Retroperitoneumi neuroblastoom.

Neuroblastoomid on diferentseerumata vähikolded, mis arenevad sümpaatilise närvisüsteemi germinaalsetest närvirakkudest. Retroperitoneumi neuroblastoomi peetakse lastepraktikas kõige sagedasemaks ekstrakraniaalseks vähiks ja see esineb 14%-l laste onkoloogia populatsioonist. Probleem on kaasasündinud ja sellega kaasnevad sageli mitmesugused arenguhäired. Haigus avastatakse tavaliselt 2–5-aastaselt, harvemini – kuni noorukieani. Ravi on valdavalt kirurgiline. [ 1 ]

Epidemioloogia

Retroperitoneaalne neuroblastoom on eranditult laste vähk. On teada vaid üksikud juhtumid, kus kasvaja diagnoositi üle 13-14-aastastel patsientidel. Patoloogia esineb umbes 14%-l kõigist laste vähkidest.

Neuroblastoomi esineb teadaolevalt kaheksal miljonist alla 15-aastasest lapsest. Samal ajal on iga teine patsient alla kaheaastane laps. Kahjuks on haiguse sümptomite ilmnemisel 70% patsientidest juba metastaseerunud. Üle 90% neuroblastoomi diagnoosiga patsientidest on alla kuueaastased lapsed.

Kasvajaprotsessi kõige levinum lokaliseerimine:

• Umbes 70% juhtudest - retroperitoneaalne ruum, neerupealiste ajukihtide ja sümpaatilise NS ganglionide kahjustustega;
• Umbes 20% tagumisest mediastiinumist;
• Palju harvemini - pea ja kael, presakraalne piirkond.

Metastaasid esinevad peamiselt piirkondlikes või kaugemates lümfisõlmedes, luuüdis, luudes ja maksas, nahas, palju harvemini kesknärvisüsteemis ja hingamisorganites.

Põhjused retroperitoneaalne neuroblastoom

Retroperitoneaalse neuroblastoomi tekke peamised põhjused tekitavad tänaseni palju küsimusi. On teada, et kasvaja algab sümpaatilise närvisüsteemi ebaküpsete rakkude pahaloomulise degeneratsiooni taustal. Arstid usuvad, et germinaalsete närvirakkude normaalse arengu häired tekivad juba enne lapse sündi. Patoloogia võib alata areneda kromosoomide muutumise ja/või geenimutatsiooni hetkest.

Teadlased on kasvajarakkudes leidnud mitmesuguseid geneetilisi kõrvalekaldeid. Need kõrvalekalded on mitmekesised, mis näitab, et geenimaterjalis on võimatu isoleerida ühtegi konkreetset muutust, mida täheldataks kõigil haigetel imikutel. Arvatavasti tekib neuroblastoomi moodustumine geenide ja epigeneetiliste transformatsioonide seeria tagajärjel. Samuti tuleks arvestada, et enamikul patsientidest ei ole kasvajal pärilike patoloogiatega mingit pistmist.

Ainult mõnel juhul mõjutab haigus mitut põlvkonda, avaldudes neuroblastoomi või sarnaste pahaloomuliste kasvajatena. Statistika näitab, et selliseid juhtumeid ei ole rohkem kui 1-2%. Osal patsientidest on kasvaja teke tingitud sellele eelsoodumusega sündroomidest. Eelkõige võime rääkida Hirschprungi tõvest, Undine'i sündroomist (kaasasündinud tsentraalne hüpoventilatsiooni sündroom).

Enamikul imikutel on vähi areng siiski seotud spontaansete mutatsioonide või muude genoomsete häiretega, mis mõjutavad somaatiliste rakkude pärilikkusmaterjali. Seost raseduse ajal suitsetamise, teatud ravimite võtmise ja muude väliste mõjudega ei täheldata kõigil juhtudel, seega on see küsimus alles uurimisjärgus.

Riskitegurid

Haiguse riskid on ligikaudu kõigil lastel võrdsed. Teadlased ei anna selle kohta täpset teavet, kuna retroperitoneaalset neuroblastoomi uuritakse endiselt aktiivselt. Arvatavasti võivad riskiteguriteks olla teatud kroonilised nakkushaigused, näiteks inimese immuunpuudulikkuse viirus, Epsteini-Barri viirus ja malaaria. Need tegurid on eriti levinud madala ja keskmise sissetulekuga riikides.

Sellest hoolimata areneb neuroblastoom valdaval enamikul juhtudel spontaanselt, ilma igasuguse ilmse põhjuseta. Mõnel patsiendil on seos geneetiliste kõrvalekalletega.

On olemas teooria terve rühma tegurite negatiivsest mõjust korraga, mida tinglikult nimetatakse "vanemlikuks". See rühm hõlmab:

• Ema kokkupuude ioniseeriva kiirgusega raseduse ajal;
• Pestitsiididega koormatud toitude tarbimine raseda naise poolt;
• Suitsetamine (sh vesipiibud);
• Narkomaania, alkohoolsete jookide ja diureetikumide liigne tarvitamine raseduse ajal.

Retroperitoneaalse neuroblastoomi võimalikule arengule aitavad kaasa ka muud riskifaktorid:

• Enneaegsus, lapse enneaegne sünd;
• Abistava reproduktiivtehnoloogia kasutamine.

Viimasel ülaltoodud teguril puudub praegu teaduslik kinnitus ja see kuulub "teoreetiliste eelduste" kategooriasse.

Pathogenesis

Retroperitoneaalse neuroblastoomi patogeneetiline mehhanism ei ole hästi mõistetav. On andmeid, et neoplasm pärineb germinaalsetest närvirakkudest, millel pole imiku sünniks olnud aega küpseda. Selliste ebaküpsete rakkude esinemine varases eas imikutel ei ole alati neuroblastoomi esinemise teguriks. Nende struktuuride esinemine imikutel vastsündinust kuni kolme kuu vanuseni on vastuvõetav. Pärast seda aega neuroblastoomid "küpsevad" ja jätkavad normaalset toimimist, kuid patoloogia arenedes jätkavad nad jagunemist, aidates kaasa neuroblastoomi moodustumisele.

Haiguse peamiseks lähtepunktiks on rakulised mutatsioonid, mis ilmnevad teatud provotseerivate tegurite mõjul: nende täpsed omadused pole veel teada. Teadlased väidavad, et kasvaja tekke, kasvudefektide ja kaasasündinud immuunpuudulikkuse riskide vahel on seos. Umbes 1,5% juhtudest on retroperitoneaalne neuroblastoom pärilik, kandub edasi autosomaalselt dominantsel viisil. Pärilikku patoloogiat iseloomustab peamiselt varajane algus (kõrgeim pilt on täheldatud 6-8 kuu vanuselt) ja mitme pahaloomulise elemendi teke korraga.

Kui me räägime patognomoonilisest geneetilisest anomaaliast, siis retroperitoneaalse neuroblastoomi puhul on see esimese kromosoomi lühikese haru osaline kaotus. Igal kolmandal patsiendil on pahaloomulistes struktuurides täheldatud DNA koopiate arvu suurenemist ja N-myc-onkogeeni ekspressiooni. Sellises olukorras peetakse haiguse prognoosi eriti ebasoodsaks, mis on seotud fookuse kiire laienemise ja selle resistentsusega käimasolevale keemiaravile.

Mikroskoopilisel uuringul ilmnevad tumedaks värvunud tuumaga sfäärilised väikesed struktuurid. Kasvajakude on rikkalikult kaltsifikatsioonide ja hemorraagiatega. [ 2 ]

Sümptomid retroperitoneaalne neuroblastoom

Enamik retroperitoneaalse neuroblastoomiga imikuid on pikka aega täiesti asümptomaatilised. Kasvaja avastatakse juhuslikult ennetava tervisekontrolli käigus või muudel näidustustel määratud röntgen- või ultraheliuuringu ajal. Enamasti avaldub sümptomaatika alles kasvaja kiire kasvu või metastaaside staadiumis.

Haiguse kliiniline pilt on mitmekesine ja sõltub kasvajakolde suurusest ja metastaaside olemasolust. Mõnikord on kasvaja isegi palpeeritav. Paljud lapsed märkavad visuaalselt tugevalt pundunud kõhtu või omapärast kõhupaistetust. Võivad esineda mittespetsiifilised tunnused nagu valu ja raskustunne kõhus, sagedane kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus. Kuseteede kokkusurumisel on võimalik uriinipais ja patoloogilise kolde lokaliseerumisel selgroole lähemale on võimalik selle idanemine selgrookanalisse. Selle tagajärjel tekivad beebil neuroloogilised sümptomid valu, pareesi ja osalise halvatuse näol.

Mõnevõrra harvemini hormonaalse tasakaalutuse tagajärjel kiire kasvaja kasvu taustal imikutel tõuseb vererõhk, sageli häirib kõhulahtisus.

Metastaaside levikuga luusüsteemi (jäsemete pikad torukujulised luud, kolju- ja silmaluud) kaasneb luuvalu. Vanemad lapsed hakkavad kõndides lonkama ning väikesed lapsed keelduvad seismast või kõndimast. Luuüdi raske kahjustus annab endast märku aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia tekkega. Lapse immuunsus on tugevalt nõrgenenud ja esineb sageli verejookse.

Retroperitoneumi neuroblastoom lastel

Retroperitoneaalses tsoonis on ka mõned organid ja arenenud veresoonte võrgustik. Eelkõige hõlmavad need neerupealisi ja neerusid, kusejuhasid ja kõhunääret, käärsoolt ja kaksteistsõrmiksoolt, õõnesveeni ja aordi kõhuosa, vere- ja lümfisoonteid. Neuroblastoomi tekkega on riskid inimesele maksimaalsed, eriti kuna see kasvaja esineb peamiselt imikutel ja väikelastel.

Enamasti avastatakse neoplasm imikutel enne kaheaastaseks saamist ja mõnikord saab probleemi tuvastada loote ultraheli ajal.

Sagedamini algab retroperitoneaalse neuroblastoomi areng neerupealises. Kasvajaprotsess progresseerub kiiresti, levib metastaasidena ja imikutel taandub sageli sama kiiresti. Mõnel juhul täheldatakse neuroblastoomirakkude spontaanset "küpsemist", mis viib nende muundumiseni ganglioneuroomiks.

Laste patoloogia esimene murettekitav märk on kõhu väljendunud suurenemine, mis põhjustab valu ja ebamugavustunnet kõhus. Palpatoorse palpatsiooni abil on võimalik palpeerida neoplasmi - tihe, mida on raske välja tõrjuda.

Patoloogilise protsessi levikuga tekib õhupuudus ja köha, neelamine muutub raskeks ja rindkere moondub. Tserebrospinaalkanali kahjustuse korral tekivad alajäsemete paresteesiad, üldine nõrkus, osaline halvatus, soolestiku ja kuseteede talitlushäired. Veresoonte võrgustiku kokkusurumise taustal ilmneb turse. Kui kasvaja levib maksa, suureneb elund ja naha kahjustuse korral ilmuvad neile täpilised punakas-sinised fookused.

Alla üheaastastel haigetel lastel on palju suurem võimalus soodsaks tulemuseks. Prognoos on oluliselt halvem, kui lapsel tekib retroperitoneaalne kasvaja.

Märgid, millele vanemad peaksid tähelepanu pöörama:

• Beebi suurenenud väsimus, ebamõistlik nõrkus, kahvatu nahk, tumedate ringide ilmumine silmade lähedal;
• Stabiilne palavik ilma infektsioonitunnusteta, suurenenud higistamine;
• Suurenenud lümfisõlmed (kõhuõõne, kubeme piirkonnas);
• Stabiilne kõhupuhitus;
• Kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse vaheldumine, koolikutelaadne kõhuvalu;
• Isutus, aeg-ajalt iiveldus, alakaal;
• Luuvalu.

Need sümptomid ei viita alati retroperitoneaalse neuroblastoomi esinemisele beebil. Sageli on sellised ilmingud teiste, suhteliselt vähem ohtlike haiguste tagajärg. Kui aga avastatakse ülaltoodud tunnused, on siiski parem konsulteerida arstiga ja välja selgitada vaevuse täpne põhjus. See võimaldab õigeaegset ravi ja parandab patoloogia tulemust.

Etapid

Topograafiline lavastus on kooskõlas INSS-i kriteeriumidega:

1. Neuroblastoom on lokaliseeritud, kõige laienenud piirkonnas kuni 50 mm. Lümfisüsteem ei ole mõjutatud. Metastaase ei ole.
2. Üksik neuroblastoom, mille läbimõõt kõige laienenud piirkonnas on vähemalt 50 mm ja mitte üle 100 mm. Lümfisüsteem ei ole kahjustatud. Kaugeid metastaase ei esine.
3. Üksik neuroblastoom, neoplaasia läbimõõduga 50 mm või üle 100 mm. Regionaalsetes lümfisõlmedes võivad esineda metastaasid. Kaugeid metastaase ei esine.
4. Sellel on alamkategooriad A, B ja S.

• IV-A staadiumi iseloomustab neoplaasia olemasolu, üksik retroperitoneaalne neuroblastoom, mille suurus on alla 50 mm või üle 100 mm, metastaaside puudumine või olemasolu piirkondlikes lümfisõlmedes ja kaugete metastaaside puudumine (lümfikollet ei ole võimalik tuvastada).
• IV-B etapp näitab mitmete sünkroonse kasvuga kasvajate esinemist koos metastaaside puudumise või olemasoluga piirkondlikesse lümfisõlmedesse, kaugete metastaaside puudumise või olemasoluga (ei olnud võimalik määrata).
• IV-S etapp on iseloomulik varajastele imikutele ja viitab neuroblastoomi spontaansele enesetervendamisele, selle involutsioonile, sealhulgas pärast seda, kui kasvaja on saavutanud piisavalt suure suuruse ja metastaasid.

Tüsistused ja tagajärjed

Retroperitoneumi neuroblastoom kulgeb alati erinevalt. Selle kulgu variandid sõltuvad paljudest teguritest, kuid eriti ebasoodsad tagajärjed ilmnevad kasvaja enneaegse ja hilinenud avastamise korral. Kahjuks juhtub sageli, et haigus avastatakse siis, kui see on juba levinud lähedalasuvatesse struktuuridesse ja lümfisüsteemi või isegi kaugematesse organitesse. Kuid on teada ka variante, millel on positiivne biokliiniline kulg: näiteks imikutel on neuroblastoom altid spontaansele küpsemisele healoomuliseks moodustumiseks (diferentseerumiseks) ja spontaanseks kadumiseks.

Üle pooleteise aasta vanustel lastel kipuvad neuroblastoomid kiiresti progresseeruma ja takistamatult kogu kehas levima – vere ja lümfisüsteemi kaudu. Metastaasid on tuvastatavad:

• 90% ajast luuüdis;
• 60% luudes;
• 20% kaugemates lümfisõlmedes;
• 17% maksas;
• Harvemini ajus, nahas ja kopsudes.

Mõned neuroblastoomid küpsevad osaliselt, moodustades enam-vähem pahaloomulisi struktuure. Selliseid kasvajaid nimetatakse ganglioneuroblastoomideks. Nende suurenemine on suhteliselt aeglane, erinevalt puhtalt pahaloomulistest kasvajatest. Täielikult küpset kasvajat nimetatakse ganglioneuroomiks.

Kui me räägime spontaansest taandarengust, siis see esineb sageli varases eas imikutel. Samal ajal avastatakse retroperitoneaalset neuroblastoomi sageli alles maksa metastaaside staadiumis. Alguses suurenevad sellised metastaatilised kolded kiiresti ja hakkavad isegi lähedalasuvatele organitele survet avaldama ning tütarkoldete arv on reaalne oht. Kuid mõne aja pärast varisevad need kolded spontaanselt kokku (mõnikord väikese annuse keemiaravi mõjul).

Spontaanset involutsiooni täheldatakse peamiselt 4S staadiumi imikutel, kuid see võib esineda ka vanematel lastel, kellel on lokaliseeritud I-III staadiumi neuroblastoom. [ 3 ]

Diagnostika retroperitoneaalne neuroblastoom

Retroperitoneaalse neuroblastoomi onkomarkeriteks on katehhoolamiini metaboliidid (vanillimindaal ja homovanilliinhape) plasmas ja uriinivedelikus (optimaalne tehnika) ning neuronispetsiifiline enolaas. Kindla riskiparameetrina uuritakse ka LDH ja ferritiini taset, kuigi nende tõus ja trombotsütopeenia ei kajasta haiguse spetsiifilisust.

Medullaarsete struktuuride seisundi hindamiseks tehakse medullaarne punktsioon ja sellele järgnevad morfoloogilised ja immunohistokeemilised analüüsid või reaalajas polümeraas-ahelreaktsioon. Punktsioon tehakse niudeluu tiibade tagumistesse ja eesmistesse harjadesse.

Kohustuslikuks peetakse:

• Histoloogiline uuring;
• Molekulaargeneetiline diagnostika;
• Nagu ka instrumentaalsed pildistamismeetodid.

Primaarse kasvaja fookuse ja lähedalasuvate lümfisõlmede uurimiseks on ette nähtud instrumentaalne diagnostika. Sel eesmärgil on ette nähtud ultraheli, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (võimalusel kolme projektsiooni abil, kontrastaine süstimisega ja ilma).

Esialgne diagnoos peaks tingimata algama kontrastaine MRI-ga. Maksa metastaaside kahtluse korral tehakse sihipärane ultraheli.

Meta-joodbensüülguanidiini peetakse spetsiifiliseks stsintigraafiliseks onkomarkeriks. Kui esineb metastaaside tunnuseid, tehakse tehneetsiumstsintigraafia.

Muude abidiagnostiliste protseduuride hulka kuuluvad:

• Ehhokardiogramm;
• Neeru ultraheli;
• Kolonoskoopia.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos tuleks teha peamiselt teiste varases lapsepõlves esinevate embrüonaalsete kasvajatega, sealhulgas:

• Primitiivse rabdomüosarkoomiga;
• Ewingi sarkoom;
• Lümfoblastiline lümfoom;
• Äge leukeemia (metastaatiliste kahjustustega luuüdis);
• Mõnikord nefroblastoomi ja kesknärvisüsteemi onkopatoloogiaga.

Ravi retroperitoneaalne neuroblastoom

Ravi taktika määratakse sõltuvalt patsiendi vanusest, konkreetse neuroblastoomi omadustest ja patoloogia staadiumist. Tänu nende tegurite kohta käivale teabele on võimalik hinnata riske ja välja töötada raviskeem.

Peamised terapeutilised taktikad on järgmised:

• Jälgimistaktika.
• Operatiivne ravi.
• Keemiaravi.
• Massiivne keemiaravi tüvirakkude kaitsega.
• Kiiritusravi.
• Immunoteraapia.

Vaatlustaktikat kasutatakse ainult madala riskiga imikutel: neoplasmi taandumist on kirjeldatud üksikutel, ehkki harvadel juhtudel.

Kui vastunäidustusi pole, tehakse operatsioon, mis paljudel juhtudel garanteerib vähkkasvajate struktuuride täieliku eemaldamise. Kui esineb metastaase, on see lähenemisviis palju keerulisem ja nõuab täiendavate meetodite kasutamist.

Keemiaravi peetakse peamiseks neuroblastoomi elimineerimise viisiks, eriti kõrge keskmise riskiga patsientidel. Keemiaravi hävitab pahaloomulisi rakke ning blokeerib nende jagunemist ja kasvu. Lisaks antakse keemiaravi pärast operatsiooni, et eemaldada järelejäänud kasvajaosakesed ja vältida neuroblastoomi uuesti kasvamist.

Massiivne keemiaravi tüvirakkude siirdamisega on näidustatud metastaatiliste kahjustuste korral. Tüvirakud võetakse patsiendilt ja säilitatakse edasiseks siirdamiseks. Pärast suurtes annustes ravi keemiaravi ennetavate ravimitega siirdatakse patsiendile tüvirakud, mis kaitsevad teda massiivse keemiaravi eest.

Kiiritusravi on ette nähtud teiste ravimeetodite toetamiseks ja täienduseks.

Immunoteraapia – ravi monoklonaalsete antikehadega – hõlmab spetsiaalsete valkude kasutamist, mis kinnituvad pahaloomuliste rakkude külge. Selle tulemusel kasvaja struktuurid tuntakse ära ja hävitatakse.

Ravimid

Keemiaravi osana kasutatavate keemiaravi ravimite hulka kuuluvad:

• Karboplatiin on plaatina analoog, mis aeglustab ja blokeerib pahaloomuliste kasvajate kasvu. Seda saab kasutada patsientidel, kellel on tsisplatiini talumatus. Karboplatiinravi võib omakorda esile kutsuda raskeid allergilisi reaktsioone ja ülitundlikkusreaktsioone. Muude kõrvaltoimete hulgas on iiveldus, verejooks, neerufunktsiooni häired, kuulmislangus, naistel - menstruaaltsükli häired. Annuse ja kasutamise sageduse määrab raviarst individuaalselt.
• Tsüklofosfamiidi kasutatakse nii keemiaravi osana kui ka patsientide ettevalmistamiseks vereloome tüvirakkude siirdamiseks. Tsüklofosfamiidiga ravi mõjutab sageli negatiivselt kuseteede funktsiooni. Tüsistuste vältimiseks tuleks ravimi võtmist kombineerida suure koguse vedeliku tarbimisega, samuti ennetava ravimi Mesna kasutamisega. Lisaks on ravi ajal vaja regulaarselt teha uriinianalüüse. Muud kõige tõenäolisemad kõrvaltoimed: küüneplaatide värvimuutus, juuste väljalangemine, põletustunne urineerimisel. Ravimit võetakse rangelt samal ajal tühja kõhuga, ilma kapsleid närimata ja purustamata. Annustamine on individuaalne.
• Doksorubitsiin on kasvajavastane ravim retroperitoneaalse neuroblastoomi kompleksseks raviks. Sellel on tõsised riskid südametegevusele, seega peaks ravi regulaarselt jälgima kardioloog. Juba olemasolevate südamehaiguste korral doksorubitsiini ei määrata! Muude kõrvaltoimete hulgas on: uriini värvuse muutus, haavandite teke suus, juuste väljalangemine. Annus määratakse rangelt individuaalselt.
• Etoposiid - kasutatakse keerulise keemiaravi osana. Režiim ja annus sõltuvad neuroblastoomi omadustest, lapse vanusest ja raviarsti valitud manustamisviisist. Kõige tõenäolisemad kõrvalnähud: madal vererõhk, maksafunktsiooni häired, juuste väljalangemine. Etoposiidiga ravi ajal ei tohiks tarbida greipi ega greibimahlajooke.
• Topotekaan on kasvajavastane aine kompleksseks raviks, mille käigus peab patsient regulaarselt jälgima vere parameetreid, et hinnata neerude ja maksa funktsiooni ning jälgida ravimi kontsentratsiooni veres. Sõltuvalt sellest kontsentratsioonist saab arst annust kohandada. Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, suurenenud infektsioonirisk, aneemia, tugev väsimustunne, maksafunktsiooni halvenemine. Enamasti võetakse topotekaani üks kord päevas samal ajal. Annuse määrab raviarst.
• Tsisplatiin on keemiaravi aine, plaatina analoog. Ravi käigus on kohustuslik regulaarselt kontrollida vereanalüüse, neerude ja maksa funktsiooni, jälgida suures koguses vedeliku tarbimist, kontrollida diureesi ja vere mikroelementide koostist. Tsisplatiini manustamise pikaajaliste tagajärgede hulka kuuluvad kuulmislangus kuni kuulmislanguseni, seksuaalse arengu pärssimine, neeruhaigused, perifeerse neuropaatia või sekundaarse vähi teke. Lisaks määratakse koos tsisplatiiniga antiemeetikumid, samuti magneesiumi-, kaaliumi-, kaltsiumi- ja fosforipreparaadid. Annused ja manustamise kestus määratakse individuaalselt.
• Vinkristiin on levinud kasvajavastane ravim, mis võib nii kontakti kui ka intravenoosse manustamise korral põhjustada koekahjustusi. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhu- ja lõualuuvalu, kõhukinnisus, lihasvalu ja -nõrkus, käte ja jalgade parees ja paresteesia ning luu- ja liigesevalu. Kaugemate kõrvaltoimete hulka kuulub perifeerne neuropaatia. Vinkristiiniga ravi ei saa kombineerida greibi ja sellest saadud mahla tarbimisega. Lisaks võib arst välja kirjutada lahtistava ravimi, mida tuleks võtta kogu keemiaravi perioodi vältel.

Kirurgiline ravi

Kirurgilist sekkumist ei määrata mitte ainult neuroblastoomi eemaldamiseks, vaid ka histoloogilise diagnoosi kinnitamiseks ja biomaterjali saamiseks šoki külmutamise meetodil järgnevaks biomolekulaarseks uuringuks. Lisaks määrab arst operatsiooni ajal patoloogia staadiumi, lähtudes selle levimusest: arvesse võetakse laienemist üle keskjoone, lümfisüsteemi kahjustust jne. Retroperitoneaalse neuroblastoomi täielikule resektsioonile mõeldakse alles siis, kui kirurgiliste tüsistuste risk on minimeeritud. Kirurgil on oluline vältida moonutamistehnikaid, sealhulgas lihaste resektsiooni, nefrektoomiat, jämesoole segmentide eemaldamist, mis võivad esile kutsuda lühikese soole sündroomi.

Ulatuslikud sekkumised keerukate tehnikatega on asjakohased ainult eluohtlike seisundite korral, näiteks patsientidel, kellel on kokkusurutud närvitüved, blokeeritud hingamisteed või suured veresooned. Selliste sekkumiste vajadust vaatab läbi meditsiinikonsulium.

Kui retroperitoneaalne neuroblastoom surub kokku tserebrospinaalsed struktuurid, on eelistatud keemiaravi.

Operatsioon on pärast eelnevat keemiaravi edukam, kuna kapsli rebenemise riskid on oluliselt vähenenud. Optimaalne on läbi viia 4-6 keemiaravi kuuri. Enamasti ei ole vaja neoplasmi radikaalset täielikku eemaldamist: teatud kogustes on lubatud jääkkasvajakude.

Pärast kiiritusravi kuuri võib operatsiooni raskendada patoloogilise fookuse piirkonnas fibroosi ilmnemine, mida kiiritus on provotseerinud. Samal ajal aitab edukas resektsioon vähendada kiiritatud välja või vältida kiirgusdoosi täielikult. Sellest lähtuvalt tuleks iga operatsioon teha enne kiiritusravi. [ 4 ]

Ärahoidmine

Praeguseks ei ole spetsiifilist ennetust. Spetsialistid jätkavad aktiivset patoloogia uurimist ja otsivad võimalusi varajaseks diagnoosimiseks.

Samal ajal soovitavad arstid naistel enne rasedust võtta meetmeid, et tagada loote normaalne areng ja vältida enneaegset sünnitust. Eelnevalt tuleks tulevast ema uurida ja vajadusel ravida.

Muude soovituste hulgas:

• Rase naine peaks registreeruma sünnituseelses kliinikus nii vara kui võimalik – ja eriti kui tal on esinenud enneaegseid sünnitusi, iseeneslikke aborte või aborte.
• Raseduste vahel on ebasoovitav lubada lühikest perioodi: soovitatav intervall on vähemalt kuus kuud.
• Tulevane ema peaks sööma tervislikult ja mitmekesiselt, jooma piisavalt vett ja vältima emotsionaalset ülekoormust. Depressioon, stress, neuroos jne. Avaldavad negatiivset panust nii naise kui ka loote tervisele.
• Raseduse ajal on oluline regulaarselt ultraheli abil jälgida loote arengut.
• Enneaegse sünnituse suure riski korral on naine haiglas tingimata hospitaliseeritav, kus viiakse läbi raseduse säilitamiseks mõeldud ennetavaid meetmeid.

Kui tulevased vanemad on terved ja rasedus ise kulgeb ilma patoloogiliste kõrvalekalleteta, muutub retroperitoneaalse neuroblastoomi teke lapsel ebatõenäoliseks.

Prognoos

Retroperitoneaalse neuroblastoomi tulemus sõltub paljudest teguritest, näiteks:

• Mida noorem on lapse vanus neuroblastoomi avastamise ajal, seda parem ja soodsam on prognoos;
• Olulised on neoplasmi spetsiifilised omadused, näiteks histoloogilised tunnused, geenide muutused ning rakkude jagunemise ja kasvu kiirus;
• Soodne tulemus on küsitav, kui vähirakud levivad lümfisüsteemi või teistesse organitesse;
• Raskesti ligipääsetavatel ja opereerimatutel neuroblastoomidel on halb prognoos;
• Kasvajakoha positiivne reageering ravile on oluline;
• Positiivne tulemus tähendab nii metastaaside kui ka haiguse kordumise puudumist. [ 5 ]

Ellujäämismäär

Üldiselt hinnatakse patsientide elulemust ligikaudu 1:2-ks (49% kuni 54%).

Laste ellujäämisnäitajad vastavalt staadiumile on järgmised:

• I etapp on kuni 99–100%.
• II etapp - kuni 94%.
• III etapp - 57–67% (keskmiselt umbes 60%).
• IV etapp - umbes 15% (alla 1-aastased IV S staadiumiga lapsed jäävad ellu peaaegu 75% juhtudest).

Alla üheaastastel imikutel leitud retroperitoneaalsel neuroblastoomil on palju suurem võimalus soodsaks tulemuseks. Vanemas eas ja hilisemates arenguetappides leitud kasvajatel on halvem prognoos. Kordumise tõenäosus on 5–50%, olenevalt patsiendi riskikategooriast. Viis aastat pärast haiguse ravi väheneb kasvaja kordumise risk dramaatiliselt.