Resistentne munasarja sündroom.

Resistentsete munasarjade sündroom (Savage'i sündroom) moodustab 2–10% kõigist amenorröa vormidest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused

Täpseid arengu põhjuseid pole kindlaks tehtud. Munasarjade puudulikkus selle haruldase sündroomi korral on põhjustatud munasarjarakkude retseptorite tundlikkuse puudumisest gonadotroopsete hormoonide suhtes. Pakutud põhjused: haiguse autoimmuunne olemus koos gonadotropiini retseptorite antikehade tekkega.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sümptomid

Peamised kliinilised sümptomid on amenorröa ja viljatus, mõnikord esineb klimakteerse sündroomi iseloomulikke kaebusi. Uuringu käigus ilmneb patsientidel sise- ja välissuguelundite normaalne areng.

Tuleb märkida, et resistentsete munasarjade sündroomi võib kombineerida paljude autoimmuunhaigustega. Seega on see 25% juhtudest kombineeritud autoimmuunse türeoidiidiga, 10% juhtudest Addisoni tõvega, 2% juhtudest 1. tüüpi suhkurtõve ja müasteeniaga.

Primaarne munasarjade puudulikkus võib olla osa peligonulaarse puudulikkuse sündroomidest, mida iseloomustab mitme endokriinse näärme autoimmuunkahjustuse kombinatsioon: 1. tüüpi autoimmuunsed polüglandulaarsed sündroomid (limaskesta kandidaat, hüpoparatüreoos, Addisoni tõbi) ja 2. tüüpi autoimmuunsed polüglandulaarsed sündroomid (primaarne hüpokortitsism, autoimmuunne türeoidiit, 1. tüüpi suhkurtõbi).

Kuidas ära tunda resistentsete munasarjade sündroomi?

Diagnoosikriteeriumid:

• Amenorröa ja viljatus enne 40. eluaastat;
• Normaalse menstruaalfunktsiooni ajalugu;
• Kliimakteriaalsele sündroomile iseloomulikud kerged sümptomid;
• Vereseerumis on kõrge FSH ja LH tase, östradiooli tase on veidi vähenenud;
• Esimene progesterooni test on tavaliselt positiivne, teine ja kolmas test negatiivsed;
• Vaagna ultraheli: munasarjad on tavaliselt väiksemad, neis leidub piisav arv ürgseid folliikuleid ja üksikuid väikeseid küpsevaid folliikuleid;
• Diagnostiline laparoskoopia munasarjabiopsiaga (näitab ainult primaarsete ja preantraalsete folliikulite olemasolu).

Diferentsiaaldiagnoos

Seda haigust tuleb eristada munasarjade ammendumise sündroomist, hüpogonadotroopsest hüpogonadismist ja "puhast" sugunäärmete ageneesist.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ravi

Menstruaaltsükli normaliseerimiseks ja ainevahetushäirete ennetamiseks kuni 45-50-aastaselt viiakse läbi kombineeritud hormoonasendusravi kahe- ja kolmefaasiliste östrogeeni-gestageenravimitega.

Vead ja põhjendamatud ametisse nimetamised

Pikaajaline östrogeenide monoteraapia terve emakaga naistel ei ole näidustatud, kuna see võib viia hüperplaasia ja isegi endomeetriumi vähi tekkeni.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Prognoos

Rasedus on võimalik ainult in vitro viljastamise teel, kasutades doonormunarakku.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]