Peamiste laevade korrigeeritud transpositsioon: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni peetakse haruldaseks kaasasündinud südamerikkeks. Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni kliinilised kõrvalekalded on aga minimaalsed ja tõenäoliselt jääb defekt sageli diagnoosimata. Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni iseloomustavad järgmised muutused. Morfoloogiliselt moodustunud parem vatsake trikuspidaalklapiga asub vasakul, selles ringleb arteriaalne veri ja sellest hargneb vasakpoolne aort; morfoloogiliselt moodustunud vasak vatsake bikuspidaalklapiga asub paremal. See saab venoosse vere, mis suunatakse aordist paremal asuvasse kopsuarterisse. Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni iseloomustab südamejuhtivussüsteemi ebanormaalne asukoht. AV-sõlm asub kodadevahelise vaheseina alumises osas, tsentraalsest kiulisest kehast kõrgemal ja vasakul, Hisi kimp pikeneb liikudes paremalt vasakusse kotta ja seejärel vatsakestevahelise vaheseina tagumisse ossa. Selle anomaalia hemodünaamika ilma muude kaasnevate kaasasündinud südameriketeta ei oma iseärasusi, välja arvatud arteriaalse (trikuspidaalklapi) klapi vanusega seotud puudulikkus, mis ei ole kohandatud toimima kõrge rõhu tingimustes. Parema (vasaku) vatsakese müokardi funktsionaalne seisund on väga oluline, kuna see pumpab verd süsteemsesse vereringesse. Selle laienemisega võib tekkida suhteline "mitraalklapi" puudulikkus.

Teiste kaasnevate kaasasündinud südamerikete puudumisel lastel kaebusi ei ole. Juhtivussüsteemi ebanormaalse asukoha taustal võivad esineda paroksüsmaalse tahhükardia ja kõrge astme AV-blokaadi hood, mida sageli seostatakse võimaliku müokardiidiga. Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni kahtlustamine on võimalik elektrokardiograafilise uuringu andmete põhjal: südame elektrilise telje kõrvalekalle vasakule 0 kuni -20°, mõnikord Wolff-Parkinson-White'i fenomen, arteriaalse vatsakese ülekoormuse tunnused, Q- laine puudumine vasakutes rindkere juhtmetes ja selle esinemine II, III, aVF ja paremates rindkere juhtmetes. Siiski tuleb meeles pidada, et EKG-s ei ole suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni spetsiifilisi tunnuseid.

See defekt avastatakse sageli ehhokardiograafilise uuringu käigus juhuslikult. Defekti peamised tunnused on:

• Trikuspidaalklapi ehhogrammi muutused, mis paiknevad vatsakestevahelise vaheseina taga, on vatsakeste inversiooni tunnuseks;
• ees ja vasakul asuva aordi ehhogramm ning arteriaalse AV-klapi ja peamiste anumate vahelise kontakti puudumine, mis näitab anumate ümberpööratud paigutust.

Südamekateetri ja angiokardiograafia puhul ei ole ehhokardiograafia ees mingeid eeliseid; uuringuid tehakse kopsuhüpertensiooni olemuse selgitamiseks.

Suurte veresoonte korrigeeritud transpositsiooni ravi

Variandis, mida ei ole komplitseerinud muud kaasasündinud südamerikked, võib vanusega raske puudulikkuse korral tekkida vajadus arteriaalse klapi asendamise järele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]