Artikli meditsiiniline ekspert

Laste neurokirurg

Uued väljaanded

Fataalne perekondlik unetus

Alexey Kryvenko , Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 07.07.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Epidemioloogia

Sümptomid
Diagnostika
Kellega ühendust võtta?

Fataalne perekondlik unetus on levinud pärilik prioonhaigus, mis põhjustab unehäireid, liikumishäireid ja surma.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Fataalne perekondlik unetus on väga haruldane (sporaadiline) autosomaalselt dominantne häire, mille puhul on praeguseks kogu maailmas teatatud mitte rohkem kui 40 juhtumist. Haiguse keskmine alguse vanus on umbes 40 aastat (30–60).

trusted-source [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Sümptomid fataalne perekondlik unetus

Varajases staadiumis avaldub fataalne perekondlik unetus unehäire ja vahelduvate liikumishäiretena (müokloonilised krambid, spastiline parees). See staadium võib kesta mitu kuud, kuid lõpuks süveneb raske unetuse, müokloonuse, sümpaatilise hüperaktiivsuse (kõrge vererõhk, tahhükardia, hüpertermia, suurenenud higistamine) ja dementsuse tekkega. Surm saabub keskmiselt 13 kuu pärast.

Kahtlus surmaga lõppeva perekondliku unetuse suhtes peaks tekkima, kui patsiendil esineb liikumishäireid, unehäireid ja perekondlikku anamneesi.

trusted-source [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika fataalne perekondlik unetus

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse geneetilisi uuringuid.

trusted-source [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kellega ühendust võtta?

Neuroloog