurdavad patsiendid lamades roomamistunnet alajäsemetes. Sümptomite leevendamiseks liigutavad patsiendid kahjustatud jäset, venitavad seda või kõnnivad. Selle tagajärjel kogevad nad raskusi uinumisega, korduvaid öiseid ärkamisi või mõlema kombinatsiooni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rahutute jalgade sündroomi põhjused

Nende sündroomide põhjused on mitmekesised: polüneuropaatia, reumatoidartriit (>30%), parkinsonism, depressioon, rasedus (11%), aneemia, ureemia (15-20%), kofeiini kuritarvitamine. Ravimite (neuroleptikumid, antidepressandid, bensodiasepiinid, dopamiini agonistid) tarvitamine või mõnede ravimite (bensodiasepiinid, barbituraadid) ärajätmine võib viia rahutute jalgade sündroomi ja perioodilise jäsemete liikumise sündroomi tekkeni.

Primaarne (idiopaatiline):

1. juhuslik ja pärilik.

Teisejärguline:

1. Raua, _B12 -vitamiini ja foolhappe puudus (aneemia).
2. Neerupuudulikkus.
3. Suhkurtõbi.
4. Kilpnäärme alatalitlus.
5. Kroonilised obstruktiivsed kopsuhaigused.
6. Sjögreni sündroom.
7. Perifeerne neuropaatia (polüneuropaatia), radikulopaatia ja mõned seljaaju haigused (müelopaatia).
8. Hulgiskleroos.
9. Parkinsoni tõbi.
10. Tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire (minimaalne ajukahjustus).
11. Rasedus.
12. Iatrogeensed (tritsüklilised antidepressandid, selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid, liitium, dopamiini antagonistid, levodopa, mao resektsioon pärast operatsiooni, rahustite või narkootikumide ärajätmine, kaltsiumikanali antagonistid).
13. Muud haigused: amüotroofne lateraalskleroos, poliomüeliit, Isaaci sündroom, amüloidoos, pahaloomulised kasvajad, perifeersete veresoonte haigus (arterid või veenid), reumatoidartriit, hüperekpleksia.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sündroomne diferentsiaaldiagnoos

Rahutute jalgade sündroomi tuleks eristada teistest sündroomidest, mis on mõnikord sarnased: akatiisia, perioodiline jäsemete liikumise sündroom une ajal, öised krambid, füsioloogiline müokloonus une ajal. See hõlmab ka valuliku jala ja liikuvate varvaste sündroomi, valuliku fastsikulatsiooni sündroomi, müoküümiat, kausalgia-düstoonia sündroomi, muud päritolu jalavalu. Ärevus-depressiivne sündroom koos unehäiretega võib mõnikord avalduda rahutute jalgade sündroomi meenutavate sümptomitega.

On kirjeldatud autosomaalselt dominantselt pärilikku rahutute jalgade sündroomi juhuslikke ja perekondlikke juhtumeid. Viimase esinemissagedus on kirjanduse andmetel oluliselt erinev (kuni 50–60% ja kõrgem). Haigus võib alata igas vanuses, kuid selle esinemissagedus suureneb vanusega. Rahutute jalgade sündroomi lastel tõlgendatakse sageli ekslikult hüperaktiivsussündroomina. Samal ajal kombineeritakse rahutute jalgade sündroomi sageli tähelepanu puudulikkuse ja hüperaktiivsuse sündroomiga.

Enamasti on sümptomid kahepoolsed. Märkimisväärne osa patsientidest (üle 40%) teatab siiski sümptomi paremast või vasakult poolt paiknemisest. Mõnedel patsientidel võib sümptomi külg aga muutuda isegi ühe päeva jooksul. Umbes pooled patsientidest teatavad paresteesiast ja motoorsest rahutusest kätes. Paresteesia esinemine kätes ei sõltu rahutute jalgade sündroomi raskusastmest, nende patsientide vanusest ja soost. Patsiendid kirjeldavad paresteesiat kui põletust, kipitust, sügelust, valu; patsiendid ütlevad sageli, et see on väga ebameeldiv tunne, mida on raske sõnadega kirjeldada. Paresteesia võib olla väga lühike (sekundid); see intensiivsus suureneb kiiresti ja kaob jäseme liigutamisel koheselt. Tahtejõuga saab liigutust vaid veidi edasi lükata või selle amplituudi vähendada. Paljud teadlased usuvad, et rahutute jalgade sündroomi liigutused ilmnevad omamoodi reaktsioonina ebameeldivale paresteesiale. Elektrofüsioloogilised uuringud ei võimalda meil tänaseni vastata küsimusele, kas need liigutused on tahtlikud või tahtmatud. Rahutute jalgade sündroomi kulg on tavaliselt taanduv, kuid võib olla ka statsionaarne ja isegi progresseeruv. Kõige tõhusamad ravimeetodid on dopa sisaldavad ravimid ja klonasepaam.

Umbes 40% juhtudest on rahutute jalgade sündroom idiopaatiline (primaarne). Sümptomaatilist rahutute jalgade sündroomi võib täheldada selliste haiguste korral nagu raua-, B12-vitamiini või folaadipuudusega seotud aneemia; neerupuudulikkus; suhkurtõbi; hüpotüreoidism; krooniline obstruktiivne kopsuhaigus; polüneuropaatia (kõige sagedamini); emakakaela spondüloos; seljaaju kasvajad, nimme-ristluu radikulopaatia, sclerosis multiplex, Parkinsoni tõbi, perifeersete arterite haigus, hüperekpleksia, rigiidse inimese sündroom, Huntingtoni korea, amüotroofne lateraalskleroos, Tourette'i tõbi, Isaaci sündroom. On juhtumeid, kus rahutute jalgade sündroomi täheldati ainult raseduse ajal. Paljudel ülaltoodud juhtudel jääb aga ebaselgeks, kas loetletud haigused on rahutute jalgade sündroomi põhjuseks või on need ainult selle sündroomi provotseerivad tegurid. Sellele küsimusele lõpliku vastuse andmiseks on vaja tõestada, et rahutute jalgade sündroomi esinemissagedus nende haiguste korral on suurem kui ülejäänud populatsioonis. Seda pole veel täielikult tehtud.

Rahutute jalgade sündroomi sümptomid

Rahutute jalgade sündroomil ja perioodilise jäsemete liikumise sündroomil on palju sarnaseid tunnuseid (valu sündroomi ja tahtmatute liigutuste, motoorsete nähtuste kombinatsioon, mis avaldub kõige selgemini une ajal) ning neid kombineeritakse sageli. Samal ajal on teatud erinevusi: rahutute jalgade sündroomi korral täheldatakse väljendunud sensoorseid häireid; perioodilise jäsemete liikumise sündroom on väga stereotüüpne. Nende sündroomide patogeneesi ühine seos on aju- ja perifeerse dopamiinergilise süsteemi düsfunktsioon, mis selgitab levodopa ravimite efektiivsust.

• Rahutute jalgade sündroomi peamine ilming on ebameeldiv paresteesia jalgades (patsiendid kirjeldavad neid kui "ebamugavustunnet", "värisemist", "hanenahka", "venitust", "tõmblemist", "kihelust", "sügelust" jne), mis tekib tavaliselt enne magamaminekut või une ajal ja mis põhjustab vastupandamatu vajaduse jalgu liigutada. Aistingud esinevad kõige sagedamini jalgades (jalal, säärel, põlve piirkonnas, mõnikord reies või kogu jäsemetes), harva kätes ja jalgades. Tavaliselt esinevad sümptomid mõlemas jäsemetes, kuigi need võivad domineerida ühel küljel. Reeglina ilmnevad need puhkeolekus või enne magamaminekut. Need võivad esineda ka muul ajal, sagedamini pika monotoonse kehaasendi korral (näiteks autojuhtimisel). Need aistingud kaovad jalgade liigutamise hetkel täielikult või osaliselt ja ilmuvad uuesti pärast liikumise peatumist. Selliste seisundite kestus ulatub mõnest sekundist mitme tunnini, need võivad esineda mitu korda päevas ja mööduda iseenesest. Une-ärkveloleku tsükli häirete raskusaste võib varieeruda, mõnel juhul täheldatakse raskeid une struktuuri häireid ja väljendunud päevast unisust. Rahutute jalgade sündroomil võib olla pikaajaline kulg ägenemiste ja remissioonidega. On pakutud välja järgmised minimaalsed diagnostilised kriteeriumid: (A) jäsemete liigutamise vajadus + paresteesia/düsesteesia; (B) motoorne rahutus; (C) sümptomite süvenemine une ajal koos lühiajalise järgneva aktiveerumise või ärkamisega; (D) sümptomite süvenemine õhtul või öösel.
• Perioodilise jäsemete liikumise sündroomi iseloomustavad korduvate, stereotüüpsete liigutuste episoodid une ajal. Liigutused esinevad tavaliselt jalgades ja koosnevad suure varba sirutamisest koos põlve ja mõnikord ka puusa osalise painutamisega; mõnel juhul on kaasatud ka käed. Patsiendid kurdavad sagedaste öiste ärkamiste üle 45% juhtudest, raskuste üle uinumisega 43%, päevase unisuse üle 42% ja varajase ärkamise üle 11%. Arvestades, et patsiendid ei pruugi jäsemete liigutuste üle kurta, tuleb rõhutada, et unetuse ja päevase unisuse kombinatsioon viitab perioodilise jäsemete liikumise sündroomile. Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik polüsomnograafia, mis näitab jalgade suurenenud motoorset aktiivsust ja öise une struktuuri häireid. Haiguse raskusastme lahutamatuks polüsomnograafiliseks näitajaks on jäsemete liigutuste sagedus tunnis (perioodilise liikumise indeks); kerge vormi korral on see 5–20, mõõduka vormi korral 20–60, raske vormi korral üle 60.

Rahutute jalgade sündroomi diagnoosimine

Rahutute jalgade sündroomi (RLS) minimaalsed diagnostilised kriteeriumid on rahvusvahelise ekspertrühma uusimate andmete kohaselt järgmised:

1. Imperatiivne soov jäsemeid liigutada paresteesia (düsesteesia) tõttu.
2. Motoorne rahutus; sel juhul on patsient teadlik, et ta on sunnitud liigutusi tegema ja kasutab ebameeldivate aistingute leevendamiseks või neist vabanemiseks mitmesuguseid motoorseid strateegiaid.
3. Sümptomite süvenemine või ilmnemine puhkeolekus (kui patsient lamab või istub) ja nende osaline või ajutine kadumine liikumisega.
4. Sümptomid süvenevad alati õhtul või öösel.

Rahutute jalgade sündroomiga patsientidele on iseloomulikud öise une häired (aeglane uinumine, korduvad ärkamised, rahulolematus unega jne). Enamik rahutute jalgade sündroomiga patsiente märgib ka jäsemete perioodilisi liigutusi une ajal, mis on samuti üks öise une häirete põhjuseid.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rahutute jalgade sündroomi ravi

Rahutute jalgade sündroomi ja perioodiliste jäsemete liigutuste korral on kõige tõhusamad ravimid dopamiini mimeetikumid (levodopa preparaadid, postsünaptiliste dopamiinergiliste retseptorite agonistid, MAO tüüpi B inhibiitorid), bensodiasepiinid. Hiljuti on edukalt kasutatud gabapentiini.

On proovitud ja kasutatud mitmesuguseid ravimeid (sh dopamiinergilisi ravimeid, bensodiasepiine, krambivastaseid aineid, vitamiine ja mikroelemente), kuigi ükski neist ei ole öise müokloonuse ega rahutute jalgade sündroomi patogeneetiline ravi.

Dopamiinergiliste ravimitega ravi on efektiivne, kuid sellega kaasneb mitmeid kõrvaltoimeid, eelkõige haiguse süvenemine (sümptomite ilmnemine päevasel ajal), retsidiiv (sümptomite süvenemine pärast ravimi ärajätmist), iiveldus ja unetus. Üsna tõhusad ja minimaalsete kõrvaltoimetega on D2- _ja Dg dopamiini retseptori agonistid pramipeksool ja ropinirool. Pramipeksooli määratakse annuses 0,125 mg 2 tundi enne sümptomite ilmnemist ja vajadusel suurendatakse annust 0,125 mg iga 2 öö järel, kuni saavutatakse terapeutiline toime (maksimaalne annus 4 mg). Sümptomite süvenemist pramipeksooliga täheldatakse harvemini kui levodopaga. Ropinerooli määratakse annuses 0,5 mg 2 tundi enne sümptomite ilmnemist ja vajadusel suurendatakse annust öösel 0,25 mg (maksimaalselt 3 mg-ni).

Bensodiasepiinid pikendavad une kestust, kuid ei vähenda jäsemete ebanormaalseid liigutusi ning ei tohiks unustada ka sõltuvuse ja päevase unisuse teket. Kui rahutute jalgade sündroomiga kaasneb valu, määratakse gabapentiin, alustades 300 mg-st enne magamaminekut; annust suurendatakse igal nädalal 300 mg võrra maksimaalselt 2700 mg-ni. Opioidide efektiivsust ei saa välistada, kuid neid kasutatakse kõrvaltoimete, sõltuvuse ja sõltuvuse tekke tõttu viimase abinõuna.