Retroperitoneumi neuroblastoom.

Neuroblastoomid on diferentseerimata vähktõve fookused, mis arenevad sümpaatiliste NS-i idunärvirakkudest. Retroperitoneumi neuroblastoomi peetakse laste praktikas kõige sagedasemaks ekstrakraniaalseks vähiks ja see esineb 14% -l kogu laste onkopatoloogia populatsioonist. Probleem on kaasasündinud ja sellega kaasnevad sageli mitmesugused arengu anomaaliad. Haigus tuvastatakse tavaliselt perioodil 2 kuni viieaastaselt, harvemini - kuni noorukieni. Ravi on valdavalt kirurgiline. [1]

Epidemioloogia

Retroperitoneaalne neuroblastoom on eranditult laste vähk. On teada vaid väheseid juhtumeid, kus kasvaja diagnoositi vanematel kui 13–14-aastastel patsientidel. Patoloogia ilmneb umbes 14% -l kõigist lastevähkidest.

On teada, et neuroblastoom esineb kaheksal lapsel miljonist alla 15-aastaselt. Samal ajal on iga teine patsient alla kaheaastane laps. Kahjuks, kui haiguse sümptomid ilmnevad, on 70% patsientidest juba metastaseerunud. Enam kui 90% patsientidest, kellel on diagnoositud neuroblastoom, on alla kuueaastased lapsed.

Kasvaja protsessi kõige tavalisem lokaliseerimine:

• Ligikaudu 70% juhtudest - retroperitoneaalne ruum, neerupealiste ajukihtide kahjustused ja sümpaatiliste NS-i ganglionid;
• Umbes 20% tagumine mediastinum;
• Palju harvemini - pea ja kael, Presacraalne piirkond.

Metastaasid toimub peamiselt piirkondlike või kaugete lümfisõlmede, luuüdi, luu ja maksa, nahka, palju harvemini - kesknärvisüsteemi ja hingamisteede organiteni.

Põhjused retroperitoneaalne neuroblastoom.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi moodustumise peamised põhjused tõstatavad seni palju küsimusi. On teada, et kasvaja algab sümpaatiliste NS-i ebaküpsete rakkude pahaloomulise degeneratsiooni taustal. Arstid usuvad, et idunärvirakkude normaalses arengus toimuvad ebaõnnestumised toimuvad juba enne, kui laps tuleb maailma. Patoloogia võib alustada oma arengut kromosoomi muutuse ja/või geeni mutatsiooni hetkest.

Teadlased on kasvajarakkudes leidnud mitmesuguseid geneetilisi kõrvalekaldeid. Need kõrvalekalded on mitmekesised, mis näitab, et geenimaterjalis on võimatu isoleerida konkreetseid konkreetseid muutusi, mida kõigil haigetel imikutel nähakse. Eeldatavasti toimub neuroblastoomi moodustumine geenide ja epigeneetiliste muunduste seeria tagajärjel. Samuti tuleks arvestada sellega, et enamikul patsientidel pole kasvajal pärilike patoloogiatega mingit pistmist.

Ainult mõnel juhul mõjutab haigus mitut põlvkonda, avaldudes kui neuroblastoomina või sarnaseid pahaloomuliste neoplasmide tüüpi. Statistika väidab, et sellised juhtumid ei ületa 1-2%. Patsientide osas on kasvaja moodustumine tingitud sündroomidest, mis soodustavad seda. Eelkõige võime rääkida Hirschprungi tõvest, Undine'i sündroomist (kaasasündinud keskne hüpoventilatsiooni sündroom).

Kuid enamikus imikutes seostatakse vähi arengut endiselt spontaansete mutatsioonide või muude somaatiliste rakkude pärilikku materjali mõjutavate genoomsete häiretega. Suitsetamisega raseduse ajal, teatud ravimite võtmist ja muid väliseid mõjutusi ei täheldata kõigil juhtudel, seega on see küsimus alles uurimistöö etapis.

Riskitegurid

Haiguse riskid on võrdsed ligikaudu kõigil lastel. Teadlased ei anna selle kohta täpset teavet, kuna retroperitoneaalne neuroblastoom on endiselt aktiivse uurimise all. Arvatavasti võivad teatud kroonilised nakkushaigused, näiteks inimese immuunpuudulikkuse viirus, Epstein-Barri viirus ja malaaria, olla riskifaktorid. Need tegurid on eriti levinud madala ja keskmise sissetulekuga riikides.

Sellegipoolest areneb enamikul juhtudel neuroblastoom spontaanselt, ilma igasuguse ilmse põhjuseta. Mõnel patsiendil on seos geneetiliste kõrvalekalletega.

Terve rühma tegurite negatiivse mõju teooria korraga on olemas, mida tingimuslikult nimetatakse "vanemlikuks". See rühm sisaldab:

• Ioniseeriv kiirgus kokkupuude emaga raseduse ajal;
• Pestitsiididega koormatud toidu tarbimine raseda naise poolt;
• Suitsetamine (sealhulgas vesipiibu);
• Uimastisõltuvus, alkohoolsete jookide ja diureetikumide liigne kasutamine raseduse ajal.

Muud riskifaktorid aitavad kaasa ka retroperitoneaalse neuroblastoomi võimalikule arengule:

• Enneaegne enneaegne sünd;
• Abistatud reproduktiivtehnoloogiate kasutamine.

Viimasel ülaltoodud teguritest puudub praegu teaduslik kinnitus ja see kuulub "teoreetiliste eelduste" kategooriasse.

Pathogenesis

Retroperitoneaalse neuroblastoomi patogeneetiline mehhanism pole hästi mõistetav. On teavet selle kohta, et neoplasm pärineb idu närvirakkudest, millel pole olnud aega imiku sündimise ajaks küpseda. Selliste ebaküpsete rakkude esinemine varajastel imikutel ei ole alati neuroblastoomi esinemise tegur. Nende struktuuride esinemine imikutel vastsündinult kuni kolme kuu vanuselt on vastuvõetav. Pärast seda aega on neuroblastid "küpsed" ja jätkuvad normaalselt, kuid kui patoloogia areneb, jagunevad nad jätkuvalt, aidates kaasa neuroblastoomi moodustumisele.

Haiguse peamiseks lähtepunktiks on rakulised mutatsioonid, mis esinevad teatud provotseerivate tegurite mõjul: nende täpsed omadused pole veel teada. Teadlaste sõnul on kasvajageneesi, kasvudefektide ja kaasasündinud immuunvaeguse riskide vahel seos. Ligikaudu 1,5% juhtudest on retroperitoneaalne neuroblastoom pärilik, edastatakse autosomaalsel domineerival viisil. Pärilikku patoloogiat iseloomustab peamiselt varajane algus (tipppilt on märgitud 6-8 kuu vanuses perioodil) ja mitme pahaloomulise elemendi moodustumine korraga.

Kui räägime patognomoonilisest geneetilisest kõrvalekalletest, retroperitoneaalse neuroblastoomi jaoks, on see esimese kromosoomi lühikese käe kaotus. Igal kolmandal patsiendil on pahaloomulistes struktuurides täheldatud DNA koopiate arvu suurenemist ja N-MYC-onkogeeni ekspressiooni. Selles olukorras peetakse haiguse prognoosi eriti ebasoodsaks, mis on seotud fookuse kiire laienemisega ja selle vastupidavusega jätkuvale keemiaravile.

Mikroskoopiline uurimine näitab sfäärilisi väikeseid struktuure, millel on tumeda värvitud tuuma. Kasvajakoe on rikkalik, kaltsifikatsioonide ja hemorraagia piirkondadega. [2]

Sümptomid retroperitoneaalne neuroblastoom.

Enamik retroperitoneaalse neuroblastoomiga imikuid on pikka aega täiesti asümptomaatilised. Kasvaja tuvastatakse kogemata ennetava tervisekontrolli ajal või muude näidustuste jaoks tellitud röntgenikiirguse või ultraheliuuringu ajal. Kõige sagedamini teeb sümptomatoloogia end teatavaks ainult kasvaja kiire kasvu või metastaaside staadiumis.

Haiguse kliiniline pilt on mitmekesine ja sõltub kasvaja fookuse suurusest ja metastaaside olemasolust. Mõnikord saab neoplasma isegi palpeerida. Paljud lapsed märkavad visuaalselt tugevalt ülespuhutud kõhtu või omapärase kõhu turse. Võib esineda selliseid mittespetsiifilisi märke nagu valu ja kõhus raskustunne, sagedane kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus. Uriiniorganite kokkusurumisega on kuseteede staasid võimalik ja patoloogilise fookuse lokaliseerimisega lülisambale on võimalik selgroo kanalisse võrsumine. Selle tulemusel on lapsel neuroloogilised sümptomid valu, pareesi ja osalise halvatuse kujul.

Mõnevõrra harvemini hormonaalse tasakaalustamatuse tagajärjel kasvab kasvaja kiire kasvu taustal vererõhku, sageli häirib kõhulahtisust.

Metastaaside levikuga luusüsteemi (jäsemete pikkade torukujulised luud, kolju ja silma luud) kaasneb luuvalu. Vanemad lapsed hakkavad kõndides lonkama ja väikesed lapsed keelduvad seismast või kõndimast. Luuüdi tõsised kahjustused teevad end teatavaks aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia arengu kaudu. Lapse puutumatus on tõsiselt kahjustatud ja verejooks toimub sageli.

Lastel retroperitoneumi neuroblastoom

Retroperitoneaalses tsoonis on ka mõned elundid ja arenenud veresoonte võrk. Eelkõige hõlmavad need neerupealised ja neerud, kusejuhad ja kõhunäärmed, käärsoole ja kaksteistsõrmiksoole, vena cava ning kõhuosa aordi, vere- ja lümfisõidukite osa. Neuroblastoomi arenguga on riskid maksimaalsed, eriti kuna see kasvaja esineb peamiselt imikutel ja väikelastel.

Enamikul juhtudel tuvastatakse neoplasm imikutel enne kaheaastaseks saamist ja mõnikord saab probleemi tuvastada loote ultraheli ajal.

Sagedamini algab retroperitoneaalse neuroblastoomi areng neerupealistest. Kasvaja protsess edeneb kiiresti, levib metastaase ja imikutel taandub sageli peagi sama kiiresti. Mõnel juhul täheldatakse neuroblastoomirakkude spontaannet küpsemist, mis viib selle muutmiseni ganglioneuroomiks.

Esimene murettekitav laste patoloogia märk on kõhu väljendunud laienemine, mis põhjustab valu ja kõhu ebamugavusi. Palpatiivne palpeerimine on võimalik neoplasma palpeerida - tihe, mida on keeruline nihutada.

Patoloogilise protsessi levimisel, hingelduse ja köhimise korral muutub neelamine keeruliseks ja rindkere moonutatakse. Kui tserebrospinaalkanal on mõjutatud, on alajäsemete paresteesiad, üldine nõrkus, osaline halvatus, soolestiku ja kuseteede süsteemi funktsiooni kahjustatud funktsioon. Vaskulaarse võrgu kokkusurumise taustal ilmub ödeem. Kui kasvaja levib maksa, suureneb elund ja kui nahk mõjutab, ilmuvad neile laigulised punakas-sinised fookused.

Alla ühe aasta vanustel lastel on palju parem võimalus soodsaks tulemuseks. Prognoos on märkimisväärselt halvem, kui lapsel areneb retroperitoneaalne kasvaja.

Märgid, millele vanemad peaksid tähelepanu pöörama:

• Lapse suurenenud väsimus, põhjendamatu nõrkus, kahvatu nahk, silmade lähedal tumedate ringide välimus;
• Stabiilne palavik ilma nakkuse tunnusteta, suurenenud higistamine;
• Suurenenud lümfisõlmed (intra-kõhuõõne, kubemealsed);
• Stabiilne kõhupuhitus;
• Kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse vaheldumine, kõhuvalu nagu koolikud;
• Halb isu, aeg-ajalt iiveldus, alakaaluline;
• Luuvalu.

Need sümptomid ei osuta alati retroperitoneaalse neuroblastoomi esinemisele lapsel. Sageli on sellised ilmingud teiste suhteliselt vähem ohtlike haiguste tagajärg. Kui ülaltoodud sildid tuvastatakse, on siiski parem konsulteerida arstiga ja uurida vaevuse täpne põhjus. See võimaldab õigeaegset ravi ja parandada patoloogia tulemusi.

Etapid

Topograafiline lavastus on kooskõlas INSS-i kriteeriumidega:

1. Neuroblastoom lokaliseeris, kuni 50 mm kõige laiendatud piirkonnas. Lümfisüsteemi seda ei mõjuta. Metastaase pole.
2. Üksik neuroblastoom, vähemalt 50 mm ja mitte rohkem kui 100 mM kõige laiendatud piirkonnas. Lümfisüsteemi seda ei mõjuta. Pole kaugeid metastaase.
3. Üksildane neuroblastoom, neoplaasia 50 mm või rohkem kui 100 mm. Piirkondlikud lümfisõlmed võivad sisaldada metastaase. Pole kaugeid metastaase.
4. Sellel on alamkategooriad A, B ja S

• IV-A-etappi iseloomustab neoplaasia olemasolu, mis on üksik retroperitoneaalne neuroblastoom, mille suurus on alla 50 mm või suurem kui 100 mm, metastaaside puudumine või olemasolu piirkondlikele lümfisõlmedele ja kaugete metastaaside puudumine (puudub lümfiline kahjustus).
• IV-B etapp näitab mitmete sünkroonse kasvu sünkroonsete kasvajate esinemist, kusjuures metastaaside puudumine või olemasolu piirkondlikele lümfisõlmedele, kaugete metastaaside puudumine või esinemine (ei olnud võimalik kindlaks teha).
• IV etapp on iseloomulik varajastele imikutele ja soovitab neuroblastoomi spontaanset enesetervendamist, selle individuaalseks, sealhulgas pärast kasvajat on jõudnud piisavalt suure suuruse ja metastaseeritud.

Tüsistused ja tagajärjed

Retroperitoneumi neuroblastoom kulgeb alati erinevalt. Selle kursuse variandid sõltuvad paljudest teguritest, kuid enneaegse ja neoplasmi viivitatud tuvastamise korral täheldatakse eriti ebasoodsaid tagajärgi. Kahjuks juhtub sageli, et haigus tuvastatakse siis, kui see on juba levinud läheduses asuvatesse struktuuridesse ja lümfisüsteemi või isegi kaugetesse elunditesse. Kuid on teada ka positiivse biokliinilise kursusega variante: näiteks imikutel on neuroblastoom kalduvus spontaansele küpsemisele healoomulise moodustumise (diferentseerumise) ja spontaanse kadumiseni.

Üle poolteise aasta vanustel lastel kipuvad neuroblastoomid kiiresti arenema ja levivad keha kaudu takistamata - vere ja lümfisüsteemide kaudu. Metastaasid on tuvastatavad:

• 90% ajast luuüdis;
• 60% luudes;
• 20% kaugetes lümfisõlmedes;
• 17% maksas;
• Aju, nahas ja kopsudes harvem.

Mõned neuroblastoomid küpsevad osaliselt, moodustades üha vähem pahaloomulisi struktuure. Selliseid neoplasme nimetatakse ganglioneuroblastoomideks. Nende laienemine on suhteliselt aeglane, erinevalt puhtalt pahaloomulistest kasvajatest. Täiesti küpset kasvajat nimetatakse ganglioneuroomiks.

Kui räägime spontaansest regressioonist, esineb see sageli varases east. Samal ajal tuvastatakse retroperitoneaalne neuroblastoom sageli ainult maksa metastaaside etapis. Alguses suurenevad sellised metastaatilised fookused kiiresti ja hakkavad isegi läheduses asuvatel elunditel vajutama ning tütre fookuste arv on reaalne oht. Kuid mõne aja pärast varisevad need fookused spontaanselt kokku (mõnikord madala annuse keemiaravi mõjul).

Spontaanset informatsiooni täheldatakse peamiselt 4. etapi imikutel, kuid see võib esineda ka vanematel lastel, kellel on I-III lokaliseeritud neuroblastoom. [3]

Diagnostika retroperitoneaalne neuroblastoom.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi onkomarkerid on katehhoolamiini metaboliidid (vanillimindaalsed ja homovanillhapped) plasmas ja uriini vedelikus (optimaalne tehnika) ja neuronispetsiifilises enolaasis. LDH ja ferritiini taset uuritakse ka kindla riskiparameetrina, ehkki nende tõus ja trombotsütopeenia ei kajasta haiguse spetsiifilisust.

Medullaarsete struktuuride seisundi hindamiseks viiakse läbi medullaarne punktsioon ja sellele järgnev morfoloogilised ja immunohistokeemilised analüüsid või reaalajas polümeraasi ahela reaktsioon. Punteerumine viiakse läbi niude luu tiiva tagumisse ja eesmisse serva.

Kohustuslikku peetakse:

• Histoloogiline uurimine;
• Molekulaarne geneetiline diagnoos;
• Samuti instrumentaalpilditehnikad.

Primaarse kasvaja fookuse ja läheduses asuvate lümfisõlmede uurimiseks on ette nähtud instrumentaaldiagnostika. Sel eesmärgil on ette nähtud ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (võimalusel, kasutades kolme projektsiooni, ilma kontrastaineta süstimiseta).

Esialgne diagnoosimine peaks tingimata algama kontrastaine MRI-ga. Kui kahtlustatakse maksa metastaase, viiakse läbi suunatud ultraheli.

Meta-joodi-bensüül-guanidiini peetakse spetsiifiliseks stsintigraafiliseks onmarkeriks. Kui metastaaside märke on, viiakse läbi tehnoetiumi stsintigraafia.

Muud abidiagnostikaprotseduurid hõlmavad järgmist:

• Ehhokardiogramm;
• Neeru ultraheli;
• Kolonoskoopia.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika tuleks teha peamiselt teiste varases lapsepõlves iseloomulike embrüonaalsete neoplasmidega, sealhulgas::

• Primitiivse rabdomüosarkoomiga;
• Ewingi sarkoom;
• Lümfoblastiline lümfoom;
• Äge leukeemia (metastaatiliste kahjustustega luuüdis);
• Mõnikord nefroblastoomi ja kesknärvisüsteemi onkopatoloogiaga.

Ravi retroperitoneaalne neuroblastoom.

Ravi taktika määratakse sõltuvalt patsiendi vanusest, konkreetse neuroblastoomi omadustest ja patoloogia staadiumist. Tänu nende tegurite kohta on võimalik riske hinnata ja ravirežiimi välja töötada.

Peamist terapeutilist taktikat peetakse:

• Järelevalvetaktika.
• Operatiivne ravi.
• Keemiaravi.
• Massiivne keemiaravi tüvirakkude kaitsega.
• Kiiritusravi.
• Immunoteraapia.

Vaatlustaktikat kasutatakse ainult madala riskiga imikutel: neoplasma regressiooni on kirjeldatud isoleeritud, ehkki haruldaste juhtumitega.

Kui puudub vastunäidustused, tehakse operatsioon, mis tagab paljudel juhtudel vähi struktuuride täieliku eemaldamise. Metastaaside korral on see lähenemisviis palju keerulisem ja nõuab täiendavate meetodite kasutamist.

Keemiaravi peetakse peamiseks viisiks neuroblastoomi elimineerimiseks, eriti kõrge keskmise riskiga patsientidel. Keemiaravi hävitab pahaloomulised rakud ja blokeerib nende jagunemise ja kasvu. Lisaks antakse keemiaravi pärast operatsiooni, et eemaldada kasvaja jääk ja vältida neuroblastoomi taas kasvamist.

Massiivne keemiaravi tüvirakkude siirdamisega on näidustatud metastaatiliste kahjustuste korral. Tüvirakud võetakse patsiendilt ja need salvestatakse edasiseks siirdamiseks. Pärast suure annuse ravi kemopreventiivsete ravimitega siirdatakse patsient tüvirakkudega, kaitstud seega massiivse keemiaravi eest.

Kiiritusravi antakse tugina ja lisaks muudele ravimeetoditele.

Immunoteraapia - ravi monoklonaalsete antikehadega - hõlmab spetsiaalsete valkude kasutamist, mis kinnituvad pahaloomuliste rakkudega. Selle tulemusel tuvastatakse ja hävitatakse kasvaja struktuurid.

Ravimid

Keemiaravi ravimid, mida kasutatakse keemiaravi osana, hõlmavad järgmist:

• Karboplatiin on plaatina analoog, mis aeglustab ja blokeerib pahaloomuliste kasvajate kasvu. Seda saab kasutada tsisplatiini suhtes sallimatusega patsientidel. Karboplatiiniravi on omakorda võimeline esile kutsuma tõsiseid allergilisi reaktsioone ja ülitundlikkuse seisundeid. Muude kõrvaltoimete hulgas: iiveldus, verejooks, neeruhäired, kuulmishäired, naistel - igakuise tsükli talitlushäired. Annustamise ja kasutamise sageduse loob raviarst individuaalselt.
• Tsüklofosfamiidi kasutatakse nii keemiaravi osana kui ka patsientide valmistamiseks vereloome tüvirakkude siirdamiseks. Tsüklofosfamiidiga töötlemine mõjutab sageli negatiivselt uriinisüsteemi funktsiooni. Tüsistuste vältimiseks tuleks ravimi võtmine kombineerida suurte vedelike kasutamisega, samuti ennetava ravimi mesna kasutamisega. Lisaks on ravi ajal vaja regulaarseid uriinikatseid. Muud kõige tõenäolisemad kõrvaltoimed: küünteplaatide värv, juuste väljalangemine, põletustunne urineerimise ajal. Ravimit võetakse rangelt samal ajal tühja kõhuga, ilma kapsleid närimata ja purustamata. Annustamine on individuaalne.
• Doksorubitsiin on retroperitoneaalse neuroblastoomi keeruka ravi kasvajavastane ravim. Sellel on tõsised südame aktiivsuse riskid, seetõttu peaks kardioloog regulaarselt jälgima. Juba olemasolevate südamehäiretega ei ole doxorubitsiini ette nähtud! Muude kõrvaltoimete hulgas: uriini värvi muutus, haavandite välimus suus, juuste väljalangemine. Annustamine määratakse rangelt individuaalselt.
• Etoposiidi - kasutatakse keeruka keemiaravi osana. Režiim ja annus sõltuvad neuroblastoomi omadustest, lapse vanusest ja ravimeetodist, mille valiti raseda arsti poolt. Kõige tõenäolisemad küljesümptomid: madalam vererõhk, kahjustatud maksafunktsioon, juuste väljalangemine. Etoposiidiga töötlemise ajal ei tohiks tarbida greibi ja greibi jooke.
• Topotekaan on keeruka ravi kasvajavastane aine, mille jooksul peaks patsient regulaarselt jälgima vere parameetreid, et hinnata neeru ja maksafunktsiooni ning jälgida ravimi kontsentratsiooni veres. Sõltuvalt sellest kontsentratsioonist saab arst annust reguleerida. Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, suurenenud nakkuse oht, aneemia, tugev väsimustunne, maksafunktsiooni halvenemine. Enamikul juhtudel võetakse Topotekani korra päevas korraga. Annuse määrab raviarst.
• Tsisplatiin on kemoterapeutiline aine, plaatina analoog. Ravi käigus on kohustuslik kontrollida regulaarselt verearvu, neerude ja maksafunktsiooni, jälgida suure hulga vedelike, kontroll-diureesi, samuti vere mikroelemendi koostist. Tsisplatiini manustamise pikaajaliste tagajärgede hulgas: kuulmiskahjustus kuni selle kadu, seksuaalse arengu pärssimine, neeruhäired, perifeerse neuropaatia või sekundaarse vähi moodustumine. Lisaks on tsisplatiiniga ette nähtud antiemeetika, samuti magneesiumi, kaaliumi, kaltsiumi, fosfori preparaadid. Annused ja manustamise kestus määratakse individuaalselt.
• Vinkristiin on tavaline kasvajavastane ravim, mis võib kudede kahjustusi esile kutsuda nii kontakti kui ka IV manustamise teel. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhu- ja lõualuu valu, kõhukinnisus, lihasvalu ja nõrkus, käte ja jalgade paresteesiad ning paresteesia ning luu ja liigesevalu. Kaugmõjud hõlmavad perifeerset neuropaatiat. Ravi vinkristiiniga ei saa kombineerida sellest greibi ja mahla kasutamisega. Lisaks võib arst välja kirjutada lahtistava ravimi, mida tuleks võtta kogu keemiaravi perioodi vältel.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine on ette nähtud mitte ainult neuroblastoomi eemaldamiseks, vaid ka histoloogilise diagnoosi kinnitamiseks ja biomaterjali saamiseks, kasutades järgneva biomolekulaarse uuringu jaoks šoki külmumismeetodit. Lisaks määrab arst operatsiooni ajal patoloogia etapi, tuginedes selle levimusele: võetakse arvesse laienemist väljaspool keskjoont, lümfisüsteemi jne. Retroperitoneaalse neuroblastoomi täieliku resektsiooni kohta arvatakse ainult siis, kui kirurgiliste komplikatsioonide riskid on minimeeritud. Kirurgi jaoks on oluline vältida moonutamise tehnikaid, sealhulgas lihaste resektsioonid, nefrektoomia, suurte soolede segmentide eemaldamine, mis võib esile kutsuda lühikese soole sündroomi.

Suuremahulised sekkumised keerukate tehnikatega on sobivad ainult eluohtlike seisundite korral, näiteks surutud närvitäis, blokeeritud hingamisteede või suurte veresoonte korral. Selliste sekkumiste vajadust vaatab läbi meditsiiniline konsuum.

Kui retroperitoneaalne neuroblastoom surub tserebrospinaalstruktuure, on eelistatud keemiaravi.

Operatsioon on edukam pärast eelnevat keemiaravi, kuna kapsli rebenemise riskid vähenevad märkimisväärselt. Optimaalne on teostada 4-6 kemoterapeutilisi plokke. Enamikul juhtudel pole vaja neoplasma radikaalset täielikku ekstsisiooni: teatud kogustes on tuumori koe jääkkude.

Pärast kiiritusravi kulgu võib operatsiooni keeruliseks olla fibroosi ilmnemine patoloogilise fookuse piirkonnas, mida provotseerib kiiritus. Samal ajal aitab edukas resektsioon vähendada kiiritatud välja või vältida kiirgusega kokkupuudet. Selle põhjal tuleks enne kiiritusravi teha kõik operatsioonid. [4]

Ärahoidmine

Praeguseks pole konkreetset ennetamist. Spetsialistid jätkavad patoloogia aktiivset uurimist ja varajase diagnoosimise viiside otsimist.

Samal ajal soovitavad arstid naistel enne rasedust võtta meetmeid, et tagada loote normaalne areng ja vältida enneaegset sündi. Oodatavat ema tuleks uurida ja vajadusel eelnevalt kohelda.

Muude soovituste hulgas:

• Rase naine peaks võimalikult varakult registreeruma sünnituskliinikus - ja eriti kui tal on olnud enneaegseid sündisid, spontaanseid aborte või aborte.
• Raseduse vahel on ebasoovitav lubada väikest terminit: soovitatav intervall on vähemalt kuus kuud.
• Oodatav ema peaks sööma head ja mitmekesist dieeti, jooma piisavalt vett, vältima emotsionaalset ülekoormust. Depressioon, stress, neuroos jne. Alustavad negatiivset panust nii naise kui ka loote tervisele.
• Oluline on raseduse ajal loote arengu regulaarset ultraheli jälgimist.
• Enneaegse sünnituse suure riski korral on naine haiglas tingimata haiglasse viidud, kus viiakse läbi raseduse säilitamiseks mõeldud ennetusmeetmed.

Kui tulevased vanemad on terved ja rasedus ise pole patoloogiliste kõrvalekaldeta, muutub retroperitoneaalse neuroblastoomi areng lapsel ebatõenäoliseks.

Prognoos

Retroperitoneaalse neuroblastoomi tulemused sõltuvad paljudest teguritest, näiteks:

• Mida noorem on lapse vanus neuroblastoomi avastamise ajal, seda parem ja soodsam on prognoos;
• Neoplasmi eripärad, näiteks histoloogilised tunnused, geenide muutused ning rakkude jagunemise ja kasvu kiirused, on olulised;
• Soodne tulemus on küsitav, kui vähirakkude levik lümfisüsteemi või muudesse elunditesse;
• Raskesti ligipääsetavatel ja kasutatavatel neuroblastoomidel on halb prognoos;
• Kasvaja saidi positiivne reageerimine teraapiale on oluline;
• Positiivne tulemus tähendab nii metastaaside kui ka haiguse kordumist. [5]

Ellujäämismäär

Üldiselt on patsientide ellujäämise määr hinnanguliselt umbes 1: 2 (49% kuni 54%).

Laste ellujäämine vastavalt etapile on järgmine:

• I etapp on kuni 99-100%.
• II etapp - kuni 94%.
• III etapp - 57–67% (keskmiselt umbes 60%).
• IV etapp - umbes 15% (IV staadiumis nooremate kui üheaastaste lastel püsib peaaegu 75% juhtudest).

Vähem kui ühe aasta vanustel imikutel leiduva retroperitoneaalse neuroblastoomiga on palju parem võimalus soodsaks tulemuseks. Vanemas eas ja hilisemas arenguetapis leitud kasvajatel on halvem prognoos. Kordumise moodustamise tõenäosus on 5–50%, sõltuvalt patsiendi riskikategooriast. Viis aastat pärast haiguse ravimist väheneb kasvaja kordumise oht dramaatiliselt.