Püsiv pulmonaalne hüpertensioon vastsündinutel

Vastsündinu püsiv pulmonaalne hüpertensioon on kopsuarterioolide ahenemise püsimine või taastekkimine, mis põhjustab kopsuverevoolu olulist vähenemist ja paremalt vasakule suunduvat šunti. Sümptomite ja tunnuste hulka kuuluvad tahhüpnoe, rindkere seina tõmbumine ja märgatav tsüanoos või hapniku küllastuse vähenemine, mis ei reageeri hapnikravile. Diagnoos põhineb anamneesil, läbivaatlusel, rindkere röntgenülesvõttel ja hapnikulisandile reageerimisel. Ravi hõlmab hapnikravi atsidoosi vastu võitlemiseks, lämmastikoksiidi või, kui ravimravi on ebaefektiivne, kehavälist membraan-hapnikuga varustamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab vastsündinul püsivat pulmonaalset hüpertensiooni?

Vastsündinute püsiv pulmonaalne hüpertensioon (PPHN) on kopsuveresoonkonna häire, mis esineb nii täisajalistel kui ka ajalistel imikutel. Kõige sagedasemad põhjused on perinataalne asfüksia või hüpoksia (sageli koos lootevee või hingetoru mekooniumi värvumisega mekooniumiga); hüpoksia kutsub esile kopsuarterioolide raske ahenemise taastumise või püsimise, mis on lootel normaalne. Lisapõhjuste hulka kuuluvad arterioosjuha või foramen ovale enneaegne sulgumine, mis suurendab loote kopsuverevoolu ja mida võib esile kutsuda ema poolt tarvitatav MSPVA-d; polütsüteemia, mis häirib verevoolu; kaasasündinud diafragma song, mille puhul vasak kops on märkimisväärselt hüpoplastiline, mistõttu suurem osa verest suunatakse paremasse kopsu; vastsündinu sepsis, mis on ilmselt tingitud vasokonstriktoorsete prostaglandiinide tootmisest bakteriaalsete fosfolipiidide poolt tsüklooksügenaasi raja aktiveerimise kaudu. Olenemata põhjusest, kõrgenenud kopsuarteri rõhk põhjustab väikeste kopsuarterite ja arterioolide silelihaste ebanormaalset arengut ja hüpertroofiat, samuti vere šuntimist paremalt vasakule läbi arteriaalse juha või foramen ovale, mis viib püsiva süsteemse hüpokseemiani.

Vastsündinu püsiva pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid

Sümptomite ja tunnuste hulka kuuluvad tahhüpnoe, rindkere seina retraktsioonid ja väljendunud tsüanoos või vähenenud hapniku küllastus, mis ei reageeri hapnikravile. Paremalt vasakule suunduva avatud juha šundiga imikutel on hapnikuga varustamine paremas õlavarrearteris kõrgem kui laskuvas aordis; seetõttu võib tsüanoos olla varieeruv, kusjuures hapniku küllastus alajäsemetes on ligikaudu 5% madalam kui paremas ülajäsemes.

Vastsündinu püsiva pulmonaalhüpertensiooni diagnoosimine

Diagnoosi tuleks kahtlustada igal ajaliselt või sellele lähedal sündinud imikul, kellel esineb arteriaalne hüpokseemia ja/või tsüanoos, eriti kui sellel on järjepidev anamnees ja kellel 100% hapniku juures ei esine hapniku küllastuse suurenemist. Diagnoosi kinnitab ehhokardiograafia Doppleriga, mis suudab kinnitada kõrgenenud kopsuarteri rõhku, välistades samal ajal kaasasündinud südamehaiguse. Rindkere röntgenülesvõte võib näidata normaalseid kopsuväljasid või kõrvalekaldeid, mis on kooskõlas põhjusega (mekooniumi aspiratsioonisündroom, vastsündinu kopsupõletik, kaasasündinud diafragma song).

[ 7 ], [ 8 ]

Vastsündinu püsiva pulmonaalhüpertensiooni ravi

Hapnikuindeks [keskmine hingamisteede rõhk (cm H2O), sissehingatava hapniku fraktsioon 100/PaO2], mis on suurem kui 40, on seotud suremusega, mis on suurem kui 50%. Üldine suremus varieerub vahemikus 10–80% ning on otseselt seotud hapnikuindeksiga ja sõltub ka põhjusest. Paljudel vastsündinu püsiva pulmonaalse hüpertensiooniga patsientidel (umbes 1/3) esineb arengupeetus, kuulmislangus ja/või funktsionaalne häire. Nende häirete esinemissagedus ei pruugi erineda teiste raskete haiguste korral täheldatust.

Haiguse progresseerumise vältimiseks alustatakse kohe hapnikravi, mis on tugev kopsu vasodilataator. Hapnikku manustatakse koti ja maski või mehaanilise ventilatsiooni abil; alveoolide mehaaniline venitamine soodustab vasodilatatsiooni. FiO2 peaks algselt olema 1, kuid seda tuleks järk-järgult vähendada, et hoida Pa vahemikus 50–90 mmHg, et minimeerida kopsukahjustust. Kui PaO2 on stabiliseerunud, võib proovida last ventilaatorist võõrutada, vähendades FiO2 korraga 2–3% võrra ja seejärel vähendades sissehingamisrõhku; muutused peaksid olema järkjärgulised, kuna PaO2 suur vähenemine võib kopsuarteri uuesti ahendada. Kõrgsageduslik ostsillatiivne ventilatsioon laiendab ja ventileerib kopse, minimeerides samal ajal barotraumat, ja seda tuleks kaaluda kopsuhaigusega laste puhul vastsündinu püsiva pulmonaalhüpertensiooni põhjusena, kellel atelektaas ja ventilatsiooni/perfusiooni (V/P) mittevastavus võivad hüpokseemiat süvendada.

Sissehingamisel lõdvestab lämmastikoksiid veresoonte silelihaseid, laiendades kopsuarterioole, suurendades seeläbi verevoolu kopsudes ja parandades kiiresti hapnikuga varustatust pooltel patsientidest. Algannus on 20 ppm, mida seejärel vähendatakse soovitud efekti säilitamiseks vajaliku annuseni.

Ekstrakorporaalset membraan-oksügenatsiooni saab kasutada raske hüpoksilise hingamispuudulikkusega patsientidel, mille puhul hapnikuindeks on üle 35–40, hoolimata maksimaalsest hingamistoetusest.

Vedeliku, elektrolüütide, glükoosi ja kaltsiumi taset tuleks säilitada. Lapsi tuleks hoida optimaalse temperatuuriga keskkonnas ja anda neile antibiootikume kuni külvi tulemuste saamiseni sepsise võimaluse tõttu.