Treemor: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Treemor - mis tahes kehaosa tahtmatud vibratsioon, mis tekib vastastikku sissetungitud lihaste vahelduvate või sünkroonsete kontraktsioonide kaudu.

Treemori aluseks oleva haiguse diagnoosimine on sageli väga raske ülesanne, mille lahendamiseks on vaja eelkõige treemori õige sündroomi kirjeldus. Seoses ülaltooduga on treemori kliinilise kirjelduse põhimõtetele väga oluline.

• Kõige olulisem põhimõte on kolme tüüpi värisemise selge piiritlemine: puhke värisemine, posturaalne värisemine ja tahtlik värisemine. Kui sama patsiendi esile mitte ainult ülejäänud treemor, kuid posturaalne või kavatsusest treemor, igat liiki närvitsema kirjeldatud ja salvestatud eraldi, sõltumatu liikide tingimata rõhutades suhteline tõsidus iga. Näiteks võib patsiendil olla kaldus puhkev värisemine, vähem väljendunud posturaalne värisemine ja veelgi vähem väljendunud tahtlik värisemine. Selline pilt on tüüpiline raskete, värisevate parkinsonismi vormide jaoks. Samad osad värin on parkinsonism raamid on tavaliselt erinevad suhted: sealtki või posturaalne treemor (mis on tüüpiline raske essentsiaalne treemor) või intentsionnogo (kahjustustega väikeaju).
• Muud värtusuuringu olulised põhimõtted on järgmised:
  • Lokaliseerimine (käed, pea, näo lihaseid, alalõua, keele, huulte, põsed, häälepaelad, jalad, torso), eriti jaotus (mille gemitipu, üldistatud, jne) ja muud topograafilised iseärasused (näiteks värin ainult pöidla või kõhupiirkonda lihastes, värisemine silm või ortostaatiline värin, distaalses või selle läheduses intensiivistumist värinat, sümmeetria / asümmeetria).
  • Ärrituse (painde pikendamise, pronatsia-supinatsiooni, nagu "libisevad pillid", "jah-jah", "no-no", flapping) filmi pilt.
  • Amplituudi sageduse tunnusjooned, värisemise tõsidus, selle voolu omadused (debüüdi variandid ja järgnevad dünaamika).
  • Treemori sündroomne keskkond, see tähendab nende neuroloogiliste sümptomite kirjeldust, mille vastu rütmid ilmnevad.

Ärelli sündroomi kirjelduse ülaltoodud põhimõtete järgimine on treemor edukaks diferentsiaalseks ja nosoloogiliseks diagnoosiks hädavajalik eeltingimus.

Mis põhjustab värisemist?

• Puhkejälg (3,5-6 Hz).
  • Parkinsoni tõbi.
  • Sekundaarne (sümptomaatiline) parkinsonism.
  • "Parkinsonismi pluss" sündroomid ja muud pärilikud degeneratiivsed haigused, millega kaasneb Parkinsoni sündroom (Wilson-Konovalovi tõbi, Gallervorden-Spatz ja paljud teised).
• Posturaalne värisemine (6-12 Hz).
  • Füsioloogiline värisemine.
  • Tugevdatud (rõhutatud) füsioloogiline värisemine (stressiga, endokriinsed haigused, mürgistus).
  • Healoomuline essentsiaalse treemori (4-12 Hz): autosomaalne dominantne sporaadilised, kombinatsioonis teatud KNS häired (Parkinsoni tõbi, düstoonia) ja perifeerse närvisüsteemi (neuropaatia, kausalgia).
  • Aju orgaanilise patoloogiaga (toksiline, kasvaja ja muud tserebellarite kahjustused, Wilsoni-Konovalovi tõbi, neurosüüfiline).
• Pingsusvärisemine (3-6 Hz) on põhjustatud kahjustused ajutüvi ja nende ühendused (hulgiskleroos, atroofiat ja vars ja väikeaju Wilsoni tõbi, südame-veresoonkonna haigused, kasvajad, mürgitus, peatrauma, jne).
• Rubrali värisemine.
• Psühhootiline värisemine.

Neurokeemilised muutused treemoris

Olulise treemoriga surmaga patsientide ajuuuringus ei ilmnenud mingeid spetsiifilisi patomorfoloogilisi muutusi ega teatud neurokeemilisi defekte. Kuigi väikeajuhaiguste või aferentide kahjustused võivad põhjustada värisemist, jääb see ebaselgeks - olgu see siis mis tahes konkreetne neurokeemiline defekt. Neuroimaging uuringud aitavad tuvastada neuronite ringid, mis on seotud treemoride patogeneesiga.

Treemoride tüübid

Puhkuse treemor

Rahustav värisemine on tavaliselt sagedusega 3,5-6 Hz. Madalsageduslik (tavaliselt 4-5 Hz) puhkeseisundivärin viitab tüüpiline ilmingud Parkinsoni tõbi, samuti paljude teiste haiguste närvisüsteemi kaasates parkinsonismi sündroom, nii et see on sageli nimetatakse parkinsonismi värinad. Teisene (sümptomaatiline) parkinsonismi (vaskulaarne, entsefaliidijärgsed, narkootikumide, toksilise, traumaatilise jne) on tavaliselt ka avalduda värinat (kuigi see on vähem tüüpilised vaskulaarsete parkinsonismi vorme), millel on samad omadused kui puhul Parkinsoni tõve (madala sagedusega puhkuse värisemine iseloomuliku jaotusega, praegune ja üldise tendentsiga tendents).

Posturaalne värisemine

Posturaalne treemor ilmub jäseme, kui see on toimunud mis tahes asendis. See värin sagedus on 6-12 Hz. Posturaalne treemor füsioloogiline treemor (asümptomaatiline värin), võimendatud (rõhuline) füsioloogilise treemor ajal esinev emotsionaalne stress või muu "hüperadrenergilist" riigid (feokromotsütoomi, manustades kofeiini, noradrenaliini ja muud ravimid), essentsiaalne treemor ja treemorit mõne orgaanilise ajuhaiguste (raske väikeaju kahjustuste Wilsoni tõbi, neurosüüfilise).

Intensiivne värisemine

Intensiivse värinale iseloomulik motoorikasutus, selle sagedus on 3-5 Hz. Pingsusvärisemine iseloomulik koldeid ajutüvi ja selle ühendused (hulgiskleroos, degeneratsiooni ja atroofia väikeaju ja ajutüve Wilsoni tõbi, samuti südame-veresoonkonna, neoplastiliste ja toksiliste kahjustuste käesoleva ajupiirkonda). Nende diagnoosimine toimub iseloomuliku samaaegne neuroloogilisi sümptomeid, demonstreerides halli ja valgeaine varres ja väikeaju, sageli koos tüüpilise foto kohta CT või MRI.

Tuleb meeles pidada, et väikeaju treemor võimalused hõlmavad mitte ainult intentsionnogo pabistama, aga ka sellised nähtused nagu titubatsiya avaldub rütmiline võngete pea ja mõnikord torso (eriti märgatav siis, kui patsient seisab), posturaalne treemor proksimaalne jäsemetel (puusa- või plsta).

Rubriidi värisemine

Rubralny treemor (õigem nimi - Keskmise värinad) iseloomustab kombinatsioon puhkeseisundi värinat (3-5 Hz), veelgi märgatavam posturaalne treemor ja maksimaalse ekspressiooni intentsionnogo raputades (värinad, posturaalne treemor intenpionny → → ülejäänud treemor). Ta ilmub keset ajukahjustuse insult, traumaatiline ajukahjustus või harvematel juhtudel kasvaja või demüelinisatsioon (sclerosis multiplex) protsessi jalad: aju. See värisemine ilmub keskmise ajukoe vastasele jäsemetele.

Psühhootiline värisemine

Psühhogeenne värisemine on üks psühhogeensete motoorsete häirete variantidest. Kliinilised kriteeriumid psühhogeenne treemor hulka ootamatu (tavaliselt emotspogennoe) alustada, staatiline või lainjas (kuid ei edene) voolu olemasolu spontaanne remissiooni või vähendamise seotud psühhoteraapiaga "integreeritud" värin iseloomu (võrdselt kõiki peamisi treemori tüüpidega võib esineda), esineb kliinilisi dissotsiatsioon (valikuline säilitamine teatud funktsioonide jäseme tema jäme treemor), platseeboga, samuti mõningaid täiendavaid funktsioone (sh kaebuste, ajalugu ja neuroloogilise uuringu tulemused), mis kinnitab haiguse psühhogeenset olemust.

Füsioloogiline värisemine

Füsioloogilised värin esineb normaalne, kuid tundub nii väike liikumised, mis muutub märgatav ainult teatud tingimustel. Tavaliselt kehahoiaku ja pingsusvärisemine, madal amplituud ja kiire (8-13 1 sekund), ära juhtides käed. Füsioloogilised värinad suurendab amplituudi ärevusega, stress, väsimus, ainevahetushäired (nt hüperadrenergilist olekus juhtudel alkoholi, ravimite või türeotoksikoos), vastusena mitmed ravimid (nt kofeiin, teiste fosfodiesteraasi inhibiitorid, agonistide, beeta-adrenergilise retseptori, glükokortikoidid ). Alkohol ja teiste rahustite tavaliselt maha suruda treemor.

Kui tõsiseid kaebusi ravile ei nõuta. Füsioloogiline värisemine, mis suureneb, kui alkohol kaob, või türotoksikoos, vastab nende seisundite ravile. Bensodiasepiinide sees 3-4 korda päevas (näiteks 2-10 mg diasepaami, lorasepaam 1-2 mg, 10-30 mg oksasepaam) aidata värinad taustal krooniline ärevus, kuid nende pikaajalist ravi tuleks vältida. Propranoolool 20-80 mg suukaudselt 4 korda päevas (nagu ka teised beeta-blokaatorid) on sageli efektiivne värinemise korral ravimite juuresolekul või ägedas ärrituses (nt publiku hirm). Kui beeta-adrenoblokeerijad on ebaefektiivsed või ei talu, võite proovida primordoni 50-250 mg suu kaudu 3 korda päevas. Mõnikord on väikesed alkoholi annused efektiivsed.

Muud treemorid

Sõltumatu nähtust kutsutakse kirjanduses düstoonilise treemor (värisemine kõõrkaelsuse, kirjaniku kramp agitans), "küülik" sündroom (neuroleptiline närvitsema alalõug ja huuled). Usundifenomenoloogiliselt meenutab rütmiline värisemine selliseid ilminguid nagu asteriksist (flepping, negatiivne müokloonus), Mioritm segmentaaltasandi müokloonusemudelis kuid tekkemehhanism nad ei kuulu värinaid.

Erivormid pabistama (ortostaatiline värin, "Värin naeratus" hääl treemor, värisemine lõug - geniospazm) viitab variant essentsiaalse treemori.

Kõige sagedasem posturaalse ja kineetilise treemor on intensiivne füsioloogiline värisemine, millel on tavaliselt madal amplituud ja kõrge sagedus (12 tsüklit / s). Füsioloogiline värisemine on tugevnenud pärast füüsilist koormust, türotoksikoosi, erinevate ravimite tarbimist, nagu kofeiin, adrenomimeetikumid, liitium, valproehape.

Oluline treemor

Järgmine sagedane värisemise variant on nn oluline või perekondlik treemor, mis on tavaliselt aeglasem kui intensiivne füsioloogiline värisemine. Oluline värisemine võib hõlmata jäsemeid, samuti pea-, keele-, huulte- ja häälekõrvasid. Tromboos suureneb stressiga ja tõsiste juhtude korral võib see põhjustada patsiendi puude. Sellise värisema variandiga patsientidel on tihti lähedased sugulased, kes kannatavad sama haiguse all. Kuid värisemise lokalisatsioon ja raskus üksikus perekonnas on märkimisväärselt erinev. Lõike võib asümmeetriliselt asetada, kuid rangelt ühepoolne värisemine tähendab tavaliselt erinevat haigust. Ärevus väheneb sageli pärast alkoholi võtmist, kuid seda suurendab kofeiin, stress või samaaegne hüpertüreoidism (nagu intensiivne füsioloogiline värisemine). Erinevates jäsemete puhul on treemor asünkroonne - vastupidi Parkinsoni tõve sünkroonsele puhkereaktsioonile. Sellega seoses on patsient ei suuda, sest värin ühe käega hoida tass vedelikku laskmata see, palju paremini toime tulla selle ülesande, hoides tassi mõlema käega - asünkroonne liikumine käsi on osaliselt peatati kõikumised üksteist.

Healoomuline essentsiaalse treemori nüüd ka mitte ainult autosoomne dominantne ja juhuslikud versioonid essentsiaalse treemori, kuid kombineerides seda teiste haiguste kesk- ja perifeerse närvisüsteemi, sealhulgas düstoonia, Parkinsoni tõbi, perifeerne neuropaatia (CIDP, pärilik sensomotoorne neuropaatia I ja II tüüpi GBS, ureemilistest ja muid alkohoolseid polüneuropaatia).

Olulise värisemise diagnoosimise kriteeriumid on mitu varianti, millest üks kõige sagedamini kasutatavatest on toodud allpool.

Olulise treemor diagnoosimise kriteeriumid (Rautakoppi et al., 1984).

1. Sageli ilmuvad (vähemalt mitu korda nädalas) või jäsemete ja / või pea pidev treemor.
2. Treemor posturaalne või kineetiline olemus (võib olla ka intensiivse komponendi olemasolu).
3. Teiste neuroloogiliste haiguste puudumine, mis võivad põhjustada treemorit.
4. Anamneesustunnuste puudumine selliste ravimite raviks, mis võivad põhjustada treemorit.
5. Juhised perekonna ajaloos sarnase värisemise kohta teistel pereliikmetel (kinnitage diagnoosi).

Treemor võib esineda teiste ekstrapüramidaalsete haigustega, näiteks müokloonilise düstooniaga, mida iseloomustab kiire lihaste tõmbamine. Individuaalsed variantidena on isoleeritud ortostaatiline värisemine ja isoleeritud posturaalne treemor. Praegu on aktiivne geneetiliste defektide otsimine hädavajalises värsis. Praeguseks oli geeni võimalik genereerida ainult teatud perekondlikel juhtudel, kuid selle toote määratlemist veel ei olnud võimalik. On tõenäoline, et haigus on seotud mitmete geenidega. Erinevad perekonnad erinevad sageli nende reaktsioonist alkoholile, kaasuvate ekstrapüramidaalsete sündroomide (müokloonia, düstoonia, parkinsonism) olemasolule. Pärast erinevate perekondade geneetilise defekti tuvastamist on võimalik kindlaks teha, millised kliinilised nüansid on geneetiliselt määratud ja mis peegeldavad lihtsalt haiguse fenotüübilist varieeruvust.

[1], [2], [3], [4],

Mesilaskoopide värisemine

Vähkide kahjustustega on tavaliselt ka värisemine kineetilise ja posturaalse iseloomuga. Madala sagedusega jäseme võnkumised tekivad selle proksimaalse osa ebastabiilsuse tõttu. Samal ajal läbib treemor, kui jäseme stabiliseerub. Tserebellarite eristamine ja peamised treemoritüübid tavaliselt ei põhjusta raskusi. Väikeaju treemor võimendatud jäseme kui läheneb eesmärgi, samas essentsiaalse treemori amplituudi hüperkineesia jääb umbes sama ajal kogu täitmise sihipärase liikumise. Tserebellaarsete kahjustuste korral on lisaks värisemisele ka märgatav häire peenemate liikumiste koordineerimisel, kuid peamise värisemise korral ei kannata tavaliselt liikumise koordineerimist.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Treemoride ravi

Olulise treemorravi korral kasutatakse mitut ravimit - beeta-adrenoretseptori antagonistid, bensodiasepiinid ja primidoon. Kõige tõhusamad beetablokaatorid, mis vähendavad värisemise amplituudi ja põhjustavad sageli märkimisväärset kliinilist paranemist. Madalad bensodiasepiinide annused (eriti klonasepaam) on samuti võimelised vähendama olulise trümmi raskust. Neid kasutatakse monoteraapiana või kombinatsioonis beetablokaatoritega. Kuid kuna tolerantsus võib aja jooksul areneda, soovitatakse neid regulaarselt mitte kasutada, kuid vajaduse korral näiteks enne avalikku üritust või erilise stressi ajal. Treemorit vähendades võib alkoholi kasutada, kuid alkoholismi oht piirab selle kasutamist. Siiski võib alkoholi joomine enne söömist hõlpsamini toitu ja vedelikku võtta. Lõpuks, et vähendada olulist värisemist, kasutatakse primidooni väikesi annuseid (25 ... 250 mg päevas) monoteraapiana või kombinatsioonis beetablokaatoritega.

Tserebellarite värisemise farmakoterapea on tavaliselt ebaefektiivne. Siiski on teatatud selle edukast ravist klonasepaami ja primidooniga. Raske vähkkasvaja treemori raviks võib osutuda stereotaksiliseks talamotoomiaks või talluma mikrostimulatsiooniks.