Tsüstilise fibroosi tüsistuste ravi

Meekoniaalne iileus

Uute vastsündinutel mekoonium iileuse diagnoosimisel ilma käärsoole perforatsioonita on kontrastsed kliimasid väga osmolaarses lahuses. Kontrastkristallide tegemisel peate veenduma, et lahus jõuab iileumini. See omakorda stimuleerib vedeliku sekretsiooni jämesoole luumeni ja ülejäänud meekiooniumist. Mekoonilisest iileusest tuleb läbi viia mitu kontrastsust, mis kombineeriks neid suures koguses vedelikku intravenoosse süstimisega. Kontrastkümblus on suhteliselt ohtlik protseduur, seetõttu teevad neid ainult kogenud arstid ja ainult haigla, kus on vajaduse korral võimalik teha erakorralist kirurgilist sekkumist.

Sagedamini täidavad mekoniale iileusega vastsündinud kirurgilist sekkumist, mille käigus:

• puhastage soole proksimaalsed ja distaalsed osad;
• pesta välja maksimaalne võimalik kogus meekoniumi;
• Nekrootilised või kahjustatud soolestiku pinnad eemaldatakse.

Toimingud viiakse lõpule, kehtestades topelt enterostoomiast või entero-entero-stomist, mis tavaliselt suletakse, kui taastatakse stabiilne väljaheide. See võimaldab tagada soole piisava pesemise pärast operatsioonijärgset perioodi.

Mecoonia iileuse vastsündinutel surmajuhtumite arv ei ületa 5%. Sellest hoolimata jätkub tsüstiline fibroos nendel lastel üsna tugevasti.

Distaalse peensoole takistamine

Kui patsient ei ole valgus, võib laktuloosi või atsetüültsüsteiini kasutamine anda hea efekti.

Atsetüültsüsteiini võetakse suu kaudu 200-600 mg kolm korda päevas kuni sümptomite kõrvaldamiseni.

Laktuloos võetakse sissepoole kuni sümptomite kõrvaldamiseni arvutusest 2 korda päevas:

• lapsed alla 2,5 ml;
• 1-5-aastased lapsed - igaüks 5 ml;
• 6-12-aastased lapsed - igaüks 10 ml.

Lapse tõsise seisundi korral on vajalik:

• ravida ainult haiglas ja kirurgi juhendamisel;
• kontrollida patsiendi keha elektrolüüti ja vee tasakaalu;
• kasutusele võtta suur hulk elektrolüütide lahuseid (kasutatakse soolestiku puhastamiseks enne operatsiooni või radiograafiat);
• täita kontrastsed kliimasid väga osmolaarse lahusega.

Kui patsient on tõsises seisundis, tuleb kaks korda 20-50 ml 20% atsetüültsüsteiini lahust ja 50 ml naatriumkloriidi lisada kaks korda päevas kontrast kliimasse.

Sest soolestiku täielik puhastamine fekaalmassist võib võtta mitu päeva. Patsientide piisav ravi tulevikus nõuab pankrease ensüümide annuse korrigeerimist ja patsiendi seisundi hoolikat jälgimist dünaamikas. Vajadusel peaksite võtma lahtistid, kuid ainult teatud aja jooksul.

Kirurgiline sekkumine on vajalik ainult pöördumatu takistusega. Tuleb meeles pidada, et lisaks peensoole distaalsete osade takistamisele võivad tsüstilise fibroosiga patsientidel esineda ka intussustseptsioon, apenditsiit ja Crohni tõbi.

Maksa häired

Kahjuks on välja töötatud tõhusad meetodid maksakahjustuse raviks ja ärahoidmiseks tsüstilise fibroosiga. On tõendatud, et ursodeoksükoolhape on efektiivne esmakordselt kliiniliste ja laboratoorsete maksakahjustuste nähtude ilmnemisel.

Ursodeoksükoolhape võetakse suu kaudu enne magamaminekut kiirusega 15-30 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta päevas. Ravi annus ja kestus tuleb iga patsiendi jaoks individuaalselt määrata.

Sündroom portaalhüpertensioonist väljatöötatud taustal tsirroosi, käitada verejooksude vältimiseks endoskoopiline ligeerimine või skleroteraapia söögitoru veenilaienditest, ja ka bypass portocaval maksa siirdamine.

Võimalikud lähenemisviisid maksakahjustuse raviks tsüstilise fibroosi korral

Rikkumine	Lahendused	Püüab parandada
MAPP geeni struktuuri häirimine, MTPD valgu struktuuri muutus	Tervisliku geeni sissejuhatus	Maksa geeniteraapia
Suurenenud sapphappe viskoossus	Viskoossuse vähenemine	Choleretics. Ursodeoksükoolhape
Viivitusega hepatotoksilised sapphapped	Asendades need mittetoksiliste sapphapetega	Ursodeoksükoolhape
Vabade radikaalide ja lipiidide peroksüdatsiooni liigne tootmine	Antioksüdantsesüsteemi aktiivsuse tõus	Beeta-karoteen, E-vitamiin, ursodeoksükoolhape (efektiivsus ei ole tõestatud)
Tõsine steatoos	Asendusensüümide ravi pankrease eksokriinse pankrease puudulikkusega ja kehakaalu puudulikkusega patsientidel	Pankreaseensüümid - suurema energiasisaldusega dieet võrreldes vanusepiiranguga
Mitmekordne sapiteede tsirroos	Portaal-hüpertensiooni sündroomi tüsistuste ennetamine	Ursodeoksükoolhape (efektiivsus ei ole tõestatud), dissotsiatsiooni või manööverdamise palliatiivsed toimed, veenilaiendite veenide skleroteraapia või ligeerimine
Maksapuudulikkus	Maksa asendamine	Maksa siirdamine

Gastroösofageaalne refluks

Seoses gastroösofageaalse refluksiga tuleb järgida järgmisi soovitusi:

• korraldage jagatud sööki 5-6 korda päevas;
• Ärge valge pärast söömist 1,5 tundi;
• vältige pingulisi riideid, tihedaid rihmasid;
• piirata vastuvõtu ravimeid, mis langetavad söögitoru motoorika ja vähendada toon söögitoru alumise sulgurlihase (kauakestev vormis nitraate, kaltsiumikanali blokaatorid aeglane, teofülliin, salbutamool), samuti vigastamata söögitoru limaskesta (atsetüülsalitsüülhape ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid);
• Ärge sööge enne magamaminekut;
• magama põranda pealmise otsaga (mitte vähem kui 15 cm);
• rasketel juhtudel tuleks loobuda bronhide puu positsioonilisest drenaažist pagasiruumi kaldega.

Gastroösofageaalse refluksi farmakoterapeutiline ravi tuleb läbi viia vastavalt üldtunnustatud põhimõtetele. Efektiivsemad on järgmised ravimid ja raviskeemid:

• Antatsiidsus.
• Sukralfaat võetakse suu kaudu 1-2 tabletti 4 korda päevas 6-8 nädala jooksul.
• Blokaatorid H ₂ retseptori histamiini.
• Ranitidiini manustatakse patsiendil 6-8 nädalat 5-6 mg / kg kehamassi kohta päevas (kuni 10 mg kehakaalu kg kohta päevas). Kogu annuse jagamine kahe annuse vahel.
• Famotidiini manustatakse patsiendi kehakaalu 10 ... 40 mg / kg kohta päevas 6-8 nädalat, jagades kogu annuse 2 annuse vahel.
• Prootonpumba inhibiitorid.
• Omeprasool võetakse patsiendilt 1-2 mg / kg kehakaalu kohta (kuni 20 mg / päevas) üks kord päevas 6-8 nädala jooksul.
• Antiemeetikumid.
• Metoklopramiid võetakse suu kaudu 5-10 mg 3 korda päevas 1-2 päeva jooksul (ägedate sümptomite leevendamiseks).
• Domperidooni manustatakse patsiendil kehakaalu 0,25 mg / kg kohta päevas (kuni 5-10 mg päevas) 6-8 nädalat, jagades kogu annuse 3-4 annusega.

Raske söögitoru ja Barretti söögitoru ravimisel on prootonpumba inhibiitorid (omeprasool) kõige tõhusamad.

Nina polüübid

See on tsüstilise fibroosi tüüpiline komplikatsioon, sageli asümptomaatiline. Ninakanalite obstruktsiooniga on ette nähtud sissehingamine glükokortikoidide nina kaudu.

Pneumotooraks

Spontaanne pneumotooraks suurendab oluliselt patsiendi seisundit, süvendades hingamispuudulikkust. Lisaks võib see kujuneda tõsiseks ohuks patsiendi elule. Pärast diagnoosi kinnitamist on vaja õhust paisutada pleuraõõnde ja luua drenaaž. Korduva pneumotooraksi raviks võib skleroseerivaid aineid süstida pleuraõõnde.

Hemoptüüs

Bronhilaienemus võib kaasa arengu kopsuverejooksu, mis tavaliselt on väikesed (mitte rohkem kui 25-30 ml / päevas) ning ei põhjusta suurt kahju patsientide tervist. Kui episoodilised või korduvad rasked (> 250 ml verd), verejooksu põhjustatud rebend variceal bronhiaal- tagatiseks veresooned vajab vältimatut arstiabi, mis seisneb emboolsed ummistuse ja kahjustatud veresoonest. Kui see meetod ei mõju või saadaval, siis näitab kirurgilist operatsiooni, mille käigus ligeeritud ja lõigati mõjutatud segmenti või kergfraktsiooni vajadusel. Sellist abi tsüstilise fibroosiga patsiendile võib pakkuda ainult spetsialiseeritud keskustes.

Holelitiaz

Kroonilise sapikivitõve tekkega, millele ei kaasne koletsüstiit, on ursodeoksükoolhape efektiivne.

Ursodeoksükoolhape võetakse enne magamaminekut suu kaudu kiirusega 15-30 mg / kg patsiendi kehamassi kohta päevas. Ravi kestus määratakse iga juhtumi puhul individuaalselt.

Operatsioonijärgsete komplikatsioonide arvu ja raskuse vähendamiseks bronhopulmonaalsüsteemist kasutatakse laparoskoopilisi kirurgilisi protseduure.

[1], [2], [3]

Suhkurtõbi

Diabeedi tekkimisel peaksid patsiendid endokrinoloogiga nõu pidama ja seda jälgima. Suhkruhaiguse raviks, mis on välja töötatud tsüstilise fibroosi vastu, on vaja insuliini.

[4], [5], [6], [7], [8],

Krooniline kopsu süda

Selle tüsistuse tekkimise eesmärgil on ravimaine eesmärk:

• kroonilise nakkusliku ja põletikulise protsessi ägenemiste ravi ja vältimine bronhopulmonaalses süsteemis;
• hingamispuudulikkuse kõrvaldamine;
• väikese vereringe ringis rõhu langus;
• vereringevaratõrje taseme langus.

Allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos

On vaja piirata võimalikult suurel määral kokkupuudet hallituse seentega A. Fumigatus, mida tuleks vältida:

• jääda niisketesse ruumidesse, kus on seinte hallitusseened, helikopterid;
• vormi sisaldava toidu tarbimine (nt juust) jne

Sageli esinevate ägenemiste raviks ja ennetamiseks võetakse prednisoloon (suukaudne) arvutamisel 0,5-1 mg / kg kehamassi kohta päevas 2-3 nädala jooksul. Kui vähendada hingamispuudulikkus, parandades tulemuslikkust ja ERF positiivset dünaamikat prednisoloon radioloogiliste tehnikat cut: 0,5-1 mg / kg kehakaalu kohta päevas 2-3 kuud.

Kui kliinilised sümptomid püsivad vereplasma üldise IgE suurte kontsentratsioonide taustal, võetakse prednisoloon suu kaudu 2-päevase 1-2 mg / kg kehakaalu kohta päevas. Pärast IgE kontsentratsiooni langetamist vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult 5 ... 10 mg / nädalas kuni järgmise 8-12 nädala lõpuni.

Seenevastaste ravimite efektiivsust tsüstilise fibroosiga ei ole piisavalt uuritud. Sõltuvalt allergilisest bronhopulmonaalsest aspergilloosist koos glükokortikoididega võib sageli esile kutsuda itrakonasooli.

• Itrakonasool võetakse suu kaudu 100-200 mg 2 korda päevas 4 kuu jooksul.

[9], [10], [11], [12]

Tsüstilise fibroosi efektiivsuse hindamine

Ravi efektiivsust hinnatakse ravi eesmärkide saavutamise tasemega.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antibiootiline ravi

Põhjuseks antibiootikumravi lõpetamist - stihanie nakkusliku ägenemise kroonilised põletikud bronhopulmonaalsetele süsteemi avaldumisvorme normaliseerimine põhiindikaatoriteks patsient (kehakaal, FER olemus ja kogus röga, jne).

Asendusravi pankrease ensüümidega

Annus ensüüm valitud kadumiseni (maksimaalne võimalik) sümptomite malabsorbtsiooni sündroomi kohta kliinilised nähud (normaliseerimiseks roojamissageduse) ja laboratoorsete näitajate (kadumist steatorröad ja loojate normaliseerides triglütseriidi kontsentratsiooni väljaheidetes lipidogram).

Allergilise bronhopulmonaalse aspergilloosi ravi

Bronhopulmonaalset aspergillooside remissioon:

• kliiniliste sümptomite kõrvaldamine;
• FHD näitajate taastamine selle arengule eelnenud tasemele;
• radioloogiliste muutuste taandareng;
• kogu IgE kontsentratsiooni vähenemine vereplasmas rohkem kui 35% 2 kuu jooksul, säilitades samal ajal selle indikaatori stabiilsuse glükokortikoidide annuse vähendamise perioodil.

Aspergilloosile iseloomulike radioloogiliste muutuste regressiooni kinnitamiseks 1-2 kuud pärast ravi alustamist tehakse rindkere rind. Seda uuringut teostavad korduvalt 4-6 kuud, et kinnitada uute infiltratsioonide puudumist kopsudes.

Pärast aasta jooksul prednisolooni annuse vähendamise alustamist on igapäevaselt vaja jälgida kogu IgE sisaldust vereplasmas. IgE järsk tõus vereplasmas on allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos, mis näitab vajadust suurendada prednisolooni annust.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Kõrvaltoimed

Pankrease ensüümide kasutamisel annuse korral, mis ületab 6000 U / kg patsiendi kehakaalu kohta toiduna või 18-20 000 ühikut kehakaalu kohta patsiendi kohta päevas, suureneb jämesoole jäsemete tekke oht. Ravimite terapeutilise komplikatsiooni ravimiseks on vajalik kirurgiline sekkumine.

Larüngiit, farüngiit ja bronhospasm on sagedasemad soovimatud ravimireaktsioonid, mis arenevad dornase alfa kasutamisega. Need kõrvaltoimed on haruldased ja neil ei ole tõsist mõju patsiendi tervisele.

Aminoglükosiididel on nefro- ja ototoksiline toime. Selliste ravimite rühma inhaleeritavate ravimvormide kasutamisel suurtes annustes võib tekkida farüngiit.

Vead ja ebamõistlikud kohtumised

Tsüstilise fibroosiga patsiendid on vastunäidustatud supresseerivate köha ravimitega, eriti kodeiiniga. Osana antibiootikumi ravikuuriga tohiks kombineerida vastuvõtu 2 antimikroobikumideks rühm A beetalaktaamid. Selleks, et vältida nende inaktivatsiooni penitsilliinid ja aminoglükosiidide (või tsefalosporiinide) ei saa segada või -süstla, intravenoosne (booli või infusioon) antimikroobsete ravimite nendest rühmadest tuleks läbi viia eraldi.

[26], [27]

Aktiivne ambulatoorsed vaatlused

Tsüstilise fibroosiga patsiendid peavad olema aktiivse ambulatoorse jälgimisega. Pärast 1-aastaseks saamist tuleb tsüstilise fibroosiga patsiente kontrollida üks kord iga kolme kuu tagant, mis võimaldab jälgida haiguse dünaamikat ja õigeaegselt korrigeerida ravi.

Tsüstilise fibroosiga patsiendi ambulatoorse uuringu käigus läbi viidud labori- ja instrumentaaluuringute loetelu.

Uuringud, mida tuleb teha iga patsiendi sissepääsuga (üks kord iga 3 kuu tagant)	Kohustuslik iga-aastane eksam
Antropomeetria (kõrgus, kehamass, kehamassi puudujääk)	Biokeemiline vereanalüüs (maksaensüümide aktiivsus, valgufraktsioonide suhe, elektrolüüdi koostis, glükoosi kontsentratsioon)
Uriini üldanalüüs	Rindkere rindkere sirgesse ja paremale külgmisele eenditele
Koproloogiline läbivaatus	Kõhuorganite ultraheliuuring
Kliiniline vereanalüüs	EKG
Röga bakterioloogiline uurimine (kui neelu tagumist seinu ei ole võimalik rämpsposti koguda) mikrofloorale ja tundlikkus antibiootikumide suhtes	Fibroesofagastroduodenoskoopia
FVD uurimine	Otolarioloogi inspekteerimine
SaO2 määramine	Glükoositaluvuse test

[28], [29]

Tsüstilise fibroosi prognoos

Tsüstiline fibroos on krooniline ravimatu haigus, seetõttu vajavad patsiendid aktiivset ambulatoorset jälgimist ja pidevat ravi. Mõnedel patsientidel, vaatamata õigeaegsele diagnoosile ja piisavale ravile, muutub bronhopulmonaalse süsteemi kahjustus kiiresti, teistes on muutuste dünaamika soodsam. Paljud patsiendid elavad täiskasvanud ja isegi küpsena. Haiguse prognoosi ei ole võimalik täpselt hinnata isegi juhtudel, kui mutatsiooni tüüp on täpselt kindlaks määratud. Faktorid, mis mõjutavad haiguse prognoosi:

• ravi kvaliteet;
• ettenähtud ravirežiimi järgimine;
• eluviis;
• ülekantud viiruslike, bakteriaalsete ja seennakkuste arv;
• dieedirežiim;
• ökoloogiline olukord, kus patsient elab.