Behcet'i tõbi täiskasvanutel

Behceti tõbi (sünonüümid: Touraine'i suur aftoos, Behceti sündroom, kolmiksündroom) on teadmata etioloogiaga mitme organi põletikuline haigus, mille kliiniline pilt koosneb aftoossest stomatiidist ning suguelundite, silmade ja naha kahjustustest.

Haigust kirjeldas esmakordselt Türgi dermatoloog Behcet 1937. aastal. See on kõige levinum Jaapanis (1:10 000), Kagu-Aasia ja Lähis-Ida riikides. Behceti tõbi mõjutab kõige sagedamini mehi ja kõige sagedamini 20–40-aastaseid inimesi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behceti tõve põhjused ja patogenees

Behçeti tõve põhjused ja patogenees ei ole täielikult teada. Eeldatakse, et haigus on viiruslikku päritolu. Antikehade tuvastamine vereseerumis ja suu limaskestal viitab immuunsete (autoimmuunsete) mehhanismide osalemisele dermatoosi patogeneesis. Haiguse perekondlikud juhtumid, Behçeti tõve esinemine mitmes põlvkonnas ühes perekonnas viitab geneetiliste tegurite osalemisele haiguse arengus. Eeldatakse viiruslikku olemust, näidatakse nakkus-allergiliste, immuunsete (autoimmuunsete) häirete rolli. Geneetiliste tegurite olulisust ei saa välistada, millele võivad viidata haiguse perekondlike juhtumite kirjeldused, sealhulgas kaksikute puhul. Esineb seos veregrupi antigeenidega HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Mõned usuvad, et haiguse aluseks on vaskuliit.

Behceti tõve patomorfoloogia

Kahjustused põhinevad allergilisel vaskuliidil, mis hõlmab kapillaare, venuule ja arterioole, mille seinad on infiltreerunud lümfotsüütide ja plasmarakkudega. Sellega kaasneb enlotiotsüütide proliferatsioon, fibriini ladestumine veresoonte seintesse ja ümbritsevasse koesse. Protsessi aktiivses faasis suureneb koebasofiilide arv dermise ülemistes osades ja limaskestade subepiteliaalses kihis, mis eritavad histamiini, mis suurendab kudede läbilaskvust. Nekrootilise pseudofollikuliidi tüüpi kahjustuse korral nahas leitakse koorikuga kaetud pealiskaudseid nekroosialasid, laienenud kapillaare paistes endoteeliga ja subepidermaalseid verejookse. Epiteeli karvanääpsude ümber tekib lümfotsüütide, plasmarakkude ja koebasofiilide infiltraat. Erythema nodosum tüüpi kahjustuste korral leitakse sügavaid infiltraate ja väikeseid verejookse, mis paiknevad dermises ja nahaaluses koes. Infiltratsioonipiirkondades leitakse kollageenkiudude homogeniseerumist ja fragmenteerumist. Aftoossete haavandite korral leitakse lümfotsüüte, mononukleaarseid rakke ja neutrofiilseid granulotsüüte, mis puutuvad kokku epiteelirakkudega haavandite servades. Nekrootiliste piirkondade ümbruses määratakse mõnikord tuberkuloidsete struktuuride kujul esinevaid epitelioidrakkude histiotsüütilisi infiltraate.

Behçeti tõve histogeneesi ei ole uuritud. Haiguse patogeneesis mängib peamist rolli antikehadest sõltuv reaktsioon suu limaskesta epiteelile. T. Kapeko jt (1985) leidsid IgM ladestusi nii aftoossetes kui ka erüteemi nodoosset meenutavates kahjustustes, samuti fluorestsentsi seerumiga streptokoki antigeeni vastu veresoonte seintes ja põletikulise infiltraadi rakkudes. Mõned uuringud viitavad haiguse viiruslikule etioloogiale, eriti seosele herpes simplex viirusega. Otsene immunofluorestsents paljastab IgM ja komplemendi C3 komponendi ladestused, mis paiknevad difuusselt infiltraadi rakkude vahel ja sügavate kahjustuste veresoonte seintes. IgG ja IgA ladestusi leidub ainult aftoossete haavandite pinnal. Immuunkompleksid esinevad patsientide vereseerumis. Teadlased on leidnud veresoonte seintes IgM, IgG ja IgA ladestusi, mis on seotud komplemendi C3 ja C9 komponentidega, mis viitab immuunkompleksi mehhanismile selle haiguse tekkeks. Monoklonaalsete antikehadega reaktsioon näitas T-lümfotsüütide defekti. Haiguse algstaadiumis täheldati perifeerses veres OKT4+- rakkude arvu vähenemist ja OKTX+ rakkude arvu suurenemist. Samal ajal ilmnes mõnedel patsientidel immuunsuse B-rakkude lüli aktiveerumine: on teavet kardiolipiinivastaste antikehade tuvastamise kohta patsientide vereseerumis.

Behceti tõve sümptomid

Kõige sagedasem iseloomulik sümptomite kolmik on aftoosne stomatiit, anogenitaalse piirkonna erosioonilised ja haavandilised kahjustused ning silma muutused. Naha muutused on polümorfsed: nodoosne erüteem, püogeenne, sõlmelised elemendid, aknetaoline, hemorraagiline lööve, mis tekib palaviku ja üldise halb enesetunde taustal. Harvemini esinevad tromboflebiit, meningoentsefaliit, südame-veresoonkonna ja teiste siseorganite kahjustused. Haigus areneb ägedalt, esineb hoogudena ja ägenemiste sagedus väheneb aja jooksul. Prognoos sõltub siseorganite kahjustuse astmest.

Behçeti tõve kliiniliseks ilminguks on orogenitaalsed haavandid, nahakahjustused, eesmine või tagumine uveiit, artralgia, neuroloogilised kahjustused ja veresoonte tromboos. Peamised sümptomid jagunevad järgmise sageduse järgi: aftoosne stomatiit (90–100% patsientidest), suguelundite haavandid (80–90% patsientidest), silmasümptomid (60–185% patsientidest). Järgmised sageduselt on tromboflebiit, artriit, nahalööbed, närvisüsteemi kahjustused jne. Suu limaskesta kahjustusi iseloomustab erineva kujuga aftoossete, soor-taoliste erosioonide ja haavandite teke. Need esinevad keelel, pehmel ja kõval suulael, suulaekaartel, mandlitel, põskedel, igemetel ja huultel ning nendega kaasneb tugev valu. Tavaliselt algab lööve limaskesta piiratud valuliku paksenemisega, millele tekib pindmine, kiulise naastuga kaetud haavand ja seejärel kraatrikujuline haavand, mille ümber on kerge hüpereemia. Haavand võib suureneda läbimõõduga 2–3 cm. Mõnikord algab haigus pindmise afta vormis, kuid 5-10 päeva pärast ilmub sellise afta alusele infiltraat ja afta ise muutub sügavaks haavandiks. Pärast paranemist jäävad järele pehmed, pindmised ja siledad armid. Korraga võib olla 3-5 kahjustust. Sellised aftoossed kahjustused tekivad nina, kõri, söögitoru ja seedetrakti limaskestal. Suguelunditel esinevad kahjustused väikestest villidest, pindmistest erosioonidest ja haavanditest. Meeste suguelunditel paiknevad haavandid munandikotil, peenise juurel ja reite sisekülgedel. Haavandite kontuurid on ebakorrapärased, põhi on ebaühtlane, kaetud seroos-mädase kattega ja valu on väljendunud. Naistel leidub suurtel ja väikestel häbememokkadel hulgaliselt herne või 10-kopikalise mündi suuruseid valulikke haavandeid.

Silmakahjustus algab periorbitaalse valu ja valguskartusega. Peamine sümptom on võrkkesta veresoonte kahjustus, mis lõpeb pimedaksjäämisega. Haiguse alguses täheldatakse konjunktiviiti ja hiljem hüpopüooni. Lisaks täheldatakse iridotsükliiti. Ravimata jätmisel täheldatakse nägemisnärvi atroofiat, glaukoomi või katarakti, mis viivad pimedaksjäämiseni. Behçeti tõve korral on kahjustatud mõlemad silmad. Kere ja jäsemete nahale ilmuvad lööbed nodulaarse ja multiformse eksudatiivse erüteemi, sõlmede, pustulite ja hemorraagiliste elementide kujul jne. Pindmine korduv tromboflebiit esineb 15–25%-l Behçeti tõvega patsientidest ja kardiovaskulaarsed tüsistused esinevad 46%-l. Sellega seoses arvatakse, et Behçeti tõbi on vaskuliidil põhinev süsteemne haigus.

Tavaliselt kaasneb haigusega patsiendi raske üldine seisund, palavik, tugev peavalu, üldine nõrkus, liigesekahjustus, meningoentsefaliit, kraniaalnärvi halvatus jne. Perioodiliselt toimub paranemine ja isegi spontaanne remissioon, millele järgneb retsidiiv.

Diferentsiaaldiagnoos

Behçeti tõbe tuleks eristada aftoossest stomatiidist, ägedast Chapin-Lipschutzi haavandist, aftoos-haavandilise farüngiidi, Reiteri okulogenitouretraalse sündroomi ja bulloosse multiformse eksudatiivse erüteemi hulgast.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behceti tõve ravi

Sõltuvalt haiguse raskusastmest soovitatakse kortikosteroide, tsütostaatikume ja antibiootikume eraldi või kombinatsioonis. Märkimisväärne toime on kolhitsiini (0,5 mg 2 korda päevas 4-6 nädala jooksul), tsüklofosfamiidi ja dapsooni võtmisel. Desinfitseerivaid lahuseid ja kortikosteroidide salve kasutatakse väliselt.