Schönlein-Henochi haigus: põhjused ja patogenees

Purple Shonlein-Tenochi põhjused on seotud infektsioonide, toiduallergiate, ravimi talumatuse ja alkoholitarbimisega. Enamikul juhtudel on haigusele eelnev nina-neelu- või sooleinfektsioon. Hemorraagilise vaskuliidi areng on seotud paljude bakterite ja viirustega. Streptokokkide ja stafülokokkide, tsütomegaloviiruse, parvoviiruse B19, inimese immuunpuudulikkuse viiruse põhjustatud haiguse seos oli kõige selgemalt välja selgitatud. Vähem sageli tuleb märkida seostumine soolestiku, iersiinia, mükoplasmade bakteritega.

Kirjeldatakse lillat Shonlein-Genochi arengut pärast teatud ravimite, sealhulgas vaktsiinide ja seerumite, antibiootikumide (penitsilliini), tiasiid-diureetikumide, kinidiini kasutamist.

Purple Schoenlein-Henochi patogenees ei ole täielikult mõistetav. IgA, selle makromolekulaarsete polümeeride ja IgA-d sisaldavate immuunkomplekside jaoks on praeguseks oluline patogeeneetiline roll. On kindlaks tehtud, et 40-50% patsientidest suurenenud IgA kontsentratsioon veres, peamiselt suurendades polümeerse vormid IgA isotüübi _r Mõnedel juhtudel on need IgA, samad omadused reumatoidfaktorit, antikeha tsütoplasmasse neutrofiilide komplekse moodustavaid fibronektiini. Põhjuseks suureneb IgA on tõus selle sünteesi, vähendades kliirens võib põhjustada rikkis IgA biokeemiliste struktuur, see pikendab perioodi ringlust IgA-polümeere ja IgA sisaldav immuunkomplekse vereringes.

Arengut glomerulonefriidiks hemorraagilise vaskuliit seostatakse ladestumise glomerulaarfiltratsiooni MESANGIAALNE IgA sisaldav immuunkomplekse ja järgnevate komplemendi aktiveerimine alternatiivne rada. Samuti on arutletud võimalust in situ immuunkomplekse moodustada . Kasuks Viimane mehhanism annab tunnistust juuresolekul Mesangiaalse hoiused IgA patsientidel normaalse vere puudumine IgA sisaldav immuunkomplekse glomeerulites enamuse HIV-nakatunud isikute kõrgetasemeline polümeersete IgA plasmas. Nende faktide põhjal tehti formuleerida oletus olemasolu mehhanism ladestumist IgA päsmakestest. Nagu selline mehhanism peetakse praegu seadistatud glükosülatsiooniga defekti IgA molekulide Johann Lukas Schönleini purpur, Henoch. Tulemuseks võib muutuda IgA struktuur, mis omakorda annab selle interaktsiooni valgud mesangiumimaatriksi retseptorite pinnal mesangiumirakkudel täiendama (modifitseeritud IgA, tulemusena moodustatud ebanormaalse glükosülatsiooniga tõhusamalt aktiveerib komplemendi kui tavaline), mis põhjustab immuunkomplekside ladestumine millele järgneb glomerulaadi kahjustus.

Muutused IgA kontsentratsiooni veres, juuresolekul tema polümeerse vormid ja IgA sisaldav ladestused neerude glomeerulid ja kliiniline ja morfoloogilised tunnused glomerulonefriit Johann Lukas Schönleini purpur, Henoch ei erine IgA-nefropaatia. Seetõttu kuni nüüd käib arutelu selle üle, kas äkki kaaluda Bergeri tõbi kohaliku kujul neerude purpur Johann Lukas Schönleini-Henochi. Hiljuti arutama võimalikku rolli patogeneesis Johann Lukas Schönleini purpur Henoch-krooniline põletik sooleseina tõttu ilmselt rikkumiseks selle paikset immuunsüsteemi funktsioneerimist. Lähtuvalt sellest eeldusest on asutatud hiljutised uuringud saada soolepermeaablusel makromolekulideks ajal ägenemist ja avastamise suhet läbilaskvust soole limaskestast ja raskuse infiltratsiooni lümfotsüüdid viimane.

[1], [2], [3], [4]

Shenlen-Henoch haiguse patoloogia

Schönlein-Henoch purpuri neerude morfoloogilised muutused on erinevad.

Enamasti on täheldatud fokaalse või difuusse mesangioproliferatiivse glomerulonefriidi pilti.

Harvemesinenud endokapillyarny difundeeruda proliferatiivne glomerulonefriit, mida iseloomustab kombinatsioon intensiivne MESANGIAALNE vohamist suurenenud mesangiumimaatriksi, Leukotsüütide valendikus kapillaarides ja glomerulaarfiltratsiooni kahjustuste kahekordistades glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraani.

Väike protsent patsiente paljastab difundeeruda proliferatiivne glomerulonefriit vohamisega endokapillyarnoy ja extracapillary, kusjuures sõltuvalt raskusastmest kahju koos difundeeruda proliferatiivseid muutusi, moodustumise crescents punkt väiksem või suurem kui 50% päsmakestest ja mesangiokapillaarne glomerulonefriit.

Tubulointerstitsiaalse muutused algstaadiumis haiguse väljendatakse minimaalselt hilisematel esitatud atroofia torukesed ja terstiitsiumisse skleroos, mis korreleerub tõsidusest glomerulaarfiltratsiooni patoloogiat. Täiskasvanutel, erinevalt lastel, leitakse tihti arterioskleroosi ja arteriolar-hüalinoosi.

Immuunfluorestsents mikroskoopia patsientidel purpur Johann Lukas Schönleini-Henoch avastamiseks hajus granuleeritud hoiused sisaldades peamiselt IgA, et mesangiumis. Seejärel saab need hoiused tungida kapillaarseina, mis asub subendoteelil. Hoiuste subepiteliaalne lokaliseerimine on äärmiselt haruldane. Mõnel juhul tuvastatakse IgG-de ja IgA-ga seonduvad ained. Peaaegu kõik patsiendid IgA-nefriit lilla Johann Lukas Schönleini-Henoch leitud NW hoiused, rohkem kui 80% juhtudest - fibrinogeeni ladestused mesangiumis, mis näitab, et kohaliku intravaskulaarse koagulatsiooni neerupäsmakestes.