S-valgu puudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Valk S on valkude C mitteensümaatiline kofaktor faktorite Va ja VIIIa inaktiveerimisel, millel on oma valk sõltumatu C antikoagulantne aktiivsus.

Valk S, samuti valk C, sõltub K-vitamiinist ja sünteesitakse maksas. Ringluses eksisteerib see kahes vormis - vaba valk S ja on seotud komplemendi C4-komponendiga. Tavaliselt on 60-70% proteiinist S seotud komplemendi C4-komponendiga - komplemendi süsteemi klassikalise raja regulaatoriga. Valgu S seondumise tase C4 komplemendi komponendiks määrab vaba valgu S. Vaba vormi valk S toimib aktiveeritud valgu C (APC) kofaktorina.

Tavaliselt on valgu S sisaldus plasmas 80-120%. Raseduse ajal on vabade ja seotud proteiinide S tase vähenenud ning on pärast operatsiooniperioodi 60-80% ja madalam.

Valgu S puudulikkus on pärilik autosomaalne valitsev seisund. Geenimutatsiooni kandjad on sagedamini heterosügootsed, kandjad-homozügootid on haruldased. Leiti, et valgu S geen paikneb kromosoomis 3. Praeguseks on teada valgu S geeni üle 70 mutatsiooni. Valgu S pärilik puudus võib olla kahte tüüpi:

• I tüüpi - vabal proteiini S taseme vähendamine, mis on seotud komplemendi C4 komponendiga normi piirides;
• II tüüp - vabade ja seostunud valgu S taseme vähenemine. Uurijate sõnul on raseduse kaotuse sagedus 16,5%. Sageli täheldatakse surnultsünde kui varajane raseduse kaotus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ravi valgu defitsiit S

Valgufitsiidi ravi S

Valguse C ja S puudulikkusega patsiendid on naatriumhepariini ja antiaggregantide suhtes vastupidavad. Kuid ägedate trombootiliste komplikatsioonide korral on hepariinnaatriumi ja seejärel madalmolekulaarsete hepariinide kasutamine õigustatud. Valkude allikana kasutatakse C ja S värsket külmutatud plasmas kombinatsioonis hepariinnaatriumiga. Raseduse vältel on trombofiilia pika aja jooksul kasutatud varfariini.