Üldine muutuv immuunpuudulikkus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Üldine muutlik immuunpuudulikkus (omandatud hüpogammaglobulineemiaga gipogammaglobulinemiyas või hilise algusega) iseloomustab madal KR fenotüübiliselt normaalsetes B-lümfotsüüdid, mis on võimelised vohama, kuid mitte täielik nende arengut moodustav lg tootvaid rakke.

Üldine muutlik immuunpuudulikkus (Ovidio) koosneb mitmest erinevast molekulaarse defektid, kuid enamus patsiente ei ole teada molekulaarse defekte. Autor tüüpi areneva nakatumisprotsessidele Ovidiuse kliiniliselt sarnane X-seotud agammaglobulineemiga, kuid alguses hiljem, mõnikord ka täiskasvanueas. Mõned patsiendid võivad väheneda T-rakulist immuunvastust. On autoimmuunhaigused (näiteks SLE, Addisoni tõbi, türeoidiit, reumatoidartriit, areaatalopeetsia, autoimmuunne hemolüütiline või aneemia), samuti malabsorbtsiooni, seedetrakti sõlmeline lümfoidne hüperplaasia, lümfoidse interstitsiaalne pneumoonia, splenomegaalia, bronhoektaasia. 10% patsientidest on avastatud maokartsinoomi ja lümfoom.

Diagnoos põhineb perekonnas on esinenud autoimmuunhaiguste ja kinnitati määramisega vereseerumis lg ja tiiter antikehad valgu ja polüsahhariididest vaktsiinist. Kui tase on madal mõlemal juhul siis count peetud lümfotsüüdid voolutsütomeetriliselt eristusdiagnoosis üldine muutlik immuunpuudulikkus ja X-kromosoomiga seotud agammaglobulimemii, hulgimüeloom ja krooniline lümfoidne leukeemia. Seerumivalkude elektroforeesi paljastab monoklonaalse gammopaatia (nt müeloomi), millele on lisatud kahaneb keskkonna lg vm lg-isotüüpidega. Ravi koosneb intravenoosse immunoglobuliini 400 mg / kg / kuu ja antibiootikumravi infektsioonide raviks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]