Ringlevatest antikoagulantidest tingitud hüübimishäired: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Vereringes olevad antikoagulandid on tavaliselt autoantikehad, mis neutraliseerivad in vivo spetsiifilisi hüübimisfaktoreid (nt VIII ja V faktori vastased autoantikehad) või inhibeerivad in vitro valkudega seotud fosfolipiide. Mõnikord põhjustavad hilise tüübi autoantikehad in vivo verejooksu, seondudes protrombiiniga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vormid

VIII faktori isoantikehad tekivad 15–30%-l raske hemofiilia A-ga patsientidest tüsistusena korduvast kokkupuutest normaalsete VIII faktori molekulidega asendusravina.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

VIII faktori taset mõjutavad antikoagulandid

VIII faktori antikehad võivad aeg-ajalt esineda patsientidel, kellel ei ole hemofiiliat, näiteks sünnitusjärgsetel naistel süsteemse autoimmuunhaiguse ilminguna, mööduva immuunsüsteemi düsregulatsiooni korral, eakatel patsientidel muude haiguste puudumisel. VIII faktori antikoagulante saavatel patsientidel võib tekkida eluohtlik verejooks.

VIII faktori antikehi sisaldavat plasmat iseloomustab osalise tromboplastiini aja pikenemine, mida ei korrigeerita normaalse plasma või mõne muu VIII faktori allika lisamisega patsiendi plasmale vahekorras 1:1. Testimine tehakse kohe pärast segamist ja pärast inkubeerimist.

Tsüklofosfamiid- ja glükokortikoidravi võib vähendada autoantikehade tootmist patsientidel, kellel puudub hemofiilia. Sünnitusjärgsetel naistel võivad autoantikehad spontaanselt kaduda.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika hüübimishäired

Ringlevate antikoagulantide olemasolu tuleks kahtlustada patsientidel, kellel on raske verejooks, nii osalise tromboplastiini aja kui ka protrombiini aja pikenemine, mis ei korrigeerita testi kordamisel normaalse plasma ja patsiendi plasma seguga suhtega 1:1.

Antifosfolipiidantikehad soodustavad tavaliselt tromboosi. Mõnedel patsientidel seonduvad antikehad aga protrombiin-fosfolipiidide kompleksiga, põhjustades hüpoprotrombineemiat, mis võib viia tugeva verejooksuni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ravi hüübimishäired

Tsüklofosfamiid- ja glükokortikoidravi võib vähendada autoantikehade tootmist patsientidel, kellel puudub hemofiilia. Sünnitusjärgsetel naistel võivad autoantikehad spontaanselt kaduda.