Subaordi stenoos

Vatsakestevahelise vaheseina piirkonna hüpertroofia ja muude müokardi defektide korral on vere transport aordile häiritud. See piirkond eelneb aordiklapi piirkonnale, seega iseloomustatakse seda kitsenemist kui subaortaalset väljavoolutee stenoosi. Patsientidel tekib vasaku vatsakese kokkutõmbumise hetkel takistus, mis takistab verevoolu, mis avaldub pearingluse, teadvuse ja hingamise häiretena. Ravi võib olla kas konservatiivne või kirurgiline, olenevalt haiguse vormist ja kliinilisest pildist.

Idiopaatiline hüpertroofiline subaortaalne stenoos

Kui subaortaalse stenoosi põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha ja samuti on võimatu leida seost patoloogia arengu ja kahjulike ning pärilike tegurite vahel, nimetatakse sellist haigust idiopaatiliseks.

Seda terminit kasutatakse määratlemata põhjuste või spontaanse stenoosi esilekutsutud stenoosi kohta.

Hüpertroofilise subaortaalse stenoosi all peetakse silmas müofibrillide ebanormaalset ülekasvu, mis võib avalduda järgmistel viisidel:

• Rõngakujuline hüpertroofiline stenoos (kanalit katva krae välimus);
• Semilunaarne hüpertroofiline stenoos (vaheseina või mitraalklapi voldikul on harja kuju);
• Tunneli stenoos (kogu vasaku vatsakese väljavoolutee on mõjutatud).

Anatoomilised variandid

Subvalvulaarse aordistenoosi puhul esineb mitmesuguseid variante, mis esinevad nii eraldi kui ka kombinatsioonis teistega. Need on järgmised:

• Õhuke diskreetne membraan: kõige levinum kahjustus
• Lihaseline kiuline harja.
• Vasaku vatsakese väljavoolutrakti (LVOT) difuusne fibrootiline lihaseline tunnelilaadne ahenemine. [ 1 ], [ 2 ]
• Täiendav või ebanormaalne mitraalklapi kude

Enamikul patsientidest on obstruktsiooni põhjustajaks membraan, mis on kinnitunud vatsakeste vaheseina külge või ümbritseb vasaku vatsakese väljavooluteed. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Selle asukoht võib olla ükskõik milline, alates otse aordiklapi alt kuni vasaku vatsakese alt. Märgitakse, et aordiklapi klappide alus on seotud selle subaortaalse koega, mis piirab liikuvust ja laiendab vasaku vatsakese väljavooluteed.

Epidemioloogia

Subvalvulaarne aordistenoos on imikutel ja vastsündinutel esinev haruldane seisund, kuid see on teine kõige levinum aordistenoosi tüüp. See põhjustab ligikaudu 1% kõigist kaasasündinud südameriketest (8 juhtu 10 000 vastsündinu kohta) ja 15–20% kõigist vasaku vatsakese väljavoolutrakti fikseeritud obstruktiivsetest kahjustustest.

Kaasasündinud aordistenoosiga lastel esineb 10–14% subvalvulaarset aordistenoosi. See on sagedasem meestel ja ulatub 65–75%-ni juhtudest [ 6 ], [ 7 ], kusjuures meeste ja naiste suhe on 2:1. Subvalvulaarse aordistenoosi levimus on 6,5% kõigist täiskasvanute kaasasündinud südamehaigustest. [ 8 ]

Üheklapiline aordistenoos on 50–65% juhtudest seotud teiste südame väärarengutega. [ 9 ] 35 patsiendi aruandes leiti kaasnevaid kahjustusi.

• Vatsakeste vaheseina defekt (VSD) (20%)
• Avatud arteriaalne juha (34%)
• Kopsu stenoos (9%)
• Aordi koarktatsioon (23%)
• Erinevad muud kahjustused (14%)

Kõigist vasaku vatsakese väljavoolutrakti takistustest esineb subaortaalset stenoosi ligikaudu 10–30% juhtudest.

Märgitakse, et probleem esineb sagedamini meestel (poolteist kuni kaks korda sagedamini kui naistel).

Enamikul juhtudel on seotud patoloogiad järgmised:

• Kaheharuline aordiklapp;
• Aordiklapi stenoos;
• Aordi koarktatsioon;
• Avatud arteriaalne juha;
• Interventricular vaheseina defekt;
• Falloti tetrad;
• Täielik atrioventrikulaarne kommunikatsioon.

Ligikaudu 20–80%-l kaasasündinud subaortaalse stenoosiga patsientidest esineb samaaegselt kaasasündinud südamehaigus ja 50%-l diagnoositakse süvenev aordiklapi puudulikkus, mis on seotud hemodünaamiliste häiretega. Lisaks võib subaortaalne stenoos olla üks Schoni kompleksi ilmingutest.

Kaasasündinud isoleeritud stenoos on vastsündinute ja laste seas esimesel eluaastal haruldane diagnoos. Vanemas eas võib patoloogia latentselt esineda aastaid. Pärast 30. eluaastat on kaasasündinud subaortaalne stenoos aga praktiliselt haruldane. [ 10 ]

Põhjused subaordi stenoos

Fikseeritud subvalvulaarse aordistenoosi tekkele aitavad kaasa paljud mehhanismid, näiteks geneetilised tegurid, teiste südamekahjustuste korral täheldatud hemodünaamilised kõrvalekalded või vasaku vatsakese väljavoolutrakti aluseks olev morfoloogia, mis suurendab väljavoolutrakti turbulentsi. [ 11 ] Subaortaalse stenoosi teket võivad põhjustada mitmesugused defektid (enamasti kaasasündinud). Eelkõige võivad selliste defektide hulka kuuluda:

• Mitraalklapi eesmise voldiku ebaõige kinnitus vatsakestevahelise membraani, mitraalklapi või akordi anomaaliate külge;
• Mitraalklapi paksenemine, paksenemine mehaanilise takistuse tekkega;
• Mitraalklapi eesmise voldiku isoleeritud lahknemine akordidega;
• Langevarjukujuline mitraalklapi kõverus;
• Vasaku vatsakese väljavoolutrakti lihaskonna hüpertroofia;
• Aordiklapi all olev kiuline paksenemine vasaku vatsakese väljavoolutrakti vereringe kattega jne.

Patoloogilised muutused võivad mõjutada nii aordiklapi subvalvulaarseid struktuure kui ka lähedalasuvaid anatoomilisi elemente (nt mitraalklappi). [ 12 ]

Riskitegurid

Subaortaalse stenoosi tekke peamine tegur on geneetiline häire. Haiguse pärilike vormidega kaasneb müokardi kontraktsioonivalkude moodustumise puudulikkus. Idiopaatiline spontaanne subaortaalne stenoos ei ole haruldane.

Enamikul juhtudel nimetavad spetsialistid järgmisi provotseerivaid tegureid:

• Interventricularse vaheseina hüpertroofia;
• Ainevahetushäired, sealhulgas suhkurtõbi, türeotoksikoos, rasvumine ja amüloidoos;
• Keemiaravi ravi;
• Anaboolsete ja narkootiliste ainete tarvitamine;
• Sidekoe haigused;
• Bakteriaalsed ja viirusnakkused;
• Krooniline alkoholisõltuvus;
• Kiirgusdoos, sealhulgas kiiritusravi;
• Sportlik südamesündroom.

Vatsakestevahelise vaheseina hüpertroofiast tingitud subaortaalne stenoos viib püsiva vereringepuudulikkuseni. Kontraktiilse aktiivsuse hetkel transporditakse verd klapilehe ja vaheseina vahel. Ebapiisava rõhu tõttu on mitraalklapi ja vasaku vatsakese väljavoolutee kattumine suurem. Selle tagajärjel ei voola aorti piisavalt verd, kopsude väljavool on takistatud, tekib südame- ja ajupuudulikkus ning arütmia.

Pathogenesis

Kaasasündinud subaortaalse stenoosiga kaasnevad aordiklapi subvalvulaarse ruumi struktuurimuutused või lähedalasuvate struktuuride, näiteks mitraalklapi, arenguhäired.

Membranoosne diafragma stenoos võib olla tingitud vasaku vatsakese väljavoolutraktis olevast ümmarguse kiulise membraani olemasolust, millel on augud, või kiulise vagu voldist, mis vähendab enam kui poolt vasaku vatsakese väljavoolutraktist. Membranoosse ava suurus võib olla 5–15 mm. Enamasti paikneb membraan vahetult aordiklapi kiulise rõnga all või veidi allpool ning on kinnitunud mööda mitraalklapi eesmise klapi aluse külge vatsakestevahelise vaheseina külge parema koronaar- või mittekoronaarklapi klapi all.

Klapiklapi subaortaalne stenoos avaldub klapi tüüpi fibrootilise paksenemisena, mille lokaliseerimine toimub 5-20 mm aordiklapi all.

Fibromuskulaarne subaortaalne stenoos on omapärane paksenemine, mis sarnaneb "kraega", paikneb 10-30 mm aordiklapi all, kokkupuutes mitraalklapi eesmise voldikuga, "kallistades" vasaku vatsakese väljavooluteed nagu poolkuukujuline rull. Kitsenemine võib olla üsna pikk, kuni 20-30 mm. Patoloogia avastatakse sageli klapi kiulise rõnga hüpoplaasia ja klapiklappide külgmiste muutuste taustal.

Tunnelikujuline subaortaalne stenoos on selle patoloogia kõige ilmekam tüüp, mida iseloomustavad intensiivsed hüpertroofilised muutused vasaku vatsakese väljavoolutee lihaskonnas. Selle tulemusena moodustub 10–30 mm pikkune kiuline-lihaseline tunnel. Selle valendik on ahenenud, mis on seotud tiheda kiulise kihistumisega. Vasaku vatsakese lihaskond on hüpertrofeerunud, täheldatakse subendokardiaalset isheemiat, fibroosi, mõnikord vatsakestevahelise vaheseina rasket hüpertroofiat (võrreldes vasaku vatsakese tagumise seinaga) ja histoloogiliselt desorienteeritud lihaskiude. [ 13 ]

Sümptomid subaordi stenoos

Kliinilise pildi raskusaste ja intensiivsus sõltub seedekulgla ahenemise astmest. Kõige sagedamini registreeritakse järgmised esimesed nähud:

• Perioodilised teadvuse ähmastumise, poolminestamise ja minestamise episoodid;
• Õhupuudus;
• Valu rinnus (episoodiline või püsiv);
• Südame rütmihäired;
• Tahhükardia, südamepekslemine;
• Pearinglus.

Sümptomid suurenevad füüsilise koormuse, ülesöömise, alkoholi tarbimise, erutuse, hirmu, kehaasendi järsu muutuse taustal. Südamevalu sarnaneb stenokardiaga, kuid subaortaalse stenoosi korral nitraatide (nitroglütseriini) võtmine valu ei leevenda, vaid suurendab.

Aja jooksul patoloogia süveneb. Meditsiinilise läbivaatuse käigus tuvastatakse apikaalse treemori vasakpoolne nihe, selle hargnemine või amplifikatsioon. Unearterite piirkonnas on pulss kahelaineline (dikrootiline), altid kiirele tõusule. Suurenenud venoosse rõhu tõttu laienevad emakakaela veresooned, alajäsemed paisuvad, vedelik koguneb kõhuõõnde (astsiit) ja pleuraõõnde (hüdrotooraks).

Südamekahinat kuulatakse süstoli hetkel südame tipu kohal, selle valjus suureneb püstises asendis, sissehingamisel ja hinge kinni hoidmisel. [ 14 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Spetsialistid räägivad subaortaalse stenoosi kulgu iseloomustavatest variantidest:

• Healoomulise kulgu korral tunnevad patsiendid end rahuldavalt ja diagnostilised meetmed ei näita ilmseid hemodünaamilisi häireid.
• Kompleksse progresseeruva ravikuuri korral märgivad patsiendid suurenevat nõrkust, südamevalu suurenemist, hingelduse ilmnemist puhkeolekus, perioodilist minestamist.
• Terminaalse staadiumiga kaasneb raske vereringepuudulikkuse teke.

Kõige levinumad tüsistused on:

• Südamepekslemise hoog (tahhükardia);
• Ekstrasüstool;
• Kodade virvendus ja ähvardav ajuemboolia;
• Äkiline südameseiskus.

Diagnostika subaordi stenoos

Esialgses diagnostilises etapis hinnatakse sümptomatoloogiat, tehakse südametsooni ja kaela veresoonte palpatsioon ja löökpillid. Subaortaalse stenoosi korral on võimalik tuvastada südame piiride perkussiivset laienemist vasakule vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu, samuti palpatsioonil - apikaalse treemori hägustumine. Palpatsioonil võib ilmneda süstoolne treemor südamepõhjas, mis jätkub mööda uneartereid.

Auskultatsioon näitab:

• Paremal pool teises roietevahelises ruumis domineeriv jäme süstoolne porisemine, mis kiirgub unearteritesse;
• Diastoolne regurgitatsioonikahin aordiklapi juures.

Soovitatavad on järgmised uuringud: koagulogramm ja trombotsüütide arv perioperatiivse verejooksu riski ja verekaotuse hulga ennustamiseks. Lisaks tehakse aneemia avastamiseks hematoloogiline uuring. [ 15 ]

Instrumentaalne diagnostika hõlmab selliste meetodite kasutamist:

• Rindkere röntgen koos südame suuruse määramisega (subaortaalse stenoosi korral on süda suurenenud, omandab sfäärilise konfiguratsiooni);
• Elektrokardiograafia (subaortaalse stenoosiga kaasnevad vasaku vatsakese lihase hüpertroofia tunnused, sügavate Q-hammaste ilmumine, ST-intervalli langus, T-intervalli anomaalia esimeses standardjuhtmes, V5, V6; tuvastatakse laienenud P teises ja kolmandas juhtmes suurenenud vasaku koja tagajärjel);
• Holteri elektrokardiograafia (tahhükardiahoogude, kodade virvenduse, ekstrasüstoolide tuvastamiseks);
• Ultraheli (subaortaalse stenoosi korral on vaheseina 1,25 korda paksem kui vasaku vatsakese sein; vasaku vatsakese mahutavus on ebapiisav, aordiklapi kaudu verevool vähenenud, viimane sulgub süstoli keskel ja vasaku koja õõnsus laieneb);
• Südame sondeerimine (muutused sissehingatava hinge kinnihoidmise rõhus, lõpliku diastoolse rõhu tõus);
• Ventrikulograafia, angiograafia (näitab probleemi vere väljumisega aorti vasaku vatsakese kokkutõmbumise ajal).

Diferentseeritud diagnoos

Mõnel juhul tehakse diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud subaortaalse stenoosi ja vasaku vatsakese väljavooluhäirega hüpertroofilise kardiomüopaatia vahel. Saadud diagnostilised tulemused mängivad olulist rolli järgneva terapeutilise taktika valikul.

Ravi subaordi stenoos

Raskus seisneb selles, et subaortaalse stenoosi kirurgiline sekkumine on alati väga traumaatiline ja seotud suurenenud eluriskidega ning konservatiivne ravi ei anna alati soovitud efekti.

Südame koormuse vähendamiseks ja vasaku vatsakese funktsiooni parandamiseks on võimalik välja kirjutada selliseid ravimeid:

• β-blokaatorid (Anapriliin, mille päevane annus suureneb järk-järgult 40 mg-lt 160 mg-ni);
• Kaltsiumikanali inhibiitorid (Isoptin);
• Antiarütmikumid (näiteks Cordarone).

Põletikuliste tüsistuste (nt endokardiit) ohu korral võib välja kirjutada antibiootikumravi tsefalosporiinantibiootikumidega (tsefasoliin) või aminoglükosiididega (amikatsiin). [ 16 ]

Neid tavalisi ravimeid ei soovitata subaortaalse stenoosi korral:

• Diureetikumid;
• Nitroglütseriin;
• Südameglükosiidid;
• Dopamiin, adrenaliin;
• Vasodilataatorid.

Tõsise jätkuva patoloogia ja konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral, kui rõhuerinevused vatsakeses ja aordis on üle 50 mm Hg, võivad arstid tõstatada kirurgilise sekkumise küsimuse, eelkõige:

• Mitraalklapi protees vatsakeste töö optimeerimiseks;
• Müoektoomia - müokardi eemaldamine vaheseina funktsiooni parandamiseks.

Alternatiivsete meetodite hulgas on juhtival kohal südamestimulaatori või kardioverteri paigaldamine.

Ravi täiendavad tingimata patsiendi toitumise muutused. Soovitatav:

• Söö sageli ja väikeste portsjonitena, ilma ülesöömata;
• Välista sool, loomsed rasvad, vürtsikad vürtsid ja maitseained (veresoonkonna parandamiseks);
• Piirata vedeliku tarbimist 800–1000 ml-ni päevas;
• Välista alkohoolsed joogid, karastusjoogid, kohv ja tugev tee;
• Dieedis eelistage taimetoitlaste suppe, putru ja hautatud köögivilju, keedetud merekala, piimatooteid, puuvilju, pähkleid, ürte ja marju.

Subvalvulaarse aordistenoosi kirurgilise sekkumise kriteeriumid ja ajastus on vastuolulised. Varajane sekkumine nendel patsientidel on tasakaalus postoperatiivsete retsidiivide, hilise reoperatsiooni ja aordi regurgitatsiooni tekke suure esinemissagedusega pärast obstruktsiooni leevendamist. [ 17 ], [ 18 ]

• Lastel ja noorukitel, kelle keskmine Doppleri gradient on alla 30 mm Hg ja kellel puudub vasaku vatsakese hüpertroofia, koosneb subvalvulaarse aordistenoosi ravi mittesekkumisest ja meditsiinilisest jälgimisest.
• Lastel ja noorukitel, kelle Doppleromeetriline keskmine gradient on 50 mmHg või rohkem, on vajalik kirurgiline ravi.
• Laste ja noorukite puhul, kelle keskmine Doppleri gradient on 30–50 mm Hg, võib kaaluda kirurgilist sekkumist, kui neil esineb sümptomaatiline stenokardia, minestus või pingutusel tekkiv düspnoe, kui nad on asümptomaatilised, kuid puhkeolekus või koormus-EKG-s tekivad muutused või kui nad on vanemas eas. Diagnoosimise ajal. [ 19 ]
• Aordi regurgitatsiooni ennetamine üksi ei ole tavaliselt kirurgilise sekkumise kriteerium. Regurgitatsiooni oluline progresseerumine ja süvenemine on aga kirurgilise sekkumise näidustus.

Ärahoidmine

Subaortaalse stenoosi pärilikke vorme ei saa ennetada, kuid haiguse tüsistuste tekke vältimiseks on vajalikud ennetavad meetmed. Esiteks on vaja jälgida füüsilist aktiivsust, vältida ülekoormust, vältida jõutreeningut ja muid harjutusi, mis suurendavad müokardi hüpertroofiliste muutuste riski.

Iga treening tühistatakse, kui tuvastatakse järgmised muutused:

• Selge rõhuerinevus vasakus südames;
• Märkimisväärne müokardi hüpertroofia;
• Ventrikulaarne või supraventrikulaarne arütmia;
• Otsesugulaste äkksurma juhtumid (surma põhjus võib olla määramata või kardiomüopaatia tagajärg koos hüpertroofiaga).

Süstemaatilise nõrkuse, pearingluse, füüsilise koormuse valu, õhupuuduse korral on vaja pöörduda arsti poole. Päriliku eelsoodumuse korral on soovitatav läbida iga-aastane ennetav diagnostika, sealhulgas ultraheli, elektrokardiograafia ja ventrikulograafia. Soovitav on kogu elu jooksul järgida soola ja loomsete rasvade piiramisega dieeti, samuti fraktsionaalset dieeti. Oluline on pidevalt jälgida füüsilist aktiivsust, mitte koormata keha jõutreeninguga, treenida ainult arsti ja treeneri järelevalve all.

Subaortaalse stenoosi tekke ennetamiseks võetavad profülaktilised meetmed on tihedalt seotud ateroskleroosi, reuma ja südame nakkuslike põletikuliste kahjustuste ennetamisega. Südame-veresoonkonna haigustega patsiendid läbivad tervisekontrolli, kuna nad vajavad regulaarset kardioloogi ja reumatoloogi jälgimist.

Prognoos

Subaortaalne stenoos võib mõnikord olla latentne, ilma väljendunud sümptomiteta, aastaid. Ilmsete kliiniliste ilmingute ilmnemisel suureneb oluliselt tüsistuste, sealhulgas surma tõenäosus. Peamiste ebasoodsate nähtude hulgas on:

• Stenokardia;
• Eelminestus, minestamine;
• Vasaku vatsakese puudulikkus (tavaliselt sellistes olukordades on viieaastane elulemus kaks kuni viis aastat).

Imikuid ja lapsi tuleks sageli (iga 4–6 kuu tagant) jälgida, et mõista progresseerumise kiirust, sest subvalvulaarne aordistenoos on progresseeruv haigus.

Subaortaalse membraani eemaldamise operatsiooni läbinud patsientide ellujäämine on suurepärane, kuid neid patsiente tuleb jälgida, kuna vasaku vatsakese väljavoolutrakti gradient suureneb aja jooksul aeglaselt. Postoperatiivsete patsientide pikaajaline jälgimine on oluline. Enamik patsiente vajab mingil hetkel oma elus kordusoperatsiooni kordumise tõttu. [ 20 ]

Reoperatsioonide määra suurenemise sõltumatud ennustajad on järgmised:

• Naissugu
• Maksimaalne hetkeline LVOT gradiendi progresseerumine aja jooksul
• Erinevus preoperatiivse ja postoperatiivse LVEF-i tipphetke gradientide vahel
• Preoperatiivne LV gradienti tipphetk on suurem või võrdne 80 mm Hg.
• Diagnoosi ajal vanus üle 30 aasta

Vasaku vatsakese puudulikkuse tekke ja õigeaegse kirurgilise sekkumise korral on viieaastane elulemus registreeritud enam kui 80% juhtudest ja kümneaastane elulemus 70% juhtudest. Komplitseeritud subaortaalse stenoosi prognoos on ebasoodne.