Sensorineuraalne (sensineuraalne) kuulmislangus: põhjused ja patogenees

Kuulmishäireid saab omandada ja kaasasündinud.

[1]

Sensuuraliseerunud kuulmiskao omandatud põhjused

Omandatud neurosensiooni kuulmiskao tekkimisel on mitmed kliinilised vaatlused ja teaduslikud uuringud tõestanud rolli:

• nakkushaigused (gripp ja SARS, nakkuslik parasiit, süüfilis jne);
• kardiovaskulaarsed häired (hüpertensioon, vertebraalne basaarne düstükuratsioon, tserebraalne ateroskleroos);
• stressirohke olukordi;
• tööstuslike ja kodumajapidamises kasutatavate ainete ototoksiline mõju, mitmed ravimid (aminoglükodeeri seeria antibiootikumid, mõned malaariumid ja diureetikumid, salitsülaadid jne);
• vigastused (mehhaaniline ja akustiline, barotrauma).

Nakkuslik loodus moodustab ligikaudu 30% neurosensorilisest kurtusest ja kurtusest. Esiteks on viirusinfektsioonid - gripp, mumps, leetrid, punetised, herpes, millele järgneb epideemia kuklakangestus, süüfilis, sarlakid ja tüüfus. Nakkushaiguste kuulmisorgani patoloogia on lokaliseeritud peamiselt sisekõrva retseptoril või kumeruse spiraalõlmel.

Vaskulaarsed-reoloogilised häired võivad samuti põhjustada kurtuse arengut. Muutused veresoonte toonuse tõttu otsese või reflektoorne sümpaatiline närvilõpmete stimulatsiooni suurte arterite (sisemine karotiidseid selgroolülide) ja vereringehäired ujumisbassein vertebrobaeilyarnom juhtima vereringe häire labürindi arterite süsteemis, trombide teket veritsemist zndo- ja perilymphatic ruumi.

Üks peamisi põhjusi, sensorineural kuulmislangus on endiselt joobes, kus nad elavad 10-15% struktuuris põhjused sensorineural kuulmislangus. Neist esimene koht on võetud ototoksilised ravimid: antibiootikumid aminoglükosiidrühma seeria (neomütsiin, monomitsin, gentamütsiin, amikatsiin, streptomütsiini) tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid, tsisplatiin ja teised.) Antiarütmikuid; tritsüklilised antidepressandid; diureetikumid (furosemiid jne). Mõjul ototoksilised antibiootikumid esineda patoloogilised muutused retseptori aparatuuri sisekõrvas, laevad.

Mõnel juhul on kuulmiskao põhjus trauma. Mehaaniline trauma võib põhjustada kolju aluse luumurda koos ajukelme püramiidi pragunemisega, millega sageli kaasneb kahjustus VIII jämesoole närvi kuulmisjuurile. Võimalikud põhjused - barotrauma (keskmine rõhk yxe üle 400 mm Hg), plekkide aluse murdumine perilümfia fistuli moodustamisega. Akustilised ja vibratsiooni vigastused maksimaalsete lubatud parameetrite tasemetel põhjustavad rektooride hävimist toreda otsa. Mõlema teguri kombinatsioon annab 25 haavile ebasoodsat mõju sagedamini kui müra ja vibratsiooni ekspositsioon. Suure intensiivsusega kõrgsageduslik impulsimüra põhjustab üldjuhul pöördumatut sensorineuraalset kuulmiskaotust.

Füsioloogilisest vananemisest tingitud kuulmise langus on saanud nimetuse Presbyacusis. Tavaliselt on vanusega seotud muutused kuulmisel, kui nad ei ühildu teise päritolu kuulmiskaoga, sümmeetriliselt mõlema kõrva suhtes. Presbyacusis on mitmekülgne ja mitmekülgne protsess, mis hõlmab kuulde süsteemi kõiki tasemeid, mis on tingitud vananemise bioloogilistest protsessidest ja sotsiaalse keskkonna mõjul. Tänaseks tuvastavad erinevad autorid kuulmiskahjustuste teema mitut tüüpi presbibicusi; sensoorne, ainevahetus, presbyacusis, mis on tingitud kuulmis-neuronite kaotusest, košulaarne, kortikaalne.

Teistest põhjustest sensorineuraalsete kuulmiskadu Tuleb märkida VIII koljunärvide schwannoomi, Paget 'tõbi, sirprakuline aneemia, hüpoparatüroidism, allergiad, kohalike ja kogu keha kiiritamine radioaktiivsed ained. Mängib olulist rolli ilmastikunähtuste: korrelatsioon äkk kuulmislangus esinevad ja riigi ilm, atmosfääri spektraalne kõikumistest elektromagnetlained associated tsüklonid sooja ees ja madala rõhu sagedus patoloogia. Leiti, et ägedad sensorineuralaalsed kuulmiskaod tekivad tihti iga hooaja teisel kuul (jaanuar, aprill, juuli, oktoober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Juuksevõrgu kuulmiskao kaasasündinud põhjused

Kaasasündinud neurosensiooniga kuulmispuudega, eristuvad pärilikud põhjused ja laboratoorsed häired. Imetamise patoloogia tõttu on reeglina loote hüpoksia, mis põhjustab kesknärvisüsteemi ja kuulmiskahjustusi. Pärilikud põhjused on mitmekesised. Mittesondromaalsed kuulmiskahjustused ei ole seotud välise kõrva nähtavate kõrvalekallete ega muude haigustega, kuid neid võib seostada keskmise ja / või sisekõrva anomaaliaga. Syndroidsed kuulmiskahjustused on seotud kõrva või teiste elundite kaasasündinud väärarengutega. Kirjeldatakse rohkem kui 400 geneetilist sündroomi, sealhulgas kuulmislangust. Sündroomi kuulmiskahjustused moodustavad kuni 30% hääleõiguseta kõnetest, kuid nende panus kõikidesse kurtide olukordadesse on suhteliselt väike, kuna kuulmisjärgse kuulmise kaotuse sagedus on oluliselt suurem. Sündroomi kuulmiskaod esitatakse vastavalt pärimise tüübile. Allpool on kõige levinumad tüübid.

Autosoomide domineeriv kuulmissündroom

Waardenburgi sündroom on kõige sagedasem autosoomsete domineerivate kuulmiskoe sündroomi vorm. See sisaldab sensorineural kuulmiskadu erineva pigmentatsiooni ja naha arenguhäired, juuksed (valge ahel) ja silma (Iris heterochromia). Branhiootorenalny sündroom hõlmab juhtiv, sensorineuraalsete kuulmiskadu või segatuna koos tsüstiline bronhiaal- fistulas või lõhki, kaasasündinud väärareng väliskõrva, sealhulgas preaurikulaarse punkti ja neerude arenguhäired. Stickler sündroom - simtomokompleks progresseeruva sensorineuraalsete kuulmiskadu, suulaelõhe ja spondiloepifizarnoy düsplaasia ja osteoartriit tulemuse. II tüüpi neurofibromatoos (NF2) on seotud haruldase, potentsiaalselt kõveneva kurtidega. Marker NF2 on kahepoolse vestibulaarse neuroma kõrvalmõju.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autosomaalse retsessiivsündroomi kuulmiskahjustus

Usheri sündroom on kõige sagedasem autosoomse retsessiivse sündroomi kuulmise kaotus. Sisaldab kahju kahes peamise andurisüsteemis.

Selle haiguse all kannatavad inimesed on sündinud neurosensiooniga kuulmiskaotusega, seejärel tekib pigmendi retiniit. Pendredi sündroomi iseloomustab kaasasündinud raske neuroosseensaadiline kuulmiskaotus ja eutüroidne goiter. Jervell ja Lange-Nielsen sündroom hõlmab kaasasündinud kurtus ja venivus Q-T intervalli elektrokardiogramm, Biotinidaznaya ebaõnnestumise põhjuseks puudust biotiin, vees lahustuv B-kompleksi vitamiinide. Kuna imetajad ei saa biotiini sünteesida, peavad nad seda saama toiduainetest ja vaba biotiini endogeensest tsüklist. Kui seda puudust ei tuvastata ja seda ei korrigeerita biotiini igapäevase lisamisega toidule, on haigestunud inimestel tekkinud neuroloogilised sümptomid ja sensorineuraalne kuulmiskaotus. Refsumi haigus sisaldab rasket järk-järgulist sensorineuralaalset kuulmislangust ja fütiinhappe metabolismi häiretega põhjustatud retiniidi pigmentosa.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-seotud sündroomi kuulmiskahjustused

Alporti sündroom hõlmab progresseeruvat erineva raskusastmega neurosensiooni kuulmise kaotust, progresseeruvat glomerulonefriiti, mis viib neeruhaiguse lõppfaasi ja nägemisorgani mitmesuguseid ilminguid.

Sensuisunduslike (sensorineuraalsete) kuulmiskaotuse patogenees

Mis areng omandatud sensorineuraalsete kuulmiskadu valib välja mitu järjestikust etappi: isheemia, vereringehäired, surm (toksilisuse tõttu) sisekõrva sensoorsete rakkude ja närvi juhtiva tee elementide akustilise analüsaator. Kaasasündinud geneetilised häired on kaasasündinud neurosensiooni kuulmise kaotus.