Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Susaka sündroom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Mitte nii kaua, möödunud sajandi lõpus (1979) tegi dr J. Susek koos kaasautorite rühmaga esmakordselt haiguse kirjelduse, mis hiljem talle nime sai. See on haruldane autoimmuunne patoloogia, mis on iseloomulik mikroangiopaatiast arterioolide of sisekõrvas sisekõrva, võrkkest, mille tulemuseks on kuulmislangus ja nägemiskahjustusi, samuti aju, avaldub võimetust säilitada tasakaalu ja mälukaotus. Selle sündroomiga patsiendid elavad täiuslikus mõttes, sest nad ei mäleta midagi eile päeval.
Seda sündroomi peeti eelnevalt negatiivse aglutinatsioonireaktsiooni süsteemse haiguse "punase luupuse" vormiks, kuid seda eeldust ei kinnitunud. Teine nimetus on retino-kohelo-aju vaskulopaatia, s.o ajuveresoonte põletikuline kahjustus, võrkkesta ja kuulmisnärv.
Epidemioloogia
Susaki sündroom on naiste seas sagedamini kui meeste seas 5: 1. Haiguse epidemioloogiat, mis on määratletud alles kahekümnenda sajandi lõpus, pole põhjalikult uuritud. Kahtlemata üks - haigus on haruldane: vastavalt erinevatele andmetele maailmas on registreeritud 100 kuni 250 sündroomi juhtumit. Praeguseks tuntud haigusjuhu intervall on 9-72 aastat, kuid enamikul juhtudest on naised vanuserühmas 20-40 aastat.
Põhjused susaki sündroom
Selle haiguse äkilise arengu põhjused on siiani teadmata, ehkki mõnikord ilmnes pärast viiruslikku infektsiooni. Teised teadaolevad riskifaktorid on hormoonasendusravi ja rasedus.
Kõik need andmed viivad hüpoteesile, et Susaki sündroomile eelneb immuunsüsteemi häired, muutused hormonaalses taustumas ja vere reoloogias.
Praegu on see haigus omistatud vaimuhaigustele, jättes arvesse võtmata asjaolu, et patsiendi käitumine on olukorda täiesti adekvaatne.
Pathogenesis
Sümptomid susaki sündroom
Susaki sündroom on määratletud sümptomaatilise triaadiga:
- mõlemal küljel nägemishäired;
- perioodiliselt ilmumist ähmane, udustamisega ees mõlema silmaga, kahelinägemine, lühike pimedaksjäämise ühe silmaga paratsentraalse virvendusskotoom in vaatevälja, vahetevahel - püsiv vähenemine nägemise (isheemilise retinopaatia);
- väsimus ja unehäired, nõrkus ja pearinglus, tugev peavalu ja amneesia, mõnikord krambid ja autonoomsed häired (alaägeneva entsefalopaatia sümptomid).
Sellisel juhul ei iseloomusta haiguse varases staadiumis alati kõiki sümptomeid. Esimesed sündroomi arengu nähud ligikaudu 90% -l patsientidest olid nägemishäired, umbes 70% kaebasid kuulmispuudega. Neuropsühhiaatriliste häirete ravimisel raviti vähem kui pooled haiguse debüüdi patsientidest. Pearinglus, osaline kuulmis- ja nägemisotsus, tugev peavalu ja fotofoobia on väga sagedased kaebused, mis on arstile suunatud haiguse algfaasis.
On magnetresonantsi gramm märgatav mitmeid nahakahjustusi kogunev kontrasti valgeaine aju, väikeaju ja mõhnkeha, Suur - hall, mis ei ole kaasas muud vaskuliit.
Selles patoloogias on omane ka vaskulaarne transformatsioon võrkkestas koos arteriolaarse oklusiooni sümptomite ja demüelinisatsiooni puudumisega.
Diagnostika susaki sündroom
Susaki sündroomi vereanalüüsid teistest vaskuliididest eristatakse vere muutuste puudumise tõttu. Instrumentaaldiagnostika (ultraheli, dopplerograafia) ei näita süsteemseid vaskulaarseid häireid.
Kui MRI nähtavad väikeste fookuskaugusega kahjustuste valgeaines ajusektsioonides piki külgvatsakesed, mõhnkeha ja väikeaju jms kahjustusi hulgiskleroos. Seal on ka üksikud tsoonid, kus kontrast marker koguneb. See kontrastsus ei ole tüüpiline süsteemse erütematoosluupuse suhtes.
Susaki sündroomiga patsientide tomogrammil on aeg-ajalt tuvastatud aju halli aju MR-i fookus, kuid erinevalt hulgiskleroosist ei leita nad kunagi selgroos.
Et uurida seisukorda võrkkesta kaasaegses instrumentaalne kasutatavate diagnostikameetodite: elektroretinograafiat, elektrookulogoafiyu, oftalmoskoopiat fluorestseünisotsüanaat angiograafia ja registreerimise põhjustatud visuaalse potentsiaalide ajukoorde.
Samas leiti võrkkesta arterioolide, mikroanurüsmide ja telangiektasia suurenemist. Tihtipeale on väikesed võrkkesta hemorraagiaga kaasnenud mikroangiopaatiate tekkepõletik, mis on tingitud veresoonte seinte suurenenud läbilaskvusest.
Kuulmishäireid tuvastatakse otoakustiliste heidete abil, tüve kuulmisest tulenevate potentsiaalide uurimisel ja muudes ounoneuroloogilistes uuringutes.
[21]
Kellega ühendust võtta?
Ravi susaki sündroom
Uimastiravi teostab glükokortikosteroidid, peamiselt metüülprednisoloon.
Ravimi toime, mis sarnaneb prednisoloonile, on aga naatriumi edasilükkamise võime vähem, seega on seda parem talutav. Metüülprednisoloon imendub aeglasemalt ja kestab kauem kui hüdrokortisoon ja prednisoloon.
Keskmine annus on 4 kuni 48 mg päevas. Arst määrab ravi ja annustamisrežiimi.
Kaks korda päevas, kaks korda päevas manustatav annus, toimub pikaajaline ravi ravimiga (kõrvaltoimete vähendamiseks ja maksimaalse efektiivsuse saavutamiseks). Ravimi pikaajalisel kasutamisel tehakse järkjärguline tühistamine annuse järk-järgulise vähenemisega.
Vastunäidustatud juuresolekul raske hüpertensioon, psüühikahäired, häireid neerupealiste funktsiooni, osteoporoos, haavandtõve seedetrakti, sest see võib põhjustada sarnaseid kõrvaltoimeid ja raskendada haiguse käigus. See ei sea operatsioonijärgsel perioodil, süüfilis, ägeda endokardiit, avatud protsess tuberkuloos, neerupõletik, samuti - rasedatele ja imetavatele naistele ettevaatusega -Inimesed eakatele.
Ravimi võtmisel võivad kõrvaltoimed olla
Naatriumi ületäitumine, hüperhüdratsioon, hüpokaleemia, hüpokaltseemia, lihaste nõrkus, vähenenud immuunsus, menstruaaltsükli häired.
Raskete vormide haiguse kombinatsioonis metüülprednisoloon pulsiravi (tilkuma ülikõrge annused hormoonid mitme päeva jooksul) kanti tsütostaatikumide - ravimid, mis pärsivad ebanormaalne rakkude jagunemise käigus. Põhimõtteliselt kasutatakse neid ravimeid pahaloomuliste kasvajate ravis, kuid mõnel juhul kasutatakse neid autoimmuunhaiguste ravis.
Näiteks on asatiopriin immunosupressant, mis samaaegselt avaldab mõningat ülekaalukat rakkude jagunemist. Suu kaudu manustatav ööpäevane annus arvutatakse: 1,5-2 mg 1 kg kehamassi kohta ja jagatud kaheks või neljaks doosiks.
Ärge kirjutage välja rasedad ja imetavad naised, lapsed, kellel on ülitundlikkus, hematopoeesi tõrjumise korral. Nagu kõik tsütostaatikumid, on ka palju kõrvaltoimeid, eriti pikaajalisel kasutamisel, sealhulgas. Põhjustab kromosomaalseid muutusi, düspeptilisi nähte, maksarakke, hematopoeesiat, kantserogeenset, teratogeeni. Ravi perioodil tuleb verepreparaati jälgida iganädalaselt.
Mõnel juhul täheldati koagulopaatia sümptomeid ja vastavalt anti patsientidele ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist ja trombotsüütide agregatsiooni.
Näiteks kaudne antikoagulant varfariin, mis takistab tromboosi ja inhibeerib K-vitamiini.
Ravi kava ja annust määravad patsiendi arst eraldi. Päevane annus eeldab tavaliselt suukaudset manustamist mitte rohkem kui 5 mg, jagatuna kaheks doosiks.
Rasedad ja imetavad naised Varfariin on vastunäidustatud. Samuti ei tohi välja kirjutada ravimit maksa- ja neerupuudulikkuse, verejooksu ja akuutse hüpertensiooni korral. Selle ravimi üleannustamine on täis verejooksu.
Kõige lihtsamateks antitrombotsüütideks on tavaliselt Aspiriin, mida enim kasutatakse tromboosi vältimiseks. Tegevus avaldub hiljemalt poole tunni tagant vastuvõtmise hetkest. Antiagregatiivne võime areneb annuses 75 mg kuni 325 mg. See võib kahjustada mao limaskesta, nii võta see pärast söömist, pigistatakse piisavalt vedeliku, eelistatavalt piima või leeliselise mineraalveega. Rasedatel ja imetavatel naistel on vastunäidustatud.
Vaskulopaatiad (vaskuliit) nõuavad teatud dieeti ja dieeti. Soovitatav on kuus söögikorda päevas. Igapäevases toidus ei tohi olla üle kaheksa grammi lauasoolast.
Daily toit peaks olema olemas tooted, mis sisaldavad vitamiine B1, B6, C, K ja A. Vaskulopaatia organism kaotab märkimisväärse hulga kaltsiumi selle kompenseerimise on vaja kasutada madala rasvasisaldusega piimatooted iga päev.
Vastavalt mõned head mõju ravis vaskulopaatiate (vaskuliit) andis kasutada ravis narkootikume hõlmikpuu. Aju funktsioonide aktiveerimiseks (mälu parandamiseks, inhibeerimise kõrvaldamiseks) kasutatakse selle taime lehtede ekstrakti. Ekstraktimata preparaadid (alkoholaadi või pulbrina kuivatatud lehtedest) elavdada toimimist närvirakke, vereringet, kuulatava närvid tagastab elastsuse ja tugevuse veresooni, aitab parandada verevarustust.
Koos ravimite ja vitamiinidega kombineeritakse ka füsioteraapiat, eriti hüperbaarilist hapnikutamist - hapniku kasutamine rõhukambrites.
Silma võrkkesta isheemia ja düstroofia korral kasutatakse verevarustust, magnetoteraapiat, elektroroefektoreapiatsiooni, võrkkesta laser-stimulatsiooni.
Senseneuraalse kuulmise kaotusega võib arst määrata ka füsioteraapiat: laserprotseduure, elektroforeesi, ultraheliravi, transkraniaalset magnetoteraapiat.
Vaskuliidil ja vaskulopaatial kasutatakse riistvaralisandeid immuunkomplekside verest puhastamiseks - hemosorbtsioon ja plasmaperes.
Alternatiivne ravi
Alternatiivses meditsiinis on palju retsepte, et vähendada veresoonte põletikku, tugevdada nende seinu ja vältida verejooksu.
Enne alternatiivse ravi alustamist konsulteerige kindlasti oma arstiga, võib mõni retsept edukalt ravikuuriga integreeruda.
Veresoonte seinad on jõuliselt mõjutanud rohelist teed, mida saab juua 1/2 tassi kolm korda päevas, kuid mitte enne voodisse laskumist, sest see on põnev mõju.
Vabanemiseks vaskuliidi alternatiivne ravi näitab, kasutades poole tunni enne hommikusööki, infusiooni rasvase paksu uba. Õhtuti tšilli kuivatatud hakitud lehtedest keedetakse klaasi keeva veega, nõuda kogu öö. Hommikul tühjendage, lahustage see tl mett ja joo.
Füüsilise ja vaimse tervise tugevdamiseks kasutatakse paranemist Altai tee. Kuid ettevalmistamiseks on vaja leida mustanaha lehti. Need on taime alumised lehed, kuivatatud ja talvel lumetunne. Parim on need kevadel lõhkuda. Selle omadused on tingitud nendest lehtedest. Neid tuleb lihtsalt kuivatada, need sobivad kaks aastat. Lehtede tükeldamine lisatakse neid mis tahes segusse, et pruuni taimeteed või tavalist teed.
Põletikuvastast toimet väljavõtteid lehed ja marjad must sõstar, maitsetaimed elecampane, Helichrysum, naistepuna, saialill lilled, juured ja lehed takjas, Lagritsajuur.
Sõrmuste lehti kasutatakse infusiooni valmistamiseks - küpseta termosena tükeldatud lehti supilusikatäis klaasi keeva veega, nõuda kahe tunni jooksul, äravoolu. Sööge pool tassi nelja või viit korda päevas.
Laeva seinte tugevdamisel kasutatakse laeva seinu, puhas rue, aromaatset marja, koorekoore, jõhvikat ja sõstradi marju.
Jooge raua lõhnaga: ühe teelusikatäie maitsetaimede kohta - 250 ml keeva veega, keedetakse viieks minutiks. Türi ja juua kaks korda päevas.
Vürtsikas (aronia) mahl võta laevade tugevdamiseks üks või kaks supilusikatäit kolm korda päevas. Soovitatav on valmistada teed musta kibuvitsa kuivatatud marjadest. Või kaks supilusikatäit kuivatatud marjadest, kaks klaasi keeva veega, keedetakse kümme minuti jooksul madalal kuumusel ja seejärel nõutakse vähemalt viis tundi. Jooge kolm korda päevas, lisades mee.
Homöopaatia on kliinilise meditsiini eriline ala, mida iseloomustab erinev lähenemisviis ravi põhimõtetele. Selles ei kasutata muljetavaldavaid kemikaalide annuseid, millel on sama diagnoosiga patsientidel laiaulatuslik mõju.
Homöopaatiline arst määrab annused ja ravirežiimi ainult individuaalselt, klassikalises homöopaatias ei leidu ravimi soovitatud annuseid nagu traditsioonilises meditsiinis.
Patsientide sümptomite kompleks on hoolikalt uuritud ja välja kirjutatud ravim, mis võib põhjustada sarnaseid sümptomeid tervele inimesele. Homöopaatia ei käsitle haigust, vaid inimest, see tähendab kogu kindlale patsiendile omast sümptomid koos ühe ravimiga. Antud juhul on ravim välja kirjutatud väga väikestes annustes.
Homöopaatias on ettevalmistused tingimuste jaoks, mille kirjeldus on sarnane Susaki sündroomi esimestest märkidest ja jääkümptomitest.
Näiteks:
- Baryta carbonica - patsient näitab kõiki märke mälu puudumise kohta: ta unustab igapäevaste tavapäraste toimingute järjekorra, tema kohustused, sõnad, enam ei juhindu tavalises asukohas; silmade silmad, nägemise nõrkus, pisaravool; kuulmislangus, kuulmisnärvi ebanormaalsus; aju ägeda vereringehaiguse tõttu paralüüs;
- Baryta sulphurica - laskmine, valu, spasmid, ajukelgused ajalises, eesmises, silmapõletikes, peapööritus seisvas asendis, kõndimine; nägemisteravuse vähendamine, varikatus, prillid, nägemise nägemine; müra kõrvus, kuulmislangus, pulsatsioon, valu; valutu paresis, nõrk mälu, minestamine;
- Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - kuulmise kahjustus, mõnikord raske peavalu korral;
- Gelsemium - mäluhäired, peavalud, põletik või võrkkesta eraldumine ja muud nägemishäired, liikumisaktiivsuse halvenemine.
Susaki sündroomi toimete kirurgiline ravi
Susaki sündroomi üheks tunnuseks on isheemiline retinopaatia kombinatsioonis võrkkesta keskosa arteri oklusiooniga, on antud juhul nägemust sõltumatu taastamine väga haruldane. Võrkkesta ja nägemisnärvi ägedad vereringehäired põhjustavad peaaegu alati osalist ja mõnikord ka absoluutset pimedust. Nägemisnärvi veresoonte haiguste prognoos on väga raske, kuid mitte lootusetu. Retina hemodünaamika (nt laserkoagulatsiooni) kirurgilise parandamise meetodid on erinevad, nende kasutamine sõltub haiguste raskusastme hindamisest.
Kuulamist korrigeeritakse kuuldeaparaadi valikuga. Ainult väikse osa rea-köha retseptori aparaadi säilitamisel kasutatakse kahermee implantatsiooni. Need operatsioonid jõudsid maailma praktikale eelmise sajandi 80. Aastate lõpus.
Ärahoidmine
Susaki sündroom tekib äkki tänu tundmatutele täpsetele põhjustele, seetõttu on peamine ennetusmeede tervislik eluviis, mis takistab sagedasi viiruslikke infektsioone, mis eelnesid paljudel juhtudel selle haiguse esinemisele.
Terav kuulmine ja nägemispuudega, eriti noortel patsientidel (kõrge riskiga gruppi kuuluvad rasedad) ei tohi põhjustada tähelepanu - kohustusliku haiglaravi ja põhjalik diagnostika: MRI, uuringu ajutüve akustilise esilekutsutud potentsiaalid, kui ennatlik ja vale diagnoosi võib põhjustada muuta patsient kehtetuks.