Rõngakujuline granuloom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Granuloom annulare on healoomuline, krooniline, idiopaatiline seisund, mida iseloomustavad papulite ja sõlmede esinemine, mis perifeerse kasvu kaudu moodustavad rõngaid normaalse või kergelt atroofilise naha ümber.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab rõngagranuloome teket?

Rõngakujulise granuloomi tekkepõhjus on teadmata. Ilmselt on see polüetioloogiline, selle arengut võivad mõjutada infektsioonid, eelkõige tuberkuloos ja reuma, endokriinsed häired, eelkõige suhkurtõbi, vigastused (putukahammustused, päikesepõletus jne) ja muud kahjulikud mõjud, sealhulgas ravimid, eriti D-vitamiin. OK Shaposhnikovi ja I. E. Khazizovi (1985) sõnul on rõngakujuline granuloom süsivesikute ainevahetushäire dermatopatoloogiline tunnus, millega kaasnevad mikroangiopaatiad.

Granuloomide rõngakujuliste moodustiste patomorfoloogia

Dermise keskosas on sidekoe nekrobioosi kolded granuleeritud hävimise vormis, mida ümbritseb histiotsüütiline infiltraat palisaadilaadse histiotsüütide paigutusega, mille hulgas on lümfotsüüte, plasmarakke, neutrofiilseid granulotsüüte ja fibroblaste. Kollageenkiudude hävimine võib olla täielik ühe või mitme nekroosipiirkonna kujul või mittetäielik mitme väga väikese kolde kujul. Mittetäieliku hävimise kolded on tavaliselt väikesed, mõned kollageenikiudude kimbud näevad neis välja normaalsed, teised aga erineva hävimisastmega olekus omandavad basofiilse värvuse, mis meenutab limase turse piirkondi. Infiltraadis - lümfoidrakud, histiotsüüdid ja fibroblastid. Kahjustatud piirkondades paiknevad kollageenikiud erinevates suundades, limaskest materjalil on õhukeste niitide ja graanulite kuju, mis on metakromaatiliselt värvunud toluidiinsinisega. Mõnikord võib näha üksikuid hiiglaslikke rakke. Mõned autorid peavad eosinofiilide esinemist infiltraadis selle haiguse patognomooniliseks tunnuseks.

Rõngakujuline granuloom, millel on väga väikesed kollageenkiudude mittetäieliku hävimise fookused ja vähene infiltratsioon nende ümber, ei pruugi histoloogilise pildi ebamäärasuse tõttu märgata, kuid diagnoosi saab panna kollageenkimpude hulgas esinevate histiotsüütide ja viimaste ebanormaalse paigutuse põhjal.

Epidermis on enamasti muutumatu, välja arvatud pindmiste nekrootiliste kahjustuste korral, kui epidermis on haavandunud (perforeeriv vorm). Infiltraat on nendel juhtudel nõrk, koosneb lümfotsüütidest ja paikneb perivaskulaarselt nekrootilise kahjustuse ümber; hiidrakud on haruldased. Mutsiini tuvastatakse mukikarmiini ja altsiaansinisega värvimisel; lipiidide ladestumist täheldatakse vanades kahjustustes. Lüsosüümi ja metalloproteinaasi inhibiitori-1 värvimine annab positiivse reaktsiooni iseloomuliku jaotuse, mis erineb teist tüüpi nekrobiootilistest granuloomidest, mis võimaldab diferentsiaaldiagnoosi, sealhulgas lipoidse nekrobioosi korral.

Elektronmikroskoopia abil leitakse nekrobioosi tsoonis kollageenikiudude jäänuseid, rakufragmente, fibriini ja amorfset granuleeritud materjali; üleminekutsoonis kollageenifibrillide granuleeritud hävimist, õhukesi glükosaminoglükaani niite ja infiltraatrakke; infiltratsioonitsoonis aga histiotsüüte, epitelioidrakke, fibroblaste ja suurte graanulitega koebasofiile.

Rõngakujulise granuloomi subkutaanseid sõlmpunkte (sügav vorm) iseloomustab kollageeni täieliku hävimise suurte koldete olemasolu koos nende ümber paiknevate palisaadilaadsete histiotsüütidega. Hävingupiirkonnad on tavaliselt kahvatud, homogeensed, infiltreerunud fibrinotsüütide massidega, ümbritsetud märkimisväärselt väljendunud kroonilise infiltraadiga, mis koosneb peamiselt lümfotsüütidest.

Granuloomide rõngakujuliste moodustiste histogenees on teadmata. Immunofluorestsentsmikroskoopia abil leiti kahjustuse väikeste veresoonte seintes IgM ja komplemendi komponendi C3 ladestusi, osaliselt ka naha-epidermise ühenduskohas koos fibrinogeeniga ning nekrootilises kahjustuses koos fibriiniga. On oletatud, et koe muutused võivad esialgu olla sarnased Arthuse fenomeni korral toimuvatega ning seejärel viib hilinenud tüüpi ülitundlikkus granuloomide moodustumiseni. Immunomorfoloogilisel uuringul leiti infiltraatides aktiveeritud T-lümfotsüüte, peamiselt abistaja/indutseerija fenotüübiga, samuti CD1-positiivseid dendriitrakke, mis sarnanevad Langerhansi rakkudega; neil on tõenäoliselt roll haiguse patogeneesis. Arvatakse, et haiguse lokaliseeritud ja dissemineerunud vormidel on erinev genees. HLA-BW35 tuvastatakse sageli teises vormis. On leitud selle seost kilpnäärme globuliini vastaste antikehadega. On kirjeldatud perekondlikke juhtumeid.

Granuloomrõnga sümptomid

Kollakad, sinakad erüteemilised kahjustused esinevad kõige sagedamini jalgade, säärte, käte ja sõrmede tagaküljel ning on tavaliselt asümptomaatilised. Rõngakujuline granuloom ei ole seotud süsteemsete haigustega, välja arvatud see, et suhkru ainevahetushäirete esinemissagedus on suurem täiskasvanutel, kellel on mitu löövet. Mõnel juhul on haiguse põhjusteks päikesevalguse käes viibimine, putukahammustused, tuberkuloosi nahatestid, trauma ja viirusinfektsioonid.

Kliiniliselt avaldub haiguse tüüpiline vorm monomorfse lööbena, mis koosneb väikestest, kergelt läikivatest, valututest punaka või roosaka värvusega sõlmedest, mõnikord normaalse naha värviga, mis on rühmitatud rõngaste ja poolrõngaste kujul, eelistatult paiknedes käte ja jalgade tagaküljel. Lööbega tavaliselt ei kaasne subjektiivseid aistinguid ja see reeglina ei haavandu. Kahjustuste keskosa on mõnevõrra sisse vajunud, tsüanootiline, näeb välja nagu kergelt atroofiline, pigmenteerunud kui perifeerne tsoon, kus tuvastatakse üksikuid lähestikku paiknevaid sõlmi. Teised variandid on vähem levinud: dissemineerunud rõngakujuline granuloom, mis tekib süsivesikute ainevahetushäiretega inimestel ja mida iseloomustavad suure hulga papulide lööbed, mis paiknevad eraldi või ühinevad, kuid harva moodustavad rõngaid; perforeeriv vorm nahakahjustustega jäsemete distaalsetes osades, eriti kätel, harvemini näol, kaelal, kerel. Regresseerunud elementide kohas on võimalik armide teke.

Sügav (subkutaanne) vorm, generaliseerunud või lokaliseerunud, meenutab reumaatilisi sõlmi, areneb peaaegu eranditult lapsepõlves, sõlmed ilmuvad nahaalusesse koesse, kõige sagedamini jalgadele, samuti peanahale, peopesadele. Harvadel juhtudel esinevad täiskasvanutel näol üksikud rõngakujulised kahjustused, peamiselt otsmikul. Täheldatakse ka teisi atüüpilisi variante (erüteemne, mugulane, follikulaarne, lihhenoidne, aktiiniline). Rõngakujulise granuloomi tüüpiline vorm esineb peamiselt lastel, sagedamini tüdrukutel. Enamasti rõngakujuline granuloom taandub, kuigi retsidiivid on võimalikud.

Granuloomide rõngakujulise osa ravi

Granuloom annulare tavaliselt ravi ei vaja, lööve taandub iseenesest, kuid kasutada võib paikseid glükokortikoide koos oklusiooniliste sidemetega ja intralesionaalseid glükokortikoide. PUVA on efektiivne haiguse dissemineerunud vormidega patsientidel.