Polyarteriidi nodosa

Polüarteriit nodosa (Kussmaul-Mayeri tõbi, klassikaline polüarteriit nodosa, polüarteriit nodosa, mille kahjustus on valdavalt siseorganitele, polüarteriit nodosa, mille kahjustus on valdavalt perifeersetele veresoontele, polüarteriit nodosa, mille eeskujuks on tromboangiidi sündroom) on äge, subakuutne või krooniline haigus, mis põhineb perifeersete ja vistseraalsete arterite, peamiselt väikese ja keskmise kaliibriga, kahjustusel, destruktiivse-proliferatiivse arteriidi tekkel ning sellele järgneval perifeersel ja vistseraalsel isheemial.

RHK 10 kood

• M30.0 Nodulaarne polüarteriit.
• M30.2 Juveniilne polüarteriit.

Polüarteriidi nodosa epidemioloogia

Polüarteriiti nodosat peetakse haruldaseks haiguseks (registreeritud esinemissagedusega 0,7–18 juhtu 100 000 elaniku kohta); populatsioonis esineb seda meestel sagedamini kui naistel (6:4).

Polüarteriidi nodosa esinemissagedus lastel on teadmata. Praegu on klassikaline polüarteriit nodosa äärmiselt haruldane; juveniilne polüarteriit on sagedasem, seda iseloomustab väljendunud hüperergiline komponent koos võimaliku naha ja limaskestade nekroosikollete ning distaalsete jäsemete gangreeni tekkega. Haigus esineb kõikides lapsepõlveperioodides, kuid juveniilne polüarteriit algab kõige sagedamini enne 7. eluaastat ja tüdrukutel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nodosa polüarteriidi põhjused

Haiguse etioloogia jääb enamikul juhtudel teadmata. Polüarteriidi nodosa tekke soodustavate tegurite hulgas on järgmised:

• B-hepatiidi viirused (kõige levinumad), C-hepatiit, tsütomegaloviirus, parvoviirus, HIV;
• ravimite võtmine (antibiootikumid, sulfaravimid);
• vaktsineerimine, seerumid;
• sünnitus;
• päikesekiirgus.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Nodosa polüarteriidi patogenees

Veresoonte kahjustuse patogenees on seotud ringlevate immuunkomplekside ladestumisega nende seina ja rakuliste immuunreaktsioonide tekkega, mis viivad põletikulise infiltratsiooni ja komplemendisüsteemi aktiveerumiseni, millele järgneb fibrinoidnekroosi areng, arteriseina struktuurilise organisatsiooni häired ja aneurüsmide teke. Seejärel tekivad sklerootilised protsessid, mis viivad arterite valendiku sulgumiseni.

Mis põhjustab polüarteriiti nodosa?

Polüarteriidi nodosa sümptomid

Polüarteriit nodosat iseloomustab kliiniliste ilmingute polümorfism (hulgimononeuriit, fokaalne nekrootiline glomerulonefriit, naha veresoonte infarktid, livedo reticularis, artriit, lihasvalu, kõhuvalu, krambid, insuldid jne). 10%-l patsientidest võib tekkida haiguse lokaalne (monoorgan) nahavorm: palpeeritav purpura, livedo reticularis, haavandid, valulikud sõlmed. Sagedasemalt on aga täheldatud kõigi kudede ja organite (harvemini kopsude ja põrna veresoonte) kahjustust koos fibrinoidnekroosi, polümorfse rakulise infiltratsiooni, elastsete membraanide lokaalse hävimise, tromboosi ja veresoone seina aneurüsmide tunnustega.

Polüarteriit nodosa on kardiovaskulaarsete tüsistuste tekkes süsteemsete vaskuliitide seas esikohal, mille hulgast võib eristada koronaariiti. Viimast iseloomustab kahjustuse distaalse iseloomu levimus, valutud isheemia ja fokaalse müokardi nekroosi vormid koos fokaalse müokardi fibroosi tekkega, mis määratakse lahkamisel. Kliiniliselt võib koronaararteri naskuliit avalduda stenokardia, ägeda müokardiinfarkti, äkksurma ja kroonilise südamepuudulikkusena. E. N. Semenkova andmetel esineb kroonilist südamepuudulikkust 39%-l polüarteriit nodosaga patsientidest.

Võib tekkida fibrinoidne perikardiit, kuid sellistel juhtudel on alati vaja välistada ureemia. Iseloomulik on arteriaalne hüpertensioon (AH), mis on seotud reniini sisalduse suurenemisega veres (AH hüperreniini vorm), mis omakorda on seotud neeruveresoonkonna kaasamisega protsessi ja mõnel juhul isheemilise neeruhaiguse tekkega. Arteriaalset hüpertensiooni iseloomustavad püsivalt kõrged vererõhunäitajad, kolmandikul juhtudest pahaloomuline kulg koos sihtorganite kiire kahjustusega, isheemiliste ja hemorraagiliste insultide teke, südameõõnte laienemine ja kroonilise südamepuudulikkuse progresseerumine.

Polüarteriidi nodosa sümptomid

Nodosa polüarteriidi diagnoosimine

Polüarteriidi nodosa diagnoosimine enne iseloomuliku kliinilise pildi teket on äärmiselt keeruline. Laboratoorsetes andmetes puuduvad polüarteriidile spetsiifilised kõrvalekalded.

• Kliiniline vereanalüüs (kerge normokroomne aneemia, leukotsütoos, trombotsütoos, suurenenud ESR).
• Vere biokeemia (kreatiniini, uurea, C-reaktiivse valgu, samuti aluselise fosfataasi ja maksaensüümide taseme tõus normaalse bilirubiini tasemega).
• Üldine uriinianalüüs (hematuuria, mõõdukas proteinuuria).
• Immunoloogilises uuringus (ringlevate immuunkomplekside taseme tõus, C3 ja C4 komplemendi komponentide vähenemine) avastatakse fosfolipiidide (aPL) vastaseid antikehi 40–55% patsientidest, mis on seotud livedo reticularis'e, haavandite ja naha nekroosiga, ANCA-ga (kolme avastatakse polüarteriidi nodosa klassikalise kulgu korral harva).
• HBsAg tuvastamine patsientide vereseerumis.

Polüarteriidi nodosa diagnoosi morfoloogiliseks kinnitamiseks on patsientidele soovitatav lihasbiopsia, samuti neerude, maksa, munandi, mao limaskesta ja pärasoole biopsia. Kui seda pole võimalik teha või kui saadakse küsitavaid andmeid, on patsientidele soovitatav neerude, maksa, seedetrakti ja mesenteeriumi angiograafia, mis paljastab 1–5 mm aneurüsmid ja/või keskmise suurusega arterite stenoosi.

[ 8 ], [ 9 ]

Polüarteriidi nodosa diagnostilised kriteeriumid

Polüarteriidi nodosa diagnoosimiseks kasutatakse Ameerika Reumatoloogiakolledži 1990. aastal välja pakutud kriteeriume (Lightfoot R. jt, 1990).*

• Kaalulangus 4 kg või rohkem alates haiguse algusest (mis ei ole seotud toitumisteguritega).
• Livedo reticularis - laikulised, võrgust sarnased muutused jäsemete ja kere nahamustris.
• Valu munandites või nende hellus palpeerimisel, mis ei ole seotud traumaatilise vigastuse, nakkusprotsessi jms-ga.
• Difuusne müalgia, nõrkus või valu palpeerimisel alajäsemete lihastes.
• Mononeuriit on mitmekordse mononeuropaatia või polüneuropaatia areng.
• Arteriaalse hüpertensiooni teke diastoolse vererõhu tasemega >90 mm Hg.
• Suurenenud uurea tase >40 mg% ja/või kreatiniini tase >15 mg% vereseerumis, mis ei ole seotud dehüdratsiooni või uriinierituse häiretega,
• B-hepatiidi viirusinfektsioon (HBsAg või B-hepatiidi viiruse vastaste antikehade olemasolu vereseerumis).
• Angiograafilised muutused (vistseraalsete arterite aneurüsmid ja/või oklusioonid, mis ei ole seotud ateroskleroosi, fibromuskulaarse düsplaasia ja muude mittepõletikuliste haigustega).
• Biopsia andmed (keskmiste ja väikeste arterite seinte neutrofiilne infiltratsioon, nekrotiseeriv vaskuliit).

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab diagnoosida polüarteriidi nodosa (tundlikkus - 82%, spetsiifilisus - 87%), kuid diagnoosi saab usaldusväärseks pidada alles pärast biopsiat või angiograafiat.

Nodosa polüarteriidi diagnoosimine

[ 10 ], [ 11 ]

Polüarteriidi nodosa ravi

Polüarteriidi nodosaga patsientidele määratakse glükokortikoidid. Näidustuste kohaselt võib kasutada pulssravi metüülprednisolooniga. Haiguse progresseerumise kõrge sageduse tõttu võib glükokortikoidide monoteraapia olla ebaefektiivne. B-hepatiidi viiruse replikatsiooni markerite puudumisel on vaja kaaluda igapäevase suukaudse tsüklofosfamiidi lisamist raviprogrammi. B-hepatiidi viiruse replikatsiooni markerite olemasolul on näidustatud interferoon-alfa ja ribaviriin kombinatsioonis glükokortikoidide ja plasmafereesiga.

Kuidas ravitakse polüarteriiti nodosa?

Kuidas ennetada polüarteriiti nodosat?

Polüarteriidi nodosa primaarset ennetamist ei ole välja töötatud. Ägenemiste ja ägenemiste ennetamine seisneb ägenemiste ennetamises ja infektsioonikollete puhastamises.

Polüarteriidi nodosa prognoos

Nodulaarsel polüarteriidil on suhteliselt soodne prognoos. Viieaastane elulemus on umbes 60%. Haiguse kulgu ja vastavalt ka prognoosi halvendavad tegurid on järgmised: vanus üle 50 aasta, kardiomüopaatia teke, kesknärvisüsteemi, neerude ja seedetrakti kahjustus. Surma põhjuseks on kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuse tagajärjed.

Probleemi ajalugu

Polüarteriidi nodosa detailset kliinilist ja morfoloogilist pilti kirjeldasid esmakordselt 1866. aastal A. Kussmaul ja R. Maier, kes jälgisid 27-aastast meest, kellel esines palavik, lihasvalu, produktiivne köha, protsinuuria ja kõhu sündroom ning kes suri 1 kuu pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Lahkamisel leiti keskmise ja väikese kaliibriga lihaselise tüüpi arterites mitu aneurüsmi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]