Südame siirdamine

Südamesiirdamine on võimalus patsientidele, kellel on lõppstaadiumis südamepuudulikkus, südame isheemiatõbi, arütmiad, hüpertroofiline kardiomüopaatia või kaasasündinud südamehaigus, kellel on suur suremusrisk ja sümptomid nii rasked, et need välistavad ravimite ja meditsiiniseadmete optimaalse kasutamise.

Südamesiirdamine võib olla näidustatud patsientidel, keda ei saa pärast müokardiinfarkti või siirdamata südameoperatsiooni ajutistest südametoevahenditest võõrutada, või patsientidel, kellel esinevad südameprobleemid kopsuhaiguste tõttu, mis vajavad kopsusiirdamist. Absoluutne vastunäidustus on pulmonaalne hüpertensioon; suhtelised vastunäidustused hõlmavad elundipuudulikkust (kopsu-, neeru-, maksapuudulikkus) ja lokaalseid või süsteemseid infiltratiivseid häireid (südamesarkoom, amüloidoos).

Kõik organid kogutakse ajusurnud kadaverdoonoritelt, kes peavad olema alla 60-aastased, normaalse südame- ja kopsufunktsiooniga ning kellel ei tohi olla südame isheemiatõbe ega muid südamehaigusi. Doonoril ja retsipiendil peavad olema sobivad veregrupid ja südame suurused. Umbes 25% retsipientidest sureb enne sobiva doonororgani leidmist. Hingamisaparaadid ja tehissüdamed pakuvad siirdamist ootavatele patsientidele ajutist hemodünaamikat. Kui need seadmed aga pikaks ajaks paigale jäetakse, on oht sepsiseks, seadme rikkeks ja trombembooliaks.

Ülemaailmne statistika näitab, et pärast kiiret kasvu 1980. aastate keskel on südamesiirdamiste aastane arv jõudnud keskmiselt umbes 3000-ni ja pole sellest ajast alates doonororganite piiratud kättesaadavuse tõttu oluliselt muutunud. Südamesiirdamiste arvu suurenemisega on kaasnenud loomulik kogemuste kogunemine operatsioonide läbiviimisel ja retsipientide elulemuse suurenemine. Enne tsüklosporiini kasutuselevõttu oli üheaastane elulemus ligikaudu 40%. Tsüklosporiini laialdane kasutuselevõtt kliinilises praktikas koos intensiivse immunoloogilise jälgimisega endomüokardi biopsia abil ja äratõukereaktsiooni aktiivse raviga lümfospetsiifiliste monoklonaalsete antikehadega on suurendanud retsipientide elulemust ühe aasta jooksul 80%-ni ja 5 aasta jooksul enam kui 70%-ni. Mõned keskused on teatanud, et 4-aastane elulemus ulatub 90%-ni. Ka teisi tingimuslikke tulemusi, näiteks patsientide elukvaliteedi hindamist, peetakse väga julgustavaks.

Ortotoopilise südamesiirdamise ajal tehtaval anesteesial on teatud tunnused, mis on seotud patsiendi seisundi esialgse raskusastmega, vajadusega peatada retsipiendi süda, ühendada see südame-kopsumasinaga, ravimite spetsiifilise mõjuga denerveeritud südamele jne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Terminaalse südamepuudulikkuse patofüsioloogilised muutused

Enamik südamesiirdamise ootejärjekorda kantud patsiente on südamepuudulikkuse lõppstaadiumis, mis on ammendunud kompenseerivate võimete taustal praktiliselt ravile allumatu. Haiguse lõppstaadium võib olla kaasasündinud või omandatud südame- või veresoonkonnahaiguste tagajärg. Peamised põhjused on isheemiline ja klapihaigus, samuti primaarne kardiomüopaatia. Sõltuvalt põhjusest eelnevad dekompensatsiooni algusele erineva kestusega füsioloogilise kohanemise perioodid, mis tavaliselt lõpevad südame paispuudulikkuse avaldumisega. Alates hetkest, mil see sündroom avaldub, on 5-aastase elulemuse prognoos alla 50% ja sümptomite kiire progresseerumisega patsientidel on see näitaja veelgi madalam.

Rütmihäirete esinemine ja pumba rikkele viitavad andmed (nt madal väljutusfraktsioon) on prognostiliselt äärmiselt ebasoodsad. LV kahjustuste korral on peamiseks kompensatsioonimehhanismiks LV lõppdiastoolse mahu suurenemine, mis pikendab müokardikiudude puhkeperioodi ja stimuleerib nende efektiivsemat kokkutõmbumist. Sellised muutused taastavad löögimahu vasaku vatsakese rõhu suurenemise ja kopsuveenide ülekoormuse suurenemise hinnaga. Teiste kompensatsioonimehhanismide hulka kuuluvad katehhoolamiinide taseme tõus ja reniini tootmise suurenemine, mis viib soola ja vee retentsioonini organismis.

Nende patofüsioloogiliste mehhanismide progresseerumine vähendab lõpuks südameseiskumise tugevust ja efektiivsust ning viib raske südame paispuudulikkuseni, mis ei allu tavapärasele farmakoteraapiale. Sel hetkel saab mõnda patsienti endiselt ambulatoorselt ravida, kuna neil on väikesed funktsionaalsed reservid, samas kui teisi ei saa ambulatoorselt ravida raske düspnoe või intravenoossete inotroopsete ravimite, mehaanilise vereringe toetamise ja/või mehaanilise ventilatsiooni sõltuvuse tõttu.

Pikaajalised madala CO-taseme perioodid kahjustavad teiste elutähtsate organite funktsioone, põhjustades passiivset maksa ülekoormust ja prerenaalset asoteemiat. Südame enda ebapiisava perfusiooni järkjärguline progresseerumine kulmineerub südamefunktsiooni pöördumatu langusega. Südamesiirdamine võib olla näidustatud mis tahes nimetatud staadiumis ja isegi pärast seda, kui on osutunud vajalikuks mehaaniline vereringetoetus. Ellujäämismäär on osutunud suhteliselt kõrgeks isegi patsientidel, kes vajavad enne siirdamist ajutise meetmena mehaanilist vereringetoetust, samuti neil, kellele on siirdatud ajutine tehissüda.

Tüüpilised siirdamise diagnoosid on isheemiline kardiomüopaatia LVEF-iga alla 20%, idiopaatiline ja viiruslik kardiomüopaatia ning mõned kaasasündinud väärarengud. Südamesiirdamise näidustuseks on patsiendi seisund, mis vastab New Yorgi Südameassotsiatsiooni IV klassile (äärmiselt raske) ja ebasoodne prognoos, mis püsib hoolimata intensiivsest ravimravist.

Raske pulmonaalhüpertensioon, mille keskmine PAP väärtus on üle 50 mm Hg, loetakse südamesiirdamise vastunäidustuseks ja mõõdukas kopsurõhu tõus on doonorsüdame talitlushäireid soodustav tegur. Absoluutsete vastunäidustuste hulka kuulub raske pulmonaalhüpertensioon, kuna normaalse doonorsüdame RV ei suuda kiiresti toime tulla kopsuveresoonte järsult suurenenud ja väljakujunenud takistusega ning dekompenseerub kiiresti.

Sellistel patsientidel on ellujäämisvõimalus südame-kopsu siirdamine või südame-kopsu kompleksi siirdamine.

Südame- või südame-kopsu kompleksi siirdamine on eelistatud meetod patsientidele, kellel on lõppstaadiumis kopsuhaigused, millega kaasneb parema vatsakese puudulikkus, või kaasasündinud südamehaiguse lõppstaadiumis, millega kaasneb kopsuveresoonte sekundaarne kahjustus - Eisenmengeri sündroom. Potentsiaalsete retsipientide spetsiifiliseks patoloogiliseks sümptomite kompleksiks on primaarne pulmonaalne hüpertensioon, emfüseem, mitmekordne kopsuemboolia, tsüstiline fibroos, granulomatoossed ja fibrootilised kopsuhaigused. Sobivate doonororganite hulka kuuluvad süda ja kopsud, sealhulgas piisava pikkusega hingetoru segment.

Potentsiaalsete doonorite valikul võivad tekkida teatud raskused seoses võimaliku infektsiooni, vigastuse, neurotoksilise kopsuödeemi ja maosisu aspiratsiooniga. Kopsude optimaalseks säilitamiseks tuleks vältida hüperoksiat – FiO2 ei tohiks olla kõrgem kui 0,4–0,5, vere hapniku küllastus peaks olema 90–100%. Kristalloide liigne infusioon on ohtlik, kuna on oluline vältida vedeliku kogunemist kopsudesse.

Preoperatiivne ettevalmistus

Hoolimata asjaolust, et südamesiirdamise kandidaadid saavad preoperatiivsel perioodil intensiivset ravimravi, on enamikul neist erinevate kehasüsteemide talitlushäirete tunnused. Madal CO tase võib põhjustada kroonilist passiivset maksa ülekoormust, hepatomegaaliat ja astsiidi esinemist kõhuõõnes. Kopsude poolt täheldatakse kopsuveenide ülekoormust ja interstitsiaalset turset. Venoosse ummikute tunnuseid süvendavad oliguuria ja prerenaalse asoteemia teke, reniini ja plasma katehhoolamiinide taseme tõus. Madala CO taseme tagajärjel esinevad perioodilised teadvushäired ei ole haruldased.

Südamesiirdamise protseduuri kandidaadid saavad tavaliselt suukaudseid või intravenoosseid inotroopseid ravimeid (nt digoksiin, amrinoon), vasodilataatoreid (kaptopriil), diureetikume ja vajadusel antiarütmikume. Suure, laienenud südame ja madala südame minutimahuga patsiendid on altid südamesisese trombi tekkele ja vajavad seetõttu antikoagulante (varfariin, LMWH). Erilist tähelepanu tuleks pöörata nakkuslike tüsistuste ennetamisele, kuna need moodustavad peaaegu poole siirdamisjärgsetest surmadest ja on isegi riskantsemad kui siiriku äratõukereaktsiooni sündroom.

Premedikatsioon

Diazepam 10-20 mg IM üks kord 25-30 minutit enne patsiendi operatsioonisaali toomist või midasolaam 7,5-10 mg IM üks kord 25-30 minutit enne patsiendi operatsioonisaali toomist

+

Difenhüdramiin 50–100 mg üks kord 25–30 minutit enne patsiendi operatsioonisaali viimist või kloropüramiin IM 20 mg üks kord 25–30 minutit enne patsiendi operatsioonisaali viimist

+

Tsimetidiin 200 mg intramuskulaarselt üks kord 25–30 minutit enne patsiendi operatsioonisaali viimist

+

Betametasoon 4 mg intramuskulaarselt üks kord 25-30 minutit enne patsiendi operatsioonisaali viimist.

Anesteesia põhimeetodid

Anesteesia induktsioon:

Diasepaam IV 0,15–0,2 mg/kg, ühekordne annus või midasolaam IV 0,2–0,25 mg/kg, ühekordne annus või flunitrasepaam IV 0,02–0,025 mg/kg, ühekordne annus

+

Fentanüül IV 4-5 mcg/kg, ühekordne annus

+

Atrakuuriumbesülaat IV 25–50 mg (0,4–0,7 mg/kg), ühekordne annus või pipekurooniumbromiid IV 4–6 mg, ühekordne annus või tsisatrakuuriumbesülaat IV 10–15 mg (0,15–0,3 mg/kg), ühekordne annus

+

Ketamiini intravenoosselt 1,5–1,1 mg/kg üks kord.

Südamesiirdamise kandidaadid on sageli ootejärjekorras pikka aega. Premedikatsiooni ja induktsiooni ravimite valimisel tuleb arvestada nende patsientide asteenia astme ja vaimse stabiilsusega, entsefalopaatia tunnuste esinemisega. Seetõttu tuleb premedikatsiooni määramisel preoperatiivset sedatsiooni kasutada ettevaatusega, eriti kuna südamepuudulikkuse lõppstaadiumis patsientide südame ebaefektiivne töö sõltub suuresti endogeensete katehhoolamiinide suurenenud tasemest. Need patsiendid on äärmiselt tundlikud ravimite suhtes, mis pärssivad kesknärvisüsteemi aktiivsust, mis on tingitud jaotusruumala suhtelisest vähenemisest, halvast perifeersest vereringest ja ravimite kõrgest kontsentratsioonist hästi perfundeeritud organites ja kudedes.

Olenemata sellest, kas patsient on pikka aega haiglas viibinud või on ta just erakorralise abina haiglasse sattunud, selgub, et enamik neist patsientidest on hiljuti söönud ning doonorsüdame saamise olukord nõuab operatsiooni kiiret alustamist. Mao tühjendamine sondi kaudu on vajalik, kuid arvesse tuleks võtta enne operatsiooni välja kirjutatud tsüklosporiini võimaliku suukaudse manustamise hetke.

Induktsiooni ajal kasutatakse ravimite vähendatud boolusannuseid. Mitmed uuringud näitavad induktsioonravimite aeglase infusiooni ja nende tiitrimismeetodite otstarbekust. Peamised induktsiooniained on intravenoossed anesteetikumid (ketamiin, etomidaat), valuvaigistid (fentanüül), mittedepolariseerivad lihasrelaksandid (pipekurooniumbromiid, tsisatrakuuriumbesülaat jne). Erinevat tüüpi ataralgeesiat (diasepaam 0,15–0,2 mg/kg, midasolaam 0,2–0,25 mg/kg, flunitrasepaam 0,02–0,025 mg/kg) kombinatsioonis valuvaigisti fentanüüliga (4–5 mcg/kg) ja/või ketamiiniga (1,7–1,9 mg/kg) kasutatakse edukalt anesteesia esilekutsumiseks enne südamesiirdamist. Anesteesia säilitamine: (isofluraanil põhinev üldine tasakaalustatud anesteesia)

Isofluraani inhalatsioon 0,6–2 MAC (minimaalse vooluhulga režiimis)

+

Dilämmastikoksiid hapnikuga sissehingamise teel vahekorras 1:1 (0,25:0,25 l/min)

+

Fentanüüli intravenoosne boolusannus 0,1–0,2 mg, manustamissagedus määratakse kliinilise sobivuse järgi

+

Midasolaam intravenoosselt boolusannusena 0,5–1 mg, manustamissagedus määratakse kliinilise sobivuse või

Ketamiin IV 1,1–1,2 mg/kg/h, manustamissagedus määratakse kliinilise sobivuse järgi

+

Diasepaam IV 0,08–0,13 mg/kg/h, manustamissagedus määratakse kliinilise sobivuse järgi

+

Fentanüül 4–7 mikrogrammi/kg/h, manustamissagedus määratakse kliinilise sobivuse järgi.

Lihaste lõdvestamine:

Atrakuuriumbesülaat IV 1-1,5 mg/kg/h või pipekurooniumbromiid IV 0,03-0,04 mg/kg/h või tsisatrakuuriumbesülaat IV 0,5-0,75 mg/kg/h. Ortotoopilise siirdamise ajal enne tehissüdamepumba ühendamist peaksid kõik südamega tehtavad manipulatsioonid olema minimaalsed, et vältida südamesiseste trombide nihkumist. Anestesioloogi peamine ülesanne on säilitada hemodünaamika stabiilsus ja välistada suurte inotroopsete ravimite annuste, aordisisese balloonpumba, tehisliku vasaku vatsakese ja tehissüdamepumba erakorralise käivitamise kasutamine. Sügava anesteesia saavutamisel on võimalik vältida vereringe depressiooni, kui vältida kardiodepressiivsete ja väljendunud vasodilatatoorsete omadustega anesteetikumide kasutamist, eelistades fentanüüli või väikeseid ketamiini annuseid. Perfusori abil manustatud ravimite arvutatud doosid on 1,1–1,2 mg/kg/h ketamiini, 0,08–0,13 mg/kg/h diasepaami, 4–7 mcg/kg/h fentanüüli ja 0,03–0,04 mg/kg/h pipekurooniumbromiidi. Enamik teadlasi juhib tähelepanu vajadusele olla väga ettevaatlik järelkoormuse vähendamisel primaarse pulmonaalhüpertensiooni ja hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel, kuna nende patsientide süda ei suuda vasodilatatsioonile reageerides tootlikkust suurendada.

Pärast õõnesveeni ja aordi järjestikust kanüülimist alustatakse ekstrapulmonaalset kardiopulmonaalset möödavoolu ning patsiente jahutatakse nagu tavalises südamekirurgias temperatuurini 26–28 °C. Volumeetriline perfusioonikiirus on 2,4–2,6 l/min. Raske metaboolse atsidoosi ja suure hapnikuvõlaga retsipientidel võib olla vajalik perfusioon suurema kiirusega, kuni need parameetrid normaliseeruvad. Hüpotermia perioodil eemaldatakse haige süda. Seejärel tehakse kirurgilised anastomoosid doonorsüdame kodade seinte ja retsipiendi kodade kännu vahel. Eriti ettevaatlik tuleb olla doonorsüdame esiseina külmana hoidmisel isegi tagaseina anastomoosi ajal, kuna enneaegne soojenemine võib hiljem põhjustada ebapiisavat parema vatsakese funktsiooni. Süda täidetakse külma soolalahusega, et väljutada suurem osa õhust, tehakse aordi anastomoos ja pärast korduvat õhu eemaldamist vabastatakse klambrid (lõpetab isheemiaaja). Üsna sageli taastub elektromehaaniline aktiivsus spontaanselt ja protseduuri viimane osa on kopsuarteri anastomoos.

Paljud lõppstaadiumis südamehaigusega patsiendid saavad säilitusravi diureetikumidega - mannitool või furosemiid.

Intraoperatiivselt võivad nad vajada piisava diureesi säilitamist, seega on mõnel juhul vaja ühendada hemofiltratsioon või plasmaferees. Sellisel juhul on oluline pidevalt jälgida elektrolüütide tasakaalu, võttes arvesse siirdatud südame erilist tundlikkust vereplasma kaaliumisisalduse suhtes. Südame rütmihäirete efektiivseks ennetamiseks ja sageduse vähendamiseks on vaja hoida plasma kaaliumisisaldust vähemalt 4,5 mmol/l.

Paljudes keskustes manustatakse vahetult enne arteriaalse klambri eemaldamist intravenoosselt 500 mg metüülprednisolooni, et vältida "hüperakuutset" immuunreaktsiooni:

Metüülprednisoloon intravenoosselt 500 mg, ühekordne annus.

Vahetult pärast arteriaalse klambri vabastamist täheldatakse tavaliselt aeglast atrioventrikulaarset rütmi või AV-blokaadi. Sel hetkel alustatakse südame löögisageduse ajutiseks säilitamiseks sageli isoproterenooli või mõne muu positiivse kronotroopse toimega katehhoolamiini infusiooni. Enamik arütmiaid taandub, kuid mõnel juhul püsivad need kangekaelselt isegi äratõukereaktsiooni puudumisel. Lõppkokkuvõttes vajab umbes 5% retsipientidest püsiva südamestimulaatori implanteerimist. Kui südame löögisagedus on alla 60–70 löögi minutis, paigaldatakse epikardiaalsed juhtmed ja alustatakse stimulatsiooni.

Vahetult pärast siirdamist on süda sageli suboptimaalne ja paljud siirdamiskeskused kasutavad rutiinselt inotroopsete ravimite pidevat infusiooni. Katehhoolamiini infusioonile reageerimine on üldiselt sarnane teiste südamekirurgia patsientide omaga.

Märkimisväärselt kõrgenenud kopsuveresoonte resistentsus (PVR) on ortotoopilise siirdamise vastunäidustus. Siiski võib kopsuveresoonte kunstlikust hingamisest võõrutamise ajal tekkida mööduv kopsu vasospasm isegi patsientidel, kellel on algselt normaalne kopsuarteri rõhk (PAP), mis põhjustab eluohtlikku parema südame puudulikkust. Alprostadiili, sünteetilise PG E1, infusioon kiirusega 0,025–0,2 mg/kg/min võib olla efektiivne parema südame koormuse vähendamisel. Süsteemse vaskulaarse resistentsuse säilitamiseks on aga mõnikord vaja alprostadiili ja norepinefriini samaaegset infusiooni:

Alprostadgsh IV 0,025-0,2 mg/kg/min

+

Norepinefriin IV 10-20 ng/kg/min.

Operatsiooni ajal suurenenud PVR sageli väheneb, mis võimaldab alprostadiili infusiooni katkestada. Kriitilistel juhtudel saab kasutada mehaanilisi tugimeetodeid, mida edukalt kasutatakse operatsiooni erinevates etappides.

Südame- või südame-kopsusiirdamise protseduuride puhul on anesteesia jälgimine ja induktsioon üldiselt sama, mis südamesiirdamise puhul, kuid oluline on meeles pidada, et ventilatsiooni täielik lõpetamine protseduuri ajal ja pulmonaalne hüpertensioon on täiendavad tegurid, mis võivad põhjustada hemodünaamilist ebastabiilsust. CPB peaks olema valmis alustama igal ajal. Gaasivahetuse raskused induktsiooni ajal võivad põhjustada hüperkarbiat või hüpoksiat ja suurendada kopsuvererõhku (PVR). Südame pärgarteri haigusega patsientidel võivad esineda kahesuunalised südamesisesed šundid, peamiselt paremalt vasakule, mis viib raske hüpokseemiani. Sellised šundid võivad põhjustada ka paradoksaalset õhuembooliat, seega tuleb olla ettevaatlik, et vältida mullide teket infusiooniliinides. Krooniliselt tsüanoossetel patsientidel on sageli väljendunud polütsüteemia (hematokrit > 60%) ja neil esinevad hüübimishäired. Kõigil retsipientidel on eelistatud suured endotrahheaalsed torud, et hõlbustada terapeutilist bronhoskoopiat. Erilist tähelepanu tuleks pöörata meetmetele, mis aitavad vältida hingetoru limaskesta kahjustusi, sisestada endotrahheaalne toru minimaalsele sügavusele ja asetada täispuhutav mansett hingetoru anastomoosi kohale.

Pre-CPB perioodil võivad kirurgilised manipulatsioonid olla keerulisemad mitmete pleura adhesioonide ja võimaliku verejooksu tõttu. CPB ajal implanteeritakse südame-kopsu blokaad, mis on suhteliselt lihtne ja viiakse läbi järjestikuste trahhea, parema koja ja aordi anastomooside abil. Trahhea anastomoosi teostamine hõlmab teatud tehnikat õmbluste lahknemise vältimiseks, näiteks õmblusjoone mähkimist vaskulariseeritud omentumiga. Anastomoosõmbluste kahjustamise ohu vähendamiseks vähendatakse rõhku trahheobronhiaalses puus, vähendades hingamismahtu koos hingamissageduse suurenemisega. Lisaks vähendatakse gaasianesteetikumi segu hapnikufraktsiooni, mis vähendab hapniku osarõhku kopsudes.

Operatsiooni ajal võivad kopsude elastsus ja gaasivahetus halveneda kopsuverejooksu või ebapiisava kaitse tõttu, mistõttu on sageli vaja PEEP-i. Siiratud kopsude täitmiseks kasutatakse bronhoskoopiat, et leevendada mehaanilist sekretsiooni takistust. Operatsioonijärgne bronhospasm võib vajada intensiivset ravi bronhodilataatoritega, sealhulgas beeta-adrenergiliste agonistide, aminofülliini ja halotaaniga.

Kirurgilise sekkumise iseärasuste hulka kuulub asjaolu, et diafragma-, vagus- ja tagasipööratavad kõrinärv võivad kahjustuda nii läbilõikamise kui ka lokaalse jahutamise käigus. Mediastiinumi ja pleura ulatusliku dissektsiooni tõttu võib KPB-järgne varajane periood olla tüsistunud verejooksuga, mis viib koagulopaatiani.

Kohe pärast vereringe taastamist siirdatud südame-kopsu kompleksi kaudu algab inotroopne tugi katehhoolamiinidega (isoproterenool, dobutamiin, dopamiin jne), mis jätkub operatsioonijärgsel perioodil mitu päeva. Kopsuödeemi vältimiseks säilitatakse negatiivne vedeliku tasakaal.

Adjuvantravi

Need vastavad teistele elundisiirdamise operatsioonidele ja südameoperatsioonidele.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Südame siirdamine lastel

1990. aastate keskel ületas südame siirdamiste arv isheemiliste haiguste korral dilatatiivse kardiomüopaatia korral tehtud siirdamiste arvu, mis oli selge näitaja selle protseduuri prioriteetsest kasutamisest lastel, kuna enamik retsipiente olid alla 5-aastased. Väikelaste üldine suremus on aga endiselt kõrgem kui noorukitel ja täiskasvanutel (1-aastane elulemus on 76% vs 81%). Enamik varajasi surmajuhtumeid on tingitud südame tüsistustest – need esinevad keerulise veresoonte anatoomia, suurenenud kopsuveenide kiiruse (PVR) ja eelneva südameoperatsiooni korral. Pulmonaalne hüpertensioon on täiskasvanutel südame siirdamise üldtunnustatud vastunäidustus, kuid lastel on hüpertensiooni ulatust sageli raske täpselt kvantifitseerida. Kui PVR väärtused on kõrged, ei suuda normaalse siiriku RV kiiresti järelkoormusega kohaneda ja tekib refraktaarne parempoolne südamepuudulikkus. Pikaajalist ellujäämist võib piirata koronaarateroskleroosi kiirendatud vorm, nagu täiskasvanutelgi.

Erinevalt teiste siirdatavate organite tavapärasest praktikast on vastsündinutel üldiselt aktsepteeritud näidustused selliste protseduuride nagu südamesiirdamine jaoks, mida määratlevad arteriaalne atresia ja hüpoplastiline vasaku südame sündroom. Kui on vaja aordikaare rekonstrueerimist, on tavaliselt vajalik sügav hüpotermia ja vereringeseiskus. Suurte veresoonte asendi mittevastavus või ebaproportsionaalsus ning süsteemsete ja/või kopsuveenide ebanormaalne paigutus võivad seda protseduuri raskendada ning need tegurid takistavad operatsioonile minevate vastsündinute üheaastase elulemuse ületamist 66%.

Südamesiirdamise protseduur

Doonorsüda hoitakse hüpotermia all. See tuleb siirdada 4-6 tunni jooksul. Retsipient asetatakse südame-kopsumasinale; retsipiendi süda eemaldatakse, säilitades parema koja tagumise seina in situ. Seejärel siirdatakse doonorsüda ortotoopiliselt, moodustades aordi, kopsuarteri ja veeni anastomoosi; lihtne anastomoos ühendab koja ülejäänud tagumise seina doonororganiga.

Immunosupressiivsed raviskeemid on erinevad, kuid sarnased neeru- ja maksa siirdamisel kasutatavatega (nt IL-2 retseptori vastased monoklonaalsed antikehad, kaltsineuriini inhibiitorid, glükokortikoidid). Vähemalt üks äratõukereaktsiooni episood (keskmiselt 2 või 3) esineb 50–80%-l patsientidest; enamik on asümptomaatilised, kuid 5%-l tekib kopsuventilatsiooni düsfunktsioon või kodade arütmia. Ägeda äratõukereaktsiooni esinemissagedus saavutab haripunkti esimesel kuul, väheneb järgmise 5 kuu jooksul ja püsib platoo 1 aasta pärast. Äratõukereaktsiooni riski suurendavate tegurite hulka kuuluvad noor vanus, retsipient ja doonor, mustanahaline doonorrass ja HLA mittevastavus. Tsütomegaloviirusinfektsioon suurendab samuti äratõukereaktsiooni riski.

Kuna siiriku vigastus võib olla pöördumatu ja katastroofiline, tehakse igal aastal endomüokardi biopsia, et hinnata mononukleaarsete rakkude infiltraatide ulatust ja jaotumist ning kahjustatud müotsüütide olemasolu. Diferentsiaaldiagnoos hõlmab perioperatiivset isheemiat, tsütomegaloviiruse infektsiooni ja idiopaatilist B-rakkude infiltratsiooni (Quilty muutused). Kerge äratõukereaktsioon (1. staadium) ilma oluliste kliiniliste ilminguteta ei vaja ravi; mõõdukat kuni rasket äratõukereaktsiooni (2. kuni 4. staadium) või kerget äratõukereaktsiooni kliiniliste ilmingutega ravitakse glükokortikoidide ja antitümotsüütide globuliiniga või vajadusel OTZ-ga.

Peamine tüsistus on südame allotransplantaadi veresoonte kahjustus, ateroskleroosi vorm, mille puhul toimub veresoonte valendiku difuusne ahenemine või obliteratsioon (25% patsientidest). See on polüetioloogiline haigus ja selle areng sõltub doonori vanusest, külmetus- või reperfusiooniisheemiast, düslipideemiast, immunosupressantide kasutamisest, kroonilisest äratõukereaktsioonist ja viirusinfektsioonist (lastel adenoviirus, täiskasvanutel tsütomegaloviirus). Varajaseks diagnoosimiseks tehakse endomüokardi biopsia ajal sageli koormustest või koronaarangiograafia koos intravaskulaarse ultraheliga või ilma. Ravi seisneb agressiivses lipiidide vähendamises, diltiaseemi manustamises ja profülaktilise meetmena võib kasutada everoliimust 1,5 mg suu kaudu kaks korda päevas.

Milline on südame siirdamise prognoos?

1-aastane elulemus on 85% ja seejärel on aastane suremus umbes 4%. Siirdamiseelsete 1-aastase suremuse ennustajate hulka kuuluvad vajadus preoperatiivse ventilatsiooni või ALV järele, kahheksia, naissoost retsipient- või doonorsugu ning muud haigused peale südamepuudulikkuse või koronaararterite haiguse. Siirdamisjärgsete ennustajate hulka kuuluvad kõrgenenud CRP ja troponiini tase. Kõige sagedasemad surmapõhjused esimesel aastal on äge äratõukereaktsioon ja infektsioon; surmapõhjused pärast esimest aastat on südame allotransplantaadi vaskulopaatia või lümfoproliferatiivsed häired. Üle 1 aasta elavate retsipientide prognoos on suurepärane; treeningvõime on normist madalam, kuid piisav igapäevaste tegevuste jaoks ja võib aja jooksul sümpaatilise reinnervatsiooni tõttu suureneda. Enam kui 95% patsientidest saavutab New Yorgi Südameassotsiatsiooni (NYHA) I funktsionaalse klassi ja üle 70% naaseb täiskohaga tööle.

Patsiendi seisundi hindamine pärast südame siirdamist

Varajane postoperatiivne periood on doonorsüdame kohanemisel uute operatsioonitingimustega kõige raskem ja kriitilisem. Operatsiooni tulemuse määrab suuresti parema vatsakese puudulikkuse esinemine, mille esinemissagedus selles etapis ulatub 70%-ni. Vaatamata siirdatud organi näilisele efektiivsusele ja võimsusele peaks anestesioloog vältima kiusatust isoproterenooli infusiooni kiiresti peatada postperfusiooni- või varases postoperatiivses perioodis. Inotroopse toe väljalülitamisel võib täheldada bradüarütmiat või atrioventrikulaarset blokaadi ja vajada ajutist südame stimulatsiooni. Peaaegu kõigil patsientidel postoperatiivsel perioodil avastatakse rütmihäireid (81,2%-l - supraventrikulaarset, 87,5%-l - ventrikulaarset). Lisaks doonorsüdame rütmihäiretele esineb patsientidel üsna sageli retsipiendi ülejäänud kodade arütmiaid ja siinussõlme nõrkuse sündroomi. Mõnedel patsientidel on vaja implanteerida püsivaid südamestimulaatoreid. Püsivalt madal CO võib olla äratõukereaktsiooni või reperfusioonikahjustuse tagajärg. Ainus lõplik diagnoosimeetod on sel juhul endomüokardi biopsia.

RV düsfunktsiooni põhjuste hulka, mis on tüüpiline tüsistus varases siirdamisjärgses perioodis, võivad kuuluda isoleeritud parema vatsakese puudulikkus kõrgenenud ja normaalse PVR-iga ning parema vatsakese puudulikkus koos LV puudulikkusega. Isoleeritud parema vatsakese puudulikkust saab edukalt ravida sümpatomimeetikumide ja vasodilataatorite kombinatsiooniga.

Kõige ebasoodsam on parema ja vasaku vatsakese puudulikkuse kombinatsioon, mis võib olla tingitud doonori ja retsipiendi südame suuruse erinevusest, samuti müokardi kontuurist ning südame hüpoksilisest ja metaboolsest kahjustusest doonori siirdamise etapis. Selliste patsientide intensiivravi nõuab suurte inotroopsete ravimite annuste kasutamist ja sellega kaasneb kõrge suremus.

Südamefunktsioon normaliseerub tavaliselt 3-4 päeva jooksul. Inotroopsed ravimid lõpetatakse pärast südame väljundmahu stabiilset stabiliseerumist. Intravenoossed ravimid asendatakse järk-järgult suukaudsete ravimitega. Esimestel päevadel pärast siirdamist on optimaalse südame väljundmahu säilitamiseks vajalik südame löögisagedus 90-120 lööki/min. Siirdatud südame eripäraks on denervatsiooni sümptomite kompleks. See hõlmab valu puudumist südames isegi koronaarpuudulikkuse korral, mõõdukat tahhükardiat puhkeolekus, reaktsiooni puudumist atropiinile või Valsalva manöövrile, kahe P-laine olemasolu, reflekssete muutuste puudumist südame löögisageduses hingamise ajal, survet unearteri siinusele ja järsuid kehaasendi muutusi. Nende muutuste põhjuseks on südame aktiivsuse reguleerimise puudumine kesknärvisüsteemi, eriti parasümpaatilise süsteemi poolt.

Patsientidel, kellel on varem tehtud südameoperatsioon ja keda on ravitud tavapäraste meetoditega, võib tekkida märkimisväärne mediastiinumi verejooks ja koagulopaatia. Hemodünaamilise stabiilsuse pideva säilitamisega kaovad mõõdukad preoperatiivsed organite talitlushäired järk-järgult. Kui aga siirdatud südame funktsioon on halb, võib preoperatiivsete talitlushäiretega organite funktsioon kiiresti dekompenseeruda. Kuna nakkuslike tüsistuste oht on suur, on vajalik aktiivne ennetamine ja võimalike palavikuallikate väljaselgitamine.

Enamik patsiente saab kolmekordset immunosupressiivset raviskeemi (tsüklosporiin, asatiopriin, prednisoloon) ja mõnes keskuses muromonab-CDS-i. Varasel postoperatiivsel perioodil on sagedasem tüüpiliste haiglatüvedega bakteriaalne kopsupõletik. Hiljem võib esineda oportunistlik infektsioon CMV, pneumotsüstiidi või legionellaga.

Postoperatiivsel perioodil, pärast selliseid protseduure nagu südame- või südame-kopsu siirdamine, esineb üsna sageli äratõukereaktsiooni episoode, millega kaasnevad infiltraadid, palavik ja gaasivahetuse halvenemine. Kopsusiirdamine võib endomüokardi biopsiaproovides oluliste kõrvalekalleteta ära lükata, seega madal CO ei ole tingimata äratõukereaktsiooni märk. Retsipiendid on ka väga vastuvõtlikud bakteriaalsele kopsupõletikule, millel on äratõukereaktsiooni kliiniline pilt, seega võib täpse diagnoosi seadmiseks olla vajalik bronhoalveolaarne loputus või transbronhiaalne biopsia. Tõsiseks probleemiks varsti pärast südame-kopsu siirdamist on hingetoru õmblusjoone ahenemine, mis võib viia surmaga lõppeva mediastiniidini. Hiljem tekib märkimisväärsel arvul ellujäänutel oblitereeriv bronhioliit. Selle etioloogia on siiani teadmata, kuid see on selgelt seotud koormustaluvuse progresseeruva vähenemisega.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]