Sensorineuraalne kuulmislangus - põhjused ja patogenees

Kuulmispuue võib olla omandatud või kaasasündinud.

[ 1 ]

Sensorineuraalse kuulmislanguse omandatud põhjused

Arvukad kliinilised vaatlused ja teaduslikud uuringud on tõestanud järgmiste ainete rolli:

• nakkushaigused (gripp ja ägedad hingamisteede viirusnakkused, nakkav mumps, süüfilis jne);
• veresoonkonna häired (hüpertensioon, vertebrobasilarne düstsirkulatsioon, aju ateroskleroos);
• stressirohked olukorrad;
• tööstuslike ja olmeainete, mitmete ravimite (aminoglükosiidantibiootikumid, mõned malaariavastased ja diureetikumid, salitsülaadid jne) ototoksiline toime;
• vigastused (mehaanilised ja akustilised, barotrauma).

Ligikaudu 30% sensoorneuronaalsest kuulmislangusest ja kurtusest on nakkusliku päritoluga. Esikohal on viirusnakkused - gripp, mumps, leetrid, punetised, herpes, millele järgnevad epideemiline tserebrospinaalne meningiit, süüfilis, sarlakite palavik ja tüüfus. Kuulmisorgani patoloogia nakkushaiguste korral lokaliseerub peamiselt sisekõrva retseptoris või tigu spiraalganglionis.

Vaskulaar-reoloogilised häired võivad samuti viia kuulmislanguse tekkeni. Veresoonte toonuse muutused suurte arterite (sisemine karotiid, lülisammas) sümpaatiliste närvilõpmete otsese või refleksiivse ärrituse, samuti vertebrobaeilaarse basseini vereringehäirete tõttu põhjustavad labürindi arteriaalse süsteemi vereringehäireid, trombide teket, verejookse endo- ja perilümfiruumis.

Üks olulisemaid sensoorse kuulmislanguse põhjuseid on endiselt joove, mis moodustab sensoorse kuulmislanguse põhjuste struktuuris 10–15%. Nende hulgas on esikohal ototoksilised ravimid: aminoglükosiidantibiootikumid (kanamütsiin, neomütsiin, monomitsiin, gentamütsiin, amikatsiin, streptomütsiin), tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid, tsisplatiin jne), antiarütmikumid; tritsüklilised antidepressandid; diureetikumid (furosemiid jne). Ototoksiliste antibiootikumide mõjul tekivad patoloogilised muutused sisekõrva ja veresoonte retseptoriaparaadis.

Mõnel juhul on kuulmislanguse põhjuseks trauma. Mehaaniline trauma võib viia koljupõhja murruni koos oimuluu püramiidi mõraga, millega sageli kaasneb VIII kraniaalnärvi kuulmisjuure kahjustus. Võimalikeks põhjusteks on barotrauma (keskmine rõhk üle 400 mm Hg), klambripõhja murd koos perilümfaatilise fistuli tekkega. Maksimaalselt lubatud parameetrite tasemel akustiline ja vibratsiooniline trauma kahjustab sisekõrva retseptoreid. Mõlema teguri koosmõjul tekib kahjulik mõju 25 korda sagedamini kui müra ja vibratsiooni eraldi mõjul. Suure intensiivsusega kõrgsageduslik impulssmüra põhjustab tavaliselt pöördumatut sensoorneuronaalset kuulmislangust.

Füsioloogilisest vananemisest tingitud kuulmislangust nimetatakse presbükuusiks. Tavaliselt iseloomustab vanusega seotud kuulmismuutusi, kui need ei ole kombineeritud muu päritoluga kuulmislangusega, sümmeetria mõlemas kõrvas. Presbükuusis on mitmetahuline ja mitmekülgne protsess, mis mõjutab kõiki kuulmissüsteemi tasandeid, on põhjustatud vananemise bioloogilistest protsessidest ja mõjutatud sotsiaalsest keskkonnast. Tänapäeval eristavad erinevad autorid kuulmisorgani kahjustuse teema põhjal mitut tüüpi presbükuusi: sensoorne, metaboolne, presbükuusis kuulmisneuronite, kohleaarsete ja kortikaalsete neuronite kahjustuse tagajärjel.

Sensoorse kuulmislanguse teisteks põhjusteks on VIII kraniaalnärvi neurinoom, Pageti tõbi, sirprakuline aneemia, hüpoparatüreoos, allergia, lokaalne ja üldine kiiritus radioaktiivsete ainetega. Olulist rolli mängib meteoroloogiline tegur: seost saab jälgida äkilise sensoorse kuulmislanguse ja ilmastikutingimuste, atmosfääri elektromagnetlainete spektri kõikumiste, madalrõhkkonna sooja frondi kujul esinevate tsüklonite läbimise ja patoloogia arengu sageduse vahel. On kindlaks tehtud, et äge sensoorne kuulmislangus tekib kõige sagedamini iga aastaaja teisel kuul (jaanuar, aprill, juuli, oktoober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sensorineuraalse kuulmislanguse kaasasündinud põhjused

Kaasasündinud sensoorneuronaalsete kuulmispuude hulgas eristatakse pärilikke põhjuseid ja sünnitusaegset patoloogiat. Sünnitusaegne patoloogia tähendab reeglina loote hüpoksiat, mis viib kesknärvisüsteemi ja kuulmisorgani kahjustuseni. Pärilikud põhjused on mitmekesised. Mittesündroomne kuulmiskahjustus ei ole seotud väliskõrva nähtavate anomaaliate ega muude haigustega, kuid see võib olla seotud kesk- ja/või sisekõrva anomaaliatega. Sündroomne kuulmiskahjustus on seotud kõrva või muude organite kaasasündinud väärarengutega. On kirjeldatud üle 400 geneetilise sündroomi, sealhulgas kuulmislanguse. Sündroomne kuulmiskahjustus moodustab kuni 30% kõneeelsest kurtusest, kuid selle panus kõigisse kurtuse juhtudesse on suhteliselt väike, kuna kõnejärgse kuulmislanguse esinemissagedus on oluliselt suurem. Sündroomne kuulmislangus on esitatud pärilikkuse tüüpide järgi. Kõige levinumad tüübid on esitatud allpool.

Autosomaalselt dominantne sündroomne kuulmislangus

Waardenburgi sündroom on autosomaalselt dominantselt esineva kuulmislanguse kõige levinum vorm. See hõlmab erineva astmega sensoorneuronaalset kuulmislangust ning naha, juuste (valge triip) ja silmade pigmendianomaaliaid (heterokroomia iridis). Branchio-oto-renaalne sündroom hõlmab konduktiivset, sensoorneuronaalset või segatüüpi kuulmislangust, mis on seotud bronhide tsüstiliste lõhede või fistulitega, väliskõrva kaasasündinud väärarengutega, sealhulgas preaurikulaarne punkt, ja neeruanomaaliatega. Stickleri sündroom on progresseeruva sensoorneuronaalse kuulmislanguse, suulaelõhe ja spondüloepifüüsi düsplaasia sümptomite kompleks, millega kaasneb lõpuks osteoartriit. II tüüpi neurofibromatoos (NF2) on seotud haruldase ja potentsiaalselt ravitava kurtuse tüübiga. NF2 marker on kahepoolsete vestibulaarsete neuroomide tagajärjel tekkinud kuulmislangus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomaalselt retsessiivne sündroomne kuulmislangus

Usheri sündroom on autosomaalselt retsessiivse sündroomse kuulmislanguse kõige levinum vorm. See hõlmab kahe peamise sensoorse süsteemi kahjustust.

Selle häirega inimesed sünnivad sensoorse kuulmislangusega, hiljem areneb neil välja pigmentne retiniit. Pendredi sündroomi iseloomustab kaasasündinud raske sensoorne kuulmislangus ja eutüreoidne struuma. Jervell-Lange-Nielseni sündroomiga kaasneb kaasasündinud kurtus ja pikenenud QT-intervall elektrokardiogrammil. Biotinidaasi puudulikkus on põhjustatud biotiini, vees lahustuva B-kompleksi vitamiini, puudusest. Kuna imetajad ei suuda biotiini sünteesida, peavad nad seda saama toidust ja endogeense vaba biotiini ringluse kaudu. Kui seda puudulikkust ei tuvastata ja igapäevase biotiini lisamisega ei korrigeerita, tekivad haigestunud inimestel neuroloogilised nähud ja sensoorne kuulmislangus. Refsumi haigus hõlmab rasket progresseeruvat sensoorse kuulmislangust ja pigmentset retiniiti, mille on põhjustanud fütaanhappe metabolismi häired.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-seotud sündroomne kuulmislangus

Alporti sündroom hõlmab erineva raskusastmega progresseeruvat sensoorneuronaalset kuulmislangust, progresseeruvat glomerulonefriiti, mis viib lõppstaadiumis neeruhaiguseni, ja mitmesuguseid silmailminguid.

Sensorineuraalse kuulmislanguse patogenees

Omandatud sensoorse kuulmislanguse tekkes eristatakse mitmeid järjestikuseid etappe: isheemiat, vereringehäireid, sisekõrva tundlike rakkude ja kuulmisanalüsaatori raja närvielementide surm (joobestunust). Kaasasündinud geneetilised häired on kaasasündinud sensoorse kuulmislanguse põhjuseks.