Tholos-Hunti sündroom

Ülemise orbitaalse lõhe sündroom, patoloogiline oftalmopleegia - see kõik pole midagi muud kui Tholos Hunti sündroom, mis on orbiidi ülemise lõhe struktuuride kahjustus. Protsess hõlmab tavaliselt orbitaalseid anumaid (arteriaalseid ja venoosseid), närvikiude (okulomotoorsed, trohheaarsed, röövivad närvid, samuti kolmiknärvi esimene haru) ja lähedal asuvat koobasõõne siinust. Haigust võib diagnoosimisel liigitada suhteliselt haruldaseks ja üsna keeruliseks patoloogiaks. [1]

Epidemioloogia

Tholos Hunti sündroomi kirjeldati mitte nii kaua aega tagasi: umbes 70 aastat tagasi. Seda tegi Hispaania neuroloogiadoktor E. Tolos. Mitu aastat hiljem täiendas tööd inglane, oftalmoloogiadoktor W. Hunt. Teadusarstide nimed said sündroomi nime aluseks.

Tholos Hunti sündroomi leitakse võrdse sagedusega nii meestel kui naistel. Patoloogia on tavaliselt ühepoolne ja seda märgitakse võrdselt sageli vasakul või paremal küljel. Kahepoolne sündroom on võimalik, kuid esineb ainult üksikjuhtudel.

Haigete keskmine vanus on 50 aastat. Üldiselt võib Tholos Hunti sündroomi registreerida vanuses 15–85 aastat. Enamik patsiente kuulub vanurite vanusekategooriasse: haiguse arengut soodustavad mitmed kardiovaskulaarsed häired, samuti vanusega seotud muutused kudedes.

Haiguse kõige tavalisem sümptom on klassikalise migreenihoo ilming: inimesel on järsult pulseeriv peavalu ühel küljel, "tulistamine" või "keerdumine", kiiritades orbiidile. Kuna Tholos Hunti sündroomi tüüpiline spetsiifiline sümptomatoloogia puudub, nimetatakse patoloogiat sageli "neuroloogiliseks kameeleoniks": diagnoos on keeruline ja nõuab diferentseerumist paljudest muudest haigustest.

Tholos Hunti sündroomiga patsiente leidub perioodiliselt erinevates maailma riikides, ilma territoriaalsete või hooajaliste tunnusteta. Esinemissagedus on 0,3–1,5 juhtu miljoni elaniku kohta. [2]

Põhjused tholos-Hunti sündroom

Tholos Hunti sündroomi arengu põhjuste väljaselgitamisel avastasid teadlased järgmised faktid:

• enamikul juhtudel provotseeris selle haiguse koobase siinuse välisseina immuunpõletik;
• mõnel juhul olid põhjused vaskulaarsed väärarendid, kasvajaprotsessid ajus (primaarsed ja sekundaarsed vormid), lokaliseeritud kraniaalne tahhemeningiit, orbitaalne müosiit, nodiarioniit ja trombi moodustumine koobaspooluses;
• Ligikaudu 30% -l patsientidest pole häire põhjust võimalik kindlaks teha, seetõttu pandi diagnoos idiopaatilise Tholos Hunt'i sündroomile.

Vaatleme neid väidetavaid põhjuseid üksikasjalikumalt.

• Sündroomi autoimmuunne areng on seotud nii hüpotermia kui ka hiljutiste nakkuslike patoloogiatega ning sügavate stressidega. Haiguse autoimmuunset vormi iseloomustab: äge algus, korduv kulg, glükokortikosteroidravi kõrge efektiivsus. Seda haigusvormi esineb sagedamini meestel.
• Dekompenseeritud arteriaalse hüpertensiooni korral ilmnevad sageli veresoonte väärarendid. Naised on sagedamini haiged. Haigus algab ägedalt, valu on mõõdukas, praktiliselt puuduvad eksoftalmi ja kemoosi ilmingud.
• Kasvajaprotsesside hulgas, mis võivad põhjustada Tholos Hunti sündroomi arengut, esines sagedamini primaarseid ajukasvajaid, metastaatilisi kasvajaid, mille primaarsed kolded olid kopsudes, bronhides, eesnäärmes või naha melanoomi metastaasid.
• Lokaalne kraniaalne tahhemeningiit põhjustab sündroomi ägeda tekkimise aju- ja meningeaalsete tunnuste puudumisel, ilma exoftalmita. Diagnoosi kinnitab morfoloogiliselt biopsia.
• Orbitaalne müosiit põhjustab alaägeda alguse, intensiivse valu ja eksoftalmiga, väljendunud kemoosiga ja topeltnägemisega.
• Kavernoosse siinuse tromboos provotseerib totaalse oftalmopleegia arengut. Diagnoosi kinnitab magnetresonantstomograafia.
• Nodiarne periarteriit võib mõned kuud pärast haiguse algust põhjustada Tholos Hunti sündroomi arengut.

Autoimmuunmehhanism on enamikul juhtudel aluseks patoloogia tekkele, mida on tõestanud paljud eksperdid. Autoimmuunse iseloomu viitavad eelkõige järgmised tegurid:

• korduv kursus;
• düsimmuunhaigused;
• valkude-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus ja põletikueelsete tsütokiinide suurenenud sisaldus tserebrospinaalvedelikus ja seerumis. [3]

Riskitegurid

Teadlased pole Tholos Hunti sündroomi ilmnemise täpset põhjust veel välja selgitanud. Kuid neil õnnestus kindlaks teha teatud tegurid, mis mõjutavad sellise rikkumise arengut:

• Geneetiline eelsoodumus autoimmuunhaigustele üldiselt. Kui üks pereliikmetest on haige või haige autoimmuunhaigusega, võivad teistel sugulastel olla sarnased või muud sarnase arengumehhanismiga patoloogiad. See tegur on endiselt eeldus, mis nõuab täiendavaid uuringuid ja tõendeid.
• Keskkonnategurid, sealhulgas toitumisharjumused, keskkonnatingimused, veekvaliteet, tööstuslikud ohud jne.
• Tõsised stressisituatsioonid, sagedased stressid ja psühho-emotsionaalsed murrangud, võimsad hormonaalsed muutused (sealhulgas rasedus, menopaus jne).
• Pikaajalised kroonilised nakkushaigused, sealhulgas hepatiit, herpesviiruse infektsioon, tsütomegaloviirus jne.
• Hüpotermia, kiirgus, muud tugevad ärritajad ja kahjustavad tegurid.

Pathogenesis

Tholos Hunti sündroomi arengu etioloogilist mehhanismi pole täielikult avaldatud. Otsustavat tähtsust omistatakse autoimmuunreaktsioonidele. Paljud teadlased eeldavad, et viiruslikud ja mikroobsed infektsioonid, stressirohked olukorrad, kiirgus toimivad ainult provotseeriva tegurina. Puuduvad kindlad tõendid patogeenide allaneelamise ja Tholos Hunti sündroomi arengu vahelise seose kohta. Siiski on kahtlusi tsütomegaloviiruse osalemise suhtes autoimmuunprotsessis, mis aitab kaasa granuloomide tekkele. [4]

Patogeneetiline skeem on tingitud lokaalse granulomatoosse põletikulise protsessi ilmnemisest kavernoosse siinuse, infraklinoidi või sisemise unearteri supraklinoidse osa välisseina tsoonis, mis viib selle kitsenemiseni. Olulist rolli mängib humoraalse ja rakulise immuunsuse kaitse häired. Sündroomi humoraalne külg on seotud antineutrofiilsete tsütoplasmaatiliste antikehade suurenenud moodustumisega, mis toimivad ensüümide proteinaas-3, müeloperoksidaas ja spetsiifilise membraanivalgu vastu, mis on võimelised endotoksiine siduma. Eeldatavasti stimuleerivad tsütoplasma antikehad olemasolevaid neutrofiile, mille tagajärjel nad ründavad sihtorganeid, eriti arendab põletikuline protsess kavernoosseina välisseinas.

Rakulistel muutustel on oma roll ka Tholos Hunti sündroomi tekkimisel. Seda tõendab T-lümfotsüütide, makrofaagide ja plasmarakkude domineerimine granuloomides.

On teavet üliaktiivsete endoteelistruktuuride ja põletikuvastaste tsütokiinide kohta, mis näitab haigusprotsessi kalduvust krooniliseks muutuda.

Üksikjuhtudel täheldati kavernoosse siinuse välisseina piirkonnas fokaalseid nekrootilisi muutusi.

Sümptomid tholos-Hunti sündroom

Tholos Hunt'i sündroomile iseloomulik sümptomatoloogia ilmneb patsiendi enda jaoks järsult ja ootamatult. Peamised sümptomid on:

• Tugev valu orbiitide piirkonnas, äärmiselt ebameeldiv, igav, levides otsmikupiirkonnast kulmude servadesse, silmadesse ja edasi kogu pea.
• Silmades kahekordistumine, mis leitakse pärast valu tekkimist. Inimesel muutub esemeks visuaalselt keskendumine ja sellega arvestamine äärmiselt raskeks.
• Silmamuna motoorse funktsiooni häire või nn oftalmopleegia, peamiselt ühepoolne. See võib avalduda erineval määral, mis sõltub patoloogilise protsessi raskusastmest ja kahjustuse ulatusest.
• Konjunktiivi turse.
• Silmamuna nihutamine esiosa (eksoftalm, "punnis silmad").
• Ühe silmamuna visuaalse telje kõrvalekalle küljele, strabismus, mis on iseloomulik ühepoolsele närvikahjustusele.
• Üldine tervise halvenemine, kerge temperatuuri tõus, nõrkus, ärrituvus.

Kliiniline pilt progresseerub järk-järgult, sümptomid muutuvad ja süvenevad, kuid võivad kaduda sama järsult kui ilmusid. Vajaliku teraapia puudumisel tuletab Tholos Hunti sündroom taas meelde ennast tagasilangusega.

Neuroloogilised sümptomid on tingitud haigusprotsessi lokaliseerimisest. Valu ilmneb kolmiknärvi esimese haru ärrituse tagajärjel, kulgedes okulomotoorse närvi pagasiruumi lähedal, ja see on märgitud orbiidil, otsmikul, templis, ninaosas. Valu intensiivsus on erinev: mõõdukast kuni tugevani.

Võimalikud ebatüüpilised sümptomid, mida iseloomustab valu puudumine. Seda võib täheldada, kui kahjustus on lokaliseeritud enne, kui viies paar siseneb koobasesse siinusesse.

Okulomotoorsed häired avalduvad otsese pilgu ajal tavaliselt topeltnägemisena.

Kui valulik protsess lokaliseerub orbiidi tipu tsoonis, siis sageli leitakse neuroloogilisi ilminguid koos visuaalse analüsaatori häiretega. Selle tagajärjel ilmub nägemisnärvi pea turse või atroofia, sageli täheldatakse tsentraalset skotoomi. Võimalik eksoftalm (punnis), kemoos (konjunktiivi turse), mille esinemise põhjustavad infiltratiivsed muutused retrobulbaarkoes ja raskused venoosse väljavooluga orbiidilt.

Esimesed märgid

Kuna Tolos Hunti sündroomi pole seni piisavalt uuritud, jätkavad teadlased selle patoloogia tekkimise võimalike mehhanismide selgitamist. Võttes arvesse Rahvusvahelise Neuroloogia Seltsi välja toodud kriteeriume, on Tholos Hunti sündroomi diagnoos õigustatud kavernoosseina välisseina granuloomide esinemisel, mis on tuvastatud aju MRI või biopsia ajal.

Sündroomi diagnostiliste kriteeriumidena aktsepteeritud märkide loetelu on järgmine:

• Valu "korjamine" või "keeramine" ühes silmakoopas koos järgneva lihasparalüüsi (oftalmopleegia) tekkimisega;
• okulomotoorsete närvide, kolmiknärvi esimese haru ja periarteriaalse närvipõimiku kombineeritud kahjustused;
• kliinilise pildi suurenemine mitu päeva (või 1-2 nädala jooksul);
• spontaanse remissiooni võimalus (mõnel juhul - defektide jääk säilimisega);
• sündroomi korduva ägenemise tõenäosus kuid või aastaid hiljem;
• süsteemne pilt muutumatul kujul, väljaspool unearteri siinuseid pole kahjustusi;
• kortikosteroidravi positiivse mõju olemasolu.

2003. Aastal on välja pakutud veel üks sarnane märkide diagnostiline loetelu. Selle loendi kohaselt peetakse Tholos Hunti sündroomi kavernoosse siinuse, orbiidi ülemise lõhe ja orbitaalse õõnsuse granulomatoossete kudede kasvu tagajärjel:

• orbiiditsoonis üks või mitu ühepoolse valuliku rünnaku episoodi, mis mööduvad paar nädalat ilma ravita;
• kraniaalnärvi (III, IV või VI) kahjustus pareesina, granuloomide esinemine, mida kinnitab magnetresonantstomograafia või biopsia;
• pareeside ilmnemine samaaegselt valu sündroomiga või 14 päeva jooksul pärast seda;
• pareeside ja valusündroomi kadumine 3 päeva jooksul pärast kortikosteroidravi alustamist.

Vormid

Tolos Hunti sündroomi korral mõjutavad vasakut ja paremat külge ligikaudu võrdse sagedusega, seetõttu on patoloogia jagatud vasak- või parempoolseks.

Haigus on enamasti ühepoolne. Kahepoolset kahju täheldati ainult äärmiselt harvadel juhtudel.

Haiguse kliiniline pilt võib areneda järgmiste etappide kaudu:

• äge või alaäge, mis tekib pärast hiljutist viirusnakkushaigust, hüpotermiat, vererõhu tugevat tõusu, mõnikord ilma nähtava põhjuseta;
• krooniline korduv, sümptomite järkjärgulise suurenemise ja perioodilise ägenemisega.

Lisaks võib Tholos Hunti sündroom olla:

• kokku, kahjustades kõiki närve, mis läbivad orbiidi ülemist lõhet;
• mittetäielik, kaasates V paari VI, IV, III ja I harude närvide patoloogilises protsessis erinevates kombinatsioonides.

Siinuse suhtes saab eristada Tholos Hunti sündroomi eesmist, keskmist ja tagumist vormi.

Tüsistused ja tagajärjed

Tholos Hunti sündroom esineb tugeva valu korral, millega kaasneb une kaotus, emotsionaalse ja vaimse sfääri häired. Haiged muutuvad ärritatavaks, emotsionaalselt ebastabiilseks. Kui vajalikku ravi ei tehta, siis on selle taustal võimalik neurootiliste häirete ilmnemine: arenevad depressiivsed seisundid, neurasteenia ja hüpohondrid. Töövõime väheneb oluliselt, patsient tõmbub endasse.

Tholos Hunti sündroomi iseloomulik tunnus on korduv kulg, mis esineb sageli autoimmuunhaiguste korral. Remissiooniperioodi kestus on väga erinev: maksimaalne registreeritud asümptomaatiline kestus oli 11 aastat. Pärast ravi on retsidiivi oht oluliselt vähenenud. Kui ägenemisi siiski esineb, erinevad need kergema kuluga.

Diagnostika tholos-Hunti sündroom

Arstidel on sageli keeruline kohe diagnoosida Tholos Hunti sündroomi, kuna sümptomid on väga sarnased teiste levinumate haiguste sümptomitega. Enamasti on vajalik täiendav konsultatsioon mitmetelt kitsastelt spetsialistidelt: neuropatoloog, silmaarst, endokrinoloog, onkoloog, neurokirurg jne.

Esimeses etapis tuleks välistada pahaloomulised haigused, aneurüsmid, meningiit jne.

Kõige sagedamini määratakse Tholos Hunti sündroom välistamismeetodi järgi: patsiendile tehakse mitmeid uuringuid, mis välistavad muud kõige tõenäolisemad haigused. Nõutavad on järgmised testid:

• üksikasjalik pilt verest;
• kilpnäärme hormonaalse funktsiooni uuring;
• vere üldvalgu taseme uuring (valkude ainevahetuse kvaliteedi hindamiseks);
• tserebrospinaalvedeliku analüüs.
• Instrumentaalne diagnostika hõlmab selliste diagnostiliste protseduuride rakendamist:
• aju ja orbiidi piirkonna magnetresonantstomograafia kontrastiga ja ilma;
• magnetresonantsi angiograafia;
• digitaalne lahutamisangiograafia (intravenoosne lahutamisangiograafia);
• arvuti aju- ja orbitaaltomograafia kontrastiga ja ilma.

Gadoliiniumiga võimendatud MRI on valitud meetod THS-i hindamiseks ja see võib näidata orbitaalse ülemise lõhe kaudu orbiidi tipu läbiva CS ebanormaalset suurenemist ja võimendumist. Esitatud T1-kaalutud ja T2-kaalutud MRI leiud on äärmiselt varieeruvad ja mittespetsiifilised. MRI mängib diagnoosimisel võtmerolli ja aitab välistada muud levinumad CS-ga seotud kahjustused, vältides vajadust kõrge riskiga invasiivsete protseduuride, näiteks SC biopsia järele, mis on ainus viis selle haiguse histopatoloogilise kinnituse saamiseks. [5]

Need uuringud aitavad tuvastada põletikuliste protsesside jälgi koobasõõnes, orbiidi ülemises osas või orbiidi tipus. Põletiku jälgi orbitaalses piirkonnas ristlõikepiltidel, millel puudub kraniaalnärvi halvatus, peetakse prognoosi seisukohast healoomulisemaks.

Mõnedel Tholos Hunt'i sündroomi kahtlusega patsientidel soovitatakse onkoloogiliste protsesside välistamiseks teha biopsia.

Diferentseeritud diagnoos

Kliiniline praktika näitab, et sarnased sümptomid võivad esineda paljude somaatiliste ja neuroloogiliste patoloogiate korral:

• mikroobide, viiruste ja seente põletikuliste protsessidega, mis hõlmavad ajukelme või kavernoosseina välimist seina;
• kasvajaprotsessidega ajus ja orbiidil - näiteks hüpofüüsi adenoomi, kraniofarüngioomi, neurinoomi, sphenoidse luu tiiva meningioomiga, tserebraalsete või orbitaalsete metastaasidega;
• koos veresoonte väärarengud - eelkõige venoosse arterisisest aneurüsmid, unearteri-koopataoline fistulas jne, samuti dissekteerimisel oksad sisemise unearteri;
• tromboosiga, kavernoosse siinuse tsüstilised koosseisud, lümfoom;
• sarkoidoosiga, orbiidi müosiit (silmalihased), Wegeneri granulomatoos (polüangiidiga granulomatoos), oftalmigreen, mõned verepatoloogiad.

Diferentsiaaldiagnoosimine hõlmab kõigi nende haiguste tekkimise võimaluse uurimist uuringu, uuringu, laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste põhjal.

Kõige sagedamini tuleb sellistest patoloogiatest eristada Tholos Hunti sündroomi:

• kavernoosse siinuse blokeerimine trombi abil;
• Rochoni-Duvignoti sündroom;
• retrosfenoidiaalse ruumi sündroom (Jacoti sündroom);
• paratrigeminaalne Raederi sündroom;
• kraniaalne polüneuropaatia.

Ravi tholos-Hunti sündroom

Tholos Hunti sündroom reageerib hästi kortikosteroidide hormonaalsete ainete immunosupressiivse ravikuuriga. Sellised ravimid suudavad pärssida immuunsüsteemi agressiivset reaktsiooni ja selle kahjustavat mõju kehakudedele.

Sagedamini kui teisi ravimeid on ette nähtud prednisoloon, metüülprednisoloon, kortisoon või alternatiivsed ravimid, millel on teadaolevate autoimmuunpatoloogiate ravis positiivne mõju. Steroidide eelised näivad olevat seotud antioksüdandi mehhanismiga ja / või selliste suurte annuste võimega vähendada turset ja järgnevat isheemiat kahjustatud piirkonnas. [6]

Lisaks kortikosteroididele on sobiv kasutada valuvaigisteid, krambivastaseid aineid. Vaja on põhjalikke multivitamiinipreparaate.

Kui järgite rangelt kõiki raviarsti ettekirjutusi ja soovitusi, peatuvad Tolos Hunti sündroomi valulikud tunnused kiiresti: patsiendid märkavad heaolu väljendunud paranemist umbes teisel või kolmandal päeval. Valdavas enamuses juhtudest jääb töövõime püsima. [7]

Hormonaalsete ravimite optimaalne annus ja sagedus on näidatud individuaalselt. Puudub üldtunnustatud raviskeem, kuna platseebokontrollitud uuringute korraldamine on väga keeruline, mis on seotud sündroomi vähese levimusega. Kõige sagedamini soovitatakse kortikosteroidide suurtes annustes, kuigi on olnud efektiivsuse juhtumeid ja üsna väikeseid ravimiannuseid (näiteks prednisolooni kasutamine koguses alla 0,5 mg / kg päevas). Praeguseks on Tholos Hunti sündroomi korral kasutatud prednisolooni keskmine kogus 1-2 mg / kg päevas.

Ligikaudne ravirežiim:

• Metüülprednisoloon (Solu-Medron 1000 intravenoosse tilguti infusioonina 250 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahuse ja Pananginiga (10,0) päevas viis päeva;
• Mildronaat raku ainevahetuse normaliseerimiseks, 500 mg intravenoosse joaga süstimist päevas 10 päeva jooksul;
• Neuromidiin impulsside ülekande parandamiseks mööda neuromuskulaarseid kiude, 20 mg suu kaudu kolm korda päevas;
• Klonasepaam, et tugevdada pärssivat toimet närviimpulsside ülekandele ja bensodiasepiini retseptorite stimuleerimist, 2 mg suu kaudu ja / või Trileptal 150 mg suu kaudu enne magamaminekut.

Võib-olla määratakse pikaajaline glükokortikosteroidravi, kasutades prednisolooni suuri annuseid. [8]

Ärahoidmine

Tholos Hunti sündroomi ilmnemist pole võimalik eelnevalt ära hoida. Selle põhjuseks on vähemalt asjaolu, et rikkumise põhjuseid pole veel selgelt määratletud. Kui leitakse mingeid valulikke tunnuseid - eriti sagedased valud otsmikupiirkonnas ja silmakoopades, kahekordne nägemine ja silmalihaste nõrgenemine, peate võimalikult kiiresti pöörduma vastava spetsialisti poole ja viima läbi täielik diagnoos.

Sekundaarne ennetus on suunatud retsidiivi ennetamisele juba diagnoositud Tholos Hunti sündroomiga patsientidel. Ennetava tegevuse olulised punktid on:

• regulaarsed meditsiinilised konsultatsioonid, diagnostilised meetmed, spetsialistide ambulatoorne järelevalve;
• kortikosteroidravi perioodilised kursused;
• immuunsüsteemi piisava seisundi tugevdamine ja säilitamine.

Kõik patsiendid peavad püüdma vältida stressi tekitavaid olukordi, õigeaegselt ravida kõiki organismi põletikulisi protsesse.

Prognoos

Tholos Hunti sündroomi prognoosi peetakse soodsaks. Kortikosteroidide ravile reageeritakse hästi ja spontaanne remissioon on tavaline, kuigi mõnel patsiendil on jääknähud kahjustatud silmalihaste funktsiooni kahjustuse kujul. Edasise ravi puudumisel muutub haigus korduvaks. Ravitud patsientidel esineb retsidiive umbes 35% juhtudest. [9]

Terapeutilise kuuri lõppedes taastatakse tavaliselt töövõime. Kuid see viitab õigesti diagnoositud haigusele, mitte teistele sündroomi "maski" all arenevatele patoloogiatele. [10]

Puude märgitakse ainult harvadel juhtudel. Ainult dokumenteeritud sagedaste ägenemiste korral on võimalik määrata kolmas puuete rühm. Rasketel juhtudel viiakse patsient kergele sünnitusele, millega ei kaasne visuaalset stressi. Kui Tholos Hunti sündroom on püsiv ja korduv, siis ei soovitata inimesel sõidukeid juhtida, mis on tingitud silmamunade motoorse funktsiooni halvenemisest ja diploopiast.