Retroperitoneumi neuroblastoom.

Neuroblastoomid on diferentseerumata vähikolded, mis arenevad sümpaatilise NS idu närvirakkudest. Retroperitoneumi neuroblastoomi peetakse pediaatrilises praktikas kõige sagedasemaks ekstrakraniaalseks vähiks ja seda esineb 14% kogu laste onkopatoloogilisest populatsioonist. Probleem on kaasasündinud ja sellega kaasnevad sageli erinevad arenguanomaaliad. Tavaliselt tuvastatakse haigus vanuses 2 kuni 5 aastat, harvemini kuni noorukieani. Ravi on valdavalt kirurgiline. [1]

Epidemioloogia

Retroperitoneaalne neuroblastoom on eranditult laste vähk. Teada on vaid üksikuid juhtumeid, kus kasvaja diagnoositi vanematel kui 13-14-aastastel patsientidel. Patoloogia esineb umbes 14% kõigist laste vähijuhtudest.

Teadaolevalt esineb neuroblastoomi kaheksal lapsel miljonist alla 15-aastasest. Samas on iga teine ​​patsient alla kaheaastane laps. Kahjuks on haiguse sümptomite ilmnemisel 70% patsientidest juba metastaasid. Rohkem kui 90% neuroblastoomi diagnoosiga patsientidest on alla kuueaastased lapsed.

Kasvajaprotsessi kõige levinum lokaliseerimine:

• umbes 70% juhtudest - retroperitoneaalne ruum koos neerupealiste ajukihtide ja sümpaatilise NS ganglionide kahjustustega;
• umbes 20% tagumine mediastiinum;
• palju harvemini - pea ja kael, presakraalne piirkond.

Metastaasid tekivad peamiselt piirkondlikes või kaugetes lümfisõlmedes, luuüdis, luus ja maksas, nahas, palju harvemini - kesknärvisüsteemis ja hingamisteedes.

Põhjused retroperitoneaalne neuroblastoom.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi moodustumise peamised põhjused tekitavad siiani palju küsimusi. On teada, et kasvaja saab alguse sümpaatilise NS ebaküpsete rakkude pahaloomulise degeneratsiooni taustal. Arstid usuvad, et tõrkeid idunärvirakkude normaalses arengus tekivad juba enne lapse ilmaletulekut. Patoloogia võib oma arengut alustada kromosoomimuutuse ja/või geenimutatsiooni hetkest.

Teadlased on leidnud kasvajarakkudes mitmesuguseid geneetilisi kõrvalekaldeid. Need kõrvalekalded on mitmekesised, mis näitab, et geenimaterjalis on võimatu eraldada ühtegi konkreetset spetsiifilist muutust, mida oleks näha kõigil haigetel imikutel. Arvatavasti toimub neuroblastoomi moodustumine geenide ja epigeneetiliste transformatsioonide tulemusena. Samuti tuleb arvestada, et enamikul patsientidest pole kasvajal pärilike patoloogiatega mingit pistmist.

Ainult mõnel juhul mõjutab haigus mitut põlvkonda, väljendudes neuroblastoomi või sarnast tüüpi pahaloomuliste kasvajatena. Statistika väidab, et selliseid juhtumeid ei ole rohkem kui 1-2%. Osal patsientidest on kasvaja moodustumine tingitud seda soodustavatest sündroomidest. Eelkõige võime rääkida Hirschprungi tõvest, Undine'i sündroomist (kaasasündinud tsentraalse hüpoventilatsiooni sündroom).

Enamikul imikutel on vähi teke siiski seotud spontaansete mutatsioonide või muude somaatiliste rakkude pärilikkusmaterjali mõjutavate genoomsete häiretega. Seost suitsetamise raseduse ajal, teatud ravimite võtmise ja muude välismõjudega ei täheldata kõigil juhtudel, seega on see küsimus alles uurimisjärgus.

Riskitegurid

Haiguse riskid on ligikaudu kõigil lastel võrdsed. Teadlased ei anna selle kohta täpset teavet, kuna retroperitoneaalset neuroblastoomi uuritakse endiselt aktiivselt. Arvatavasti võivad riskiteguriteks olla teatud kroonilised nakkushaigused, nagu inimese immuunpuudulikkuse viirus, Epstein-Barri viirus ja malaaria. Need tegurid on eriti levinud madala ja keskmise sissetulekuga riikides.

Sellest hoolimata areneb neuroblastoom enamikul juhtudest spontaanselt, ilma ühegi ilmse põhjuseta. Mõnel patsiendil on seos geneetiliste kõrvalekalletega.

On olemas teooria terve rühma tegurite negatiivse mõju kohta korraga, mida tinglikult nimetatakse "vanemlikuks". Sellesse rühma kuuluvad:

• ema kokkupuude ioniseeriva kiirgusega raseduse ajal;
• Pestitsiididega koormatud toitude tarbimine raseda naise poolt;
• suitsetamine (sh vesipiibud);
• uimastisõltuvus, alkohoolsete jookide ja diureetikumide liigne kasutamine raseduse ajal.

Teised riskitegurid aitavad kaasa ka retroperitoneaalse neuroblastoomi võimalikule arengule:

• enneaegsus, lapse enneaegne sünd;
• abistava viljastamise tehnoloogiate kasutamine.

Viimane ülaltoodud teguritest ei oma hetkel teaduslikku kinnitust ja kuulub "teoreetiliste eelduste" kategooriasse.

Pathogenesis

Retroperitoneaalse neuroblastoomi patogeneetiline mehhanism ei ole hästi teada. On andmeid, et kasvaja pärineb idu närvirakkudest, mis ei ole jõudnud imiku sündimise ajaks küpseda. Selliste ebaküpsete rakkude olemasolu varajastel imikutel ei ole alati neuroblastoomi esinemise tegur. Nende struktuuride olemasolu vastsündinutel kuni kolme kuu vanuseni on vastuvõetav. Pärast seda aega neuroblastid "küpsevad" ja jätkavad normaalset toimimist, kuid kui patoloogia areneb, jätkub nende jagunemine, mis aitab kaasa neuroblastoomi moodustumisele.

Haiguse peamiseks lähtepunktiks on rakulised mutatsioonid, mis ilmnevad teatud provotseerivate tegurite mõjul: nende täpsed omadused pole veel teada. Teadlased väidavad, et kasvaja tekke riskide, kasvudefektide ja kaasasündinud immuunpuudulikkuse vahel on seos. Umbes 1,5% juhtudest on retroperitoneaalne neuroblastoom pärilik, edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Pärilikku patoloogiat iseloomustab valdavalt varajane algus (tipppilt on täheldatud 6-8 kuu vanuselt) ja mitme pahaloomulise elemendi moodustumine korraga.

Kui me räägime retroperitoneaalse neuroblastoomi patognomoonilisest geneetilisest kõrvalekaldest, siis on see esimese kromosoomi lühikese käe osa kaotus. Igal kolmandal patsiendil täheldatakse pahaloomulistes struktuurides DNA koopiate arvu suurenemist ja N-myc-onkogeeni ekspressiooni. Sellises olukorras peetakse haiguse prognoosi eriti ebasoodsaks, mis on seotud fookuse kiire laienemisega ja selle resistentsusega käimasoleva keemiaravi suhtes.

Mikroskoopilisel uurimisel avastatakse sfäärilised väikesed struktuurid, mille tuum on tumedaks määrdunud. Kasvajakoes on rohkesti lupjumisi ja hemorraagiaid. [2]

Sümptomid retroperitoneaalne neuroblastoom.

Enamik retroperitoneaalse neuroblastoomiga imikuid on pikka aega täiesti asümptomaatilised. Kasvaja avastatakse juhuslikult profülaktilisel arstlikul läbivaatusel või muudel näidustustel tellitud röntgen- või ultraheliuuringul. Kõige sagedamini annab sümptomatoloogia endast teada ainult kasvaja kiire kasvu või metastaaside staadiumis.

Haiguse kliiniline pilt on mitmekesine ja sõltub kasvaja fookuse suurusest ja metastaaside olemasolust. Mõnikord võib neoplasmi isegi palpeerida. Paljud lapsed märkavad visuaalselt tugevalt punnis kõhtu ehk omapärast kõhuturset. Võib esineda selliseid mittespetsiifilisi sümptomeid nagu valu ja raskustunne kõhus, sagedane kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus. Kuseelundite kokkusurumisel on võimalik uriini staas ja patoloogilise fookuse lokaliseerimisel selgroole lähemale on võimalik selle võrsumine seljaaju kanalisse. Selle tulemusena on beebil neuroloogilised sümptomid valu, parees ja osaline halvatus.

Mõnevõrra harvem põhjustab hormonaalset tasakaalustamatust imikute kiire kasvaja kasvu taustal vererõhku, sageli häirib kõhulahtisust.

Metastaaside levikuga luusüsteemi (jäsemete pikad toruluud, kolju- ja silmaluud) kaasneb luuvalu. Vanemad lapsed hakkavad kõndides lonkama ja väikesed lapsed keelduvad seismast või kõndimast. Luuüdi tõsine kahjustus annab endast teada aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia tekkega. Lapse immuunsus on tugevalt nõrgenenud ja verejooks esineb sageli.

Retroperitoneumi neuroblastoom lastel

Retroperitoneaalses tsoonis on ka mõned elundid ja arenenud veresoonte võrk. Eelkõige hõlmavad need neerupealised ja neerud, kusejuhad ja kõhunääre, käärsool ja kaksteistsõrmiksool, õõnesveen ja aordi kõhuosa, veri ja lümfisooned. Neuroblastoomi tekkega on riskid inimesele maksimaalsed, eriti kuna see kasvaja esineb peamiselt imikutel ja väikelastel.

Enamasti avastatakse imikutel kasvaja enne kaheaastaseks saamist ja mõnikord saab probleemi avastada loote ultraheliuuringu käigus.

Sagedamini algab retroperitoneaalse neuroblastoomi areng neerupealistest. Kasvajaprotsess areneb kiiresti, levib metastaase ja imikutel taandub sageli sama kiiresti. Mõnel juhul täheldatakse neuroblastoomirakkude spontaanset "küpsemist", mis viib selle muutumiseni ganglioneurooomiks.

Pediaatrilise patoloogia esimene murettekitav märk on kõhupiirkonna väljendunud suurenemine, mis põhjustab valu ja ebamugavustunnet kõhus. Palpeeriv palpatsioon on võimalik neoplasmi palpeerimiseks - tihe, mida on raske eemaldada.

Patoloogilise protsessi levimisel tekib hingeldus ja köha, neelamine muutub raskeks ja rindkere moondub. Kui tserebrospinaalkanal on kahjustatud, on alajäsemete paresteesiad, üldine nõrkus, osaline halvatus, soolestiku ja kuseteede talitlushäired. Veresoonte võrgu kokkusurumise taustal ilmneb turse. Kui kasvaja levib maksa, siis elund suureneb ja kui nahk on kahjustatud, tekivad neile täpilised punakassinised kolded.

Alla üheaastastel haigetel lastel on palju suurem võimalus soodsaks tulemuseks. Prognoos on oluliselt halvem, kui lapsel tekib retroperitoneaalne kasvaja.

Märgid, millele vanemad peaksid tähelepanu pöörama:

• lapse suurenenud väsimus, ebamõistlik nõrkus, kahvatu nahk, tumedate ringide ilmumine silmade lähedal;
• Stabiilne palavik ilma infektsiooninähtudeta, suurenenud higistamine;
• Lümfisõlmede suurenemine (intraabdominaalne, kubemes);
• stabiilne kõhupuhitus;
• kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse vaheldumine, kõhuvalu nagu koolikud;
• halb isu, aeg-ajalt iiveldus, alakaal;
• luuvalu.

Need sümptomid ei viita alati retroperitoneaalse neuroblastoomi esinemisele lapsel. Sageli on sellised ilmingud teiste, suhteliselt vähem ohtlike haiguste tagajärg. Ülaltoodud märkide avastamisel on siiski parem konsulteerida arstiga ja selgitada välja vaevuse täpne põhjus. See võimaldab õigeaegselt ravida ja parandada patoloogia tulemust.

Etapid

Topograafiline lavastus on kooskõlas INSS-i kriteeriumidega:

1. Neuroblastoom lokaliseeritud, kuni 50 mm kõige laienenud piirkonnas. Lümfisüsteem ei ole kahjustatud. Metastaase ei ole.
2. Üksik neuroblastoom, vähemalt 50 mm ja mitte üle 100 mm kõige laienenud piirkonnas. Lümfisüsteem ei ole kahjustatud. Kaugmetastaasid puuduvad.
3. Üksik neuroblastoom, neoplaasia 50 mm või üle 100 mm. Piirkondlikud lümfisõlmed võivad sisaldada metastaase. Kaugmetastaasid puuduvad.
4. Sellel on alamkategooriad A, B ja S.

• IV-A staadiumi iseloomustab neoplaasia, üksik retroperitoneaalne neuroblastoom, mille suurus on alla 50 mm või suurem kui 100 mm, metastaaside puudumine või olemasolu piirkondlikes lümfisõlmedes ja kaugete metastaaside puudumine (lümfisüsteemi kahjustusi ei saa tuvastada) .
• IV-B staadium näitab mitme sünkroonse kasvuga sünkroonse kasvaja olemasolu koos piirkondlike lümfisõlmede metastaaside puudumise või olemasoluga, kaugmetastaaside puudumise või olemasoluga (ei saanud määrata).
• IV-S staadium on iseloomulik varajastele imikutele ja viitab neuroblastoomi spontaansele iseparanemisele, selle involutsioonile, sealhulgas pärast seda, kui kasvaja on saavutanud piisavalt suure suuruse ja metastaase.

Tüsistused ja tagajärjed

Retroperitoneumi neuroblastoom kulgeb alati erinevalt. Selle kulgemise variandid sõltuvad paljudest teguritest, kuid eriti ebasoodsaid tagajärgi täheldatakse neoplasmi enneaegse ja hilinenud avastamise korral. Kahjuks juhtub sageli, et haigus avastatakse siis, kui see on juba levinud lähedalasuvatesse struktuuridesse ja lümfisüsteemi või isegi kaugematesse organitesse. Kuid on teada ka positiivse biokliinilise kuluga variante: näiteks imikutel on neuroblastoom kalduvus spontaansele küpsemisele healoomuliseks moodustumiseks (diferentseerumiseks) ja spontaanseks kadumiseks.

Üle pooleteiseaastastel lastel kipuvad neuroblastoomid kiiresti arenema ja levima takistamatult läbi keha – vere ja lümfisüsteemi kaudu. Metastaasid on tuvastatavad:

• 90% ajast luuüdis;
• 60% luudes;
• 20% kaugemates lümfisõlmedes;
• 17% maksas;
• Harvem ajus, nahas ja kopsudes.

Mõned neuroblastoomid küpsevad osaliselt, moodustades rohkem ja vähem pahaloomulisi struktuure. Selliseid kasvajaid nimetatakse ganglioneuroblastoomideks. Erinevalt puhtalt pahaloomulistest kasvajatest on nende suurenemine suhteliselt aeglane. Täielikult küpset kasvajat nimetatakse ganglioneuroosiks.

Kui me räägime spontaansest regressioonist, siis see esineb sageli varases eas imikutel. Samal ajal tuvastatakse retroperitoneaalne neuroblastoom sageli ainult maksa metastaaside staadiumis. Algul suurenevad sellised metastaatilised kolded kiiresti ja hakkavad isegi lähedalasuvaid elundeid vajutama ning tütarkoldete arv on reaalne oht. Kuid mõne aja pärast need kolded spontaanselt kokku varisevad (mõnikord väikese annuse keemiaravi mõjul).

Spontaanset involutsiooni täheldatakse peamiselt 4S staadiumi imikutel, kuid see võib esineda ka vanematel lastel, kellel on lokaalne I-III staadiumi neuroblastoom. [3]

Diagnostika retroperitoneaalne neuroblastoom.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi onkomarkeriteks on katehhoolamiini metaboliidid (vanillimindal ja homovanillhape) plasmas ja uriinivedelikus (optimaalne tehnika) ja neuronispetsiifiline enolaas. Kindla riskiparameetrina uuritakse ka LDH ja ferritiini taset, kuigi nende tõus ja trombotsütopeenia ei peegelda haiguse spetsiifilisust.

Medullaarstruktuuride seisundi hindamiseks tehakse medullaarne punktsioon ja sellele järgnevad morfoloogilised ja immunohistokeemilised analüüsid või reaalajas polümeraasi ahelreaktsioon. Punktsioon tehakse niudeluu tiibade tagumisse ja eesmisse serva.

Kohustuslikuks peetakse:

• histoloogiline uuring;
• molekulaargeneetiline diagnoos;
• samuti instrumentaalse pildistamise tehnikaid.

Primaarse kasvaja fookuse ja lähedalasuvate lümfisõlmede uurimiseks on ette nähtud instrumentaalne diagnostika. Selleks on ette nähtud ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (võimalusel kolme projektsiooni abil, ilma ja kontrastsüstiga).

Esialgne diagnoos peaks tingimata algama kontrastaine MRI-ga. Maksa metastaaside kahtluse korral tehakse sihipärane ultraheliuuring.

Metajoodi-bensüülguanidiini peetakse spetsiifiliseks stsintigraafiliseks onkomarkeriks. Kui esineb metastaaside märke, tehakse tehneetsiumi stsintigraafia.

Muud täiendavad diagnostilised protseduurid hõlmavad järgmist:

• ehhokardiogramm;
• Neerude ultraheli;
• kolonoskoopia.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika tuleks teha peamiselt teiste varajasele lapsepõlvele iseloomulike embrüonaalsete kasvajatega, sealhulgas:

• primitiivse rabdomüosarkoomiga;
• Ewingi sarkoom;
• lümfoblastiline lümfoom;
• äge leukeemia (koos metastaatiliste kahjustustega luuüdis);
• mõnikord nefroblastoomi ja kesknärvisüsteemi onkopatoloogiaga.

Ravi retroperitoneaalne neuroblastoom.

Ravi taktika määratakse sõltuvalt patsiendi vanusest, konkreetse neuroblastoomi omadustest ja patoloogia staadiumist. Tänu teabele nende tegurite kohta on võimalik riske hinnata ja raviskeemi välja töötada.

Peamisteks terapeutilisteks taktikateks peetakse:

• Jälgimistaktika.
• Operatiivne ravi.
• Keemiaravi.
• Massiivne keemiaravi koos tüvirakkude kaitsega.
• Kiiritusravi.
• Immunoteraapia.

Vaatlustaktikat kasutatakse ainult madala riskiga imikutel: üksikutel, kuigi harvadel juhtudel on kirjeldatud kasvaja taandumist.

Kui vastunäidustusi pole, tehakse operatsioon, mis paljudel juhtudel tagab vähistruktuuride täieliku eemaldamise. Kui metastaasid on, on see lähenemine palju keerulisem ja nõuab täiendavate meetodite kasutamist.

Keemiaravi peetakse peamiseks neuroblastoomi kõrvaldamise viisiks, eriti kõrge keskmise riskiga patsientidel. Keemiaravi hävitab pahaloomulised rakud ning blokeerib nende jagunemise ja kasvu. Lisaks sellele antakse pärast operatsiooni keemiaravi, et eemaldada kasvajajääkosakesed ja vältida neuroblastoomi taaskasvamist.

Massiivne keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega on näidustatud metastaatiliste kahjustuste korral. Patsiendilt võetakse tüvirakud ja salvestatakse edasiseks siirdamiseks. Pärast suurtes annustes ravi kemopreventiivsete ravimitega siirdatakse patsiendile tüvirakud, mis on seega kaitstud massiivse keemiaravi eest.

Kiiritusravi antakse teiste ravimeetodite toetamiseks ja täienduseks.

Immunoteraapia – ravi monoklonaalsete antikehadega – hõlmab spetsiaalsete valkude kasutamist, mis kinnituvad pahaloomulistele rakkudele. Selle tulemusena tuvastatakse ja hävitatakse kasvaja struktuurid.

Ravimid

Keemiaravi osana kasutatavad keemiaravi ravimid on järgmised:

• Karboplatiin on plaatina analoog, mis aeglustab ja blokeerib pahaloomuliste kasvajate kasvu. Seda võib kasutada tsisplatiini talumatuse korral. Karboplatiinravi on omakorda võimeline esile kutsuma tõsiseid allergilisi reaktsioone ja ülitundlikkuse seisundeid. Muude kõrvaltoimete hulgas: iiveldus, verejooks, neeruhäired, kuulmiskahjustus, naistel - igakuise tsükli talitlushäired. Annuse ja kasutamise sageduse määrab raviarst individuaalselt.
• Tsüklofosfamiidi kasutatakse nii keemiaravi osana kui ka patsientide ettevalmistamiseks vereloome tüvirakkude siirdamiseks. Tsüklofosfamiidi ravi mõjutab sageli kuseteede funktsiooni negatiivselt. Tüsistuste vältimiseks tuleb ravimi võtmine kombineerida suure koguse vedeliku kasutamisega, samuti ennetava ravimi Mesna kasutamisega. Lisaks on ravi ajal vaja regulaarselt analüüsida uriini. Teised kõige tõenäolisemad kõrvaltoimed: küüneplaatide värvumine, juuste väljalangemine, põletustunne urineerimisel. Ravimit võetakse rangelt samal ajal tühja kõhuga, ilma kapsleid närimata ja purustamata. Annustamine on individuaalne.
• Doksorubitsiin on kasvajavastane ravim retroperitoneaalse neuroblastoomi kompleksraviks. Sellel on tõsised riskid südametegevusele, seetõttu peab ravi regulaarselt jälgima kardioloog. Juba olemasolevate südamehäirete korral ei määrata doksorubitsiini! Muude kõrvaltoimete hulgas: uriini värvuse muutus, haavandite ilmnemine suus, juuste väljalangemine. Annustamine määratakse rangelt individuaalselt.
• Etoposiid - kasutatakse kompleksse keemiaravi osana. Režiim ja annus sõltuvad neuroblastoomi omadustest, beebi vanusest ja raviarsti valitud manustamisviisist. Kõige tõenäolisemad kõrvalsümptomid: vererõhu langus, maksafunktsiooni kahjustus, juuste väljalangemine. Etoposide-ravi ajal ei tohi greipi ega greipfruudijooke tarbida.
• Topotekaan on kasvajavastane aine kompleksraviks, mille käigus patsient peab regulaarselt jälgima vereparameetreid, et hinnata neeru- ja maksafunktsiooni ning jälgida ravimi kontsentratsiooni veres. Sõltuvalt sellest kontsentratsioonist võib arst annust kohandada. Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, suurenenud nakkusoht, aneemia, tugev väsimustunne, maksafunktsiooni halvenemine. Enamikul juhtudel võetakse Topotecani üks kord päevas samal ajal. Annuse määrab raviarst.
• Tsisplatiin on kemoterapeutiline aine, plaatina analoog. Ravi käigus on kohustuslik regulaarselt kontrollida verepilti, neeru- ja maksatalitlust, jälgida suures koguses vedelikutarbimist, kontrollida diureesi, samuti vere mikroelementide koostist. Tsisplatiini manustamise pikaajaliste tagajärgede hulgas on kuulmiskahjustus kuni selle kaotuseni, seksuaalse arengu pärssimine, neeruhäired, perifeerse neuropaatia või sekundaarse vähi teke. Lisaks koos tsisplatiiniga on ette nähtud antiemeetikumid, samuti magneesiumi, kaaliumi, kaltsiumi, fosfori preparaadid. Annused ja manustamise kestus määratakse individuaalselt.
• Vinkristiin on levinud kasvajavastane ravim, mis võib provotseerida koekahjustusi nii kontakti kui ka IV manustamise teel. Võimalikud kõrvaltoimed on kõhu- ja lõualuuvalu, kõhukinnisus, lihasvalu ja -nõrkus, käte ja jalgade parees ja paresteesiad ning luu- ja liigesevalu. Kaugmõjude hulka kuulub perifeerne neuropaatia. Ravi Vincristine'iga ei saa kombineerida greibi ja sellest saadud mahla kasutamisega. Lisaks võib arst välja kirjutada lahtistava ravimi, mida tuleb võtta kogu keemiaravi perioodi jooksul.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine on ette nähtud mitte ainult neuroblastoomi eemaldamiseks, vaid ka histoloogilise diagnoosi kinnitamiseks ja biomaterjali saamiseks šokikülmutamise meetodil järgnevaks biomolekulaarseks uuringuks. Lisaks määrab arst operatsiooni käigus kindlaks patoloogia staadiumi, lähtudes selle levimusest: arvesse võetakse laienemist üle keskjoone, lümfisüsteemi kahjustust jne. Retroperitoneaalse neuroblastoomi täielikku resektsiooni mõeldakse ainult siis, kui kirurgiliste tüsistuste risk on minimeeritud. Kirurgil on oluline vältida moonutustehnikaid, sealhulgas lihaste resektsioone, nefrektoomiat, jämesoole segmentide eemaldamist, mis võivad esile kutsuda lühikese soole sündroomi.

Keeruliste tehnikatega ulatuslikud sekkumised on sobivad ainult eluohtlike seisundite korral, näiteks kokkusurutud närvitüvede, ummistunud hingamisteede või suurte veresoontega patsiendid. Selliste sekkumiste vajaduse vaatab läbi meditsiinikonsuli.

Kui retroperitoneaalne neuroblastoom surub kokku tserebrospinaalstruktuure, eelistatakse keemiaravi.

Operatsioon on edukam pärast eelnevat keemiaravi, kuna kapsli rebenemise risk väheneb oluliselt. Optimaalne on teha 4-6 kemoterapeutilist blokki. Enamikul juhtudel ei ole vaja neoplasmi radikaalset täielikku ekstsisiooni: teatud kogustes on lubatud kasvajakoe jääk.

Pärast kiiritusravi võib operatsiooni keeruliseks muuta fibroosi ilmnemine patoloogilise fookuse piirkonnas, mis on põhjustatud kiiritusest. Samas aitab edukas resektsioon vähendada kiiritatud välja või vältida kiirgusega kokkupuudet üldse. Sellest lähtuvalt tuleks enne kiiritusravi teha mis tahes operatsioon. [4]

Ärahoidmine

Praeguseks puudub spetsiifiline ennetus. Spetsialistid jätkavad aktiivset patoloogia uurimist ja varajase diagnoosimise võimaluste otsimist.

Samas soovitavad arstid naistel enne rasedust võtta kasutusele meetmed loote normaalse arengu tagamiseks ja enneaegse sünnituse vältimiseks. Lapseootel ema tuleks eelnevalt läbi vaadata ja vajadusel ravida.

Muude soovituste hulgas:

• Rase naine peaks end sünnituseelses kliinikus registreerima võimalikult varakult – ja eriti siis, kui tal on esinenud enneaegseid sünnitusi, spontaanseid aborte või aborte.
• Ei ole soovitav lubada raseduste vahel väikest ajavahemikku: soovitatav intervall on vähemalt kuus kuud.
• Lapseootel ema peaks toituma hästi ja mitmekülgselt, jooma piisavalt vett, vältima emotsionaalset ülekoormust. Depressioon, stress, neuroos jne avaldavad negatiivset panust nii naise kui loote tervisesse.
• Raseduse ajal on oluline regulaarselt ultraheliga jälgida loote arengut.
• Suure enneaegse sünnituse riski korral hospitaliseeritakse naine tingimata haiglasse, kus viiakse läbi ennetavaid meetmeid, mille eesmärk on raseduse säilitamine.

Kui tulevased vanemad on terved ja rasedus ise on ilma patoloogiliste kõrvalekalleteta, muutub retroperitoneaalse neuroblastoomi teke lapsel ebatõenäoliseks.

Prognoos

Retroperitoneaalse neuroblastoomi tulemus sõltub paljudest teguritest, näiteks:

• Mida noorem on beebi vanus neuroblastoomi avastamise ajal, seda parem ja soodsam on prognoos;
• Kasvaja spetsiifilised omadused, nagu histoloogilised tunnused, muutused geenides ning rakkude jagunemise ja kasvu kiirus, on olulised;
• Soodne tulemus on küsitav, kui esineb vähirakkude levik lümfisüsteemi või muudesse organitesse;
• raskesti ligipääsetavatel ja mittetoimivatel neuroblastoomidel on halb prognoos;
• oluline on kasvaja asukoha positiivne reaktsioon ravile;
• Positiivne tulemus tähendab nii metastaaside puudumist kui ka haiguse kordumist. [5]

Ellujäämis võimalus

Üldiselt on patsientide ellujäämise määr hinnanguliselt ligikaudu 1:2 (49% kuni 54%).

Laste ellujäämine staadiumi järgi on järgmine:

• I etapp on kuni 99-100%.
• II etapp - kuni 94%.
• III etapp - 57 kuni 67% (keskmiselt umbes 60%).
• IV staadium - umbes 15% (alla 1-aastased IV S staadiumiga lapsed jäävad ellu peaaegu 75% juhtudest).

Alla üheaastastel imikutel leitud retroperitoneaalsel neuroblastoomil on palju suurem võimalus soodsaks tulemuseks. Vanemas eas ja hilisemates arenguetappides leitud kasvajate prognoos on halvem. Retsidiivi tekkimise tõenäosus on 5–50%, sõltuvalt patsiendi riskikategooriast. Viis aastat pärast haigusest paranemist väheneb kasvaja kordumise oht järsult.