Reumaatiline korea

Reumaatiline korea (Sydenhami korea, väike korea või „Püha Vituse tants“) on tõsine neuroloogiline häire, mida iseloomustavad äkilised, kontrollimatud ja arütmilised tahtmatud liigutused, lihasnõrkus ja emotsionaalne distress. Korea võib tekkida ainsa sümptomina („puhas“ korea) või koos teiste reumaatilise palaviku ilmingutega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloogia

Reumaatiline korea esineb peamiselt lastel, pärast 20. eluaastat on see haruldane. Reeglina tekib see tüdrukutel ja peaaegu mitte kunagi poistel puberteedijärgsel perioodil. Korea levimus LC-ga patsientidel varieerub 5–36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sümptomid reumaatiline korea

Sydenhami koreat iseloomustab emotsionaalne labiilsus, koordineerimata liigutused ja lihasnõrkus.

1. Emotsionaalne labiilsus. Protsessi algust võib olla raske kindlaks teha, tavaliselt muutub laps kapriisseks, ärrituvaks, rahutuks, ei taha õppida. Võimalik on ka väljendunud agitatsioon, une- ja mäluhäired. Emotsionaalsed muutused nendes avalduvad põhjuseta käitumise puhangutena, sealhulgas nutmise ja agitatsioonina. Harvadel juhtudel võivad vaimsed kõrvalekalded olla rasked ja avalduda mööduva psühhoosina.
2. Liigutuste koordinatsiooni häired ja hüperkinees võivad avalduda kohmakusena, kalduvusena esemeid maha pillata, mis hiljem areneb spasmiliseks, sihituks ja koordineerimata liigutuseks. Mõjutatud võivad olla kõik lihasrühmad, kuid kõige märgatavamad on käte, jalgade ja näo ekstsentrilised liigutused. Näolihaste liigutuste hulka võivad kuuluda grimassitamine, hammaste paljastamine ja kulmukortsutamine. Märgitakse katkendlikku kõnet ja kirjutamishäireid. Kuigi koreaformsed liigutused on tavaliselt kahepoolsed, võivad need olla ka ühepoolsed (hemichorea). Koreaformsed liigutused suurenevad emotsionaalse ja füüsilise stressi korral, kaovad une ajal, vähenevad puhkuse ja sedatsiooni ajal ning tahtejõuga saab neid lühikeseks ajaks (mõned liigutused) maha suruda.
3. Lihaste hüpotoonia (koos hüperkineesiga).
4. Autonoomse närvisüsteemi häired.

Reumaatilise korea kui reumaatilise palaviku kriteeriumi tunnused on järgmised:

• pikem latentsusperiood pärast streptokokkinfektsiooni, mis ulatub 1-7 kuuni, mille tagajärjel polüartriit ja Sydenhami korea peaaegu kunagi koos ei esine;
• Streptokoki antikehade tiitrid ja põletiku laboratoorsed tunnused taanduvad koreaformsete liigutuste ilmnemise ajaks.
• 1/3 juhtudest täheldatakse korea ägenemisi.

Kerget koread tuleks eristada paljudest haigustest, kuna mittereumaatiline korea võib tekkida mitmesuguste kollageeni-, endokriinsete, metaboolsete, neoplastiliste, geneetiliste ja nakkushaiguste tagajärjel.

1. Kollageenihaigused (SLE, periarteriit nodosa). SLE patoloogilises protsessis on sageli kaasatud kesknärvisüsteem ja vähem kui 2%-l patsientidest esineb koreat. SLE ja LC diferentsiaaldiagnostikat raskendab palaviku, artriidi, kardiidi ja nahakahjustuste esinemine mõlema haiguse puhul.
2. Perekondlik korea: Huntingtoni tõbi (autosoom-domineeriv pärandumine, esineb kõige sagedamini 30–50-aastastel meestel, hüperkinees ilmneb ammu enne vaimseid häireid, dementsus progresseerub), healoomuline perekondlik korea (algus esimesel elukümnendil, hüperkinees on rohkem väljendunud pea ja kere lihastes).
3. Ravimimürgistus: suukaudsed rasestumisvastased vahendid, kilpnäärmehormoonid, narkootikumid, neuroleptikumid, liitiumipreparaadid, fenütoiin (difeniin), digoksiin, amitriptüliin, metoklopramiid.
4. Hepatotserebraalne degeneratsioon (Wilsoni-Konovalovi tõbi): düsartria, ulatusliku treemori, intelligentsuse järkjärgulise languse ja maksatsirroosi kombinatsioon (tseruloplasmiini taseme langus seerumis, vase eritumise suurenemine uriinis, Kauser-Fleischneri rõngas).
5. Endokrinoloogilised häired (hüpoparatüreoos, türeotoksikoos) ja mineraalide ainevahetuse häired (hüponatreemia, hüpokaltseemia).
6. Lyme'i tõbi.
7. Rasedusaegne korea: esineb kõige sagedamini esimese raseduse ajal esimesel või teisel trimestril. Umbes 1/3 juhtudest on rasedusaegne korea lapsepõlves põdetud reumaatilise palaviku taastekke vorm. Rasedatel on hüperkinees rohkem väljendunud, vaimsed muutused on rohkem väljendunud, kulg on tavaliselt healoomuline.
8. Lihtsad motoorsed tikid Tourette'i sündroomiga lastel (hüperkineesi ja sunnitud häälitsemise kombinatsioon, koprolaalia).

Samuti kirjeldatakse streptokokkinfektsiooniga (PANDAS) patsientidel esinevaid neuropsühhiaatrilisi häireid RL-i arengu puudumisel, mis on reumaatilise palavikuga diferentsiaaldiagnoosimisel kõige olulisem.

PANDAS-i (streptokokknakkustega seotud laste autoimmuunsete neuropsühhiaatriliste häirete) töökriteeriumid

• Obsessiiv-kompulsiivsete häirete (obsessiivsed mõtted ja liigutused) ja/või tikkide esinemine.
• Lapsepõlv: haiguse algus toimub 3. eluaasta ja puberteedi vahel.
• Haiguse hoogudetaoline kulg, mis võib avalduda üksikute sümptomite või dramaatilise halvenemise episoodidena. Sümptomid taanduvad tavaliselt hoogude vahel märkimisväärselt ja mõnel juhul kaovad ägenemiste vahel täielikult.
• Tõestatud kronoloogiline seos GABHS-iga: patogeeni eraldamine kurgukaapimisproovis ja/või antikehade tiitri diagnostiline suurenemine (antistreptopisiin-O ja anti-DNAaas)
• Seos neuroloogiliste muutustega: hüpermotoorne aktiivsus, koreaformne hüperkinees.

Ravi reumaatiline korea

Korea ravi sõltub sellest, kas see on isoleeritud või kombineeritud teiste reumaatilise palaviku ilmingutega (reumaatiline kardiit või polüartriit).

Isoleeritud korea korral on valitud ravimiteks krambivastased ained [fenobarbitaal annuses 0,015–0,03 g iga 6–8 tunni järel kuni hüperkineesi lakkamiseni, järkjärgulise ärajätmisega 2–3 nädala jooksul või karbamasepiin (fimplepsiin) annuses 0,4 g/päevas].

Bensodiasepiinravimitel võib olla ka kasulik toime reumaatilise palaviku ravis.

Prognoos

Reumaatilise korea kulg RL-is on üsna varieeruv, selle kulg varieerub ühest nädalast mitme aastani, keskmiselt võtab koreahoog aega umbes 15 nädalat. Pärast reumaatilise palaviku hoo lõppu võivad lihaste hüpotoonia ja hüperkinees täielikult kaduda, kuigi väikesed tahtmatud liigutused, mis on uuringu ajal märkamatud, võivad püsida mitu aastat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]