Behce'i haigus lastel

Behce'i tõbi - väikeste veresoonte süsteemne vaskuliit vaskulaarseinu nekroosiga ja perivaskulaarse lümfoomotsüütide infiltratsioon; mida iseloomustab korduv aordi stomatiidi kujuline triada; suguelundite haavandumine ja uveiit. See esineb igas vanuses, kuid lastel on Behce'i tõbi haruldane patoloogia. Avastati geneetiline eelsoodumus, side HLA-B5, B-51h, DRW52-ga.

[1], [2], [3], [4], [5],

Behcet'i tõve põhjused lastel

Behçeti tõve põhjus ei ole teada. Haigus on viirus, bakteriaalsed tegurid ja keskkonnategurid.

Pathogenesis. Haiguse südames on väikeste veresoonte vaskuliit. Leitud ringleva immuunkomplekse, lokaalne suurenemine Immunoglobuliinide komponendid C ₃ ja C ₉ komplemendi ja neutrofiilide kemotaksist. Täheldatakse vaskulaarset seinakrustust ja perivaskulaarset lümfoomonotsüütide infiltraati.

Hiljuti arutleti trombootiliste muutuste arengus koos endoteelirakkude tsütokiinidega vasokonstriktiivse peptiidi - endoteeliini - osalemise üle.

[6], [7]

Behcet'i haiguse sümptomid lastel

Äge või järkjärguline käivitumine. Motiveerimata palavik, korduvad stomatiit, silmahaigus vormis kahepoolsete uveiit. Lapsed on märgitud naha muutused vormis sõlmeline erüteem, haavandid järgneb sügav löövet. Võibolla liigesekõhre sündroom kujul monoartriit või oligoarthritis keskel liigeste liigesepõletik tüüp. Üldistatud vaskulaarsed kahjustused täheldatud raske kuluga lüüasaamisega seedetrakti (erosive ezofigit, haavandiline koliit, Crohni tõve sarnased), KNS (psühhiaatriliste häirete, meningoentsefaliit. Lastel on haruldased genitaalidele.

Behcet'i haiguse diagnoosimine lastel

Ägeda faasi korral - ESR-i suurenemine, leukotsütoos, kerge aneemia, hüperagammaglobulineemia, hüperimmunoglobuliinid. Kirjeldatakse Behçet'i haiguse "mittetäielikud" vormid. Sellistel juhtudel kasutatakse järgmisi diagnostikakriteeriume:

1. Korduv ahtoosne stomatiit.
2. Sionoviit.
3. Naha vaskuliit.
4. Uveit.
5. Suguelundite haavandid.
6. Meningoencefalit.

Koos kohustusliku sümptomiga (korduv haavandiline stomatiit) peab olema kaks või kolm märki (puuduliku vormi korral).

[8], [9],

Behcet'i tõve ravi lastel

Glükokortikosteroidid määratakse 1 mg / kg / päevas, tsüklofosfamiid, levamisool annuses 50-150 mg / päev 1-2 päeva nädalas. Kolhitsiin 1 -1,5 mg / päevas üleminekul säilitusravi annuseks 0,5-0,25 mg / päevas. Kõik ravimid säilitusannustes on ette nähtud mitu kuud kuni mitu aastat. Rasketel juhtudel manustatakse atsükloviir intravenoosselt annuses 5 mg / kg süste kohta, manustatuna iga 8 tunni järel 5 päeva jooksul. Plasmapheresis. Prednisoloon 1 mg / kg päevas.

Prognoos on raske haigusvormide ja neerude kaasamise (see on haruldane) puhul kahtlane.