Tsirkuleerivate antikoagulantide põhjustatud hüübimishäired: põhjused, sümptomid, diagnoosid, ravi

Tsirkuleerivate antikoagulante tüüpiliselt esindatud autoantikehad, mis neutraliseerivad spetsiifilise hüübimisfaktorite in vivo (näiteks autoantikehade tegurid VIII ja V) või pärsivad valguga seotud fosfolipiidid in vitro. Mõnikord põhjustab hilja tüüpi autoantikeha verevoolu in vivo, seondudes protrombiiniga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vormid

VIII faktori isoantikehad arenevad 15-30% -l raske hemofiilia A patsientidel kui asendusravi korduval kokkupuutel VIII faktori tavapäraste molekulidega.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulandid, mis mõjutavad VIII faktori taset

Antikeha faktor VIII võib mõnikord tekkida patsientidel, kellel ei ole hemofiilia, näiteks naiste pärast sünnitust ilming süsteemsed autoimmuunhaigused rikkudes mööduv immuunreaktsiooni eakatel patsientidel puudumisel teisi haigusi. VIII faktori antikoagulantidega patsientidel võib tekkida eluohtlik verejooks.

Plasma antikehi sisaldavaid faktor VIII, mida iseloomustab üha suurenev osalist tromboplastiini aega, mis ei korrigeerita, lisades normaalse plasma VIII faktori või muust allikast vahekorras 1: 1 koos patsiendi plasma. Katsetamine toimub vahetult pärast segamist ja pärast inkubeerimist.

Ravi tsüklofosfamiidi ja glükokortikoididega võib vähendada autoantikehade tootmist patsientidel, kellel puudub hemofiilia. Sünnitusjärgsetel naistel võivad autoantikehad iseeneslikult kaduda.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostika hüübimishäired

Esinemine veres antikoagulante, tuleb kahtlustada patsientidel, kellel on raske verejooksu suurenemist nii uute osalise tromboplasti tööaega ja protrombiini aeg, mida ei parandatud kordusuuringute segude vereplasma normaalne ja patsiendi plasmas vahekorras 1: 1.

Antifosfolipiidantikehad soodustavad tavaliselt tromboosi tekkimist. Mõnedel patsientidel seonduvad antikehad protrombiini-fosfolipiidide kompleksiga, indutseerides hüpopromboosi, mis võib põhjustada märkimisväärset verejooksu.

[16], [17], [18], [19], [20]

Ravi hüübimishäired

Ravi tsüklofosfamiidi ja glükokortikoididega võib vähendada autoantikehade tootmist patsientidel, kellel puudub hemofiilia. Sünnitusjärgsetel naistel võivad autoantikehad iseeneslikult kaduda.