Vaimne alaareng – sümptomid

Vaimse alaarengu sümptomid

Kõigi kliiniliste ilmingute polümorfismi korral on võimalik eristada kahte peamist kriteeriumit, mis on tüüpilised enamiku vaimse alaarengu vormide jaoks, mis iseloomustavad peamiselt nn tuumarakke või tüüpilist oligofreeniat.

• Vähearenenud on terviklik iseloom ja puudutab mitte ainult vaimset tegevust ja patsiendi isikut, vaid ka psüühikat tervikuna. Ebasäästliku arengu märgid ilmnevad mitte ainult mõtlemise, vaid ka teiste vaimsete funktsioonide - taju, mälu, tähelepanu, emotsionaalse-volituse valdkonna jne
• Täieliku mentaalse mahajäämuse korral on esile kognitiivsete tegevuste kõrgemate vormide puudulikkus - üldistamine ja abstraktsioon. Abstraktse mõtlemise nõrkus kajastub taju, tähelepanu ja mälu eripärades.

Vaimise alaarengu struktuur võib olla ebaühtlane. Sellisel juhul ei piirdu ainult vaimse alaarengu sümptomitega. Nende hulka kuuluvad võimalused, millel on psüühikahäirete sümptomid üldise vaimse alaarengu sündroomi suhtes. On võimalik jälgida terve hulk psühhiaatriliste häirete, esinevad täielikult intellektuaalse inimesed, kelle sagedus nende seas vormid vaimne alaareng, vähemalt 3-4 korda kõrgem kui kogu elanikkonna hulgas. Keerulisemaks sümptomite seda saab kujutada erinevate neurootiliste ja psühhopaatsele häired, psühhomotoorse düsinhibeerimine, peaaju asteenia nähtusi, psühhoosi, krampidega ja mitte-Convulsive krambihoogude vormid.

Vaimne aeglustumine on spetsiifiline seisund, mis diagnoositakse vastavalt DSM-IV kriteeriumidele. Selle põhjuseks võivad olla erinevad pärilikud ja omandatud haigused, millest paljudel on iseloomulikud käitumuslikud ilmingud ("käitumisfenotüübid"). Seas pärilikke haigusi, mis põhjustavad vaimse alaarengu ja iseloomulikud käitumishäired peaks sisaldama habras X-kromosoomis, Turner, Rhett, Down, Williams, Prader-Willi sündroom, Lesch-Nyhani Lowe et al.

Nõrga X-kromosoomi sündroom. Haigus on mutatsiooni vormis arvu suurendamine CGG trinucleotide kordust (tsütosiin-guaniin-guaniin) promootori FMR1 ala pikema õla X-kromosoomis (Xq27.3). Vedaja edastab eelmutatsiooni oma tütardele (aga mitte tema pojale). Arvu suurendamine CGG kordust arengu "täielik" (haigusetekitajad) esinevad mutatsioonid protsessi meiotic tsükli naised. Täielik mutatsioon iseloomustab FMR1 promootor hüpermetüülivad tsooni ja arvu suurendamine CGG kordub mitusada mitu tuhat. Iga laps on sündinud naine kandja on 50% risk mutatsiooni kandva saada habras X-kromosoomi, mis ei avaldunud kliiniliselt läbi mitme põlvkonna enne, kui olete lapse kliinilisi ilminguid sündroom. Laiendatud kujul esineb haigus poistel. Iseloomulikud fenotüübilised tunnused haiguse hulka vaimne alaareng, kitsas piklik nägu väljaulatuvad kõrvad, massiivne alalõualuust kõrge väljaulatuv otsaesisele gothic taevas, strabism, madal lihastoonus, lamedad, makroorhizm. Lisaks on sageli stereotüüpide lehvitamine käed või obkusyvaniya küüned, ebatavaline muutus kõne, mida iseloomustab kiire kõikuva aktsent, kordamine teatud helid, sõnad või fraasid. Sageli on ka tähelepanu häired, hüperaktiivsus, hilinenud motoorne areng, foobia dialoogist hoidumise eakaaslastega või võõrad, kuid komplekti on üsna normaalsed suhted tegelevate isikute eest hoolitsesid. Eraldatud väljavaade on pilkupüüdev sümptom, mida sageli täheldatakse haigete poiste puhul. Naistel on kergekujuline haigus, mida iseloomustab sümptomite piirava tegevuse või sotsiaalse foobia, samuti raskusi õppimise, häire arengu matemaatilisi võimeid ja tähelepanu defitsiit. Samal ajal jääb luuretegur (IQ) sageli normiks. Seega habras X sündroom võib kaasneda sümptomid ärevus, häire tähelepanu hüperaktiivsus, stereotüübid, mõnikord meeleoluhäired.

Turneri sündroom. Turner'i sündroom (Shereshevsky-Turner) on kromosomaalne haigus, mis avaldub lühikese kasvupeetuse ja viljatuskimpudega naistel ning mis on tingitud ühe X-kromosoomi täielikust või osaliselt puudumises. Neuropsühholoogilise uuringuga on neil inimestel keeruline teostada visuaalsete ja ruumiliste funktsioonide katseid ja mitteverbaalsete probleemide lahendamist. Patsientide käitumine väljendub ebatüüvuse, hüperaktiivsuse, närvilisuse tunnuste järgi. Nad arendavad halva suhte oma eakaaslastega, on raskusi õppimisel, tähelepanu rikkumine.

Turner'i sündroomiga patsientidel on östrogeen-asendusravi juba mitukümmend aastat, mis aitab kaasa sekundaarsete seksuaalomaduste arengule ja koore trofismi, sealhulgas luukoe säilitamisele. Östrogeenravi mõjutab positiivselt patsientide enesehinnangut. Turneri sündroomiga patsientide kasvu kiirendamiseks on hiljuti soovitatav kasutada somatotroopseid hormoone.

Downi sündroom. Seda haigust kirjeldas kõigepealt John Langdon Down (John Langdon Down). 95% -l juhtudest on haigus seostatud 21. Kromosoomi struktuuriga. Seda iseloomustab silma sisemise nurga (epicanthi) kumerus, nina lamestatud tagumine osa, ühe külgse palmarõõne esinemine, lihastoonus vähenemine, südame patoloogia. Downi sündroomiga patsiendid on tavaliselt ühiskondlikud ja võivad kokku puutuda teiste inimestega. Sellegipoolest ilmnevad nad selgesti kommunikatiivsete võimete puudumisest, mis väljendub igapäevastes tegevustes, sotsiaalsete oskuste arendamise katkemisena, ekspressiivse kõne nõrga arenguga (kõne vastuvõtuvõimaluse suurem turvalisus). Siiski on patsiendi sotsiaalse kahjustuse peamine põhjus varane dementsuse tekkimine. Lisaks võivad patsiendid olla düskineesia ja afektiivsed häired.

Williamsi sündroom. Williamsi sündroom on pärilik haigus, mida iseloomustab ühe või enama elastaini (7q.23) kodeeriva vokuse geeni kustutamine või selle lähedal. Haigust iseloomustab "elf nägu", kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia, kõrge vererõhk, kaltsiumi sisalduse suurenemine veres, käitumise muutused. Väga iseloomulik patsientide välisilme - mandlikujulised silmad, ovaalsed kõrvad, täis huuled, väike lõug, kitsas nägu, suu suu.

Williamsi sündroomiga patsiendid on täiskasvanutega hõlpsasti kokku puutunud, kuid nende suhted jäävad pealiskaudseks. Sageli täheldatakse tähelepanu rikkumisi, suurenenud ärevust, vaene suhteid eakaaslastega, visuaalsete, ruumiliste ja motoorsete oskuste arengut. Lisaks avastatakse autismi, hilinenud psühhomotoorset ja kõne arengut, ülitundlikkust helisid, ebatavalisi toitumisharjumusi, püsivat toimet.

Prader-Willi sündroom on põhjustatud 15-nda kromosoomi (loci 15qll ja 15ql3) mikrodeletsioonist, mida patsient päriastab isast. Seda haigust kirjeldasid Prader 1956. Aastal esmakordselt kui sündroomi, mida iseloomustab ülekaalulisus, lühike kasv, krüptoorhidism ja vaimne alaareng. Teised selle seisundi tunnused on obsessiivsed mõtted toidu kohta, kompulsiivne söömishäire, massiivne keha, seksuaalomaduste vähene arendamine, madal lihastoonus.

Prader-Willi sündroomiga inimestel on kõne- ja motoorika arengu aeglustumine, õppimisraskused. Välja on väljendatud toitumishäired, mis hõlmavad toidu vargust ja ladustamist, gluttony mitmesuguste toiduainete ebakorrapärase imendumisega. Sageli esinevad unehäired, ärrituvus, kuumad hood, valuläve suurenemine. Seda haigust iseloomustab ka laia stereotüüpsete tegevuste hulk, sealhulgas naha kriimustamine, küünte lõikamine, nina koristamine, huulte hammustamine, juuste välja tõmbamine.

Lesch-Nayhani sündroom pärineb X-kromosoomiga seotud retsessiivsest haigusest ja avaldub ainult poistele. See on seotud puriini ainevahetuse inkorporeeritud inkorporeerimisega hüpoksantiin-guaniini fosforibosüültransferaasi puudumise tõttu. Seda haigust iseloomustab kusihappe (hüperurikeemia) tase, neerufunktsiooni kahjustus, artralgia, koreoatetoos, spastilisus, autoaktiivsus, vaimne alaareng.

Lesha-Nayhani sündroomi puhul on eriti iseloomulikud pidevad ekspresseeritud enesevigastused. Need on üsna erinevad, mis on ilmselt seotud sisemise impulsi ja mitte väliste mõjutustega. Patsiendid ei suuda tihti aeglustada oma enesevigastusi, kuid oodates nende alustamist, siis mõnikord paluvad teistel neid piirata. Selles haiguses teiste isikute vastu suunatud agressiivsust saab väljendada samamoodi kui ay-agressiivsed meetmed. Uuringud on näidanud, et stressi taseme alandamine, hammaste eemaldamine ja füüsilise isoleerimise meetmed, mida sageli kasutatakse auto-agressiivsete tegevuste vastu võitlemiseks, on vähe tõhusad. Automaatselt agressiivsete tegevuste tõsidus ei muutu aja jooksul tavaliselt. Tulemus sõltub teatud määral algusest peale.

Loomine laboratoorium mudel Leschi-Nai Han sündroom on võimaldanud paremini mõista patogeneesis autoagressiivne meetmeid. Transgeensete hiirte defitsiitse hüpoksantiinile guaninfosforiboziltransfery on avastanud ühtegi neuroloogilised häired. Siiski pärast määramist 9-etiladenina - neurotroopse narkootikume tegutsedes basaalganglionidesse need loomad ilmus auto-agressiivne käitumine. Uuringud kasutades positronemissioontomograafia (PET) näitas olulist vähenemist arvu dopamiinergiliste närvilõpmeid ja organite dopamiinergiliste neuronite ajus. Tundub, et dopamiinergilised düsfunktsiooni on süsteemne ja nendega seotud häirega küpsemise aju mängib olulist rolli arengu konkreetsete vaimsete häiretega. Regulaarne manustamist tervetele täiskasvanud hiirtel dopamiini tagasihaarde inhibiitor provotseerib nende välimuse autoaggressive meetmeid, mis toimus samal ajal 30% võrra, suurendatud circuit serotoniini dopamiini kontsentratsiooni juttkehas ja olulist suurenemist sünteesi substants P janeurokiniin A. Sellisel juhul autoaggressive käitumise antagoniste võib blokeerida manustamist dopamiini D1 ja D2-peuerrropob. Need andmed on kooskõlas aruannete risperidooni sündroomi Leschi-Nai Han.

Cornelia de Lange'i sündroom. Aastal 1933, Cornelia de Lange, Taani lastearst, kirjeldatud kaks last, kes olid sarnased sümptomid: madal sünnikaal, kängus kasvu, lühikest kasvu, mikrotsefaalia õhuke unibrow (sinofris), pikad ripsmed, väike Suuda nina, õhuke huuled keerdus. Lisaks patsientide saab tuvastada liigkarvasusega väikeste käte ja jalgade, osalise sulandumist teise ja kolmanda varbad (sündaktüülia), kumerust väikese sõrme käte, gastroösofageaalse refluksi, krambid, südame defekte, suulaelõhe, soole patoloogia, raskused toitmist.

Enamikul Cornelia de Lange'i sündroomiga patsientidest esineb kerge või raske vaimne alaareng. Kuigi selle haiguse levimise tüüp ei ole täielikult kindlaks tehtud, võib syndroomi kergete manifestatsioonidega patsientide järglastel olla haiguse arenenud vorm. Käitumist avaldub tunnused iseloomulik autism, nagu vaesus matkivad väljendeid emotsioon, autoaggressive meetmeid, stereotüüpiad, meeldiv vestibulaarfunktsiooni stimulatsiooni või järsul liigutusi.

Madal sündroom. Oksütseroobse ja madal sündroom on haigus, mis on seotud X-kromosoomiga, mida iseloomustab kaasasündinud katarakt, kognitiivne häire, neerude tubulaarne düsfunktsioon. Selles haiguses esineb sageli selliseid ebapiisava käitumise vorme nagu kangekaelsus, hüperaktiivsus, meeleolu ja stereotüübid.

Vaimne aeglustumine ja auto-agressiivsed / agressiivsed tegevused

Vaimse aeglustusega inimeste auto-agressiivsed (ise kahjustavad) tegevused koosnevad sageli seina vastu peetavatest pealetungidest, hammustustest ja streikidest ennast. Võimalikud muud tüüpi auto-agressiivsed tegevused - kriimustus, jäsemete pressimine, põrandale kukkumine. Automaatne agressiivne toime leiab aset ligikaudu 5-15% -l vaimse alaarenguga patsientidest ja sageli on nad patsientide paigutamise spetsialiseeritud psühhiaatriaasutustes. Kuna neil tegevusel on sageli palju põhjuseid, tuleb patsiendi uuringus hinnata nende väliste, meditsiiniliste ja psühholoogiliste tegurite mõju. Algne uuring peaks sisaldama lühendatud vormide abil käitumistegurite funktsionaalset analüüsi. Seotud somaatilised haigused põhjustavad sageli automaatset agressiivset tegevust, eriti kui on võimatu teatada oma füüsilisest ebamugavusest.

Agressiivsus teiste inimeste vastu kaasneb sageli enesevigastusega tegevustega, kuid võib toimuda ka iseseisvalt. Mõnikord esinevad agressiivsuse ja autoaktiivsuse ilmingute vahel omapärased kõikumised, kus mõnede tugevnemisega kaasneb teiste nõrgenemine.

Vaimse taandarenguga patsientide samaaegsed vaimsed häired

Vaimse taastumisega lastel ja täiskasvanutel tuvastatakse tihtipeale kaasuvaid psühhiaatrilisi häireid. Üldiselt diagnoositakse vaimse alaarenguga inimestel 50% vaimse alaarenguga inimestel teatud psüühikahäireid, mis vajavad ravi. Selle vahekorraga patsientide psüühikahäirete esinemissagedus on tingitud mitmetest teguritest: esmane haigus, geneetiline eelsoodumus, sotsiaalne häire, ebasoodsad perekondlikud olukorrad. Eeldatakse, et Kerge vaimne alaareng, millel on sama psüühikahäire, nagu need ilma vaimne alaareng, arvestades mõõduka kuni raske vaimne alaareng välja konkreetsemad käitumishäired ühise arengu häire. Käitumishäirete olemuse kindlakstegemine on efektiivse ravi valikul kriitiline. Täpne diagnoosimine on võimatu, kui vanemad, õpetajad, tööandjad, sugulased ei saada teavet. Patsientide progresseerumise jälgimiseks ja jälgimiseks on soovitatav kasutada standardset skaalat.

[1], [2], [3], [4], [5],