Syringomyelia tunnused

Võimetus tunda valu ja temperatuuri erinevust toob kaasa asjaolu, et patsiendid saavad sageli mitmesuguseid vigastusi mehaaniliste vigastuste, põletuste kujul, mis enamikul juhtudel viib nad arsti juurde. Esimesed sümptomid ilmnevad siiski palju varem: tundlikkuses on kergeid häireid, nagu valulikud piirkonnad, tuimus, põletustunne, sügelus jne. On märkimisväärne, et see ei mõjuta patsientide kombatavat tundlikkust. Sageli kurdavad patsiendid emakakaela lülisamba, õlaribade, ülajäsemete ja rindkere pikaajalise igava valulikkuse üle. Osaline sensatsioonikaotus alajäsemetes ja alakehas on vähem levinud.

Mugav syringomyelia , ereda neuro-troofiliste häirete leidub nagu coarsening naha tsüanoos, pikaajalise paranevate haavade, luu- ja liigessündroom deformatsioon ja luude haprus. Patsiendid märkavad käte tüüpilisi sümptomeid: nahk muutub kuivaks ja karedaks, sõrmed jämedaks ja paksenevad. Nahal on hõlpsasti näha arvukaid kahjustusi: alates mitmest erineva suurusega armist kuni värskete põletushaavade, lõikude, haavandite ja abstsessideni. Pole haruldane - panaritiumi tüüpi ägedate mädaste protsesside areng.

Kui patoloogia ulatub rindkere ülaosa selgroolülide külgmistesse sarvedesse, siis on tugev karpaalne jämestumine - nn cheiromegaalia. Liigesetrofismi rikkumine (tavaliselt õla- ja küünarliigese piirkonnas) avaldub luu sulandumisel õõnsuse defektide moodustumisega. Mõjutatud liigese suurus suureneb, liikumise ajal pole valu, kuid liigeste luudele on iseloomulik hõõrumismüra.

Patoloogilise protsessi arenedes suurenevad selgrooõõne defektid, mis levivad eesmiste sarvede piirkonda. See väljendub lihaste nõrgenemises, liikumishäiretes, atroofiliste protsesside arengus, käte lõtva pareeside ilmnemisel. Kui syringomyelia mõjutab emakakaela lülisamba piirkonda, siis muutub märgatavaks Horneri sündroom, mis seisneb silmalau rippumises, laienenud pupillides ja silmamuna tagasitõmbumises. Kui see mõjutab mootori juhtivaid kanaleid, võib täheldada alajäsemete parapareesi, mõnel patsiendil täheldatakse kuseteede häireid.

Õõnsuse moodustumine ajutüves näitab syringobulbia arengut: näo tundlikkus on häiritud. Aja jooksul kannatab kõne, neelamine muutub raskeks, tekivad probleemid hingamissüsteemiga, atroofilised protsessid levivad pehme suulae, keele, näo osa külge. Sekundaarne infektsioon ei ole välistatud: bronhopneumoonia, kuseteede põletikulised haigused. Rasketel juhtudel täheldatakse bulbar-paralüüsi, mis võib põhjustada hingamise seiskumist ja patsiendi surma.

Haiguse kliiniline kulg areneb kuude kaupa varase kiire halvenemisega, mis aeglaselt aeglustub. Tsüsti morfoloogia, sümptomite kestuse ja raskusastme vahel on lineaarne seos. [1], [2]

Esimesed märgid

Syringomyeliaga patsientide neuroloogilise uuringu käigus leitakse järgmised iseloomulikud tunnused:

• "Jope" või "pooljaki" tüüpi valu kadumine ja temperatuuritundlikkus, mis levib jäsemete piirkonda, keha ülaossa, harvemini lumbosakraalsesse piirkonda ja kolmiknärvi innervatsiooni tsooni. Haiguse edasise arenguga on võimalik lisada propriotseptiivseid häireid, mis on seotud vibratsioonitunde, kompimis- ja lihas-liigesetundlikkusega. Võib esineda ka juhtivaid kontralateraalseid häireid.
• Segmendihäirete areng jäsemete distaalse ühe- ja kahepoolse perifeerse pareesina, samuti tsentraalsed häired nagu püramiidpuudulikkus, spastiline paar ja jäsemete monoparees. Mõjutatud lihastes on tõmbluste tõenäosus. Kui protsessis osaleb piklikaju, leitakse keele, neelu tsooni, häälepaelte ja pehme suulae pareesiga seotud häired. [3]
• Troofiliste häirete taustal ilmnevad autonoomse närvisüsteemi sümptomid. Sageli täheldatakse siniseid sõrmi, higistamise muutusi (suurenenud või täielik lõpetamine), jäsemete turset. Samuti täheldatakse probleeme regenereerimissüsteemis: vigastused ja haavandid pärast vigastusi ja põletusi ei parane pikka aega. Mõjutatakse osteoartikulaarset mehhanismi, täheldatakse defekte, luude deformatsioone, mis põhjustab jäseme töövõime häireid.
• Piklikaju lüüasaamisega kaasneb nüstagmi ilmnemine, pearinglus.
• Enamikul patsientidest on vesipea, mida iseloomustab peavalu, iiveldus koos oksendamise, unisus ja ülekoormatud nägemisnärvi kettad.  [4]

Tundlikud häired

Valu on keha loomulik reaktsioon vigastustele. Kuid syringomyelia korral on valu tundlikkus ja selle muud tüübid halvenenud. Sõna otseses mõttes juhtub järgmine: jäseme või muu kehaosa hakkab pidevalt ja intensiivselt haiget tegema, kuid samal ajal ei tunne inimene välistest stiimulitest põhjustatud valu. Keha ei reageeri, kui seda lõigatakse, torgatakse, põletatakse: patsient lihtsalt ei tunne seda. Sageli leidub syringomyelia all kannatavatel patsientidel nahal jälgi lõiketest ja põletustest kuumade esemetega: patsient ei tunne, et oleks puudutanud kuuma või teravat, ei tõmba kätt, mis põhjustab põletust või lõiget. Meditsiiniringkondades nimetatakse seda seisundit "valulikuks tuimuseks" või "doloroosi anesteesiaks". [5]

Lisaks halvenevad metaboolsed protsessid, kudede trofism patoloogilises tsoonis: kahjustatud jäseme või kehaosa kaotab nahaaluse rasva, nahk muutub kahvatuks tsüanootiliseks, karedaks, ilmub koorimine, küüneplaadid tuhmuvad. Võimalik on turse, sealhulgas liigeste piirkonnas. Samuti kannatab luu- ja lihaskonna mehhanism: lihased atroofeeruvad, luud muutuvad habras.

Bulbari häired syringomyelia korral

Glösofarüngeaalse, vaguse ja hüpoglossaalse närvi või nende motoorsete tuumade düsfunktsioon ilmneb siis, kui syringomyelia levib piklikaju piirkonda. Sel juhul kannatavad keelelihased, pehme suulae, neelu, epiglottis ja häälepaelad. Patoloogia on kahepoolne või ühepoolne.

Kliiniliselt bulbaarsed häired on järgmised:

• kõnehäired (aphonia, düsartria - helide moonutatud või keeruline hääldus);
• neelamishäired (düsfaagia, eriti vedela toidu neelamise osas);
• keele kõrvalekalded vasakule või paremale, selle liikuvuse halvenemine;
• häälepaelte sulgemata jätmine;
• neelu- ja palatiinirefleksi kaotus.

Keelelihaste atroofia korral täheldatakse fibrillaarseid tõmblusi.

Lermitte sümptom syringomyelia

Patsientidele, kellel on alakeha ja jalgade tundlikkuse kaotus, on iseloomulik Lermitte'i sümptom, mis seisneb äkilises lühiajalises valus, mis katab selgroo ülevalt alla, nagu elektrilöök.

Sellist ilmingut peetakse üheks sensoorsete häirete ägedaks sümptomiks. Patsiendi jaoks on selline episoodiline lühiajaline valu äärmiselt ebameeldiv. Samal ajal on kipitustunne, pinge piki telge mööda selgroogu ja ülemiste jäsemeteni.

Sümptom ilmneb mehaanilise ärrituse taustal, mis võib ilmneda kaela terava painutusega, samuti aevastamise või köhimise ajal. Patoloogiat täheldatakse umbes 15% -l patsientidest.

Syringomyelia lastel

Syringomyelia on lapsepõlves haruldane. Kuna haigust iseloomustab aeglane kasv, annavad patoloogilised sümptomid end harva tunda tekke varases staadiumis. Laste patoloogia peamine põhjus on seljaaju arengu rikkumine, nimelt seljaaju kahte poolt ühendava õmbluse vale moodustamine, samuti kanali keskne ava.

Lapsepõlves kasutatava syringomyelia puhul on erinevalt täiskasvanute samast haigusest iseloomulikud vähem väljendunud sensoorsed ja valuhäired. Lastel on siiski suurem oht skolioosi tekkeks, mis on kirurgilise korrektsiooni seisukohalt soodsam. Mõnel juhul võib lapseea syringomyelia paraneda iseenesest. [6]

Haigus ei ole erinevatel patsientidel kunagi sama. Mõne patsiendi puhul ilmneb patoloogia endast vaid kergete sümptomitena ja nende järgnev stabiliseerumine kogu aasta vältel. Teistel juhtudel võib haigus dramaatiliselt areneda, komplitseerituna häirete või oluliste keha funktsioonide kadumisega, mis toob kaasa elukvaliteedi olulise halvenemise. Samuti on teada haiguse perekondlikud juhtumid, mis vajavad sageli kirurgilist ravi.

Vormid

Syringomyelia klassifikatsioon hõlmab mitut tüüpi patoloogiat:

• Keskse kanali mittesuhtlev häire, mida peetakse kõige tavalisemaks. Selle välimus võib ilmneda samaaegselt seljaaju kanali läbitavuse halvenemisega subaraknoidses ruumis või I tüüpi Arnold-Chiari väärarenguga.
• Kaevaväline mittekommunikatsioonihäire, mis tekib siis, kui selgroog on kahjustatud või kui verevool selgroo kehas on häiritud. Kahjustuste piirkonnas moodustub tsüstiline element, mis on altid veelgi levima.
• Dandy-Walkeri ja Arnold-Chiari II sündroomidega samaaegselt leitud keskse kanali suhtlushäire. Iseloomulik on ka vesipea.

Alates 1974. Aastast on seda haigust klassifitseerinud veel üks:

• Suhtlemishäire, tungides selgroo subaraknoidsesse ruumi, areneb kraniovertebraalse ristmiku piirkonnas või kolju põhjas esinevate patoloogiliste muutuste tagajärjel.
• Traumajärgne syringomyelia koos kahjustuse piirkonnas süvendi moodustumisega suureneb ja areneb selgroo külgnevates osades. Patoloogilised tunnused ilmnevad hilises staadiumis, üsna pika aja möödudes, kui ohver näib olevat täielikult taastunud.
• Häire, mis tekib arahnopaatia või arahnoidiidi tagajärjel.
• Tsüstid, mis ilmnevad seljaaju kasvajaprotsesside tagajärjel.
• Mitte-neoplastiliste protsessidega seotud häire, mis põhjustab seljaaju suurenenud survet.
• Idiopaatiline häire, mille põhjust ei saa kindlaks teha.

Sõltuvalt patoloogia lokaliseerimisest on:

• tagumine (tundlik);
• eesmine (mootor);
• külgne sarv (vegetatiivne troofiline);
• segatud syringomyelia.

Eesmist syringomyeliat leitakse harva eraldi. Kõige sagedamini kombineeritakse motoorsed häired tundlikkuse häiretega.

Sõltuvalt häire jaotusest seljateljel eristatakse järgmist tüüpi haigusi:

• Emakakaela lülisamba syringomyelia - areneb kõige sagedamini ja sellel on sellised iseloomulikud tunnused nagu tundlikkuse kaotus kätes ja pagasiruumis (kahjustatud piirkonnad tähistatakse kui "jope" või "pool jope".
• Rindkere lülisamba syringomyelia kombineeritakse sageli lülisamba kaelaosa kahjustustega ja põhjustab ülemiste jäsemete troofilisi lihashaigusi. Fibrillaarse lihase tõmblused on tavaliselt kerged.
• Lülisamba nimmepiirkonna (või lumbosakraalse) syringomyeliaga kaasneb alajäsemete parees, mis juhtub suhteliselt harva (umbes 10%) ja on kõige sagedamini põhjustatud selgroo kasvajast või põletikulistest protsessidest.
• Kogu syringomyelia esineb 10% juhtudest ja seda iseloomustab patoloogiliste õõnsuste ilmnemine kogu seljaajus ja mitte ainult ühes lõigus. See haigusvorm on prognoosi ja ravi seisukohalt kõige ebasoodsam.
• Tüvi ja lülisamba syringomyelia arenevad aju varre mõjutamisel. Patsiendil on nüstagm, bulbaarsed häired (neelamis-, rääkimisraskused jne). Näotundlikkuse rikkumine on võimalik.
• Entsefalomüeliit syringomyelia (teine nimi on syringoencephaly) on aju sisemise kapsli kahjustus, mille korral keha motoorsed ja sensoorsed häired tekivad keha vastasküljel.