Startl - sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos

Hirmutussündroom ühendab suure hulga haiguste rühma, mida iseloomustab intensiivse ärevusreaktsioon (ähvardav hingamine) ootamatute välismõjutajate vastu.

Algatusreaktsioon ("üldine mootori aktiveerimisreaktsioon") on imetajatele orienteeruva refleksi universaalne komponent. Selle varjatud aeg on alla 100 mseki ja kestus on alla 1000 msec. Füsioloogilise algusreaktsiooni korral on iseloomulik harilik reaktsioon. Healoomulise nähtusena toimub algreaktsioon 5-10% elanikkonnast.

Intensiivne algreaktsioon on stereotüüpne vastus (flinching) valguse, heli ja muude ootamatute stiimulite vastu. Selle peegli peamine osa on pea, pagasiruumi ja jäseme painutamise üldistatud reaktsioon (kuigi mõnikord täheldatakse pikendamisreaktsiooni). Tema ja füsioloogilise šokireaktsioon tervetel inimestel, vahendab peamiselt retikulaarformatsiooni aju (samuti amügdalat ja hipokampus), see on väga lai vastuvõtlik valdkonnas ja tänu suurenenud erutuvus seljaaju motoneuronites. Algusreaktsiooni moduleerivad kortikaalsed mehhanismid. Häire seisund tugevdab algreaktsiooni. Patoloogiline (tugevdatud) algreaktsioon erineb selle füsioloogilisest raskusastmest.

Intensiivse häire reaktsioon võib olla ka mitmete närvisüsteemi mõjutavate haiguste tagajärg. Sellega seoses võib see olla esmane ja sekundaarne.

Alguse sündroomi peamised vormid ja põhjused:

I. Tervena elavate inimeste füsioloogiline algusreaktsioon (hägu valguse, heli ja muude ootamatute stiimulite suhtes).

II. Tugevdatud patoloogiline reaktsioon:

A. Esmased vormid:

1. Hüpereksleksioon.
2. Kultuurisündmatud sündroomid, nagu meryachit, lat, "hüppas prantslane Maine" jt.

B. Sekundaarne vorm:

1. Mitteprogressiivsed entsefalopaatiad.
2. Startle-epilepsia.
3. Seljaaju ja aju varred (varre retikulaarne refleks-müokloonus) suur kahjustus.
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Tagumiku tallamarteri oklusioon.
6. Creutzfeldt-Jakobi tõbi.
7. Müoklooniline epilepsia.
8. Jäik isiku sündroom.
9. Tourette'i sündroom.
10. Hüpertüreoidism.
11. Hüperaktiivne käitumine.
12. Viivitatud vaimne areng.
13. Iatrogeensed vormid (ravimi poolt indutseeritud).
14. Psühhogeensed haigused.

A. Ärritusündroomi esmased vormid

Algkujul healoomulise tugevdatud ehmatuse reaktsiooni giperekpleksiyu (Säikäyttää haigused), Säikäyttää epilepsia ja mingite niinimetatud kultuuriliselt vahendatud haiguse (viimane on raskesti mõistetav patoloogiat ning nende asemele klassifikatsioonis võib muutuda).

Giperekpleksiya - juhuslik (koos hiljem algus) või (sagedamini) pärilik haigus autosoomne dominantne pärandist, mida iseloomustab algusest varases lapseeas kaasasündinud lihaste hüpertensioon ( "jäik laps» «jäik-beebi»), et vanus astmeliselt, ja olemasolu patoloogiliste ehmatusest. Viimased on domineeriv haigussümptomeid. Sama perede tekkida kasutada ja kergemaid vorme ehmatuse vastuseid püsivad erinevalt lihasjäikus kogu elu ja tihti on põhjuseks patsiendi langeb (mõnikord korratakse luumurrud). Trial šokireaktsioon on pokolachivanii jobu tipus nina, mis on moodustatud sõltuvust. Sel juhul erinevalt ehmatuse epilepsia teadvuse ei ole langenud. Patsientidel iseloomustab laialdasem giperekpleksiey öösel müokloonused. Oletatakse, et giperekpleksiya esindab retikulaartuumas stiimuli suhtes tundlik (refleksi) müokloonused. Sageli on hea reageerimisvõime klonasepaami.

Et kultuuri-vahendatud sündroomid, mis võib olla nii pere ja juhuslik hulka nagu "lat", "miryachit", "hüpped prantslasi Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hüüustamist" ja teisi (neist on üle 10), mida kirjeldatakse erinevates maailma riikides alates XV sajandist.

Enim uuritud on kahte vormi: "lata" ja "prantsuse sündroomi hüppamine Maine osariigist". Need esinevad nii perekonnas kui ka juhuslikes vormides. Põhilised sümptomid on väljendunud ehmatuse reaktsioon vastusena ootamatu touch (enamasti akustiline) stiimulitele, mis on kombineeritud sellised nähtused (ei pruugi kõik neist) kui echolalia, echopraxia, eschrolalia ja automaatse täitmise korraldusi ja liigutused, mis matkivad käitumist teised. Need sündroomid on praegu haruldased.

B. Streimasündroomi teisene vorm

Sekundaarsed vormid esinevad suure hulga neuroloogiliste ja vaimsete haigustega. Nende hulka kuuluvad progresseeruv entsefalopaatia (traumajärgne, posthypoxic, perinataalse hapnikuvaegus), degeneratiivsed haigused, kõrge seljaaju vigastus, Arnold-Chiari sündroom, oklusioon tagumisse talamusevalu arterid, aju abstsess, Chiari anomaalia, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, müoklonaalne epilepsia, jäik man syndrome, sarkoidoos , viirusinfektsioonid, hulgiskleroos, Tourette'i sündroom, kilpnäärme ületalitlust ja "hüperadrenergilist olekus", Tay-Sachsi tõbi, mõned fakomotozy, paraneoplastiline kahjustuse artikli brainwave, hüperaktiivne käitumine, viivitatud vaimne küpsemine ja mõned muud tingimused. Tugevdatud ehmatusest ka pildil psühhogeense neurootilised haigused, eriti juhul kui mitmete ärevushäirete.

Sekundaarse ahistamise sündroomi erivarianandiks on "ahistamine-epilepsia", mis ei tähista nosoloogilist üksust ja ühendab mitut erinevat päritolu epilepsiaga seotud nähtusi. See hõlmab epileptilisi krambihooge, mida põhjustavad ootamatud sensoorsed stiimulid ("stimulaatoritundlik epilepsia"), põhjustades ahistamist. Selliseid epilepsiahooge kirjeldatakse erinevate ajuhalvakuju vormides, samuti Downi sündroomi, Sturge-Weberi haiguse ja Lennox-Gastaut'i sündroomiga patsientidel. Põlemisnähud tekitavad epilepsiahooge võivad olla nii osalised kui ka generaliseerunud ning neid võib täheldada eesmiste või parietaalsete piirkondade kahjustuste korral. Hea toime (eriti lastel) annab klonasepaam ja karbamasepiin.