Schönlein-Genochi haigus - sümptomid.

Hemorraagiline vaskuliit (Schönleini-Henochi purpura) on enamasti healoomuline haigus, mis kaldub spontaanselt remissioonidele või taastumisele mõne nädala jooksul alates esinemise hetkest. Siiski omandab haigus mõnedel patsientidel, peamiselt täiskasvanutel, korduva kulu koos raske neerukahjustuse tekkega.

Henoch-Schönleini tõve iseloomulikud neerupealised sümptomid (naha, liigeste ja seedetrakti kahjustused) võivad ilmneda mis tahes järjestuses mitme päeva, nädala jooksul või samaaegselt.

• Nahakahjustused on Henoch-Schönleini purpura peamine diagnostiline sümptom, mis on haiguse esimene märk pooltel patsientidest. Hemorraagiline lööve (palpeeritav purpura) ilmneb alajäsemete, tuharate ja harvemini kõhu, selja ja käte sirutajapindadel. Lööve on sümmeetriline, algselt pahkluudel ja kandadel, seejärel hakkab levima proksimaalselt. Rasketel juhtudel lööve sulandub ja generaliseerub. Lastel kaasneb purpura ilmnemisega turse isegi proteinuuria puudumisel, mida peetakse seotuks vaskuliidist tingitud suurenenud veresoonte läbilaskvusega. Haruldane lööbe vorm on hemorraagilise sisuga vesiikulid ja sellele järgnev epidermise ketendus. Haiguse esimestel nädalatel purpura episoodid korduvad ja ägenemise ajal tekib reeglina esmakordselt liigesesündroom või seedetrakti kahjustus. Väikesel arvul patsientidel muutub purpura krooniliselt retsidiveeruvaks.
• Liigeskahjustusi täheldatakse kahel kolmandikul Henoch-Schönleini purpuraga patsientidest. Enamikul patsientidest esinevad Henoch-Schönleini purpura sümptomid, nagu põlve- ja pahkluu liigeste, harvemini ülajäsemete liigeste migreeruv artralgia koos müalgiaga. Artriit tekib äärmiselt harva. Väikesel osal patsientidest tekib enne purpurat artikulaarne sündroom.
• Seedetrakti kahjustusi täheldatakse enam kui 65%-l hemorraagilise vaskuliidiga patsientidest ja mõnel patsiendil on see haiguse esimene märk. Kliiniliselt avaldub seedetrakti vaskuliit düspepsia, sooleverejooksu ja kõhuvalu sümptomitena. Rasked tüsistused tekivad mitte rohkem kui 5% juhtudest; soolesulgus ehk invaginatsioon on eriti levinud vanematel lastel. Samuti on kirjeldatud peensoole infarkte koos perforatsiooniga, ägedat pimesoolepõletikku ja pankreatiiti. Henoch-Schönleini purpura seedetrakti kahjustuste hiline tüsistus on peensoole striktuur.
• Henoch-Schönleini purpura haruldaste ekstrarenaalsete sümptomite hulka kuuluvad kopsukahjustus (funktsionaalsete parameetrite langus, kopsuverejooks, hemotoraaks), kesknärvisüsteemi kahjustused (peavalud, entsefalopaatia, konvulsiivne sündroom, hemorraagiline insult, käitumishäired), uroloogiline patoloogia (kusejuha stenoos, munandikoti turse ja verejooks, seemneköndi hematoom, munandinekroos, hemorraagiline tsüstiit).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonleini purpur: neerukahjustus

Neerukahjustus on Henoch-Schönleini purpura sagedane, kuid mitte pidev sümptom. Glomerulonefriit tekib keskmiselt 25-30%-l patsientidest. Täiskasvanud patsientidel, kellel on hemorraagiline vaskuliit, ulatub selle esinemissagedus 63%-ni.

Tavaliselt avastatakse Henoch-Schönleini purpura neerukahjustuse sümptomid juba haiguse alguses, kombineerituna purpura esimese episoodiga või ilmnedes varsti pärast seda. Mõnedel patsientidel võib glomerulonefriit siiski eelneda purpurale või tekkida esmakordselt mitu aastat pärast vaskuliidi avaldumist, olenemata naha- või liigesesündroomidest. Ekstrarenaalsete sümptomite raskusaste ei ole selgelt seotud neeruprotsessi raskusastmega. Mõnikord võib tekkida raske glomerulonefriit koos naha ja seedetrakti mõõduka kahjustusega.

Glomerulonefriidi kõige sagedasem kliiniline sümptom on erütrotsütuuria, mis võib avalduda nii korduva makrohematuuriana kui ka püsiva mikrohematuuriana. Makrohematuuria võib kaasneda purpura ägenemistega või esineda isoleeritult, tavaliselt nina-neelu infektsiooni korral. Enamikul patsientidest on hematuuria kombineeritud proteinuuriaga, mis on hemorraagilise vaskuliidiga patsientide üldpopulatsioonis tavaliselt väike. IgA nefriidiga Henoch-Schönleini purpura patsientidel, kes neerukahjustuse raskusastme tõttu viibivad nefroloogia osakondades, on aga kõige sagedamini täheldatud massiivset proteinuuriat koos nefrootilise sündroomi tekkega 60% juhtudest. Nefrootilise sündroomiga patsientidel avastatakse tavaliselt varajane neerufunktsiooni häire ja arteriaalne hüpertensioon. Neerupuudulikkus on mõõdukas. Henoch-Schönleini purpuraga täiskasvanutel, erinevalt lastest, täheldatakse sagedamini rasket neerukahjustust, mis avaldub kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi vormis. Nendel juhtudel avastatakse neerubiopsia abil difuusne proliferatiivne või ekstrakapillaarne glomerulonefriit, mille puhul suurel protsendil glomerulitest esinevad poolkuukujulised moodustised, samas kui enamikul hematuuria ja mõõduka proteinuuriaga patsientidest on morfoloogiline pilt mesangioproliferatiivsest glomerulonefriidist.