Kopsuarterist hargneva vasaku pärgarteri ebanormaalne hargnemine: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Vasaku koronaararteri anomaalne päritolu kopsuarterist moodustab 0,22% kõigist kaasasündinud südameriketest. Vasak koronaararter pärineb kopsuarteri vasakust, harvemini paremast siinusest, selle edasine kulg ja harud on samad, mis normis. Tugevate koronaaridevaheliste anastomooside korral on see laienenud ja looklev. Parema koronaararteri suue asub aordi paremas koronaarsinuses. Südame esipinnal on nähtav lai anastomooside võrgustik. Piisava arvu anastomooside korral ilmnevad defekti kliinilised tunnused hiljem, sageli elu teisel kümnendil; ebapiisavate anastomooside ja seega ebapiisava müokardi verevarustuse korral avastatakse defekti tunnused varakult, mõnikord juba vastsündinu perioodil. Eristatakse vasaku koronaararteri anomaalset päritolu imikute ja täiskasvanute tüüpi. Müokardi isheemia võib olla sekundaarne madala perfusioonirõhu tõttu, mis on tingitud verevoolust läbi külgmiste arterite paremast vasakusse koronaararterisse ja seejärel kopsuarterisse. Raske "varastussündroomi" korral on eriti häiritud subendokardiaalne verevool. See on üks põhjusi, miks selle defekti korral tekib endo- ja müokardi sekundaarne fibroelastoosi.

Vasaku koronaararteri ebanormaalse päritolu sümptomid kopsuarterist võivad avalduda igas vanuses. Esimesed nähud: üldise seisundi halvenemine, letargia, higistamine. Pooltel patsientidest võivad esineda äkilised ärevushood, õhupuudus. Selle taustal on võimalik kehatemperatuuri tõus, lahtise väljaheite ilmnemine (sellel on refleksne iseloom, nagu stenokardia ja müokardiinfarkti puhul). Paljud dekompensatsioonistaadiumis lapsed jäävad füüsilises arengus maha, vasakpoolne südame küür tekib varakult. Apikaalne impulss on hajus, nõrgenenud. Suhtelise südametuimuse piirid laienevad peamiselt vasakule. Südamehelid on summutatud, on kuulda süstoolset kahinat. Südamepuudulikkus areneb suuremal määral vastavalt vasaku vatsakese tüübile. Eeltoodust tulenevalt on kaebuste ja kliiniliste tunnuste iseloomu põhjal üsna raske kahtlustada vasaku koronaararteri ebanormaalset päritolu kopsuarterist, seetõttu põhineb diagnoos instrumentaalse uuringu üsna spetsiifilistel tulemustel.

Vasaku koronaararteri anomaalset päritolu kopsuarterist võib esmakordselt kahtlustada EKG abil. Tuvastatakse südame elektrilise telje väljendunud kõrvalekalle vasakule, sügav Q-laine (rohkem kui 4 mm või rohkem kui 1/4 selle R-st) I, aVL ja vasakus rindkere juhtmes (maksimaalne aVL juhtmes). Samades juhtmetes (eriti diagnostiliselt olulistes I ja aVL juhtmetes) tuvastatakse negatiivne T-laine . Interkoronaarsete anastomooside puudulikkuse korral ilmnevad EKG-l varasema müokardiinfarkti tunnused.

Rindkere röntgenülesvõtetel ilmneb kardiomegaalia peamiselt vasakus osas.

Ehhokardiograafilisel uuringul ilmneb vasaku vatsakese laienemine koos hüpokineesia tunnustega, papillaarlihaste suurenenud ehhogeensus. Aordijuure uurimisel leitakse normaalselt alguse saanud parem koronaararter ja vasaku koronaararteri puudumine. Koronaararteri ebanormaalse algusega kaasneb sageli mitraalregurgitatsioon.

Südame kateeterdamine ja angiokardiograafia tehakse teiste koronaararterite anomaaliate ja defektide välistamiseks.

Vasaku koronaararteri anomaalse päritolu ravi kopsuarterist

Spetsiifilist medikamentoosset ravi ei ole. Südamepuudulikkuse tunnuste ilmnemisel on näidustatud sobiv medikamentoosne ravi. Kirurgiline ravi tehakse võimalikult varakult. Eelistatud operatsiooniks on vasaku pärgarteri otsene reimplantatsioon aorti, mis taastab kahe pärgarteri süsteemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]