Behce'i tõbi täiskasvanutel

Behceti tõbi (sünonüüm: suur aphthosis Touraine, Behceti tõbi, kolmekordsed sündroom) - mitme elundi, põletikuline haigus tundmatu etioloogiaga, kliiniline pilt, mis koosneb suuhaavandid ja kahjustuste suguorganite, silmad ja nahk.

Haigust kirjeldas Türgi dermatoloog Behcet esmakordselt 1937. Aastal. Kõige sagedamini on Jaapanis (1: 10 000) Kagu-Aasia ja Lähis-Ida riigid. Behce'i tõbi esineb sagedamini meeste seas ja enamasti mõjutab inimesi vanuses 20-40 aastat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behcet'i haiguse põhjused ja patogenees

Behceti tõve põhjused ja patogenees ei ole täielikult teada. Oletame haiguse viiruslikku olemust. Tuvastamine antikehade tasemete suu limaskesta näitab kaasamine immuunsüsteemi (autoimmuunne) mehhanismide patogeneesis dermatoosidesse. Suguvõsas haigus, juuresolekul Behceti tõve mitu põlvkonda sama perekonna soovitab kaasamine geneetilised tegurid arengus haigus. See eeldab viiruslikku olemust, on näidatud nakkus-allergiliste, immuunsete (autoimmuunsete) häirete roll. Geneetiliste tegurite tähtsus ei ole välistatud, samuti võib kirjeldada haiguse perekondlikke juhtumeid, sealhulgas kaksikud. On koos veregrupi antigeenide HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Mõned usuvad, et haigus põhineb vaskuliidil.

Behcet'i haiguse patomorfoloogia

Kõigepealt on kahjustuste sümptoomiks allergiline vaskuliit, mis hõlmab kapillaarseid, venuleese ja arterioole, mille seinad on lümfotsüütide ja plasmarakkude kaudu infiltreerunud. Sellega kaasneb entolleotsüütide proliferatsioon, fibriini sadestumine veresoonte seestesse ja ümbritsevatesse kudedesse. Aktiivsete protsessi algfaasis hulk suureneb koe basofiile ülemise pärisnahk ja limaskestast podepitelialnom eritavatelt histamiini, mis suurendab läbivust kangast. Nahas kahjustusega tüüp leitud pseudofollicilitis kärbumiste pindmised nekroosi piirkonnas, Karstainen, laienenud kapillaarid paisutati endoteeli ja subepidermaalse hemorraagia. Epiteelsete juuksefolliikumide ümber areneb lümfotsüütide, plasmotsüütide ja kudede basofiilide infiltraat. Nakkussüstroofia erüteemi tüüpi kahjustustes leidub sügavaid infiltreate ja väikeseid hemorraagiaid, mis paiknevad naha ja nahaalus koes. Intrulatsioonikohtades tuvastatakse kollageenikiude homogeniseerimine ja killustatus. Ahtlaste haavandite korral leitakse, et haavandite servadel on kontaktpütiilirakud lümfotsüüdid, mononukleaarsed rakud ja neutrofüülised granulotsüüdid. Mõnikord levivad nekroosipiirkonnad tuberkuloosi struktuuride kujul epiteeliid-rakkude histiotsüütide infiltreerimisi.

Behcet'i haiguse histogeneesis ei ole uuritud. Haiguse patogeneesi peamine roll kuulub suu limaskesta epiteeli antikehast sõltuvatele reaktsioonidele. T. Capeko jt (1985) leiti haiguskolded aftoosset ning sarnaneb sõlmeline erüteem, hoiused IgM ja fluorestsentsi vastaste seerumite streptokoki antigeeni veresoonte seinad ja rakkude põletikulise infiltraadi. Osa uuringutest osutab haiguse viiruslikule etioloogiale, eriti seoses gerpeksa viirusega. Otsese immunofluorestsentsmeetodi abil leitakse IgM ja C3 komplemendi komponentide sademeid, mis paiknevad difusiooniliselt infiltreerunud rakkude ja sügavate kahjustuste laevade seintes. IgG ja IgA depoosid leidub ainult ahtriliste haavandite pinnal. Patsientide vereseerumis on immuunkompleksid. Teadlased on leidnud, et IgM, IgG ja IgA vaskulaarseinad seonduvad komplemendi C3 ja C9 komponentidega, mis viitab selle haiguse arengu immuunkomplekssele mehhanismile. Reaktsioon monokloonsete antikehade kasutamisel näitas T-lümfotsüütide defekti. Haiguse varases staadiumis oli OKT4 + arvu vähenemine ja OCT + rakkude arvu suurenemine perifeerses veres. Samal ajal märkis osa patsientidest immuunsuse B-raku lingi aktiveerimist: on olemas andmed anti-kardiolipiini antikehadega patsientide seerumi avastamise kohta.

Behcet'i haiguse sümptomid

Kõige sagedasem sümptom on triada: ahtoosne stomatiit, ano-geenitali piirkonna erosioon-haavandiline lesioon, silmade muutused. Naha muutused polümorfset milline: nagu sõlmeline erüteem, piogenopodobnye nodulaame elemendid aknenformnye, hemorraagiline lööve arendada taustal palavik ja üldine halb enesetunne. Vähem levinud tromboflebiit, meningoentsefaliit, kardiovaskulaarsüsteemi ja teiste vistseraalsete organite kahjustus. Haigus areneb järsult, läheb paroksüsmaalselt, kui aja möödudes halvenevate ägenemiste sagedus väheneb. Prognoos sõltub siseorganite osaluse määrast.

Kliiniliseks ilminguks Behceti tõbi hõlmab suukaudset-genitaalidele nahakahjustusi, anterior või tagumine uveiit, liigesevalu, neuroloogilist kahjustust ja tromboosi. Peamised sümptomid sagedust jaguneb järgmiselt: aftoosne stomatiit (90-100% patsientidest), genitaalidele (80-90% patsientidest) ja silmahaiguste sümptomid (60-1 temperatuuril 85% patsientidest). Järgmiseks sageduse jälgimisperioodi tromboflebiit, artriit, lööbed nahal, närvikahjustuse jne .. Suulimaskesta kahjustuste iseloomustab teket aftoosset haavandeid ja erosioonid molochnitsepodobnyh millel on erinevad piirjooni. Nad ilmuvad keelele, pehme ja kõva mao-alaosa, kaunite kaared, mandlid, põsed, igemed ja huuled ning nendega kaasneb tugev valu. Tavaliselt algab lööve piiratud valuliku limaskesta tihenemisega, millest esimene esineb pinnapealse kiulise kattekihiga ja seejärel ümbritseb kerge hüperemiaga kraater-sarnane haavand. Haavand võib suureneda kuni 2-3 cm läbimõõduga. Mõnikord hakkab haigus algama pinnaftaanina, kuid pärast 5-10 päeva sellise aifa aluse juures tundub infiltreeritav ja aafta muutub sügavaks haavandiks. Pärast paranemist jäävad pehmed, pindmised, sujuvad armid. Samal ajal võib esineda 3-5 vigastust. Sellised aifilised fookid esinevad nina, kõri, söögitoru, seedetrakti limaskestal. Suguelundite kahjustused koosnevad väikestest villidest, pinnaerosioonidest ja haavanditest. Meeste suguelunditel paiknevad munandikomponent, peenise juure, reide sisepind. Haavandite kontuurid on valed, põhi on ebaühtlane, kaetud seerumpeletusega kattega, järsult väljendunud valususega. Suuremas koguses suurte ja väikeste labiaga naised leiavad hapniku valulikku palpatsiooni hernes 10-viie-koopiku mündi suuruses.

Silmahaigus algab periorbitaalset valu ja valguskartus. Peamine funktsioon on kaotus võrkkesta laevad, mis lõpeb pimedus. Alguses nähtuste haiguse konjunktiviidi ja hiljem - Hüpopüon. Lisaks iridotsükliit. Ravimata tähistatud atroofia nägemisnärvi, glaukoomi või katarakt, mis viivad pimedus. Behceti tõbi mõjutab nii silmad. Nahal pagasiruumi ja jäsemeid ilmub lööve näol nodoosne multiformne ekssudativnoi erüteem, sõlmed, pustulid ja hemorraagiline elemendid jne 15-25% -l Behceti tõbi esineb pindmise korduvad tromboflebiit ja 46% -. Veresoonkonna tüsistusi. Selles osas näitab, et Behceti tõbi - süsteemne haigus, mis põhineb vaskuliit.

Tavaliselt on haigus kaasnevad rasked üldseisundist patsiendi, palavik, tugev peavalu, üldine nõrkus, liigesehaigus, meningoentsefaliit, halvatuse kraniaalnärve ja teised. Perioodiliselt tuleb parandada ja isegi spontaanse paranemisega mis asendatakse tagasilanguse.

Diferentseeritud diagnoos

Behceti tõbi tuleb eristada aftoosne stomatiit, akuutne haavandi Chapini-Lipschutz, aftoosset ja haavandiline farüngiit, oculo-genitaal-Reiteri sündroom, villiline erüteem eksudatiivsete kaudu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behcet'i tõve ravi

Sõltuvalt haiguse tõsidusest on soovitatav kasutada kortikosteroide, tsütostaatikume, antibiootikume üksinda või kombineeritult. Tõenäoline tulemus avaldub kolhitsiini manustamisele (0,5 mg kaks korda päevas 4-6 nädalat), tsüklofosfamiidist, dapsoonist. Välistavad desinfitseerivad lahused, kortikosteroidide salvid.