Subependümaalne tsüst vastsündinul

Aju neurosonograafia protseduuri läbiviimisel tuvastavad arstid mõnikord healoomulise õõnes neoplasmi, mille järel nad panevad diagnoosi “vastsündinu subependümaalne tsüst”. Mis on see patoloogia, kuidas see ilmneb ja kas selle raviks on vaja? Kuidas selline tsüst mõjutab lapse kasvu ja arengut?

Ütleme kohe: see probleem pole nii kohutav, kui tavaliselt vanematele tundub. Järgmisena saate lugeda kõike, mida peate kõigepealt teadma vastsündinu subependimaalse tsüsti kohta.

Epidemioloogia

Neid leidub kuni 5,2% kõigist vastsündinutest, kes kasutavad esimestel elupäevadel transfontanellaarset ultraheli. [1]

Subependümaalne tsüst on pisike neoplasm, sageli pisarate kujul, mille sees on kontsentreeritud tserebrospinaalvedelik - vedeliku sisu, mis peseb aju; paiknevad kas kaudotalamilises soones või piki kaudaadi tuuma eesmist osa. Tsüstilise moodustise suurus on tavaliselt vahemikus 2-11 millimeetrit. [2]

Subependümaalse tsüsti moodustumise kõige tavalisem põhjus on hüpoksia või ajuisheemia sünnituse ajal. Kuigi enamik eksperte kaldub arvama, et patoloogia tegelikke põhjuseid pole veel avalikustatud.

Subependümaalseid tsüste leidub umbes viiel vastsündinud lapsel sajast ja reeglina on neil lapse arengule ja elule soodne prognoos.

Põhjused subependümaalne tsüst

Hapnikuvaegusega, mida lootel täheldatakse platsenta halvenenud vereringe taustal, on võimalik mõne lapse tõsise patoloogia ja arenguhäirete teke. Üks neist ebaõnnestumistest muutub mõnikord subependümaalseks tsüstiks: seda patoloogiat diagnoositakse sageli vastsündinutel pikaajaliste vereringehäirete, hapniku ja / või toitainete puuduse tagajärjel.

Subependümaalset tsüsti saab tuvastada nii raseduse ajal kui ka pärast lapse sündi. Raseduse ajal ei ole selline tsüstiline moodustumine lootele ohtlik ning soodsatel asjaoludel võib see iseenesest kaduda isegi enne sünnituse algust.

Subependümaalse tsüsti tekkimise täpsed põhjused vastsündinutel pole arstidele teada,  [3] kuid arvatakse, et sellised tegurid võivad selle arengut mõjutada:

• nabanööri takerdumise või platsenta puudulikkusega seotud hüpoksilised häired;
• raseda herpeviiruse lüüasaamine;
• lapsele tekitatud vigastused sünnituse ajal;
• raske või hiline toksikoos rasedal emal;
• kokkupuude kokaiiniga raseduse ajal; [4], [5]
• reesuse kokkusobimatus;
• rauavaegusaneemia raseduse ajal.

Riskitegurid

Riskirühm koosneb enneaegsetest beebidest, samuti ebapiisava kehakaaluga vastsündinutest. Lisaks diagnoositakse ajukoes hapnikuvaeguse tõttu mõnikord mitme rasedusega subependümaalseid tsüste. Selle tagajärjel surevad mõned rakud ja nende asemele tuleb neoplasm, mis justkui asendab nekroositsooni.

Tähtis: mida pikem on hapnikuvaeguse periood, seda suurem on subependümaalne tsüst.

Mõelge üksikasjalikumalt tsüsti moodustumise põhifaktoritele:

• Isheemia protsessid on tsüstilise moodustumise kõige levinum algpõhjus. Sel juhul on isheemia tingitud verevoolu häirumisest ajukoes. Nekroosi tsoonis moodustub õõnsus, mis seejärel täidetakse tserebrospinaalvedelikuga. Kui selline tsüst on väike, siis ei räägi me tõsistest rikkumistest: tavaliselt ei määrata ravi, vaid kehtestatakse ainult probleemse piirkonna jälgimine. Ebasoodsa dünaamika korral (näiteks tsüsti edasise laienemise korral koos neuroloogiliste sümptomite ilmnemisega) alustatakse KK ravi kohe.
• Hemorraagia on subependümaalse tsüsti ilmnemise järgmine levinum põhjus. Hemorraagia tekib sageli nakkuslike protsesside taustal, ägeda hapnikuvaeguse taustal või sünnituse ajal esinevate vigastustega. Sel juhul on emakasisese infektsiooniga seotud vigastuste prognoos kõige ebasoodsam. [6]
• Kudedes esinevad hüpoksilised protsessid võivad olla ägedad või mõõdukad ja neid seostatakse tavaliselt platsenta vereringe kahjustumisega. Päästikmehhanismiks muutuvad sageli aneemia, hilisemas staadiumis esinev toksikoos, mitmikrasedused, Rh-i sobimatus, polühüdramnionid, fetoplatsentaalne puudulikkus, nakkuslikud ja põletikulised patoloogiad.
• Kaasasündinud punetised ja tsütomegaloviirusnakkus (CMV) on vastsündinutel mittehemorraagilise päritoluga subependimaalsete tsüstide kõige levinumad tõestatud põhjused. [7]

Pathogenesis

Subependümaalne tsüst asub aju struktuuride halvenenud verevarustuse piirkonnas. Kõige sagedamini on see vatsakeste lokaliseerimise probleem. Erinevalt kaasasündinud tsüstidest asuvad subependümaalsed tsüstid tavaliselt külgmiste vatsakeste välisnurkade all ja Monroe ava taga. [8] Subependimaalsed tsüstid võib jagada kahte tüüpi: omandatud (hemorraagia, hüpoksia-isheemia või infektsiooni tagajärjel sekundaarsed) ja kaasasündinud (germinolüüsi tagajärjel tekkinud). Sageli esinevad nad pärast verejooksu 1. Astme germinaalses maatriksis, mis on seotud enneaegse vanusega. [9]

Ühel kümnest lapsest, kes on emakasisese arengu või sünnituse ajal kokku puutunud herpesviirusega, jääb närvisüsteemile jälje. Kui nakkus oli üldine, sureb suur osa lastest ja ellujäänutel ilmnevad sageli neuropsühhiaatrilised häired. Viiruse põhjustatud subependümaalsete tühimike moodustumine on seletatav hilisema maatriksi maatriksi kahjustumisega - külgmiste vatsakeste läheduses asuvate närvikiududega. Nakatumine põhjustab närvirakkude nekroosi, mille tsoonid mõne aja pärast asendatakse tühimike moodustumisega.

Hüpoksiline või isheemiline kahjustus, millega kaasneb koe pehmenemine ja nekroos, lõpeb ka õõnsuste asendamisega. Hapnikuvaegus loote arengu või sünnituse ajal võib kahjustada närvistruktuure. Vabade radikaalide aktiivsus, happeliste ainevahetusproduktide tootmine, verehüüvete moodustumine kohalikul tasandil tervikuna põhjustab nekroosi ja tsüstide ilmumist vatsakeste lähedusse. Sellised subependümaalsed tsüstid võivad olla mitu, läbimõõduga kuni 3 mm. Õõnsuste vajumise ajal ilmnevad neurogliaalsete sõlmede ilmnemisega atroofilised pöördumatud protsessid.

Sünnitraumade ja peaaju hemorraagiatega põhjustab tsüsti moodustumine lekkinud vere resorptsiooni koos tühimiku tekkimisega, mida tulevikus võetakse subependimaalse tsüstina.

Sümptomid subependümaalne tsüst

Ultraheli pildil oleval subependümaalsel tsüstil on selged piirid, sellel on sfääriline või pilu sarnane konfiguratsioon. Mõnel juhul täheldatakse mitmeid kahjustusi, samal ajal kui tsüstid on enamasti erinevas arengujärgus: mõned neist on just ilmunud, teised aga juba “liimimise” ja kadumise staadiumis.

Vastsündinu subependümaalse tsüsti mõõtmed on tavaliselt 1-10 mm või rohkem. Need on moodustatud sümmeetriliselt, vasakul või paremal küljel, külgmiste vatsakeste keskmistes sektsioonides või sarvedes.

Paremal vastsündinul asuv Subependymal tsüst pole enam levinud kui vasakul. Mida rohkem väljendub hapnikuvaegus, seda suurem on kasvaja. Kui esines hemorraagia, siis on kahjustatud piirkond selge vedeliku sisaldusega ühe õõnsuse kujul.

Vastsündinu vasakul asuva subependümaalse tsüstiga ei kaasne tavaliselt külgmiste vatsakeste osakondade suuruse muutust, kuid mõnel juhul võivad need siiski suureneda. Külgnevate kudede kokkusurumine ja õõnsuse edasine kasv on suhteliselt haruldane.

Mitme kuu jooksul pärast lapse sündi väheneb neoplasm järk-järgult, kuni selle täieliku kadumiseni.

Subependümaalse tsüstiga kliiniline pilt ei ole alati sama või puudub täielikult. Esiteks sõltub see kahju suurusest, suurusest ja asukohast. Teiste kombineeritud patoloogiate korral on sümptomid raskemad ja väljendunud. Üksiku asukoha väikesed tsüstid ei ilmuta ennast sageli mingil viisil, ei mõjuta lapse arengut ega põhjusta komplikatsioone.

Düsfunktsionaalse subependümaalse tsüsti esimesed nähud on järgmised:

• unehäired, liigne tujukus, nutt ilma põhjuseta;
• suurenenud ärrituvus, ärrituvus või apaatia, letargiline ja pärsitud seisund;
• lastel motoorse arengu kahjustatud, suurenenud lihastoonus ja rasketel juhtudel - hüpotensioon, hüporefleksia; [10]
• ebapiisav kehakaalu tõus, nõrgenenud imemisrefleks;
• kuulmis- ja nägemisfunktsiooni halvenemine;
• jäsemete väike värisemine, lõug;
• rikkalik ja kiire regurgitatsioon;
• suurenenud koljusisene rõhk (silmapaistev ja pulseeriv fontanel);
• krambid.

Need sümptomid ei ole alati eredad ja selged. Subependümaalse tsüsti resorptsiooni protsessis kliiniline pilt tavaliselt nõrgeneb ja isegi kaob. Kui neoplasm suureneb jätkuvalt, võib märkida psühhomotoorse arengu pärssimist, kasvuvaegust ja kõneprobleeme.

Subependümaalset tsüsti, millega kaasnevad kõik kahtlased sümptomid, peab arst hoolikalt jälgima.

Tüsistused ja tagajärjed

Subependümaalne tsüst vastsündinutel kaob enamikul juhtudel iseseisvalt mõne kuu jooksul, ilma mingite terapeutiliste meetmeteta. Siiski on vaja jälgida tsüsti, kuna harvadel juhtudel, kuid sellegipoolest, on võimalik kahjulik dünaamika, neoplasmi kasv ja kasv. Kui see juhtus, võivad tekkida sellised komplikatsioonid:

• koordinatsioonihäired, motoorsed häired;
• probleemid kuulmis- ja visuaalse aparaadiga;
• hüdrotsefaalia, millega kaasneb tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine peaaju vatsakestesse;
• entsefaliit.

Subependümaalsete tsüstidega (SEC) lastel võib füüsiline kasv pärast sündi ajutiselt edasi lükata. [11]

Suured subependümaalsed tsüstid, mis avaldavad survet tihedalt paiknevatele aju struktuuridele, eemaldatakse kõige sagedamini operatsiooniga.

Diagnostika subependümaalne tsüst

Diagnoosimine toimub ultraheli meetodil esimestel päevadel pärast lapse sündi. Kuna vastsündinu suure fontaneli piirkond on enamasti avatud, võimaldab see arvestada kõigi struktuurihäiretega, ilma et see kahjustaks last. Kui fontanel on suletud, saab magnetresonantstomograafia optimaalseks kuvamismeetodiks. Instrumentaalset diagnostikat tehakse regulaarselt, mitu kuud, et jälgida neoplasmi dünaamikat.

Kui naisel on herpeviirus või tsütomegaloviirus, siis diagnoosi täpsustamiseks on ette nähtud lisatestid - see on immunoloogiline diagnoos. See võimaldab meil lahendada järgneva terapeutilise taktika küsimuse. [12]

Immunoloogilised testid on keerukad ja kallid, seetõttu on keskmistele peredele enamasti kättesaamatud. Lisaks ei anna isegi kinnitatud herpesviirusnakkus mingit teavet vastsündinu ajukahjustuse astme kohta. Sel põhjusel usub enamik eksperte, et ehhoentsefalograafia protseduuri on loogilisem läbi viia: selle tulemused näitavad aju struktuuri rikkumise raskust ja olemust. Protseduur on kahjutu ega põhjusta lapsele ebameeldivaid tagajärgi.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi side-, subependimaalsete tsüstide ja periventrikulaarse leukomalaatsia vahel. Viimane näidatud patoloogia lokaliseeritakse külgmiste vatsakeste nurga kohal. Sidekoe tsüst asub eesmise sarve ja vatsakese külgmise kere ülanurgast või veidi allapoole, vaheseina ava ees. Subependümaalne tsüst paikneb valdavalt külgmiste vatsakeste nurga all ja intertrikulaarse ava taga.

Isoleeritud SEC on tavaliselt healoomuline leid. Täpne diagnoos on oluline aju ultraheli ja MRI kombinatsiooni abil subependümaalsete tsüstide eristamiseks aju muudest patoloogilistest seisunditest. [13] Magnetresonantstomograafia aitab kinnitada [14] ultraheli abil saadud teavet , arvestada subependümaalse tsüsti asukohta, eristada neoplasmi sidekoe tsüstist ja muid periventrikulaarseid ajukahjustusi. [15]

Ravi subependümaalne tsüst

Vastsündinute subependümaalse tsüsti raviskeem määratakse sõltuvalt kahjustuse tõsidusest. Asümptomaatilise tsüsti korral pole ravi vajalik: dünaamikas täheldatakse probleemi, last uurib perioodiliselt neuroloog, viiakse läbi ultraheli jälgimine (kui fontanel sulgub, tehakse MRI). Mõnikord kirjutab arst välja nootroopseid ja vitamiinipreparaate, kuigi paljud eksperdid kahtlevad sellise kohtumise teostatavuses.

Kahjustuste rasketel juhtudel koos aju kombineeritud patoloogiatega on ette nähtud kompleksne ravi, kasutades füsioteraapiat, massaaži ja muidugi ravimeid:

• Nootropiilsed ravimid parandavad ajukoes ainevahetusprotsesse. Nende ravimite hulka kuuluvad piratsetaam, Nicergoline, Pantogam.
• Vitamiin-mineraal kompleksid parandavad kudede toitumist, stabiliseerivad kudede ainevahetust. Erilist rolli mängivad B-rühma vitamiinid ja magneesiumi sisaldavad tooted.
• Diureetikumid on sobivad aju turse või suurenenud koljusisese rõhu riski suurendamiseks. Optimaalne diureetikum on Diakarb.
• Krambivastaseid ravimeid kasutatakse krampide sündroomi korral. Võib-olla Depakine'i, Carbamazepine'i nimetamine.

Nakkuslikes protsessides saavad lapsed immunoteraapiat immunoglobuliinide (Pentaglobin, Cytotect), viirusevastaste ravimite (Virolex) abil. Raviskeem määratakse individuaalselt.

Kirurgiline ravi

Subependümaalse tsüsti kirurgiline eemaldamine on äärmiselt haruldane: ainult ebasoodsa kasvudünaamika tingimustes ebaefektiivse ravimteraapia taustal. Kirurgilist ravi saab läbi viia ühel järgmistest meetoditest:

• Ümbersõidu meetod hõlmab tserebrospinaalvedeliku eemaldamist tsüstilisest õõnsusest spetsiaalse toru kaudu, mille tõttu seinad varisevad ja nende sulandumine toimub. Protseduur on üsna tõhus, kuid ohtlik kudedes nakatumise ohu tõttu.
• Endoskoopilist meetodit peetakse kõige ohutumaks, kuid see ei sobi kõigile patsientidele - näiteks ei saa seda kasutada patsiendi nägemispuude korral.
• Kraniotoomiat peetakse tõhusaks operatsiooniks ja seda kasutatakse märkimisväärsete tsüstiliste masside korral.

Pediaatriline neurokirurg viib selliseid sekkumisi läbi ainult ilmse progresseerumise ja subependümaalse tsüsti suurenemisega, millel on suur komplikatsioonide oht. Operatsiooni ajal teostatakse arvuti jälgimine: pilti kuvatakse monitoril, nii et arstil on võimalus jälgida kõiki olulisi operatsioonipunkte, analüüsida ja manipuleerimist parandada.

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed lastel subependimaalsete tsüstide moodustumise vältimiseks põhinevad järgmistel kriteeriumidel:

• raseduse kohustuslik planeerimine;
• varase sünnieelse diagnostika meetmed;
• vigastuste ennetamine sünnituse ajal;
• riskirühma kuuluvate laste neuroloogiline ja pediaatriline jälgimine.

Lisaks on oluline välistada kõik teratogeensed toimed, eriti raseduse algfaasis.

Vajadusel võib arst soovitada rasedal naisel teha geneetiline konsultatsioon.

Prognoos

Kui subependümaalne tsüst on isoleeritud - see tähendab, et sellega ei kaasne neuroloogilisi sümptomeid, sellel puudub seos teiste patoloogiatega, sellel on tüüpilised omadused ja see tuvastatakse ultraheli teel juhuslikult, siis võime rääkida heast prognoosist. Sellised neoplasmid kaovad mõne kuu jooksul iseseisvalt. Isoleeritud subependümaalsete tsüstide prognoos on endiselt ebakindel. [16]

Halb prognoos on näidustatud, kui vastsündinu subependümaalne tsüst on kombineeritud teiste arenguhäiretega.