Schönlein-Henochi haigus: sümptomid

Hemorraagilise vaskuliit (Henochi-Schönleini purpur tõbi) enamikul juhtudel on healoomuline haigus altid spontaanse vähendamist või ravida mitu nädalat alates toimumisaja. Kuid mõnedel patsientidel, peamiselt täiskasvanutel, haigus omandab korduva kursi, millega kaasneb raske neerukahjustus.

Shenlaine-Henoch haiguse (naha, liigesoole, seedetrakti) iseloomulikud ekstrarenaalsed sümptomid võivad ilmneda ükskõik millises järjestuses mitu päeva, nädalat või samal ajal.

• Naha kahjustus on purpura Schönlein-Henochi põhiline diagnostiline sümptom, mis on haiguse esimene märk haiguse poolest. Alumiste jäsemete ja tuharate ekstensiivpindadel, kõhuplastikul, seljal ja kätel on harilik hemorraagiline lööve (palpeeritav purpura). Lööve asetatakse sümmeetriliselt, esialgu pahkluudele ja kontsadele, seejärel hakatakse proksimaalselt levima. Rasketel juhtudel lööve ühendab, omandab üldise iseloomu. Lastel on purpuri välimusega kaasas turse, isegi proteinuuria puudumisel, mis arvatakse olevat seotud veresoonte läbilaskvuse suurenemisega vaskuliidi tõttu. Haruldus lööbe vorm on hemorraagilise sisu blister ja epidermise järelkülv. Esimestel nädalatel haiguse kordumine episoode purpur, ja aega retsidiivide esineb tavaliselt esmakordselt liiges sündroomi või seedetrakti kahjustuste suhtes. Väikestes patsientide osades omandab purpura krooniline korduv käik.
• Kaotades liigeste hõrenemist kaks kolmandikku purpurpunasest Shonlein-Genochist. Enamusel patsientidest millel sümptomid purpur Johann Lukas Schönleini-Henoch rändavad liigesevalu, põlve- ja pahkluuliigese vähem liigeseid jäsemetes koos lihasvalu. Artriit areneb väga harva. Väikesel osal patsientidest moodustatakse liigesündroomi varem kui purpur.
• Seedetrakti kahjustused on täheldatud rohkem kui 65% -l hemorraagilise vaskuliidi patsientidest ja mõnedel patsientidel on see haiguse esimene tunnus. Kliiniliselt väljendub seedetrakti vaskuliit düspepsia, seedetrakti verejooksu ja kõhuvalu sümptomitena. Rasked komplikatsioonid tekivad mitte rohkem kui 5% juhtudest; eriti vanemate laste puhul on täheldatud intussustseptsiooni. Kirjeldatud on ka väikese sooleinfarkti perforatsioonidega, äge apenditsiit, pankreatiit. Seedetrakti kahjustuse hiline komplikatsioon lilla Shoinlein-Henoch'iga on peensoole tase.
• Harva Ekstrarenaalse sümptomeid purpur Johann Lukas Schönleini-Henoch - kopsukahjustusi (vähendamine funktsionaalseid parameetreid, kopsuarteri verevalum, Hemotooraks), kesknärvisüsteemi (peavalu, entsefalopaatia, krambid, hemorraagilise insuldi, käitumishäired), uroloogiliste patoloogiat (stenoos kusejuha, turse ja veritsemine munandikott, spermatic nööri hematoom, nekroos munandid, hemorraagilise tsüstiidi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: neerukahjustus

Neerukahjustus on haruldane, Shonlein-Genochi sagedane, kuid mitte püsiv sümptom. Glomerulonefriit areneb keskmiselt 25-30% -l patsientidest. Hemorraagilise vaskuliidiga täiskasvanud patsientidel on selle sagedus 63%.

Tavaliselt on Schönleini-Henochi purpuri neerukahjustuse sümptomid leitud juba haiguse alguses koos purpuri esimese episoodiga või varsti pärast seda. Mõnedel patsientidel võib purpurale eelneda glomerulonefriit või arendada seda esmakordselt paar aastat pärast vaskuliidi ilmnemist, ilma et see oleks seotud naha- või liigesündroomidega. Ekstraarenaalsete sümptomite raskus ei seostu selgelt neerufunktsiooni raskusega. Mõnikord võib tekkida raskekujuline glomerulonefriit koos mõõduka naha ja seedekulgla kahjustusega.

Kõige sagedasemad kliinilisi glomerulonefriit - eritrotsiturii mida võib tähistada kui korduvad bruto hematuuria ja vastuvõtt mikrohematuuria. Makrogematuria võib kaasneda purpura kordumisega või olla isoleeritud, tavaliselt nina-neelu infektsiooni esinemisel. Enamikul patsientidest, hematuuria koos proteinuuria, mis on tavaliselt madal elanikkonnale patsientide hemorraagiline vaskuliit. Kuid patsientidel IgA-nefriit lilla Johann Lukas Schönleini-Henoch asuv nefroloogia osakonda seoses raskusest neerukahjustuste enamasti osutavad teket massiivne proteinuuria nefrootiline sündroom 60% juhtudest. Nefrootilise sündroomiga patsientidel on tavaliselt avastatud neerufunktsiooni ja hüpertensiooni varane häire. Neerupuudulikkus on mõõdukalt väljendunud. Täiskasvanud patsientidel purpur Johann Lukas Schönleini-Henochi erinevalt lapsi, kuulsamaid raske neerukahjustus, esinevad kujul kiiresti progresseeruv glomerulonefriit. Nendel juhtudel neeru biopsiat paljastab difundeeruda proliferatiivne glomerulonefriit või extracapillary crescentic glomerulaarfiltratsiooni suurel osal, samas kui suurem osa Mõõduka proteinuuria ja hematuuria on morfoloogilised pildi mesangioproliferatiivse glomerulonefriit.