Süüringomüelia tunnused

Suutmatus tunda valu ja temperatuurierinevusi viib selleni, et patsiendid saavad sageli mitmesuguseid vigastusi mehaaniliste traumade ja põletuste näol, mis enamasti viivad nad arsti juurde. Esimesed sümptomid ilmnevad aga palju varem: täheldatakse kergeid tundlikkuse häireid valulike piirkondade, tuimuse, põletuse, sügeluse jms näol. Tähelepanuväärne on see, et patsientide puutetundlikkus ei ole mõjutatud. Sageli kurdavad patsiendid pikaajalist tuima valu emakakaela lülisambas, abaluude vahel, ülajäsemetes ja rinnus. Harvemini esineb osalist tundlikkuse kadu alajäsemetes ja alakehas.

Süringomüeliat iseloomustavad erksad neurotroofsed häired, nagu naha karestamine, tsüanoos, aeglaselt paranevad haavad, luude ja liigeste deformatsioon ning luude haprus. Patsiendid märgivad tüüpilisi sümptomeid oma kätel: nahk muutub kuivaks ja karedaks, sõrmed muutuvad karedaks ja paksuks. Kergesti on näha arvukalt nahakahjustusi: alates mitmest erineva suurusega armist kuni värskete põletuste, lõikehaavade, haavandite ja abstsessideni. Sageli tekivad ägedad mädased protsessid, näiteks panaritium .

Kui patoloogia ulatub ülemise rindkere seljaaju külgmiste sarvedeni, siis täheldatakse randme tugevat karedust - nn. cheiromegaalia. Liigestrofismi rikkumine (tavaliselt õla- ja küünarnukipiirkonnas) avaldub luude sulamises koos õõnsuste defektide tekkega. Kahjustatud liiges suureneb, liikumise ajal valu ei täheldata, kuid esineb liigesluude hõõrdumise iseloomulik müra.

Patoloogilise protsessi arenedes suurenevad seljaajuõõne defektid ja levivad eesmise sarve piirkonda. See avaldub lihaste nõrgenemises, motoorikahäiretes, atroofiliste protsesside arengus ja käte lõtva pareesi ilmnemises. Kui süringomüeelia mõjutab emakakaela seljaaju, muutub märgatavaks Horneri sündroom, mis seisneb rippuvates silmalaugudes, laienenud pupillides ja sissevajunud silmamunades. Kui motoorsed juhtivuskanalid on mõjutatud, võib täheldada alajäsemete parapareesi ja mõnedel patsientidel esinevad urineerimishäired.

Ajutüve õõnsuse moodustumine viitab syringobulbia arengule: näopiirkonna tundlikkus on häiritud. Aja jooksul kannatab kõne, neelamine muutub raskeks, tekivad hingamissüsteemi probleemid, atroofilised protsessid levivad pehmesse suulaesse, keelde ja näoossa. Võimalik on ka sekundaarne infektsioon: tekivad bronhopneumoonia ja kuseteede põletikulised haigused. Rasketel juhtudel täheldatakse bulbaarset halvatust, mis võib põhjustada hingamisseiskumist ja patsiendi surma.

Haiguse kliiniline kulg progresseerub kuude kuni aastate jooksul, alguses toimub kiire halvenemine, mis seejärel järk-järgult aeglustub. Tsüsti morfoloogia, sümptomite kestuse ja raskusastme vahel on lineaarne seos.[ 1 ],[ 2 ]

Esimesed märgid

Neuroloogilise uuringu käigus leitakse syringomyelia all kannatavatel patsientidel järgmised iseloomulikud tunnused:

• Valu ja temperatuuri kaotus "jaki" või "pooljaki" tüüpi, mis levib jäsemetesse, ülakehasse ning harvemini nimme-ristluu piirkonda ja kolmiknärvi innervatsioonitsooni. Haiguse edasise arenguga võivad lisanduda propriotseptiivsed häired, mis puudutavad vibratsioonitunnetust, puutetundlikkust ja lihas-liigese tundlikkust. Võivad esineda ka juhtivad kontralateraalsed häired.
• Segmentaalsete häirete teke distaalse ühepoolse ja kahepoolse perifeerse jäsemete pareesi kujul, samuti tsentraalsete häirete, näiteks püramiidpuudulikkuse, spastilise para- ja monopareesi näol. Võimalik on kahjustatud lihaste tõmblemine. Kui protsessis on kaasatud medulla oblongata, tuvastatakse keele, neelupiirkonna, häälepaelte ja pehme suulae pareesiga seotud häired. [ 3 ]
• Autonoomse närvisüsteemi sümptomid ilmnevad troofiliste häirete taustal. Sageli täheldatakse siniseid sõrmi, higistamise muutusi (suurenenud või täielik lakkamine), jäsemete turset. Probleeme täheldatakse ka regeneratsioonisüsteemis: vigastuste ja põletuste järgsed kahjustused ja haavandid ei parane pikka aega. Luu-liigese mehhanism on mõjutatud, täheldatakse defekte ja luudeformatsioone, mis põhjustavad jäseme toimimise häireid.
• Medulla oblongata kahjustusega kaasneb nüstagmuse ja pearingluse ilmnemine.
• Enamikul patsientidest esineb hüdrotsefaalia, mida iseloomustab peavalu, iiveldus ja oksendamine, unisus ja nägemisnärvi peade ummistus. [ 4 ]

Sensoorsed häired

Valu on keha loomulik reaktsioon vigastusele. Süringomüelia korral on aga nii valutundlikkus kui ka muud selle liigid häiritud. Tegelikult juhtub järgmine: jäse või muu kehaosa hakkab pidevalt ja intensiivselt valutama, kuid samal ajal ei tunne inimene väliste stiimulite põhjustatud valu. Keha ei reageeri, kui seda lõigata, torgata või põletada: patsient lihtsalt ei tunne seda. Sageli on sülringomüelia all kannatavatel patsientidel nahal kuumade esemete tekitatud lõikehaavade ja põletuste jäljed: patsient ei tunne, et ta oleks midagi kuuma või teravat puudutanud, ei tõmba kätt eemale, mis viib põletuse või lõikehaava tekkimiseni. Meditsiiniringkondades nimetatakse seda seisundit "valulikuks tundetuseks" või "anesteesiaks dolorosaks". [ 5 ]

Lisaks halvenevad patoloogilises tsoonis ainevahetusprotsessid ja kudede trofism: kahjustatud jäseme või kehapiirkond kaotab nahaaluse rasvkoe, nahk muutub kahvatusiniseks, karedaks, tekib koorumine ja küüneplaadid muutuvad tuhmiks. Võimalik on turse, sealhulgas liigespiirkonnas. Kannatab ka lihasluukond: lihased atroofeeruvad, luud muutuvad hapraks.

Süringomüelia bulbaarsed häired

Süringomüelia levimisel piklikajusse tekivad keele-neelu-, vagus- ja keelealuse närvi või nende motoorsete tuumade häired. Mõjutatud on keelelihased, pehme suulagi, neelu, kõripealine ja häälepaelad. Patoloogia võib olla kahe- või ühepoolne.

Kliiniliselt ilmnevad bulbaarsed häired järgmiselt:

• kõnehäired (afoonia, düsartria – häälikute moonutatud või keeruline hääldus);
• neelamishäired (düsfaagia, eriti vedela toidu neelamisel);
• keele kõrvalekalle vasakule või paremale, selle liikuvuse halvenemine;
• häälepaelte sulgumise ebaõnnestumine;
• neelu- ja suulae reflekside kaotus.

Keelelihaste atroofiaga täheldatakse fibrillaarset tõmblemist.

Lhermitte'i märk süringomüelias

Alakeha ja jalgade tundlikkuse kaotusega patsientidele on iseloomulik Lhermitte'i sümptom, mis seisneb äkilises lühiajalises valus, mis katab selgroogu ülalt alla, nagu elektrilöök.

Sellist ilmingut peetakse üheks sensoorsete häirete ägedaks sümptomiks. Patsiendi jaoks on selline episoodiline lühiajaline valu äärmiselt ebameeldiv. Samal ajal on tunda kipitust, pinget mööda selgroogu ja ülajäsemeid.

Sümptom ilmneb mehaanilise ärrituse taustal, mis võib tekkida kaela järsu painutamise, samuti aevastamise või köhimise ajal. Patoloogiat täheldatakse ligikaudu 15% patsientidest.

Süringomüelia lastel

Süringomüelia on lapsepõlves haruldane. Kuna haigust iseloomustab aeglane progresseerumine, avalduvad patoloogilised sümptomid varases arengujärgus harva. Lapsepõlve patoloogia peamine põhjus on seljaaju arengu häire, nimelt seljaaju kahte poolt ühendava õmbluse vale moodustumine, samuti keskse kanali mittesulgemine.

Laste süringomüeliat iseloomustavad vähem väljendunud sensoorsed ja valuhäired, erinevalt sama haigusest täiskasvanutel. Lapsed on aga skolioosi tekkeriski suhtes vastuvõtlikumad, mis on kirurgilise korrektsiooni seisukohast soodsam. Mõnel juhul saab lapsepõlves esinevat süringomüeliat iseseisvalt ravida. [ 6 ]

Haigus ei progresseeru erinevatel patsientidel kunagi ühtemoodi. Mõnel patsiendil avaldub patoloogia vaid kergete sümptomitena, mille järel need stabiliseeruvad aasta jooksul. Teistel võib haigus progresseeruda kiiresti, tüsistusena oluliste kehafunktsioonide häirete või kadumise tõttu, mis toob kaasa elukvaliteedi olulise halvenemise. On teada ka haiguse perekondlikke juhtumeid, mis sageli vajavad kirurgilist ravi.

Vormid

Syringomyelia klassifikatsioon viitab mitmele patoloogia tüübile:

• Keskse seljaajukanali mittekommunikatiivne häire, mida peetakse kõige levinumaks. Selle esinemine võib ilmneda samaaegselt seljaajukanali läbitavuse halvenemisega subarahnoidaalses ruumis või Arnold-Chiari I tüüpi väärarenguga.
• Ekstrakanaliaalne mittekommunikatiivne häire, mis tekib selgroo kahjustuse või seljaaju verevoolu häire korral. Kahjustuskohas moodustub tsüstiline element, mis on altid edasisele levikule.
• Keskse kanali kommunikatsioonihäire, mis esineb samaaegselt Dandy-Walkeri ja Arnold-Chiari II tüüpi sündroomidega. Iseloomulik on ka hüdrotsefaalia.

Alates 1974. aastast on haigusel olnud veel üks sarnane klassifikatsioon:

• Suhtlushäire, millega kaasneb tungimine selgroo subarahnoidaalsesse ruumi, areneb kraniovertebraalse ristmiku või koljupõhja piirkonna patoloogiliste muutuste tagajärjel.
• Posttraumaatiline syringomyelia, mille korral kahjustuse piirkonda tekib õõnsus, suureneb ja areneb selgroo külgnevates osades. Patoloogilised tunnused ilmnevad hilises staadiumis, üsna pika aja möödudes, kui kannatanu näib olevat täielikult taastunud.
• Arahnopaatia või arahnoidiidi tagajärjel tekkiv häire.
• Tsüstid, mis ilmnevad seljaaju kasvajaliste protsesside tagajärjel.
• Mitteneoplastiliste protsessidega seotud häire, mis põhjustab seljaaju suurenenud survet.
• Idiopaatiline häire, mille põhjust ei ole võimalik kindlaks teha.

Sõltuvalt patoloogia lokaliseerimisest eristatakse järgmisi tüsistusi:

• tagumine sarvkest (tundlik);
• sarvkesta eesmine osa (motoorne);
• külgmine sarv (vegetatiivne-troofiline);
• segatüüpi syringomüelia.

Sarvkesta eesmise osa süringomüeliat esineb harva eraldi. Enamasti esinevad motoorikahäired koos sensoorsete häiretega.

Sõltuvalt häire levikust mööda selgroo telge eristatakse järgmisi haigustüüpe:

• Emakakaela lülisamba süringomüelia – tekib kõige sagedamini ja sellel on iseloomulikud tunnused, näiteks tundlikkuse kadu kätes ja kere piirkonnas (kahjustatud piirkondi tähistatakse kui „jakk“ või „pooljakk“).
• Rinnalülide süringomüelia on sageli kombineeritud emakakaela lülisamba kahjustusega ja põhjustab ülajäsemete troofiliste lihashäirete ilmnemist. Fibrillaarsete lihaste tõmblemine on tavaliselt nõrgalt väljendunud.
• Nimmepiirkonna (või nimme-ristluupiirkonna) süringomüeliaga kaasneb alajäsemete parees, mis esineb suhteliselt harva (umbes 10%) ja on kõige sagedamini põhjustatud selgroo kasvajast või põletikulistest protsessidest.
• Totaalne süringomüelia esineb 10% juhtudest ja seda iseloomustab patoloogiliste õõnsuste ilmumine kogu seljaaju pikkuses, mitte ainult ühes osas. See haigusvorm on prognoosi ja ravi osas kõige ebasoodsam.
• Tüve ja seljaaju süringomüelia tekib ajutüve kahjustuse korral. Patsiendil esineb nüstagm, bulbaarsed häired (neelamisraskused, kõnehäired jne). Näo tundlikkus võib olla häiritud.
• Entsefamolüeliitne syringomüelia (teine nimi on syringoencephalia) on aju sisemise kapsli kahjustus, mis põhjustab keha vastasküljel motoorseid ja sensoorseid häireid.