Süsteemse sklerodermia ravi

Alusel süstemaatiliste skleroderma - ettekirjutustes antifibrootilised efekti penitsillamiini (kuprenil) kombinatsioonis antitrombotsütaarne ja arteriaalse vasodilaatorid. Südame-kahjustusega südame-veresoonkonna haiguste ravis on tõestatud hapnikuravi, aeglaste kaltsiumikanalite blokaatorite ja AKE inhibiitorite efektiivsus.

Süsteemse sklerodermaga seotud kopsuarteri hüpertensiooni ravi on väga raske ülesanne, kuna seda iseloomustab väike ravimite valik. Ravi koosneb üldistest meetmetest, ravimitest ja mõnel juhul kirurgilisest ravist.

Üldiste soovituste eesmärk on minimeerida kahjulikke välismõjusid PAHiga patsientidel. Patsientidel soovitatakse vältida nende potentsiaalselt ohtlikke sümptomeid, nagu tugev õhupuudus, minestus ja valu rinnus. Ainult asümptomaatiline tasandil koormus võimalik säilitada piisav füüsiline vorm füüsilise aktiivsuse tuleks vältida pärast Lishi ja kõrgematel temperatuuridel. Kuna hüpoksia võib teravdada vasokonstriktsiooni, patsientide PAH soovitav vältida alarõhu hüpoksia, mis arendab kõrgusel 1500 ja 2000 m, mis on samaväärne õhusõiduki, nii patsientide soovitatakse vältida või avialereletov või kanda lennu hapnikravi

Üldpõhimõtted Suukaudsete antikoagulantide patsientidel PAH põhineb juuresolekul nii traditsiooniliste riskiteguritega venoosse trombemboolia, nagu südamepuudulikkus, väheliikuv eluviis, esinemine, millega kaasneb kalduvus tromboos hematogenous thrombophilia ja tromboosi muutused Mikroveresoontes ja kopsuarteri,

Ravi diureetikumidega võib parandada patsiendi seisundit, kuid nende kasutamise kohta ei ole läbi viidud spetsiaalseid randomiseeritud kliinilisi uuringuid. Viimaste andmete kohaselt võtavad diureetikumid 49 ... 70% patsientidest. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga diureetikumide eelistatud klass ei ole määratletud, seega võib arst valida diureetikumi ja selle annuse teatud kliinilisest olukorrast. Diureetilist ravi saavatel patsientidel on vaja jälgida neerufunktsiooni peegeldavate elektrolüütide sisaldust.

Patsientidel, kellel on PAH, tuleb kasutada hapnikuteraapiat, et hoida pidevalt hapniku küllastumist rohkem kui 90%. Kuid praegu ei ole andmeid hapniku pikaajalise sissehingamise kasulike mõjude kohta.

Selliste traditsiooniliste vasodilataatorite kasutamine aeglase kaltsiumikanali blokaatoritena põhineb kopsu vaskulaarse resistentsuse vähenemisel, mis viib kopsuarteri rõhu languseni. Kuid soodsad prognostiliste ja kliinilisi toimeid suurtes annustes kaltsiumikanali blokaatorid aeglase täheldatud patsientidel positiivse vastuse testida terav laiendavad ravimid, mida täheldati ainult 10-15% patsientidest kopsuhüpertooniaga. Hiljutised uuringud on kasutatud peamiselt nifedipiini ja diltiaseemi Nende valik sõltub og südame löögisagedus: nifedipiini tuleb omistada, esialgsel tahhükardia suhtelise bradükardia - diltiaseem. Nende ravimite kõrgeim efektiivsus on täheldatud ravimite suurte annuste määramisel: nifedipiini ööpäevane annus peab olema 120-240 mg, diltiaseemi puhul - 240-720 mg. Aeglase kaltsiumikanali blokaatorite kasutamise piiravad tegurid on süsteemne hüpotensioon, põsed ja jalgade tursed. Mõnel juhul võib digoksiini ja / või diureetikumide lisamine vähendada aeglase kaltsiumikanali blokaatorite kõrvaltoimeid.

Prostatsükliin, mis on toodetud peamiselt endoteelirakkudega, on tugev endogeenne vasodilataator. On näidatud, et prostatsükliiniga põhjustab valikulist kopsuarteri vasodilatatsiooni (väheneb hingamisteede veresoonte vastupanu kopsuarteri rõhk) patsientidel sekundaarne pulmonaalne hüpertensioon kopsufibroosist taustal. Pikaajaline intravenoosne prostatsiklinar kaheaastase suurendab ellujäämist 80% võrreldes 33% standardküsimustike teraapia ja parandab elukvaliteeti patsientide ja suurendab koormustaluvuse ja vähendada sümptomeid pulmonaalhüpertoonia.

Prostatsükliini kliiniline kasutamine seostub stabiilsete analoogide sünteesiga, millel on erinevad farmakokineetilised, kuid sarnased farmakodünaamilised omadused. Suurim kogemus on nüüd kogunenud epoprostenooli kasutamisega. Beraprost on prostatsükliini esimene stabiilne analoog suukaudse manustamise jaoks. Meie riigis pärit pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga patsientide ravis kasutatavate prostanoide rühmast kasutatakse ainult prostaglandiin E1 - alprostadiili (vasaprostani).

Endoteliin-1 - peptiid valdavalt endoteelirakkude poolt toodetud millel on vasokonstriktorpeptiid mitogeenseid omaduste vastu silelihasrakkude. Endoteliin-1 indutseerib kopsu- ja süsteemne vasokonstriktsiooni, tegutsedes silelihasrakkude, põhjustades nende spasm ja hüpertroofia seina, see mõjutab negatiivselt inotroopset toimet. Bosentaan - esimene ravim klassist endoteliini retseptori antagonistid, mis randomiseeritud uuringus tehti pulmonaalhüpertoonia on näidanud võimet koormustaluvuse parandamine, FC, hemodünaamiline ja ehhokardiograafilist parameetreid. Bozentaan on valikuline ravim pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel, kellel on prostatiidne talumatus. Ravimit soovitatakse USA-s ja Kanadas patsientide raviks, kellel on PAH III ja IV FC. Euroopas - ainult III FC ja PAH-ga seotud patsientidel, kellel puudub märkimisväärne kopsufibroos.

Sildenafiil on cGMP-fosfodiesteraas-5 tugev selektiivne inhibiitor suukaudseks manustamiseks. Selle toime on seotud raku pGMF akumulatsiooniga rakus, mis viib silelihasrakkude proliferatsiooni leevendamiseni ja supressioonini. SSD-ga seotud kopsuarteri hüpertensiooniga patsientidel on näidatud sildenafiili soodne toime. Süsteemse sklerodermia ja sildenafiiliravi tuleb eeldada pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel, kus teised ravimeetodid on ebaefektiivsed.