Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Susac sündroom
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Mitte nii kaua aega tagasi, eelmise sajandi lõpus (1979), kirjeldasid dr J. Susek koos kaasautorite rühmaga esmakordselt haigust, mis hiljem tema järgi nime sai. See on haruldane autoimmuunpatoloogia, mida iseloomustab sisekõrva tigu arterioolide, silma võrkkesta mikroangiopaatia, mis viib kuulmislanguse ja nägemise halvenemiseni, aga ka ajukahjustusteni, mis väljendub tasakaalu säilitamise võimetuses ja mälukaotuses. Selle sündroomiga patsiendid elavad täna sõna täies tähenduses, sest nad ei mäleta eilsest midagi.
Varem peeti seda sündroomi süsteemse haiguse "luupuse" vormiks negatiivse aglutinatsioonireaktsiooniga, kuid see oletus ei leidnud kinnitust. Selle teine nimetus on retino-kohleotserebraalne vaskulopaatia ehk aju veresoonte, aga ka võrkkesta ja kuulmisnärvi põletikuline kahjustus.
Epidemioloogia
Susaki sündroom on naistel sagedasem kui meestel, suhtega 5:1. Haiguse epidemioloogiat, mis tuvastati alles 20. sajandi lõpus, pole põhjalikult uuritud. Üks on kindel – haigus on haruldane: erinevate allikate kohaselt on maailmas registreeritud 100 kuni 250 sündroomi juhtu. Praegu teadaolev haiguse alguse vanusevahemik on 9–72 aastat, kuid enamik patsiente on naised vanuserühmas 20–40 aastat.
Põhjused Susac'i sündroom
Selle haiguse äkilise tekke põhjused on siiani teadmata, kuigi see on mõnikord tekkinud pärast viirusinfektsiooni. Teiste teadaolevate riskitegurite hulka kuuluvad hormoonasendusravi ja rasedus.
Kõik need andmed viitavad hüpoteesile, et Susaki sündroomile eelneb immuunsüsteemi toimimise häire, hormonaalse taseme muutused ja vere reoloogia.
Praegu liigitatakse see haigus vaimuhaiguseks, arvestamata asjaoluga, et patsiendi käitumine on olukorrale absoluutselt adekvaatne.
Pathogenesis
Sündroomi patogeneesi aluseks on organismi immuunvastus, mis mingil põhjusel on antigeenina tajunud endoteelirakke – sisekõrva tigu, silma võrkkesta ja aju veresooni vooderdavat pidevat kihti. Selle immuunrünnaku tagajärgedeks on rakkude turse ning osaline või täielik verevoolu häire organi arterioolides.
Sümptomid Susac'i sündroom
Susaki sündroomi iseloomustab sümptomaatiline triaad:
- sensoorneuronaalne kuulmislangus mõlemal pool;
- perioodiliselt ilmuv loor, udune nägemine mõlema silma ees, kahekordne nägemine, ühe silma lühiajaline pimedus, paratsentraalsed skotoomid nägemisväljas, aeg-ajalt püsiv nägemise langus (isheemiline retinopaatia);
- väsimus ja unehäired, nõrkus ja pearinglus, tugevad peavalud ja amneesia, mõnikord krambid ja autonoomsed häired (subakuutse entsefalopaatia sümptomid).
Samal ajal ei ole haiguse algstaadiumile alati iseloomulik kõigi sümptomite esinemine. Umbes 90% patsientidest avaldusid sündroomi esimesed tunnused nägemiskahjustusena, umbes 70% kaebas kuulmiskahjustuse üle. Vähem kui pooled patsientidest otsisid haiguse alguses abi neuropsühhiaatriliste häirete tõttu. Pearinglus, osaline kuulmis- ja nägemiskaotus, tugev peavalu ja valguskartus on väga levinud kaebused, mille korral inimesed haiguse algstaadiumis abi otsivad.
Magnetresonantstomograafia näitab mitmeid kontrastainet akumuleerivaid koldeid aju valgeaines, väikeajus ja mõhnkehas ning üksikuid koldeid halli aines, mis ei kaasne teist tüüpi vaskuliidiga.
Selle patoloogia iseloomulikud tunnused on ka võrkkesta vaskulaarsed muutused koos arterioolide oklusiooni sümptomitega ja demüelinisatsiooni puudumisega.
Diagnostika Susac'i sündroom
Susaki sündroomi vereanalüüsid erinevad teistest vaskuliitidest veres muutuste puudumise poolest. Samuti ei näita instrumentaalne diagnostika (ultraheli, dopplerograafia) süsteemseid veresoonkonna häireid.
Magnetresonantstomograafia näitab aju valgeaine väikeseid fokaalseid kahjustusi piki külgmisi vatsakesi, samuti mõhnkeha ja väikeaju, mis sarnanevad sclerosis multiplex'i korral esinevate kahjustustega. Samuti on üksikuid alasid, kuhu kontrastaine koguneb. Selline kontrast ei ole süsteemse erütematoosse luupuse puhul tüüpiline.
Susaki sündroomiga patsientide tomogrammil on aju halli aine MRI-kahjustused aeg-ajalt nähtavad, kuid erinevalt sclerosis multiplex'ist ei asu need kunagi seljaajus.
Võrkkesta seisundi uurimiseks tänapäevases diagnostikas kasutatakse instrumentaalseid meetodeid: elektroretinograafiat, elektrookulograafiat, oftalmoskoopiat, fluorestsentsangiograafiat ja ajukoore esilekutsutud visuaalsete potentsiaalide registreerimist.
Sellisel juhul avastatakse võrkkesta arterioolide laienemist, mikroaneurüsme ja telangiektaasiaid. Sageli esineb väikeseid võrkkesta hemorraagiaid, millega kaasneb mikroangiopaatia piirkonna turse, mis on põhjustatud veresoonte seinte suurenenud läbilaskvusest.
Kuulmiskahjustusi avastatakse otoakustilise emissiooni, ajutüve kuulmis-esilekutsutud potentsiaali uuringute ja muude otoneuroloogiliste uuringute abil.
[ 21 ]
Kellega ühendust võtta?
Ravi Susac'i sündroom
Ravimravi viiakse läbi glükokortikosteroididega, peamiselt metüülprednisolooniga.
Ravimi toime on sarnane prednisolooniga, kuid selle võime naatriumi säilitada on väiksem, mistõttu on see paremini talutav. Metüülprednisoloon imendub aeglasemalt ja toimib kauem kui hüdrokortisoon ja prednisoloon.
Keskmine annus on 4 kuni 48 mg päevas. Ravirežiimi ja annuse määrab arst.
Pikaajaline ravi ravimiga (kõrvaltoimete vähendamiseks ja efektiivsuse maksimeerimiseks) viiakse läbi vastavalt skeemile: hommikune tarbimine ülepäeviti kahekordse päevase annusega. Ravimi pikaajalise kasutamise korral viiakse läbi järkjärguline ärajätmine annuse järkjärgulise vähendamisega.
Vastunäidustatud raske hüpertensiooni, vaimsete häirete, neerupealiste talitlushäirete, osteoporoosi ja seedetrakti haavandiliste haiguste korral, kuna see võib põhjustada sarnaseid kõrvaltoimeid ja süvendada patoloogilist protsessi. Ei ole ette nähtud operatsioonijärgsel perioodil, süüfilisega patsientidele, endokardiidi ägenemise ajal, avatud tuberkuloosi korral, neerupõletikuga patsientidele, samuti rasedatele ja imetavatele naistele, ettevaatusega eakatele.
Ravimi võtmise kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda
naatriumi ülekoormus, hüperhüdratsioon, hüpokaleemia, hüpokaltseemia, lihasnõrkus, immuunsuse vähenemine ja menstruaaltsükli häired.
Haiguse rasketes vormides kasutati tsütostaatikume koos metüülprednisolooni pulssraviga (ülikõrgete hormoonide annuste tilgutamine mitme päeva jooksul) - ravimid, mis pärsivad patoloogilise rakkude jagunemise protsessi. Neid ravimeid kasutatakse peamiselt pahaloomuliste kasvajate ravis, kuid mõnel juhul kasutatakse neid ka autoimmuunhaiguste ravis.
Näiteks asatiopriin on immunosupressant, millel on samaaegselt ka rakkude jagunemist pärssiv toime. Suukaudsel manustamisel arvutatakse päevane annus järgmiselt: 1,5–2 mg 1 kg kehakaalu kohta ja jagatakse kaheks või neljaks annuseks.
Mitte määrata rasedatele ja imetavatele naistele, lastele, ülitundlikkuse korral, vereloome pärssimise korral. Nagu kõigil tsütostaatikumidel, on sellel palju kõrvaltoimeid, eriti pikaajalisel kasutamisel, sealhulgas kromosomaalsed muutused, düspeptilised nähtused, maksafunktsiooni häired, vereloomehäired, kantserogeenne, teratogeenne toime. Raviperioodil on vaja jälgida vere koostist igal nädalal.
Mõnel juhul täheldati koagulopaatia sümptomeid ja patsientidele määrati vastavalt ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist ja trombotsüütide agregatsiooni.
Näiteks kaudne antikoagulant varfariin, mis takistab trombide teket, pärssides K-vitamiini.
Raviskeemi ja annuse määrab raviarst individuaalselt. Päevane annus hõlmab tavaliselt suukaudset manustamist mitte rohkem kui 5 mg, jagatuna kaheks annuseks.
Varfariin on vastunäidustatud rasedatele ja imetavatele naistele. Ravimit ei ole ette nähtud ka maksa- ja neerupuudulikkuse, verejooksu ja ägeda hüpertensiooni korral. Selle ravimi üledoos on täis verejooksu.
Lihtsaim trombotsüütidevastane aine on tavaline aspiriin, mida kasutatakse kõige sagedamini trombi tekke vältimiseks. Toime ilmneb mitte rohkem kui pool tundi pärast selle võtmist. Trombotsüütidevastane toime tekib annuses 75–325 mg. See võib kahjustada mao limaskesta, seega tuleks seda võtta pärast sööki piisava koguse vedelikuga, eelistatavalt piima või aluselise mineraalveega. Vastunäidustatud rasedatele ja imetavatele naistele.
Vaskulopaatiad (vaskuliit) nõuavad teatud dieeti ja toitumisrežiimi. Soovitatav on kuus toidukorda päevas. Päevane toidukogus ei tohiks sisaldada rohkem kui kaheksa grammi lauasoola.
Igapäevane toitumine peaks sisaldama toite, mis sisaldavad vitamiine B1, B6, C, K ja A. Vaskulopaatia korral kaotab organism märkimisväärse koguse kaltsiumi, selle kompenseerimiseks on vaja iga päev tarbida madala rasvasisaldusega piimatooteid.
Mõnede andmete kohaselt annab ginkgo biloba preparaatide kasutamine kompleksravis hea efekti vaskulopaatia (vaskuliidi) ravis. Ajufunktsioonide aktiveerimiseks (mälu parandamiseks, pärssivuse kõrvaldamiseks) kasutatakse selle taime lehtede ekstrakti. Ekstraheerimata preparaadid (alkoholitinktuur või kuivatatud lehtedest pulber) taaselustavad närvirakkude tööd, vere mikrotsirkulatsiooni, nägemis- ja kuulmisnärve, taastavad veresoonte seinte elastsuse ja tugevuse ning parandavad verevoolu.
Koos ravimite ja vitamiinidega kombineeritakse ka füsioteraapiat, eelkõige hüperbaarilist hapnikuga varustamist – hapniku kasutamist rõhukambrites.
Isheemia ja võrkkesta düstroofia korral kasutatakse vereringe parandamiseks magnetravi, elektrorefleksoteraapiat ja võrkkesta laserstimulatsiooni.
Sensorineuraalse kuulmislanguse korral võib arst määrata ka füsioteraapiat: laserprotseduure, elektroforeesi, ultraheliravi, transkraniaalset magnetravi.
Vaskuliidi ja vaskulopaatiate korral kasutatakse immuunkompleksidest vere puhastamiseks riistvarameetodeid – hemosorptsiooni ja plasmafereesi.
Alternatiivne ravi
Rahvameditsiinis on palju retsepte veresoonte põletiku vähendamiseks, nende seinte tugevdamiseks ja verejooksu ennetamiseks.
Enne rahvapärase ravi alustamist on siiski hädavajalik konsulteerida arstiga; võib-olla sobib mõni retsept edukalt ravirežiimi.
Rohelisel teel on veresoonte seinu tugevdav toime; võite juua 1/2 tassi kolm korda päevas, kuid mitte enne magamaminekut, kuna sellel on stimuleeriv toime.
Rahvameditsiin soovitab vaskuliidist vabanemiseks juua pool tundi enne hommikusööki bergenia crassifolia tõmmist. Õhtul keeda teelusikatäis kuivatatud purustatud lehti klaasi keeva veega ja lase üleöö seista. Hommikul kurna, lahjenda selles teelusikatäis mett ja joo ära.
Füüsilise ja vaimse tervise tugevdamiseks kasutatakse tervendavat Altai teed. Selle valmistamiseks on vaja leida must bergeenia leht. Need on taime alumised lehed, mis on kuivatatud ja lume all üle talve kasvanud. Kõige parem on need bergeenialt kevadel korjata. Tee võlgneb oma omadused just nendele lehtedele. Neid tuleb lihtsalt kuivatada, need säilivad kaks aastat. Pärast lehtede purustamist lisatakse neid taimetee segule või tavalisele teele.
Mustsõstra lehtede ja marjade, elecampane ürdi, immortelle'i, naistepuna, saialilleõite, takjajuurte ja -lehtede ning lagritsajuurte infusioonidel on põletikuvastane toime.
Mustsõstralehtedest tehakse tõmmis – keeda termoses supilusikatäis purustatud lehti klaasi keeva veega, lase kaks tundi tõmmata, kurna. Joo neli või viis korda päevas, pool klaasi.
Veresoonte seinte tugevdamiseks kasutatakse rue ja arooniaid, kibuvitsa, jõhvikaid ja sõstraid.
Lõhnava rue jook: ühe teelusikatäie ürdi kohta – 250 ml keeva vett, lase viis minutit tõmmata. Kurna ja joo kaks korda päevas.
Arooniamahla (aronia) võetakse veresoonte tugevdamiseks üks või kaks supilusikatäit kolm korda päevas. Kuivatatud arooniamarjadest on soovitatav keeta teed. Kaks supilusikatäit kuivatatud marju valatakse kahe klaasi keeva veega, keedetakse madalal kuumusel kümme minutit ja lastakse seejärel vähemalt viis tundi tõmmata. Jooge kolm korda päevas, lisades mett.
Homöopaatia on kliinilise meditsiini eriharu, mida iseloomustab erinev lähenemine ravipõhimõtetele. See ei kasuta suuri annuseid kemikaale, millel on sama diagnoosiga patsientidele lai toimespekter.
Annuseid ja raviskeeme määrab homöopaatiline arst ainult individuaalselt; klassikalises homöopaatias, nagu traditsioonilises meditsiinis, ei ole ravimi soovitatavaid annuseid.
Patsiendi sümptomite kompleksi uuritakse hoolikalt ja määratakse ravim, mis võib tervel inimesel põhjustada sarnaseid sümptomeid. Homöopaatia ei ravi ühe ravimiga mitte haigust, vaid inimest, see tähendab kogu konkreetsele patsiendile omast sümptomite kompleksi. Sellisel juhul määratakse ravim üliväikestes annustes.
Homöopaatias on olemas abinõud seisundite jaoks, mille kirjeldus on sarnane Susaki sündroomi esimeste nähtude ja jääknähtudega.
Näiteks:
- Baryta carbonica (Baryta carbonica) - patsiendil ilmnevad kõik mälukaotuse tunnused: unustab igapäevaste rutiinsete toimingute järjekorra, oma kohustused, sõnad, kaotab orientatsiooni tavapärases kohas; silmade ees loor, nõrk nägemine, pisaravool; kuulmislangus, kuulmisnärvi patoloogia; ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse tagajärjel tekkinud halvatus;
- Harilik nurmenukk (Baryta sulphurica) – kipitavad, valutavad, spasmilised, suruvad valud pea oimus-, otsmiku- ja kuklapiirkonnas, pearinglus seistes, kõndides; nägemisteravuse langus, loor, laigud, kärbsed silmade ees; tinnitus, kuulmislangus, pulsatsioon, valu; valutu parees, nõrk mälu, minestamine;
- Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – kuulmislangus, mõnikord koos tugeva peavaluga;
- Gelsemium – mäluhäired, peavalud, võrkkesta põletik või irdumine ja muud nägemishäired, motoorse koordinatsiooni häired.
Susaki sündroomi tagajärgede kirurgiline ravi
Üks Susaki sündroomi tunnuseid on isheemiline retinopaatia koos tsentraalse võrkkesta arteri oklusiooniga; nägemise spontaanne taastumine on sel juhul äärmiselt haruldane. Ägedad vereringehäired võrkkestas ja nägemisnärvis põhjustavad peaaegu alati osalist ja mõnikord täielikku pimedust. Nägemisnärvi veresoonte haiguste prognoos on väga raske, kuid mitte lootusetu. Võrkkesta hemodünaamika kirurgiliseks parandamiseks on mitmesuguseid meetodeid (näiteks laserkoagulatsioon), nende kasutamine sõltub häirete raskusastme hindamisest.
Kuulmist korrigeeritakse kuuldeaparaadi valikuga. Kui säilib ainult väike osa kohleaarretseptori aparaadist, kasutatakse kohleaarmplantatsiooni. Need operatsioonid jõudsid maailmapraktikasse eelmise sajandi 80. aastate lõpus.
Ärahoidmine
Susaki sündroom tekib ootamatult teadmata põhjustel, seega on peamine ennetav meede tervislik eluviis, mis hoiab ära sagedased viirusnakkused, mis paljudel juhtudel eelnesid selle haiguse algusele.
Äge kuulmis- ja nägemiskahjustus, eriti noortel (kõrge riskiga rühma kuuluvad rasedad naised), peaks pöörama suuremat tähelepanu - kohustuslik haiglaravi ja põhjalik diagnostika: magnetresonantstomograafia, akustiliste ajutüve esilekutsutud potentsiaalide uuringud, kuna enneaegne ja vale diagnoos võib viia patsiendi puudeni.