Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon: diagnostika

Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon on haruldane kaasasündinud südameanomaalia, mille puhul on samaaegselt häiritud kaks kommunikatsioonitasandit: atrioventrikulaarne ühenduskoht ja vatsakeste-arteriaalne ühenduskoht. See "topeltmittevastavus" põhjustab parema vatsakese toimimist süsteemse vatsakesena, pumpades verd aorti, samal ajal kui vasak vatsake teenindab kopsuvereringet. Mõned selle seisundiga lapsed jäävad pikka aega asümptomaatiliseks, samas kui kliinilised probleemid süvenevad süsteemse parema vatsakese ülekoormuse ja trikuspidaalpuudulikkuse progresseerumisel. [1]

Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon on sageli seotud teiste kaasasündinud anomaaliatega: vatsakeste vaheseina defekt, kopsuvatsakeste väljavoolu takistus ja südamejuhtivussüsteemi anomaaliad. Need seotud defektid mõjutavad dramaatiliselt varajasi sümptomeid ja sekkumiste ajastust. Näiteks võib mõõdukas kopsustenoos paradoksaalselt kaitsta süsteemset paremat vatsakest, samas kui raske vaheseina defekt kiirendab vastupidi südamepuudulikkuse arengut. [2]

Selle anomaaliaga laste ja täiskasvanute peamine pikaajaline probleem on süsteemse parema vatsakese ülekoormus ja järkjärguline "väsimus", mis on anatoomiliselt sobimatu aastakümneid kõrge süsteemse rõhu jaoks. Selle taustal tekib sageli trikuspidaalklapi regurgitatsioon, mis selles anatoomias on süsteemne atrioventrikulaarne klapp. Teine oluline probleem on juhtivushäired ja atrioventrikulaarse blokaadi suur risk, mis mõnikord nõuab südamestimulaatori implanteerimist. [3]

Viimastel aastatel on paranenud pildistamis-, riskihindamis- ja kirurgiameetodid: südame magnetresonantstomograafiat kasutatakse üha enam parema vatsakese funktsiooni ja mahu hindamiseks, selgitatud on trikuspidaalklapi asendamise näidustusi progresseeruva regurgitatsiooni korral ning läbi vaadatud on kriteeriume „topeltlüliti“ valimiseks valitud patsientidel. Need muudatused vähendavad hiliste tüsistuste esinemissagedust ja parandavad elulemust. [4]

Kood vastavalt RHK-10 ja RHK-11-le

Täpseks registreerimiseks kasutatakse kaasasündinud südamerikete koode. RHK-10-s on suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon kodeeritud kui Q20.5 „Korrigeeritud transpositsioon“ ja sellega seotud kategooria „atrioventrikulaarsete ühenduste inkongruentsus“. Korrigeerimata transpositsiooni jaoks on eraldi kood Q20.3, mida ei tohiks segi ajada kõnealuse defektiga. [5]

RHK-11 kasutab kaasasündinud kategooriat, mille puhul on „korrigeeritud transpositsioon” identifitseeritud eraldi nosoloogiana. Kliinilised registrid ja südamekirurgia andmebaasid kasutavad anatoomia üheselt mõistetavaks kirjeldamiseks sageli ka laste kardioloogia rahvusvahelist nomenklatuuri, hõlbustades andmevahetust keskuste vahel. [6]

Tabel 1. Koodid vastavalt RHK-10 ja RHK-11-le

Klassifikatsioon	Kood	Nimi
RHK-10	Q20.5	Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon
RHK-10	Q20.3	Suurte veresoonte korrigeerimata transpositsioon
RHK-11	85.00 LA	Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon

Epidemioloogia

Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon on haruldane südamerike. Koondandmete kohaselt moodustab see ligikaudu 0,5–1,0% kõigist kaasasündinud südameriketest. Tegelikku levimust võidakse alahinnata, kuna see avaldub hilja isoleeritud kujul ilma suuremate kaasnevate defektideta. [7]

Vaatamata kaasasündinud defektide madalale levimusele on ressursikoormus suur: patsiendid vajavad elu jooksul sageli mitmeid sekkumisi, süsteemse parema vatsakese regulaarset jälgimist ja juhtivuse kontrolli. Kombineeritud defektidega laste elulemuse paranemine on viinud täiskasvanud patsientide arvu suurenemiseni, mida rõhutatakse ka täiskasvanute kaasasündinud defektide Euroopa suunistes. [8]

Perekondliku kordumise risk on madal, kuid on kirjeldatud perekondlikke klastreid ja seoseid teiste transpositsioonivariatsioonidega. Geneetilise eelsoodumuse üle vaieldakse, seega võivad pered, kus on üks haigestunud isik, tulevaste raseduste puhul kasu saada riskinõustamisest [9].

Sümptomite avaldumise sooline ja vanuseline jaotus sõltub kaasnevatest defektidest. Olulise vaheseina defekti ja raske kopsuobstruktsiooni puudumisel võivad esimesed kliinilised ilmingud ilmneda noorukieas või täiskasvanueas, kui trikuspidaalregurgitatsioon progresseerub. [10]

Põhjused

Defekt tekib embrüogeneesi algstaadiumis südametorude vale pöörlemise ja ühenduse tõttu. See viib ebakõlaliste atrioventrikulaarsete ühenduste ja ebakõlaliste vatsakeste-arteriaalsete ühendusteni koos kambrite ja veresoonte "ristumisega". Sellisel juhul verevool "korrigeerub ise", sellest ka termin "korrigeeritud", kuid selle "korrektsiooni" hinnaks on parema vatsakese ülekoormus süsteemse koormusega. [11]

Levinud seotud defektide hulka kuuluvad vatsakeste vaheseina defektid, kopsu väljavoolutee obstruktsioon ja trikuspidaalklapi anomaaliad. Just see kombineeritud morfoloogia määrab lapsepõlves varase hemodünaamika ja ravistrateegiad. Mõnel juhul hõlbustab mõõdukas kopsu väljavoolutee obstruktsioon osaliselt süsteemse parema vatsakese tööd. [12]

Juhtivussüsteemi kõrvalekalded on põhjustatud atrioventrikulaarse sõlme ja His-kimbu atüüpilisest asukohast. See loob haavatavuse progresseeruva atrioventrikulaarse blokaadi suhtes. Sellel asjaolul on praktiline tähtsus kirurgilise planeerimise ja jälgimise seisukohast. [13]

Selle anatoomia rutiinseks kinnitamiseks spetsiifiliselt geneetilisi teste ei ole. Geneetiline nõustamine on kasulik perekondliku riski hindamiseks ja haruldaste sündroomsete kombinatsioonide välistamiseks. [14]

Riskifaktorid

Varajase sümptomaatilise avaldumisega seotud tegurite hulka kuuluvad suur vatsakeste vaheseina defekt ja raske kopsude väljavoolutee obstruktsioon. Need tunnused kiirendavad südamepuudulikkuse teket imikutel ja nõuavad varajaste kirurgiliste lähenemisviiside kaalumist. [15]

Hilisemate halvenemise tegurite hulka kuuluvad progresseeruv trikuspidaalregurgitatsioon ja süsteemse parema vatsakese kontraktiilsuse vähenemine. Noorukieas ja täiskasvanueas on klapipatoloogia õigeaegse korrigeerimise tagamiseks vaja regulaarset pildistamist [16].

Rütmi- ja juhtehäirete risk suureneb vanusega ja pärast operatsiooni. Patsiendid vajavad regulaarset elektrokardiograafiat ja Holteri monitooringut ning kui esinevad blokaadi tunnused, tuleks kaaluda südamestimulaatori paigaldamist. [17]

Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooniga patsientidel on rasedus vaja spetsiaalset jälgimist süsteemse parema vatsakese koormuse ja trikuspidaalklapi regurgitatsiooni progresseerumise ohu tõttu. Raseduse planeerimise otsus tehakse multidistsiplinaarselt. [18]

Patogenees

Probleemi hemodünaamiline alus on süsteemne koormus morfoloogiliselt paremale vatsakesele ja süsteemsele atrioventrikulaarsele klapile, mis on anatoomiliselt trikuspidaalklapp. Pikaajaliselt viib see parema vatsakese laienemiseni, trikuspidaalklapi rõnga venituseni ja suurenenud regurgitatsioonini, luues mahu ülekoormuse nõiaringi. [19]

Ventrikulaarse vaheseina defekti korral lisandub vasakult paremale šunteerimine, mis põhjustab täiendavat kopsuverevoolu ülekoormust ja suurendab kopsuveresoonte resistentsust. Seevastu raske kopsuventrikulaarse väljavoolutrakti obstruktsiooni korral võib süsteemse parema vatsakese suhteliselt vastuvõetav hemodünaamika säilida. [20]

Juhtivusradade atüüpiline anatoomia soodustab erineva raskusastmega atrioventrikulaarset blokaadi. Risk suureneb pärast operatsiooni ja progresseeruva kambri laienemisega. Mehhanism on seotud His-i sõlme ja kimbu ebanormaalse asendiga. [21]

Süsteemse parema vatsakese müokardi struktuurimuutuste hulka kuuluvad ümberehitus, fibroos ja pikisuunalise pinge süvenemine. Südame magnetresonantstomograafia võimaldab kvantitatiivselt hinnata mahtusid ja funktsiooni, tuvastades varajasi düsfunktsiooni märke enne väljutusfraktsiooni vähenemist. [22]

Sümptomid

Kombineeritud defektidega imikutel võivad olenevalt anatoomiast esineda südamepuudulikkuse varajased tunnused, sh õhupuudus toitmise ajal, kehv kaalutõus, higistamine, tahhüpnoe ja tsüanoos. Raskusastet määravad suure vaheseina defekti ja raske kopsuobstruktsiooni olemasolu. [23]

Kooliealised lapsed ja noorukid kogevad järk-järgult väsimust, vähenenud koormustaluvust, südamepekslemist ja pearingluse episoode. Objektiivselt tuvastatakse trikuspidaalklapi regurgitatsiooni süstoolne kahin ja parema südamepoole laienemise tunnused. [24]

Südame rütmi- ja juhtivushäired avalduvad pearingluse, minestuse ja katkestuste tundena. Holteri monitooring aitab tuvastada paroksüsmaalseid sündmusi ja elektrokardiograafia näitab sageli ebanormaalseid juhtivusradasid. [25]

Täiskasvanueas muutuvad sagedasemaks südamepuudulikkus, mis on tingitud süsteemse parema vatsakese düsfunktsioonist ja progresseeruvast trikuspidaalklapi regurgitatsioonist. Õigeaegne kirurgiline sekkumine klapile enne raske düsfunktsiooni tekkimist parandab prognoosi. [26]

Klassifikatsioon, vormid ja etapid

Praktiline kliiniline klassifikatsioon põhineb kolmel teljel: seotud defektide olemasolu ja raskusaste, süsteemse trikuspidaalklapi regurgitatsiooni aste ja süsteemse parema vatsakese funktsioon. Nende telgede kombinatsioon määrab jälgimisstrateegia ja sekkumise näidustused. [27]

Esinevad isoleeritud korrigeeritud suurte veresoonte transpositsioon, kombineeritud vorm vatsakeste vaheseina defektiga, vorm kopsuvatsakeste väljavoolu takistusega ja segavariandid. Iga variandi jaoks on olemas erinevad kirurgilised lähenemisviisid, alates defektide sihipärasest korrigeerimisest kuni rekonstruktsioonideni, mis muudavad vatsakeste "süsteemsust". [28]

Sõltuvalt haiguse kulgemisest eristatakse asümptomaatilist stabiilset faasi, varajaste sümptomitega faasi mõõduka regurgitatsiooniga ja progresseeruva südamepuudulikkuse faasi parema vatsakese dilatatsiooniga. Eraldi rühma kuuluvad patsiendid, kellele on tehtud "topeltlüliti" ehk trikuspidaalklapi asendusoperatsioon. [29]

Tabel 2. Praktiline klassifikatsioon taktika valikuks

Telg	Valikud	Mis määrab taktika
Seotud defektid	Ei, vaheseina defekt, kopsuteede obstruktsioon	Esmaste sekkumiste maht ja ajastus
Süsteemne atrioventrikulaarne klapp	Regurgitatsioon: kerge, mõõdukas, raske	Näidustused klapioperatsiooniks
Süsteemne parempoolne vatsakese funktsioon	Säilinud, mõõdukalt vähenenud, märkimisväärselt vähenenud	Klapioperatsiooni ajastus ja ravimite toetus

Tüsistused ja tagajärjed

Kõige sagedasemad hilised tüsistused on progresseeruv trikuspidaalregurgitatsioon ja parema vatsakese funktsiooni langus. Need protsessid tugevdavad üksteist, suurendades haiglaravi riski ja vähendades elukvaliteeti. Varajane klapioperatsioon, kui kontraktiilsus on veel rahuldav, parandab pikaajalisi tulemusi. [30]

Rütmi- ja juhtivushäiretele pööratakse erilist tähelepanu: atrioventrikulaarse blokaadi risk on suurem kui kaasasündinud defektide üldpopulatsioonis. Sageli on vaja püsiva südamestimulaatori implanteerimist ja mõnel juhul ka südame resünkroniseerimisravi seadmeid. [31]

Kui kombineeritud vaheseina defekti ei korrigeerita, võib tekkida pulmonaalne hüpertensioon, mis halvendab opereeritavust ja suurendab kirurgilisi riske. Defekti varajane ja sihipärane korrigeerimine aitab seda stsenaariumi vältida. [32]

Pikaajaliste kohortide suremus määratakse peamiselt südamepuudulikkuse ja klapihaiguste tüsistuste tõttu. Kaasaegsed jälgimisprotokollid ja õigeaegsed sekkumised vähendavad riski, kuid elukestev jälgimine on endiselt vajalik. [33]

Millal arsti juurde pöörduda

Kui teil tekivad teadvusekaotuse, tugeva pearingluse, äkilise nõrkuse või tugeva õhupuuduse episoodid nii puhkeolekus kui ka minimaalse pingutuse korral, peaksite viima tõsistele arütmiatele või parema vatsakese süsteemse dekompensatsiooni ilmingule. [34]

Lähipäevil on näidustatud südame löögisageduse tõusu, suurenenud väsimuse, jalgade turse, kõndimisel süveneva õhupuuduse ning valu või raskustunde osas paremas hüpohondriumis. Need on märgid parema südame ummistusest ja võimalikust trikuspidaalregurgitatsiooni süvenemisest. [35]

Patsiente, kellel on korrigeeritud suurte veresoonte transpositsioon, jälgitakse regulaarselt spetsialiseeritud keskustes kaasasündinud defektide suhtes. Nende visiitide hulka kuuluvad elektrokardiograafia, ehhokardiograafia ja perioodilised südame magnetresonantstomograafia uuringud, et hinnata süsteemset parema vatsakese funktsiooni ja mahtusid. [36]

Raseduse, operatsiooni või intensiivse füüsilise tegevuse planeerimisel on vajalik interdistsiplinaarne konsultatsioon, sealhulgas kaasasündinud südamehaigusega kardioloogi, südamekirurgi ja anestesioloogiga. See vähendab tüsistuste riski ja aitab tuge ette planeerida. [37]

Diagnostika

Esimene samm on ehhokardiograafia koos sihipärase anatoomilise hindamisega: vatsakeste morfoloogia määramine, voolu jälgimine, trikuspidaalklapi regurgitatsiooni astme hindamine, seotud vaheseina defektide ja kopsuteede obstruktsiooni otsimine. Ehhokardiograafia võimaldab kinnitada "topeltmittevastavust" ja hinnata hemodünaamikat. [38]

Teine samm on südame magnetresonantstomograafia, et kvantifitseerida süsteemse parema vatsakese mahtusid ja funktsiooni, samuti planeerida klapioperatsiooni ja riski hindamist. See meetod on tundlik varajaste muutuste suhtes ja võimaldab täpset jälgimist aja jooksul. [39]

Kolmas samm on elektrokardiograafia ja Holteri monitooring juhtivushäirete ja arütmiate avastamiseks. Kui esinevad progresseeruva atrioventrikulaarse blokaadi tunnused, kaalutakse südamestimulaatori implanteerimist. Mõnel juhul on vajalik elektrofüsioloogiline uuring. [40]

Neljas samm on südamekateetri paigaldamine, kui see on näidustatud, et määrata kopsuveresoonte resistentsust, hinnata kambrirõhku ja planeerida keerulisi rekonstruktsioone. Suurte vaheseina defektide ja kahtlustatava pulmonaalhüpertensiooni korral annab see uuring olulisi andmeid. [41]

Tabel 3. Diagnostilised eesmärgid ja kontrollpunktid

Lava	Sihtmärk	Praktiline kommentaar
Ehhokardiograafia	Kinnitage topeltvastavus, hinnake ventiile ja nendega seotud defekte	Põhimeetod, saadaval dünaamikas
Südame magnetresonantstomograafia	Mõõda süsteemse parema vatsakese mahtu ja funktsiooni	Kasulik enne ja pärast klapioperatsiooni
Elektrokardiograafia ja Holter	Juhtivushäirete ja arütmiate tuvastamine	Oluline sünkoobi korral ja enne operatsiooni
Kateetriseerimine	Hemodünaamiline selgitus ja resistentsuse arvutamine	Nagu on näidatud keerulise anatoomia korral

Diferentsiaaldiagnoos

Korrigeeritud suurte veresoonte transpositsioon erineb vastsündinute klassikalisest suurte veresoonte transpositsioonist, mille puhul täheldatakse eluohtlikku tsüanoosi esimestel elupäevadel ja on vaja kohest sekkumist. Korrigeeritud vormi korral ei ole tsüanoos kohustuslik ja peamised probleemid nihkuvad parema vatsakese pikaajalisele süsteemsele koormusele. [42]

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab keerulisi atrioventrikulaarseid mittevastavusi ilma vaskulaarse korrektsioonita, samuti haruldasi kahekordse vatsakese väljavoolu variante. Kinnitus põhineb kambrite, klappide ja veresoonte järjestikusel anatoomilisel hindamisel ehhokardiograafia ja südame magnetresonantstomograafia abil. [43]

Oluline on eristada klapiregurgitatsioonist tingitud funktsionaalset südamepuudulikkust süsteemse parema vatsakese primaarsest müokardi patoloogiast. See määrab valiku valdavalt klapikirurgia ja süsteemsete tugistrateegiate vahel. [44]

Tabel 4. Korrigeeritud ja korrigeerimata transpositsiooni erinevused

Märk	Parandatud ülevõtmine	Parandamata ülevõtmine
Liigeste anatoomia	Topelt mittevastavus	Ainult vatsakeste ja arterite mittevastavus
Varajane kliiniline pilt	Sageli mõõdukas, ilma raske vastsündinu tsüanoosita	Raske tsüanoos vastsündinul
Peamised hilinenud riskid	Trikuspidaalregurgitatsioon, süsteemne parema vatsakese düsfunktsioon, blokaadid	Varajase rekonstruktsiooni tagajärjed, südameprobleemid
Sekkumise näidustused	Klapioperatsioon, sihipärane defekti korrigeerimine, valik topeltlülituseks	Varajased arteriaalsed või kodade vahetused vastsündinu perioodil

Ravi

Esimene eesmärk on hemodünaamika stabiliseerimine ja sellega seotud defektide sihipärane korrigeerimine, kui need põhjustavad sümptomeid varases eas. Suure vatsakeste vaheseina defekti korral see suletakse, mis vähendab kopsuverevoolu ja leevendab südame koormust. Kopsuvatsakeste väljavoolu takistuse korral kaalutakse hemodünaamika optimeerimiseks trakti rekonstrueerimist. [45]

Kasvavatel patsientidel ja täiskasvanutel on võtmetähtsusega otsus süsteemse trikuspidaalklapi strateegia. Euroopa suunised rõhutavad klapi asendamise näidustusi raske regurgitatsiooni korral sümptomaatilistel patsientidel, kellel on säilinud või mõõdukalt vähenenud süsteemne parema vatsakese funktsioon. Asümptomaatilistel patsientidel, kellel esineb progresseeruv dilatatsioon ja kerge funktsionaalne langus, tuleks kaaluda operatsiooni, et vältida tagasipöördumispunkti ületamist [46].

Trikuspidaalklapi proteesi tüübi valik on individuaalne ja sõltub vanusest, suurusest, rasedusplaanidest ja antikoagulatsioonivalmidusest. Lastepraktikas on tavaline, et proteesi paigaldamine lükatakse edasi seni, kuni patsiendi keha suurus võimaldab piisava proteesi paigaldamist, kuid kiiresti progresseeruva regurgitatsiooni korral on proteesi paigaldamise edasilükkamine hädavajalik. [47]

Valitud patsientidel kaalutakse "topeltlülitust" – kodade ja arterite kirurgia kombinatsiooni, et süsteemne koormus "ümber pöörata" ja see morfoloogiliselt vasakusse vatsakesse tagasi suunata. Näidustused on piiratud, kuna pöördumise ajaks on morfoloogiliselt vasak vatsake sageli "unustanud", kuidas süsteemse rõhu vastu töötada. Sellistel juhtudel on vaja preoperatiivset rõhu "treeningut" ja hoolikat valikut kogenud keskustes. [48]

Ravimiteraapia eesmärk on kontrollida südamepuudulikkuse sümptomeid ja arütmiaid ning pakkuda postoperatiivset tuge. Vasaku vatsakese puudulikkuse standardsed raviskeemid kantakse süsteemsele paremale vatsakesele üle ettevaatusega ja individuaalselt hinnates mõju. Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite, beetablokaatorite ja mineralokortikoidi retseptori antagonistide määramise otsuse teeb spetsialiseerunud meeskond, jälgides südame magnetresonantstomograafia (MRI) dünaamikat. [49]

Rütmi ja juhtivuse kontrollil on võtmeroll. Dokumenteeritud progresseeruva atrioventrikulaarse blokaadi korral implanteeritakse südamestimulaator. Süsteemse parema vatsakese düsünkroonia ja raske düsfunktsiooni korral kaalutakse resünkroniseerimisravi. Preoperatiivne juhtmete planeerimine on oluline, et vältida tulevaste klapioperatsioonide tüsistusi. [50]

Klapioperatsiooni ajastuse otsus peaks põhinema süsteemse parema vatsakese mahu ja funktsiooni kvantitatiivsetel läviväärtustel, mis on määratud südame magnetresonantstomograafia ja ehhokardiograafia abil. Mida lähemal on parameetrid läviväärtustele, seda aktiivsem on sekkumise arutelu, kuna hiline operatsioon raske düsfunktsiooni korral annab halvemaid tulemusi. [51]

Pärast lapsepõlves tehtud esialgseid korrektsioone on üleminek täiskasvanueas hooldusele kriitilise tähtsusega. Regulaarne pildistamine, koormustestimine ja elukvaliteedi hindamine aitavad regurgitatsiooni progresseerumist varakult tuvastada. Haridusplaanid hõlmavad arütmia sümptomite äratundmist ja erakorralise abi suunamise algoritme. [52]

Fertiilses eas naised vajavad rasestumiseelset konsultatsiooni multidistsiplinaarse meeskonnaga. Stabiilses seisundis ja kerge regurgitatsiooni korral on rasedus võimalik, kuid nõuab süsteemse parema vatsakese funktsiooni sagedast hindamist. Raske regurgitatsiooni või oluliselt vähenenud kontraktiilsuse korral lükatakse rasedus edasi kuni korrektsioonini. [53]

Lõpuks, taastusravi ja elustiil. Enamiku stabiilses seisundis laste ja noorukite jaoks on vastuvõetav mõõdukas füüsiline aktiivsus, mis on individuaalselt kohandatud. Piirangud kehtivad jõu- ja kõrge intensiivsusega treeningule, kui esineb düsfunktsiooni märke või olulisi arütmiaid. Otsus spordi juurde naasmise kohta tehakse pärast spetsialiseeritud keskuses läbiviidud hindamist. [54]

Tabel 5. Ravi vahendid ja lahendused

Suund	Mida me teeme?	Kui me kaalume
Seotud defektide sihipärane korrigeerimine	Vaheseina defekti sulgemine, kopsu vatsakeste väljavoolu rekonstrueerimine	Varased sümptomid ja ebasoodne hemodünaamika
Klapioperatsioon	Trikuspidaalklapi asendamine raske regurgitatsiooni korral	Süsteemse parema vatsakese raske düsfunktsioon
Topeltlüliti	Süsteemse koormuse tagasipöördumine vasakusse vatsakesse	Range valik kogenud keskustes
Rütm ja juhtivus	Südamestimulaator, resünkroniseerimine	Blokaadi ja düsünkroonia korral
Ravimid	Sümptomite tugi, individuaalne	Visualiseerimise ja kliinilise kontrolli all

Ennetamine

Primaarset ennetust defekti enda ennetamise mõttes ei eksisteeri. Tüsistuste riski vähendatakse spetsialiseeritud keskuses jälgimise, seotud defektide õigeaegse korrigeerimise ja trikuspidaalklapi varajase sekkumise abil, kui avastatakse regurgitatsiooni progresseerumise märke. Perede harimine arütmia sümptomite äratundmiseks vähendab hilinenud pöördumiste riski. [55]

Pikaajaliselt on olulised vaktsineerimine, infektsioosse endokardiidi profülaktika vastavalt näidustustele ja korralik hambaravi. Invasiivsete protseduuride planeerimisel on oluline spetsialiste eelnevalt diagnoosist ja hemodünaamilistest omadustest teavitada. [56]

Füüsilise aktiivsuse soovitused on individuaalsed, lähtudes parema vatsakese funktsioonist, regurgitatsiooni astmest ja arütmiate esinemisest. Selged kirjalikud plaanid on abiks koolile, treenerile ja perele. [57]

Fertiilses eas naistel on soovitatav läbida rasestumiseelne hindamine ja raseduse planeerimine koos kardio-sünnitusabi meeskonnaga, samuti dünaamiline jälgimine raseduse ajal ja pärast sünnitust. [58]

Prognoos

Prognoos sõltub suuresti kaasnevatest defektidest ja klapi sekkumiste õigeaegsusest. Isoleeritud anatoomia ja nõuetekohase jälgimise korral säilitavad paljud patsiendid rahuldava elukvaliteedi pikka aega. Seevastu hiline pöördumine raske süsteemse parema vatsakese düsfunktsiooniga on seotud halvemate tulemustega. [59]

Trikuspidaalklapi asendamine patsientidel, kellel on säilinud või mõõdukalt vähenenud parema vatsakese funktsioon, parandab sümptomeid ja pärsib remodelleerumist. See kajastub kehtivates suunistes ja seda toetavad vaatlusandmed. [60]

Arütmiate ja südameblokaadiga seotud äkiliste sündmuste riski vähendatakse regulaarse juhtivuse jälgimise ja seadmete õigeaegse implanteerimise abil. Elukvaliteeti parandab struktureeritud üleminek laste ravilt täiskasvanute ravile, mida toetavad spetsialiseeritud keskused. [61]

Pikaajalised registrid näitavad, et enamik patsiente jõuab täiskasvanuikka, kuid vajadus korduvate sekkumiste ja elukestva jälgimise järele on endiselt suur. Põhjalik lähenemine võib vähendada dekompensatsiooni ja haiglaravi esinemissagedust. [62]

KKK

1) Miks tekivad probleemid sageli "korrigeeritud" vormi hilises staadiumis?
Sest morfoloogiliselt on parem vatsake sunnitud aastaid süsteemse rõhu vastu töötama ja järk-järgult väsib ning trikuspidaalklapp hakkab "lekkima". Seetõttu on oluline regulaarne pildistamine ja varajane klapioperatsioon progresseerumise nähtude ilmnemisel. [63]

2) Millal on näidustatud trikuspidaalklapi operatsioon?
Raske regurgitatsiooni korral sümptomaatilistel patsientidel, kellel on säilinud või mõõdukalt vähenenud süsteemne parema vatsakese funktsioon, on operatsioon näidustatud. Asümptomaatilistel patsientidel, kellel esinevad progresseeruva parema vatsakese suurenemise tunnused, tuleks seda kaaluda. [64]

3) Kas kõik vajavad südamestimulaatorit?
Ei. Blokaadi risk on aga tavapärasest suurem, seega kui tuvastatakse atrioventrikulaarse blokaadi progresseerumine või sümptomaatilised pausid, parandab südamestimulaatori implanteerimine ohutust ja elukvaliteeti. [65]

4) Kellele sobib „topeltlüliti“?
Ainult valitud patsientidele kõrgelt spetsialiseerunud keskustes, kui on võimalus taastada süsteemne koormus morfoloogiliselt korrektsele vasakule vatsakesele. See otsus nõuab hoolikat testimist ja ettevalmistust. [66]

5) Kui tihti peaksin läbivaatuses käima?
Vähemalt kord aastas spetsialiseeritud keskuses, kus tehakse ka ehhokardiograafiat. Südame magnetresonantstomograafiat tehakse perioodiliselt, et täpselt hinnata parema vatsakese mahtu ja funktsiooni, eriti enne kirurgilisi otsuseid. [67]

Seire ja järelevalve

Struktureeritud jälgimisprogramm hõlmab regulaarseid kardioloogi visiite kaasasündinud defektide, ehhokardiograafia ja südame magnetresonantstomograafia osas. Eesmärk on tuvastada hetk, mil trikuspidaalregurgitatsioon ja parema vatsakese mahud sisenevad ebasoodsa ümberehituse tsooni. [68]

Rütmikontroll on hädavajalik. Elektrokardiograafia igal visiidil ja Holteri monitooring, kui see on näidustatud, võimaldavad varakult avastada juhtivuse häireid ja arütmiaid. Kui esinevad blokaadi progresseerumise tunnused, arutatakse eelnevalt südamestimulaatori kasutamist. [69]

Funktsionaalne hindamine hõlmab kuueminutilist kõndimistesti või kardiopulmonaalset koormustesti. Stabiilse biokeemiaga vähenenud koormustaluvus võib olla varajane märk klapifunktsiooni halvenemisest või parema vatsakese düsfunktsioonist. [70]

Tabel 6. Soovitatavad jälgimisintervallid stabiilse haiguse korral

Komponent	Intervall	Kommentaar
Kardioloogi vastuvõtt kaasasündinud defektide korral	Üks kord iga 6–12 kuu tagant	Sagedamini, kui sümptomid muutuvad
Ehhokardiograafia	Üks kord iga 6–12 kuu tagant	Ventiili ja kambri suuruste hindamine
Südame magnetresonantstomograafia	Nagu märgitud, iga 1-2 aasta tagant	Täpsed mahud ja parema vatsakese funktsioon
Elektrokardiograafia ja Holter	Elektrokardiograafia igal visiidil, Holteri monitooring vastavalt vajadusele	Blokaadide ja arütmiate oht

Täiendavad praktilised lauad

Tabel 7. Anatoomilised kombinatsioonid ja nende mõju hemodünaamikale

Kombinatsioon	Mõju
Suur vaheseina defekt	Kopsude verevoolu ülekoormus, varajased sümptomid
Mõõdukas kopsu vatsakeste väljavoolu takistus	Osaline "kaitsev" efekt süsteemsele paremale vatsakesele
Trikuspidaalklapi anomaalia	Parema vatsakese regurgitatsiooni varajane suurenemine ja laienemine

Tabel 8. Kiireloomulist konsulteerimist vajavad ohumärgid

Sümptom	Võimalik põhjus
Äkiline minestus	Kõrge astme blokaad, pahaloomuline arütmia
Õhupuuduse ja turse järsk suurenemine	Süsteemse parema vatsakese dekompensatsioon
Uus väljendunud väsimus, lühenenud kõndimisdistants	Trikuspidaalklapi regurgitatsiooni progresseerumine
Kiire südamelöök koos pearinglusega	Supraventrikulaarne tahhükardia, kodade virvendus

Tabel 9. Juhtumi dokumentatsioon ja koodid

Stsenaarium	RHK-10	RHK-11
Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon	Q20.5	85.00 LA
Suurte veresoonte korrigeerimata transpositsioon	Q20.3	täpsustada kaasasündinud anomaaliate pealkirjade all