Süsteemse skleroderma diagnoosimine

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine, mis põhineb instrumentaalsetel ja laboratoorsetel uuringutel, võimaldab meil hinnata siseorganite kaasatuse astet ja kopsuhüpertensiooni raskusastet.

Sel eesmärgil tehakse rindkere röntgenülesvõte, elektro- ja fonokardiograafia, ehhokardiograafia (EchoCG), 6-minutiline jalutuskäigu test vereringepuudulikkuse ja pulmonaalse hüpertensiooni FC määramiseks, välise hingamisfunktsiooni hindamine, kopsude ventilatsiooni-perfusioonistsintigraafia, angiopulmonograafia, parema südame kateeterdamine, rindkere organite multispiraalne kompuutertomograafia, samuti vereanalüüsid (kliiniline, biokeemiline, immunoloogiline, hemostaasi ja vere reoloogiliste omaduste hindamise analüüs).

Süsteemse sklerodermia EKG-uuringul ilmneb kõige sagedamini pinge langus, südame rütmihäired (67%) - supraventrikulaarsed ja ventrikulaarsed tahhüarütmiad, ekstrastoolid, intraatriaalse (42%) ja intraventrikulaarse (32%) juhtivuse häired kuni täieliku blokaadini, mis nõuab südamestimulaatori implanteerimist. SSD-s on kirjeldatud "infarktilaadseid" EKG muutusi.

Ehhokardiograafia (EHK) on üks informatiivsemaid mitteinvasiivseid meetodeid kopsuarteri rõhu hindamiseks. Lisaks võimaldab uuring hinnata südame kambrite suurust ja seina paksust, müokardi kontraktiilset ja pumpavat funktsiooni ning südamesisesete voolude dünaamikat ja kuju. Parema vatsakese laienemist saab kõige paremini hinnata parema vatsakese ja vasaku vatsakese pindala suhte suurenemise järgi (eelistatavalt apikaalsest 4-kambrilisest positsioonist). Suhe 0,6–1,0 näitab kerget parema vatsakese laienemist, suhe aga suurem kui 1,0 näitab rasket laienemist. Kahemõõtmeline ehhokardiograafia võimaldab jälgida vatsakestevahelise vaheseina kineetikat – paradoksaalset süstoolset liikumist raske pulmonaalhüpertensiooni korral, mis koos kopsuveenide sissevoolu vähenemisega viib vasaku vatsakese isomeetrilise lõdvestumise häireni. Enamikul süsteemse skleroosiga patsientidest, isegi väiksemate müokardikahjustuse tunnuste korral, näitab ehhokardiograafia vasaku vatsakese diastoolset düsfunktsiooni (50–80%). Süstoolse düsfunktsiooni sümptomite ilmnemisel (vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni vähenemine alla 55%) suureneb süsteemse skleroosi korral suremuse risk mitu korda.

Pulsslaine-Doppler mõõdab kopsuarteri rõhku. Kopsuarteri süstoolne rõhk on samaväärne parema vatsakese süstoolse rõhuga, kui vatsakesest verevool ei ole takistatud. Parema vatsakese süstoolset rõhku hinnatakse trikuspidaalklapi süstoolse regurgitatsioonivoolu kiiruse (V) mõõtmise ja parema koja rõhu (RAP) hinnangu abil, kasutades valemit:

Parema vatsakese süstoolne rõhk = 4v2 + RAP.

AP on kas standardväärtus või mõõdetakse seda alumise õõnesveeni või kägiveenide laienemise tunnuste abil. Trikuspidaalregurgitatsiooni voolu saab hinnata enamikul (74%) pulmonaalhüpertensiooniga patsientidest,

Kopsuarteris saadud süstoolse rõhu väärtuste põhjal eristatakse järgmisi pulmonaalhüpertensiooni astmeid: •

• kerge - 30 kuni 50 mm Hg;
• keskmine - 51 kuni 80 mm Hg;
• raske - alates 81 mm Hg ja üle selle.

Vaatamata kõigile ehhokardiograafia tingimusteta eelistele on meetodil parema vatsakese düsfunktsiooni diagnoosimisel piirangud, arvestades visualiseerimise raskust ja parema vatsakese anatoomilise struktuuri iseärasusi (trabeekulite ja moderaatorriba olemasolu). Selle funktsionaalse aktiivsuse parameetrite uurimine standardsete ehhokardiograafia tehnikate abil ei ole täiesti korrektne. Seega muutub parema südame funktsionaalsete võimete mitteinvasiivse hindamise probleem ilmseks. Praegu on kirjanduses ilmunud andmeid koe-Doppler-ehhokardiograafia (TDE) kasutamise võimaluse kohta, mille tehnika seisneb koestruktuuride kiiruse määramises ja on mõeldud müokardi funktsiooni põhjalikuks uurimiseks. See meetod annab objektiivset teavet müokardi globaalse ja segmentaalse pikisuunalise funktsiooni seisundi kohta. Tehnika eripäraks on võimalus seda kasutada parema südame müokardi süstoolse ja diastoolse funktsiooni määramiseks.

Parema südame ja kopsuarteri kateetri paigaldamine on pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimise „kuldstandard“. „Otsene“ meetod võimaldab kõige täpsemalt mõõta rõhku paremas koja ja parema vatsakese, kopsuarteris, kopsuarteri kiilrõhku (PAWP), arvutada südame väljundmahtu (termodilutsioonmeetodit kasutatakse sagedamini, Ficki meetodit harvemini), määrata segaveenivere hapnikuga varustatuse taset (PvG ja SvC)). See meetod aitab hinnata pulmonaalhüpertensiooni ja parema vatsakese düsfunktsiooni raskusastet ning seda kasutatakse ka vasodilataatorite efektiivsuse hindamiseks (tavaliselt ägedad testid).

Magnetresonantstomograafia (MRI) on suhteliselt uus meetod pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimiseks. MRI võimaldab üsna täpselt hinnata parema vatsakese seina paksust ja õõnsuse mahtu, samuti parema vatsakese väljutusfraktsiooni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Süsteemse skleroosi diagnostilised kriteeriumid

Ameerika Reumatoloogiaühing on pakkunud välja järgmised SSc diagnostilised kriteeriumid.

Peamine kriteerium – proksimaalne sklerodermia: sõrmede naha sümmeetriline paksenemine ja induratsioon, mis ulatub metakarpofalangeaal- ja metatarsofalangeaalliigestest proksimaalselt. Muutused võivad hõlmata nägu, kaela, rindkere ja kõhtu.

Väiksemad kriteeriumid.

• Sklerodaktüülia; ülaltoodud nahamuutused piirduvad sõrmedega.
• Sõrmearmid: sõrmeotste sissevajunud nahapiirkonnad või sõrmeotste imamine.
• Kahepoolne basaalne pneumofibroos: retikulaarsed või lineaarsed-nodulaarsed varjud, mis on standardse radiograafilise uuringu ajal kõige ilmekamad kopsude basaalpiirkondades, võivad olla kärgstruktuuri sarnased ilmingud.

SSD diagnoosimiseks peab olema täidetud üks põhi- või kaks kõrvalkriteeriumi. Nende kriteeriumide kasutamine haiguse varajaste staadiumide tuvastamiseks on võimatu.

SSc aktiivsuse hindamiseks kasutatakse praegu Euroopa Süsteemse Skleroosi Uurimise Grupi väljatöötatud indekseid. Punktid summeeritakse. Maksimaalne võimalik punkt on 10, aktiivsusindeksiga 3 punkti või rohkem loetakse haigus aktiivseks, alla 3 - mitteaktiivseks.

Süsteemse sklerodermia aktiivsuse hindamine

Parameeter	Skoor	Iseloomulik
Naha arv >14	1	Kasutatakse modifitseeritud nahaskoori, mida hinnatakse skaalal 0 kuni 3 17 kehapiirkonnas.
Skleredeem	0,5	Pehmete kudede paksenemine, peamiselt sõrmedel, naha kõvastumise tõttu
Nahk	2	Naha ilmingute süvenemine viimase kuu jooksul patsiendi sõnul
Digitaalne nekroos	0 5	Aktiivsed sõrmehaavandid või nekroos
Laevad	0,5	Patsiendi hinnangul on viimase kuu jooksul vaskulaarsete ilmingute süvenemine
Artriit	0 5	Liigeste sümmeetriline turse
Süda / Kopsud	2	Patsiendi hinnangul viimase kuu jooksul kardiopulmonaalsete ilmingute süvenemine
ESR >30 mm/h	1.5	Westergreni meetodil määratud
Hüpokomplementeemia	1	C3 või C4 komplemendi vähenemine
PLCO* vähenemine	0,5	PLCO <80% normaalsest tasemest

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnoosi formuleerimise näited

Süsteemne sklerodermia, piiratud vorm, krooniline kulg, aktiivne. Raynaud' sündroom, ösofagiit, sklerodaktüülia, pulmonaalarteri hüpertensioon II staadiumis, FC II.

Süsteemne sklerodermia, difuusne vorm, kiiresti progresseeruv kulg, aktiivne, polüartriit, funktsionaalne klass (FC) II, interstitsiaalne müosiit, glomerulonefriit, krooniline neerupuudulikkus I, korduv kopsupõletik, basaalne pneumoskleroos, hingamispuudulikkus I, müokardiit, sagedased ventrikulaarsed ekstrasüstoolid, vereringepuudulikkus (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]