Kardiaalne polüarteriit

Nodoosne polüartriit (Kussmaul-Meieri tõbi, klassikaline nodoosne polüartriit, nodoosne polüartriit, mille all kannatavad peamiselt sisikonnast polüartriit ülekaaluga perifeersete veresoonte haigus, nodoosne polüartriit alustava trombangiiticheskim sündroom) - äge, alaäge või krooniline haigus, mis põhineb kadumisega jäsemetel ja vistseraalne arterid, peamiselt väikeste ja keskmise kaliibriga arengut hävitava proliferatsioonivastast arteriit ja järgnevate trans fericheskoy ja vistseraalne isheemia.

ICD kood 10

• M30.0 Ninakaudne polüarteriit.
• M30.2 Juveniilne polüarteriit.

Põlveliigese epidemioloogia

Tavalist polüarteriiti loetakse haruldaseks haiguseks (registreeritakse sagedusega 0,7-18 100 000 elaniku kohta); elanikkonnast on meestel sagedamini kui naistel (6: 4).

Närvilise polüarteriidi sagedus lastel ei ole teada. Praegu väga harv klassikaline nodoosne polüartriit esineb sagedamini juveniilse polüartriit iseloomustatud väljendunud hyperergic komponendiga koldeid nekroos naha ja limaskestade ja gangreeni distaalse jäsemetele. Haigus esineb kõigil lapsepõlves, kuid alaealiste polüarteriit algab sageli enne 7-aastast ja tüdrukutest.

[1], [2], [3]

Nodulaarse polüarteriidi põhjused

Haiguse etioloogia on enamikul juhtudest teadmata. Närvilise polüarteriidi arengut soodustavate tegurite seas võib eristada järgmist:

• hepatiit B viirused (kõige sagedamini), C-hepatiit, tsütomegaloviirus, parvoviirus, HIV;
• ravimite võtmine (antibiootikumid, sulfanilamiidi preparaadid);
• vaktsineerimine, seerumid;
• sünnitust; 
• Insolatsioon.

[4], [5], [6], [7]

Nodulaarse polüarteriidi patogenees

Patogenees vaskulaarsete haiguskollete immuunkomplekside ladestumine nende seina ja arengut rakulist immuunvastust reaktsioonid, mis viivad põletikuliste kemokiinid ja komplemendi süsteemi ja edasist arengut fibrinoidnekroosiga riku struktuurne korrastatus arteriseina ja moodustamise aneurysms. Seejärel tekivad sklerootilised protsessid, mis põhjustavad arterite valendiku sulgumist.

Mis vallandab nodulaarse polüarteriidi?

Nodulaarse polüarteriidi sümptomid

Suhe nodoosne polüartriit polümorfismi iseloomulikud kliinilised nähud (rnononeuriidi multiplex, focal kärbuslikku glomerulonefriit, naha veresoonte infarkte, võrkjas sinikus, artriit, lihasvalu, kõhuvalu, krambid, insultide, jne). 10% patsientidest tekkida kohalik (monoorgannaya) nahahaigust: tajutavaid purpur, sinkjas võrgustik, haavandeid, valulikud sõlmed. Kuid enamik kahjustusi ei täheldatud kõigi kudede ja organite (vähemalt - kopsuveresoontele ja põrna) nähtudega fibrinoidnekroosiga, polümorfset rakulise infiltratsiooni, lokaalne hävimine elastse membraani, tromboosi ja veresoonte aneurysms.

Kardiovaskulaarne polüarteriit esineb süsteemsete vaskuliidide seas kardiovaskulaarsete komplikatsioonide tekkeks, mille seas võib kindlaks teha koronaararteri. Eriti viimane - ülekaal distaalse milline vigastamist valutu vormid isheemia ja südamelihase nekroos kolded ja fookuskaugusega müokardi fibroos, määrati lahkamise. Kliiniliselt võib koronaararteri paistetust esile kutsuda stenokardia, äge müokardi infarkt, äkiline südame surm ja krooniline südamepuudulikkus. E.N. Semenkovoy, krooniline südamepuudulikkus täheldati 39% noodulaarse polüarteriatoosiga patsientidel.

Fibrinoidne perikardiit võib areneda, sellistel juhtudel on alati vajalik välistada ureemia. Tüüpilised hüpertensioon (AH) seostatakse tõusu veres reniini (giperreninovaya kujul AH), mis omakorda on seotud protsessiga, mis hõlmab patsiendi neeru- veresoonkonnas ja moodustamise mõningatel juhtudel, isheemilise neeruhaigused. Hüpertensioon iseloomustab püsivalt kõrge vererõhu arvud, kolmandik juhtudel - pahaloomulised muidugi kiiresti organkahjustusi areng isheemilise ja hemorraagilise insuldi, avanenud südamekambrite ja progresseerumist krooniline südamepuudulikkus.

Nodulaarse polüarteriidi sümptomid

Nodulaarse polüarteriidi diagnoosimine

Närvilise polüarteriidi diagnoosimine enne iseloomuliku kliinilise pildi kujunemist on äärmiselt raske. Laboratoorsed andmed ei sisalda sõlmede polüarteriidi spetsiifilisi kõrvalekaldeid.

• Kliiniline vereanalüüs (kerge krabi normochromiline aneemia, leukotsütoos, trombotsütoos, ESR tõus).
• Biokeemiline vereanalüüs (kreatiniinisisaldus, karbamiid, C-reaktiivne valk, samuti leelisfosfataasi ja maksaensüümide aktiivsuse tõus bilirubiini normaalsel tasemel).
• Uriini üldine analüüs (hematuria, mõõdukas proteinuuria).
• Immunoloogilised uurimist (kõrgenenud ringleva immuunkomplekse, vähendatud SOC ja C4 komponentide komplemendi) antikeha fosfolipiid (APL) tuvastatakse 40-55% patsientidest, seda seostatakse livedo reticularis'e, haavandid ja naha nekroos, ANCA (kolme klassikalist nodoosne polüartriit harva tuvastasime .
• HBsAg-ga patsientide seerumi tuvastamine.

Diagnoosi kinnitamiseks Morfoloogiliste nodoosne polüartriit patsientidel näitab lihasbiopsia, samuti neeru biopsiat, maks, munandis, maolimaskesta ja pärasoole. At võimatus selle kättesaamist või küsitav toodud andmetest patsientide neerude angiograafia, maks, seedetraktis ja soolekinnistist milles tuvastada aneurüsm 1-5 mm ja / või keskmise kaliibriga stenoos.

[8], [9],

Nodulaarse polüarteriidi diagnoosikriteeriumid

Mesoteliaalse polüarteriidi diagnoosimiseks kasutatakse 1990. Aastal American College of Rheumatology väljapakutud kriteeriumeid (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Kaalulangus 4 kg või rohkem alates haiguse alguse ajastust (ei ole seotud toitumisharjumustega).
• Retikuleeruvad - silmaga nähtavad, retikulaarsed muutused nahas musteris jäsemetel ja pagasiruumis.
• Valu munandites või nende valulikkus palpatsioonis, mis ei ole seotud traumaatilise vigastusega, nakkusega jne
• Häpardunud müalgia, nõrkus või valulikkus palpatsioonil alumiste jäsemete lihastes.
• Mononeuriit - mitme mononeuropaatia või polüneuropaatia tekkimine.
• Arteriaalse hüpertensiooni areng, mille diastoolne vererõhk on> 90 mm Hg.
• Suurenenud karbamiiditase> 40 mg% ja / või kreatiniini sisaldus> 15 mg% seerumis, mis ei ole seotud dehüdratsiooni või uriini eritumisega,
• B-hepatiidi viiruse nakkamine (HBsAg esinemine või B-hepatiidi viiruse antikehad vereseerumis).
• Angiograafilised muutusi (aneurüsm ja / või oklusioon vistseraalne arterid, mitte seotud ateroskleroosi, fibromyshechnoy düsplaasia ning muud põletikud).
• Andmete biopsia (keskmise ja väikese arteri seinte neutrofiilne infiltratsioon, nekrotiseeriv vaskuliit).

Kolme või enama kriteeriumi olemasolu võimaldab "nodulaarse polüarteriidi" diagnoosimist (tundlikkus 82%, spetsiifilisus 87%), kuid diagnoosi võib pidada usaldusväärseks ainult pärast biopsia või angiograafiat.

Nodulaarse polüarteriidi diagnoosimine

[10], [11]

Nodulaarse polüarteriidi ravi

Närvilise polüarteriidi patsientidel on määratud glükokortikoide. Näidustest lähtuvalt võib kasutada metüülprednisolooni impulssravi. Tänu haiguse progresseerumise kõrgele tasemele võib glükokortikoidi monoteraapia olla ebaefektiivne. B-hepatiidi viiruse replikatsiooni markerite puudumisel tuleks kaaluda tsüklofosfamiidi lisamist igapäevasele raviprogrammile. B-hepatiidi viiruse replikatsiooni markerite juuresolekul on interferoon-alfa ja ribaviriini näidustatud kombinatsioonis glükokortikoide ja plasmaperesiga.

Kuidas ravitakse nodosa polüarteriiti?

Kuidas vältida sõlmelise polüarteriidi?

Närvilise polüarteriidi peamine profülaktika pole välja töötatud. Tõsiste ja ägenemiste ennetav hooldus seisneb ägenemiste ennetamises ja infektsioonikeskuste ravis.

Nodulaarse polüarteriidi prognoos

Tavaline polüarteriit on suhteliselt hea prognoos. Viie aasta elulemus on umbes 60%. Haiguse kulgu halvendavad tegurid ja vastavalt prognoos on: vanus üle 50 aasta, kardiomüopaatia areng, kesknärvisüsteem, neerude ja seedetrakti kahjustused. Surma põhjuseks on südame-veresoonkonna süsteemi katkestamise tagajärjed.

Taust

Täpne kliiniliste ja morfoloogilised pildi nodulaarso polüartriit kirjeldati esmakordselt 1866 A. Kussmaul ja R. Maier, kes vaatasid meest 27-aastastel palavikuga palavik, lihasvalu, köha, protsinuriey, kõhu sündroomi ja surnud 1 kuu jooksul alates välimus esimese haigussümptomeid . Lahkimisel avastati keskmise ja väikese kaliibriga lihase tüüpi arterites mitu aneurüsmi.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]