Behcet'i tõbi lastel

Behçeti tõbi on väikeste veresoonte süsteemne vaskuliit, millega kaasneb veresoonte seina nekroos ja perivaskulaarne lümfomonotsüütide infiltratsioon; seda iseloomustab korduva aordi stomatiidi, suguelundite haavandite ja uveiidi triaad. See esineb igas vanuses, kuid lastel on Behçeti tõbi haruldane patoloogia. On kindlaks tehtud geneetiline eelsoodumus, samuti seos HLA-B5, B-51h ja DRW52-ga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behceti tõve põhjused lastel

Behçeti tõve põhjus on teadmata. Haigust provotseerivad viiruslikud, bakteriaalsed ja keskkonnategurid.

Patogenees. Haigus põhineb väikeste veresoonte vaskuliidil. Tuvastatakse ringlevaid immuunkomplekse, suurenenud lokaalseid immunoglobuliinid, komplemendi komponente C3 ja C9 ning neutrofiilide kemotaksist _. Täheldatakse veresoone seina nekroosi ja perivaskulaarseid lümfomonotsüütide _infiltraate.

Hiljuti on trombootiliste muutuste tekkes koos endoteelirakkude tsütokiinidega arutatud ka vasokonstriktorpeptiidi endoteliini osalemist.

[ 6 ], [ 7 ]

Behceti tõve sümptomid lastel

Äge või järkjärguline algus. Motiveerimata palavik, korduv stomatiit, silmakahjustus kahepoolse uveiidi kujul. Lastel täheldatakse naha muutusi nodoosse erüteemi, haavandumise ja järgneva sügava armistumise kujul. Võib esineda liigesesündroom keskmiste liigeste monoartriidi või oligoartriidi kujul sünoviidi tüübi järgi. Üldise veresoonte kahjustuse korral täheldatakse rasket kulgu seedetrakti kahjustusega (erosiooniline ösofüügiit, Crohni tõbe meenutav haavandiline koliit), kesknärvisüsteemi kahjustusega (psüühikahäired, meningoentsefaliit). Suguelundite haavandid on lastel haruldased.

Behceti tõve diagnoosimine lastel

Ägedas faasis - suurenenud ESR, leukotsütoos, mõõdukas aneemia, hüpergammaglobulineemia, hüperimmunoglobulineemia. On kirjeldatud Behceti tõve "mittetäielikke" vorme. Sellistel juhtudel kasutatakse järgmisi diagnostilisi kriteeriume:

1. Korduv aftoosne stomatiit.
2. Sünoviit.
3. Naha vaskuliit.
4. Uveiit.
5. Suguelundite haavandid.
6. Meningoentsefaliit.

Koos kohustusliku sümptomiga (korduv haavandiline stomatiit) peab esinema veel 2 või 3 sümptomit (mittetäielikul kujul).

[ 8 ], [ 9 ]

Behceti tõve ravi lastel

Glükokortikosteroide määratakse annuses 1 mg/kg päevas, tsüklofosfamiidi ja levamisooli annuses 50–150 mg päevas 1–2 päeva nädalas. Kolhitsiini 1–1,5 mg päevas, üleminekuga säilitusravile annuses 0,5–0,25 mg päevas. Kõiki säilitusannustes ravimeid määratakse mitmest kuust kuni mitme aastani. Rasketel juhtudel atsükloviiri intravenoosselt annuses 5 mg/kg manustamise kohta, manustatuna iga 8 tunni järel 5 päeva jooksul. Plasmafereesi. Prednisolooni 1 mg/kg päevas.

Prognoos on haiguse raskete vormide ja neerude kahjustuse korral (harva) küsitav.