Süsteemne vaskuliit

Süsteemne vaskuliit on heterogeenne haiguste rühm, mis põhineb veresoonte seina immuunpõletikul ja nekroosil, mis viib erinevate organite ja süsteemide sekundaarse kahjustuseni.

Süsteemne vaskuliit on inimestel suhteliselt haruldane patoloogia. Süsteemse vaskuliidi juveniilsete vormide esinemissageduse kohta epidemioloogilisi uuringuid pole tehtud. Teaduslikus ja teaduslik-praktilises kirjanduses käsitletakse süsteemset vaskuliiti reumaatiliste haiguste rühmas. Spetsialistide pakutud süsteemse vaskuliidi tööklassifikatsioonide aluseks on morfoloogilised tunnused: kahjustatud veresoonte kaliiber, põletiku nekrotiseeriv või granulomatoosne iseloom, hiiglaslike mitmetuumaliste rakkude olemasolu granuloomides. RHK-10-s on süsteemne vaskuliit liigitatud XII jaotisse "Süsteemsed sidekoehaigused" (M30-M36) alajaotistega "Nodulaarne polüarteriit ja sellega seotud seisundid" (M30) ja "Muud nekrotiseerivad vaskulopaatiad" (M31).

Süsteemsetel vaskuliitidel puudub universaalne klassifikatsioon. Selle haiguste rühma uurimise ajaloo vältel on püütud süsteemseid vaskuliite klassifitseerida kliiniliste tunnuste, peamiste patogeneetiliste mehhanismide ja morfoloogiliste andmete järgi. Enamikus tänapäevastes klassifikatsioonides jagunevad need haigused aga primaarseteks ja sekundaarseteks (reumaatiliste ja nakkushaiguste, kasvajate, elundisiirdamise korral) ning kahjustatud veresoonte kaliibri järgi. Hiljutine saavutus on süsteemsete vaskuliitide ühtse nomenklatuuri väljatöötamine: rahvusvahelisel konsensuskonverentsil Chapel Hillis (USA, 1993) võeti vastu süsteemsete vaskuliitide kõige levinumate vormide nimede ja definitsioonide süsteem.

Epidemioloogia

Süsteemse vaskuliidi esinemissagedus populatsioonis on vahemikus 0,4 kuni 14 või enam juhtu 100 000 elaniku kohta.

Süsteemse vaskuliidi peamised südamekahjustuse tüübid:

• Kardiomüopaatiad (spetsiifiline müokardiit, isheemiline kardiomüopaatia). Esinemissagedus lahkamisandmete kohaselt on 0–78%. Kõige sagedamini avastatakse Churg-Straussi sündroomi, harvemini Wegeneri granulomatoosi, nodulaarse polüarteriidi ja mikroskoopilise polüarteriidi korral.
• Koronariit. Avaldudes aneurüsmide, trombooside, dissektsioonide ja/või stenoosina, võib igaüks neist teguritest viia müokardiinfarkti tekkeni. Ühes patomorfoloogilises uuringus leiti nodulaarse polüarteriidiga patsientidel koronaarveresoonte kahjustusi 50% juhtudest. Koronaarse vaskuliidi kõrgeim esinemissagedus täheldati Kawasaki tõve korral, kusjuures aneurüsmid tekkisid 20% patsientidest.
• Perikardiit.
• Endokardiit ja klapikahjustused. Viimase 20 aasta jooksul on sagenenud andmed spetsiifiliste klapikahjustuste kohta. Võimalik, et me räägime süsteemse vaskuliidi seosest antifosfolipiidsündroomiga (APS).
• Juhtivussüsteemi kahjustused ja arütmia. Harv.
• Aordi haaratus ja dissektsioon. Aort ja selle proksimaalsed harud on Takayasu arteriidi ja Kawasaki tõve, aga ka hiidrakulise arteriidi lõpp-punktiks. Samal ajal võib väikeste veresoonte ja aordi vasa vasorumi haaratus, mida aeg-ajalt täheldatakse neutrofiilidevastaste tsütoplasmaatiliste antikehadega (ANCA) seotud vaskuliitide korral, viia aordiidi tekkeni.
• Pulmonaalne hüpertensioon. Vaskuliidi korral on pulmonaalse hüpertensiooni juhtumid haruldased, üksikjuhtumeid on täheldatud polüarteriidi nodosa korral.
• Süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi peamised kardiovaskulaarsed ilmingud ja nende esinemissagedus.
• Kardiomüopaatia - kuni 78%, olenevalt avastamismeetoditest (isheemiline kardiomüopaatia - 25-30%).
• Südame isheemiatõbi (stenoosi, tromboosi, aneurüsmi tekke või dissektsiooniga) - 9-50%.
• Perikardiit - 0-27%.
• Südamejuhtivussüsteemi (sinuse või AV-sõlme) kahjustus, samuti arütmia (tavaliselt supraventrikulaarne) - 2-19%.
• Klappide kahjustused (valvuliit, aseptiline endokardiit) on enamasti erandiks (kuigi südameklappide kahjustuse tunnused võivad ilmneda 88% patsientidest ja enamikul neist on need põhjustatud mittespetsiifilistest või funktsionaalsetest põhjustest).
• Aordi dissektsioon (aordi proksimaalsed harud) - erandjuhtudel Wegeneri granulomatoosi ja Takayasu arteriidiga.
• Pulmonaalne hüpertensioon - erandjuhtudel.

Hiljuti on koos süsteemse vaskuliidi aktiivsuse astmega kindlaks määratud ka elundite ja süsteemide kahjustuse indeks, mis on oluline haiguse tulemuse ennustamiseks.

Südame-veresoonkonna kahjustuste indeks südame vaskuliitide korral (1997)

Kardiovaskulaarsete kahjustuste kriteeriumid	Definitsioon
Stenokardia või koronaararteri šunteerimine	Stenokardia anamnees, mis on kinnitatud vähemalt EKG andmetega
Müokardiinfarkt	Müokardiinfarkti anamnees, mis on kinnitatud vähemalt EKG ja biokeemiliste testidega
Korduv müokardiinfarkt	Müokardiinfarkti teke vähemalt 3 kuud pärast esimest episoodi
Kardiomüopaatia	Krooniline ventrikulaarne düsfunktsioon, mis on kinnitatud kliinilise pildi ja täiendavate uuringumeetodite abil
Südameklapihaigus	Väljendatud süstoolne või diastoolne nurin, mida kinnitavad täiendavad uurimismeetodid
Perikardiit kauem kui 3 kuud või hüsterikardiotoomia	Vähemalt 3 kuud kestnud eksudatiivne või konstriktiivne perikardiit
Hüpertensioon (diastoolne vererõhk üle 95 mmHg) või antihüpertensiivsete ravimite võtmine.	Diastoolse vererõhu tõus üle 95 mm Hg või vajadus võtta antihüpertensiivseid ravimeid

Sõltuvalt patsiendil nimetatud kahjustuste olemasolust või puudumisest antakse vastavalt 1 või 0 punkti. Elundite kahjustuse hindamise kokkuvõtlik süsteem kajastab nende funktsiooni düsfunktsiooni astet veresoonte põletiku ja/või ravi taustal. Vaskuliidist tingitud elundikahjustuse tunnused peaksid patsiendil püsima 3 kuud. Elundikahjustuse tunnuste kordumist peetakse äsjaarenenuks, kui nende esmakordsest ilmnemisest on möödunud rohkem kui 3 kuud. Vaskuliidiga patsientidel on kahjustuse indeks keskmiselt 3 punkti. Patsiendi jälgimisel võib indeks jääda samale tasemele või suureneda (maksimaalselt 8-ni).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon vastavalt ICD-10-le

• MZ0 Polüarteriit nodosa ja sellega seotud seisundid.
• F- M30.0 Nodulaarne polüarteriit.
• M30.1 Kopsude haaratusega polüarteriit (Churg-Straussi sündroom), allergiline ja granulomatoosne angiit.
• M30.2 Juveniilne polüarteriit.
• MZ0.3 Mukokutaanne lümfoidne sündroom (Kawasaki).
• M30.8 Muud polüarteriidi nodosaga seotud seisundid.
• M31 Muud nekrotiseerivad vaskulopaatiad.
• M31.0 Ülitundlikkuse angiit, Hutzpasture'i sündroom.
• M31.1 Trombootiline mikroangiopaatia, trombootiline ja trombotsütopeeniline purpura.
• M31.2 Surmav mediaanne granuloom.
• M31.3 Wegeneri granulomatoos, nekrotiseeriv respiratoorne granulomatoos.
• M31.4 Aordikaare sündroom (Takayasu).
• M31.5 Hiiglaslik rakuline arteriit koos polümüalgia reumaatilise vormiga.
• M 31.6 Muu hiiglaslik rakuarteriit.
• M31.8 Muud täpsustatud nekrotiseerivad vaskulopaatiad.
• M31.9 Täpsustamata nekrotiseeriv vaskulopaatia.

Lapsepõlves (välja arvatud hiidrakuline arteriit koos reumaatilise polümüalgiaga) võivad tekkida mitmesugused vaskuliidid, kuigi üldiselt mõjutavad paljud süsteemsed vaskuliidid peamiselt täiskasvanuid. Süsteemsete vaskuliitide rühma kuuluva haiguse tekke korral lapsel on aga iseloomulik alguse ja kulgu äge aste, selgelt avalduvad sümptomid ja samal ajal optimistlikum prognoos varajase ja piisava ravi korral kui täiskasvanutel. Kolm klassifikatsioonis loetletud haigust algavad või arenevad peamiselt lapsepõlves ja neil on täiskasvanud patsientide süsteemsetest vaskuliitidest erinevad sündroomid, seetõttu võib neid nimetada juveniilseks süsteemseks vaskuliidiks: nodulaarne polüarteriit, Kawasaki sündroom, mittespetsiifiline aortoarteriit. Juveniilne süsteemne vaskuliit hõlmab kindlasti Henoch-Schönleini purpurat (hemorraagiline vaskuliit), kuigi RHK-10-s on haigus liigitatud jaotises "Verehaigused" Henoch-Schönleini allergiliseks purpuraks.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]