Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Tavaline muutuv immuunpuudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Tavalist muutlikku immuunpuudulikkust (omandatud hüpogammaglobulineemia või hilise algusega hüpogammaglobulineemia) iseloomustab madal Ig tase fenotüüpiliselt normaalsete B-lümfotsüütidega, mis on võimelised proliferatsiooniks, kuid ei vii oma arengut lõpule Ig-d tootvate rakkude moodustamisega.
Tavaline varieeruv immuunpuudulikkus (CVID) hõlmab mitmeid erinevaid molekulaarseid defekte, kuid enamikul patsientidest on molekulaarne defekt teadmata. CVID on kliiniliselt sarnane X-seotud agammaglobulineemiaga tekkivate nakkusprotsesside tüüpide poolest, kuid algus on hiljem, mõnikord täiskasvanueas. Mõnedel patsientidel võib T-rakkude immuunvastus olla häiritud. Levinud on autoimmuunhaigused (nt süsteemne erütematoosne luupus, Addisoni tõbi, türeoidiit, reumatoidartriit, alopeetsia areata, autoimmuunne hemolüütiline või perniciousne aneemia) ja malabsorptsioon, seedetrakti nodulaarne lümfoidne hüperplaasia, lümfoidne interstitsiaalne kopsupõletik, splenomegaalia ja bronhektaasia. Mao kartsinoomi ja lümfoomi esineb 10%-l patsientidest.
Diagnoos põhineb autoimmuunhaiguste perekonnaanamneesil ja seda kinnitatakse seerumi Ig ja antikehade tiitrite mõõtmisega valgu ja polüsahhariidvaktsiini antigeenide suhtes. Kui mõlemad on madalad, tehakse voolutsütomeetriline B-rakkude loendamine, et eristada tavalist muutlikku immuunpuudulikkust X-seotud agammaglobulineemiast, hulgimüeloomist või kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast. Seerumi valguelektroforees võib tuvastada monoklonaalseid gammopaatiaid (nt müeloom), mis on seotud madala Ig või teiste Ig isotüüpidega. Ravi koosneb intravenoossest immunoglobuliinist 400 mg/kg/kuus ja infektsioonide korral antibiootikumravist.
[