Süsteemse sklerodermia põhjused

Süsteemse sklerodermia põhjused on keerulised ja neid ei ole piisavalt uuritud. Soovitatav on haiguse multifaktoriaalne geneeze, mis on tingitud ebasoodsatest eksogeensetest ja endogeensetest teguritest koos geneetilise eelsoodumusega haigusele. Lisaks rolli infektsioonide tekkeks (viirus-, jne), jahutus, vibratsioon, kahju, stressi ja muutusi endokriinsüsteemi erilist tähelepanu käivitab tegevuse keemilised ained (tööstus-, olme-, toidukultuuri) ja üksikute narkootikume. See eristab mingi geneetiline mehhanismide eelsoodumus (predeterminirovannosti), et süsteemne skleroos, mis aktiivselt hakkas õppima pärast avastamist juhtudel perekondlikult liitmise haigus. Kromosomaalse ebastabiilsuse olemasolu süsteemse sklerodermiaga patsientidel kinnitati. Selgus kombinatsioon teatud alleelid koesobivusantigeenid ja süsteemi (HLA) süsteemse sklerodermia: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5 DRU, DRw52 varieerub erinevates populatsioonides.

[1], [2], [3], [4]

Süsteemse sklerodermia patogenees

Patogenees süsteemne skleroos kujuta immuunsuse häired ning mikrotsirkulatsiooni fibrozoobrazovaniya suheldes tasandil rakus (immuunrakud - fibroblastid - endoteeli verelibled) ja retseptor-ligand süsteemid (adhesioonimolekulid kasvufaktoreid, interleukiinid ja teised.).

Hea teaduslik ja praktiline tähtsus on loodud seos konkreetse süsteemseks sklerodermia autoantikehad, geneetilisi markereid ja mõned kliinilised tunnused SSC. Niisiis, antitsentromernye antikehad Ühendatud markeritega HLA DR1, DR4 ja piiratud nahakahjustused, pulmonaalhüpertoonia ja krooniline kulg ja antitopoizomeraznye antikehad - koos DR3, DR5 DQ7, hajusa kahjustuse naha kopsufibroosis ja kiiresti progresseeruv kulg süsteemse skleroosi. Osutunud patogeenne osa T-raku häirete, nende osalemist veresoonkonna haiguste arengule ja fibroosi SSC. Varasematel haiguse staadiumist ilmutavad perivaskulaarsetele infiltratsiooni pärisnahalt CD4- T lümfotsüütide limased veresoonte turset, aktiveeritud fibroblastide akumulatsiooni ja nuumrakud in perivaskulaarsetest ruumi, ekspressiooni ICAM1 endoteeli rakkudes. Lüüasaamist laevade ja mikrovaskulatuur - kõige olulisem link patogeneesis süsteemne skleroos ja morfogeneesi. Iseloomustab märke aktiveerimise ja hävitamine endoteeli silelihasrakkude proliferatsiooni, intimapaksenemise ja luumeni kitsenemise Mikrotsirkulatoorsed tromboos. Suurenenud kollagenoobrazonanie ja fibroosi ideaalne jõupositsioonile patogeneesis ja põhjustab süsteemi skleroderii määratledes nosoloogilised spetsiifilisus haigus. Hüperaktiivsus fibroblastide võimalusel geneetiliselt määratud, viib ületootmise rakuvälise maatriksi komponendid, ning suurendada neofibrillogeneza üldistatud fibroos.