Resistentse munasarja sündroom

Resistentsete munasarjade sündroom (Savage-sündroom) on kõigi amenorröa vormide hulgas 2-10%.

[1], [2], [3], [4], [5],

Põhjused

Täpseid arengut põhjustavaid tegureid ei ole kindlaks tehtud. Selle haruldase sündroomi puhul on munasarjade puudulikkus tingitud retseptide tundlikkusest munasarjade rakkudes gonadotropilisteks hormoonideks. Võimalikud põhjused: haiguse autoimmuunne olemus gonadotropiinide retseptorite antikehade moodustumisega.

[6], [7], [8]

Sümptomid

Peamised kliinilised sümptomid on amenorröa ja viljatus, mõnikord esineb ka menopausijärgses sündroomis iseloomulikke kaebusi. Patsientidelt vaadates on täheldatud sise- ja väliste suguelundite normaalset arengut.

Tuleb märkida, et resistentsete munasarjade sündroomi võib kombineerida paljude autoimmuunhaigustega. Seega 25% juhtudest on see ühendatud autoimmuunse türeoidiidiga, 10% juhtudest - Addisoni tõvega, 2% -l juhtudest I tüüpi diabeediga ja graanuse myastheniaga.

Esmane munasarjahäiret saab osa peliglandulyarnoy puudulikkuse sündroomi iseloomustab kombinatsioon mitmest autoimmuunne hävitamine endokriinnäärmete: autoimmuunne polüglandulaarne sündroomid 1 -nda (mukokutaansed kandidaat, hüpoparatüroidism, Addisoni tõbi) ja 2. Tüüpi (primaarne gipokortitsizm, autoimmuuntüroidiit, diabeet 1. Tüüpi diabeet).

Kuidas ära tunda resistentsete munasarjade sündroomi?

Diagnoosi kriteeriumid:

• Amenorröa ja viljatus enne 40-aastaseks saamist;
• Anamneesis normaalne menstruaalfunktsioon;
• Klassikalise sündroomi jaoks iseloomulikud kergelt väljendunud sümptomid;
• FSH ja LH kõrge sisaldus seerumis, östradiooli tase väheneb;
• Esimene progesterooni test on sageli positiivne, teine ja kolmas proov on negatiivsed;
• Väikese vaagna ultraheli: munasarjad on tavaliselt vähendatud, neil on piisav arv algulisi folliikulusid ja üksikuid väikeseid valmivaid folliikuleid;
• Diagnostiline laparoskoopia munasarja biopsiaga (näitab ainult esmakordselt esilekutsutud ja preantikaalseid folliikulite olemasolu).

Diferentseeritud diagnoos

See haigus tuleb erineda ammendunud munasarjade sündroomist, hüpogonadotroopsest hüpogonadismist, "puhastest" gonade ageneesist.

[9], [10], [11], [12]

Ravi

Menstruaaltsükli normaliseerimiseks ja ainevahetushäirete ärahoidmiseks kuni 45-50 aastat viiakse kombineeritud hormoonasendusravi kahe- ja kolmefaasiliste östrogeeni-progestageaarsete ravimitega.

Vead ja ebamõistlikud kohtumised

Konserveeritud emaka naistel östrogeeni pikenenud monoteraapiat ei näidata, kuna see võib viia hüperplaasia ja isegi endomeetriumi vähi tekkeni

[13], [14], [15], [16]

Prognoos

Rasedus on võimalik ainult in vitro viljastamise korral, kasutades doonor-muna.

[17], [18], [19], [20]