Süsteemne vaskuliit

Süsteemne vaskuliit on heterogeenne haiguste rühma, mis põhinevad vaskulaarseinu immuunpõletikul ja nekroosil, põhjustades sekundaarseid kahjustusi erinevatele organitele ja süsteemidele.

Süsteemne vaskuliit on suhteliselt haruldane inimese patoloogia. Epidemioloogilised uuringud süsteemse vaskuliidi noorvormide esinemissageduse kohta ei ole. Teaduslikus ja teaduslikus-praktilises kirjanduses käsitletakse reumaatiliste haiguste rühmas süsteemset vaskuliiti. Liigituse aluseks süsteemsete vaskuliit töötajate ettepanek eksperdid, morfoloogilised omadused: suurus mõjutatud laevad või nekrotiseerivast granulomatoossetesse põletik iseloomu, olemasolu granuloomide hiiglaslik paljutuumseid rakke. ICD-10 süsteemne vaskuliit sisenenud sektsioonis XII «Süsteemne sidekoe kahjustused" (M30-M36) koos alamkategooriate "nodoosne polüartriit ja sellega seotud haigusseisundite" (MZ0) ja "Teised kärbuslikku vaskulopaatia" (M31).

Süsteemse vaskuliidi universaalset klassifikatsiooni ei ole. Kõnealuse haigusrühma uuringu ajaloos on püütud klassifitseerida süsteemset vaskuliiti vastavalt kliinilistele tunnustele, põhilistele patogeneetilistele mehhanismidele ja morfoloogilistele andmetele. Kuid enamikes kaasaegsetes klassifikatsioonides on need haigused jagatud esmasteks ja sekundaarseteks (reumaatiliste ja nakkushaiguste, kasvajate, elundite siirdamise jaoks) ja mõjutatud veresoonte kaliiberile. Viimased saavutused oli arendada ühtne nomenklatuur süsteemne vaskuliit: Rahvusvahelise konsensuskonverents Chapel Hill (USA, 1993) on vastu võtnud süsteemi nimed ja mõisted kõige levinumad süsteemne vaskuliit.

Epidemioloogia

Süsteemse vaskuliidi esinemissagedus rahvastikus on 0,4 kuni 14 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Süsteemse vaskuliidi südamepuudulikkuse peamised variandid:

• Kardiomüopaatia (spetsiifiline müokardiit, isheemiline kardiomüopaatia). Lahtikatsioonide andmete esinemissagedus on 0-78%. Kõige sagedamini leidub Chard-Straussi sündroomi, harvem - Wegeneri granulomatoosiga, nodulaarse polüarteriidi ja mikroskoopilise polüarteriidiga.
• Koronaarid. On aneurüsmid, tromboos, kihistumine ja / või stenoos ja kõik need tegurid võivad põhjustada müokardi infarkti tekkimist. Ühes patomorfoloogilistes uuringutes leiti 50% -l juhtudest koronaararterite haigust nodulaarse polüarteriidi korral. Kardiaalse vaskuliidi suurim esinemissagedus täheldati Kawasaki haiguses, kusjuures aneurüsmid tekkisid 20% patsientidest.
• Perikardiit.
• Endokardiit ja klapi kahjustused. Viimase 20 aasta jooksul on sagedamini teatatud ventiilide spetsiifilisest kahjust. See võib olla süsteemse vaskuliidi seos koos antifosfolipiidide sündroomiga (APS).
• Juhtimissüsteemi häired ja arütmia. Nad on haruldased.
• Aordi katkestamine ja selle lõikamine. Aorta ja selle proksimaalsed oksad on Takayasu arteriidi ja Kawasaki tõve sihtmärk ning hiiglaslik rakuline arteriit. Samal ajal kaotus väikeste veresoonte ja vasa vasorum'i aordis, mida on täheldatud vaskuliit seostatakse antineytrofilpymi tsütoplasmaatilise antikehad (ANSA), võib viia aortiidi.
• Kopsu hüpertensioon. Vaskuliidiga seotud kopsu hüpertensiooni juhtumid on haruldased, üksikjuhtudel esineb nodulaarse polüarteriidi.
• Peamised kardiovaskulaarsed manifestatsioonid ja nende sagedus süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidiga.
• Kardiomüopaatia - kuni 78% sõltuvalt avastamismeetoditest (isheemiline kardiomüopaatia - 25-30%).
• Koronaararterite löömine (stenoos, tromboos, aneurüsmide moodustumine või kihistumine) on 9-50%.
• Perikardiit on 0-27%.
• Südamelihase juhtimissüsteemi kahjustus (sinus või AV-sõlm), samuti arütmia (sageli supraventrikulaarne) on 2-19%.
• Lüüasaamist klapid (dicliditis, aseptilise endokardiit) enamikul juhtudel erandina (kuigi märke südameklapirikked võivad ilmuda 88% patsientidest, kusjuures enamik neist on mittespetsiifilised või funktsionaalsetel põhjustel on tingitud).
• Aorta kihistumine (proksimaalsed aordi harud) - erandjuhtudel Wegeneri granulomatoosiga ja Takayasu arteriidiga.
• Kopsuarteri hüpertensioon - erandjuhtudel.

Süsteemse vaskuliidi aktiivsuse astmega on hiljuti määratud ka elundite ja süsteemide kahjustuste indeks, mis on oluline haiguse tulemuste ennustamiseks.

Kardiovaskulaarse kardiovaskulaarse süsteemi kahjustuse indeks (1997)

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustamise kriteeriumid	Määratlus
Stenokardia või koronaararteri šunteerimine	Angioloogia ajaloos, mida kinnitavad vähemalt EKG andmed
Müokardi infarkt	Anamneesis südamelihase infarkt, mida kinnitavad vähemalt EKG andmed ja biokeemilised testid
Korduv müokardiinfarkt	Müokardiinfarkti areng vähemalt 3 kuud pärast esimest episoodi
Kardiomüopaatia	Krooniline ventrikulaarne düsfunktsioon, mida kinnitab kliiniline pilt ja täiendavate kontrollimeetodite andmed
Südame klapi haigus	Tõsine süstoolne või diastoolne müra, mida kinnitavad täiendavate uurimismeetodite andmed
Perikardiit üle 3 kuu või gerekardiotoomia	Eksudatiivne või kitsenev perikardiit vähemalt 3 kuud
Hüpertensioon (diastoolne vererõhk üle 95 mm Hg) või antihüpertensiivsete ravimite võtmine	Suurenenud diastoolne vererõhk üle 95 mm Hg. Või antihüpertensiivsete ravimite võtmise vajadus

Sõltuvalt patsiendi olemasolust või puudumisest on need kahjustused vastavalt 1 või 0 punkti. Elundite kahju hindamise kogu süsteem peegeldab nende funktsiooni häiret vaskulaarse põletiku ja / või ravi taustal. Vaskuliidist tingitud elundikahjustuse nähud tuleb patsiendil säilitada 3 kuud. Arvatakse, et elundikahjustuste märke on tekkinud, kui pärast esimest ilmumist on möödunud rohkem kui kolm kuud. Vaskuliidiga patsientidel on kahjuindeks keskmiselt 3 punkti. Patsiendi jälgimisel võib indeks jääda sama tasemele või suureneda (maksimaalselt 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon vastavalt ICD-10-le

• MZ0 Nodulaarne polüarteriaat ja sellega seotud seisundid.
• F-M30.0 Noodulik polüarteriit.
• M30.1 Kopsu kahjustustega polüarteriit (Czordzha Strauss), allergiline ja granulomatoosne angiitis.
• M30.2 Juveniilne polüarteriit.
• MZ0.Z Limaskesta-lümfisõlmede sündroom (Kawasaki).
• M30.8. Muud sõltuva polüarteriatoega seotud seisundid.
• M31 Muud nekrootilised vaskulopaatiad.
• M31.0 Ülitundlik angiitis, Guzacecheri sündroom.
• M31.1 Tromboosne mikroangiopaatia, trombootiline ja trombotsütopeeniline purpur.
• M31.2 Mortal mediaan granuloom.
• M31.3 Wegeneri granulomatoos, nekrotiseeriv hingamisteede granulomatoos.
• M31.4 aordikaru sündroom (Takayasu).
• M31.5 Giant rakuline arteriit koos reumaatilise polümalgiaga.
• M 31.6 Muu hiidrakuline arteriit.
• M31.8 Muud täpsustatud nekrotiseerivad vaskulopaatiad.
• M31.9 Täpsustamata veresoontepõletik.

Lapsepõlves (välja arvatud hiidrakuline polümüalgiaga reuma) võib tekkida erinevate vaskuliit, kuigi üldarvu süsteemne vaskuliit peamiselt haige täiskasvanutele. Kuid juhul haiguse süsteemse vaskuliit rühma lapse on erinevad tõsiduse tõttu alguse ja muidugi ilmselge sümptomid ja särav samal ajal - rohkem optimistlik väljavaade nii varakult ja piisavalt ravi kui täiskasvanutel. Kolm loetletud haiguste klassifikatsiooni algust või arendada peamiselt lapsepõlves ja on suurepärane süsteemne vaskuliit sündroomid täiskasvanutele, nii et neid saab edaspidi alaealiste süsteemne vaskuliit: nodoosne polüartriit, Kawasaki sündroom, mittespetsiifilised aortoarteriit. Suhe juveniilse süsteemne vaskuliit kindlasti seotud ja Henochi-Schönleini purpur (hemorraagilise vaskuliit), kuigi ICD-10 haigust klassifitseeritakse "vere haigus" allergiline Schnoleini-Henoch purpur.

[8], [9], [10]