Väline hüdrotsefaalia

Väline asendushüdrotsefaalia (tuntud ka kui kompenseeriv hüdrotsefaalia) on seisund, mille korral koljuõõnes (ajuvatsakeses) oleva vedeliku maht suureneb, kuid erinevalt tüüpilisest hüdrotsefaaliast toimub see kompenseeriva mehhanismina, et tegeleda muude aju mõjutavate probleemide või asjaoludega.

Asendushüdrotsefaalia võib tekkida näiteks siis, kui trauma, kasvaja, infektsiooni või muude tegurite tõttu on ajukoe liigne kadu. Koljuõõnes oleva vedeliku suurenenud maht aitab säilitada koljus rõhku ja hoiab ära aju kokkuvarisemise. See on omamoodi kompenseeriv mehhanism, mis aitab säilitada normaalset ajufunktsiooni tingimustes, kus ajukoe on vähenenud.

Asendushüdrotsefaalia ravi on tavaliselt suunatud alghaiguse või selle põhjuse ravimisele. Mõnikord võib koljusisene rõhk stabiliseerimiseks või probleemi allika eemaldamiseks olla vajalik operatsioon. Ravi sõltub patsiendi individuaalsetest oludest ja sümptomitest ning võib vajada neurokirurgi või teiste spetsialistide konsultatsiooni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Põhjused väline hüdrotsefaalia

Välise asendushüdrotsefaalia põhjused võivad olla järgmised:

1. Trauma: Aju või seljaaju traumaatiline vigastus võib põhjustada välise asendushüdrotsefaaliat, kuna see võib kahjustada veresooni või kudesid, mis omakorda võib häirida tserebrospinaalvedeliku vooludünaamikat.
2. Infektsioonid: Infektsioonid, nagu meningiit või aju ja seljaaju põletik, võivad põhjustada välise asendushüdrotsefaaliat.
3. Kasvajad: Mõned kasvajad võivad blokeerida ajuvedeliku normaalset voolu või põhjustada liigset vedelikku, mis võib viia vedeliku mahu suurenemiseni väljaspool koljuõõnt.
4. Põletik või verejooks: Aju põletik või verejooks võib põhjustada välise asendushüdrotsefaaliat.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathogenesis

Täiskasvanute väline hüdrotsefaalia on tserebrospinaalvedeliku resorptsiooni halvenemise tagajärg, mis põhjustab ajuvatsakeste venitust. See patoloogia võib olla põhjustatud põrutusest, ajukirurgiast, insuldist, kasvajatest või nakkushaigustest. See haigusvorm mõjutab enamasti eakaid inimesi, nõuab arsti jälgimist ja kontrolli ning kohustuslikku ravi.

Seda haigust iseloomustab tserebrospinaalvedeliku aktiivne liigne kogunemine tserebrospinaalvedeliku ruumidesse, mis on põhjustatud selle ringluse, imendumise või tootmise häirest. Haiguse peamised ilmingud on ajuvatsakeste suurenemine, ajuaine tiheduse vähenemine selle küllastumise tagajärjel tserebrospinaalvedelikuga ja subarahnoidaalsete ruumide ahenemine.

Aju välise hüdrotsefaaliaga kaasnevad järgmised sümptomid: iiveldus ja oksendamine, patsient tahab pidevalt magada, ilmnevad valulikud migreenihood, aju nihestuse tunnused.

Väline asendushüdrotsefaalia tekib kesknärvisüsteemi talitlushäire tagajärjel, mis tekib koljusisese õõnsuses asuva tserebrospinaalvedeliku ebaõige resorptsiooni tõttu. Väline asendushüdrotsefaalia võib tekkida nii väikelastel kui ka eakatel.

Selle patoloogia peamine tunnus on aju mahu vähenemine ja ülejäänud ruumi täitmine tserebrospinaalvedelikuga, mis põhjustab vererõhu tõusu ja peavalusid. Selline haigus nagu aju väline asendushüdrotsefaal erineb teistest vormidest selle poolest, et see ei pruugi pikka aega avalduda. Eakatel inimestel võib selline haigus esineda kõrge vererõhu või ateroskleroosi, samuti põrutuse ja alkoholi kuritarvitamise taustal.

Sümptomid väline hüdrotsefaalia

Välise asendushüdrotsefaalia sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt selle põhjusest ja ajuvedeliku ringluse häire astmest. Selle seisundiga kaasnevad tavalised sümptomid võivad olla järgmised:

1. Peavalu: See on üks levinumaid sümptomeid. Peavalud võivad olla mõõdukad või tugevad ning nendega võib kaasneda tuikav tunne.
2. Iiveldus ja oksendamine: Liigne ajuvedelik ja suurenenud rõhk koljus võib põhjustada iiveldust ja oksendamist.
3. Koordinatsiooni ja tasakaalu raskused: suurenenud surve tõttu aju struktuuridele võivad patsientidel tekkida raskused koordinatsiooni ja tasakaaluga.
4. Nägemise vähenemine: suurenenud rõhk kolju sees võib avaldada survet nägemisnärvidele, mis võib põhjustada nägemise muutusi, sealhulgas kahekordset nägemist, hägustumist ja nägemise halvenemist.
5. Krambid: Mõnedel patsientidel võivad esineda krambid.
6. Vaimse seisundi muutused: Võivad esineda vaimse seisundi muutused, näiteks ärrituvus, depressioon, unisus või unetus.
7. Suurenenud pea suurus (lastel): lastel võib väline asendushüdrotsefaalia põhjustada pea suuruse suurenemist (hüdrotsefaalia), kuna nende kolju luud pole veel sulgunud ja aju saab kolju väljapoole lükata.

Mõõduka välise hüdrotsefaaliga kaasnevad sellised sümptomid nagu silmade pööritamine, uriinipidamatus, migreenihood, iiveldus, oksendamine, kahekordne nägemine, patsient tunneb pidevat väsimust, kalduvust magada, esineb ka kõnnaku ja liigutuste koordinatsiooni häireid. Sellist diagnoosi saab panna ainult spetsialist magnetresonantstomograafia tulemuste põhjal( teostatakse mitte rohkem kui üks kord kuue kuu jooksul).Sellise patoloogia avastamisel vajab patsient ravi, mille määrab neurokirurg.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Etapid

Selle hüdrotsefaali vormi etapid võivad olla järgmised:

1. Esialgne staadium: Selles staadiumis ei pruugi patsiendil esineda ilmseid sümptomeid või võivad sümptomid olla kerged ja lühiajalised. Tavaliselt ei ole aju struktuuris veel olulisi muutusi.
2. Progresseeruv staadium: Aja jooksul võib hüdrotsefaalia progresseeruda ja sümptomid võivad süveneda. Selles staadiumis võivad aju vatsakesed suureneda ja avaldada survet ümbritsevale koele.
3. Dekompenseeritud staadium: Selles staadiumis muutuvad sümptomid väga raskeks ja eluohtlikuks. Rõhk ajule suureneb, mis võib põhjustada krampe, teadvusekaotust ja muid ohtlikke seisundeid.

Asendushüdrotsefaalial on mitu raskusastet:

1. Raske: iseloomulik on märkimisväärne vedeliku kogunemine koljuõõnde, mis võib põhjustada tõsiseid sümptomeid ja tüsistusi.
2. Mõõdukas: Sellisel juhul on vedeliku kogunemine vähem tõsine, kuid võib siiski põhjustada mitmesuguseid sümptomeid ja vajada meditsiinilist sekkumist.

Vormid

Väline hüdrotsefaalia ja selle tüübid:

• kaasasündinud - see vorm tekib emakasisese kahjustuse või defektide tekke tagajärjel;
• omandatud - on traumaatilise ajukahjustuse, samuti põletikuliste protsesside tagajärg.

1. Sisemine asendushüdrotsfaalia: see on tüüp, kus aju vatsakestesse koguneb liigne vedelik.
2. Segatüüpi asendushüdrotsefaalia: sel juhul on kombineeritud asendushüdrotsefaalia erinevad aspektid, näiteks võivad esineda nii sisemised kui ka välised vedeliku kogunemise tunnused kolju sees.

[ 23 ], [ 24 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Välise asendushüdrotsefaalia tüsistused võivad olla tõsised ja hõlmavad järgmist:

1. Süvenevad sümptomid: Väline asendushüdrotsefaalia võib aja jooksul progresseeruda, mis viib sümptomite süvenemiseni. See võib hõlmata peavalu, iiveldust, oksendamist, pea suuruse suurenemist ja muid neuroloogilisi sümptomeid.
2. Ajukahjustus: Pikaajalise hüdrotsefaalide välise asendamise korral võib vedeliku ajule avaldatav rõhk kahjustada ajukoe, mis võib viia kognitiivsete häirete, halvatuse ja muude neuroloogiliste defitsiitide tekkeni.
3. Ohtlikud seisundid: Dekompenseeritud välise asendushüdrotsefaalia korral võivad esineda ohtlikud seisundid, nagu krambid, teadvusekaotus ja isegi surm.
4. Infektsioonid: Infektsiooni sattumine drenaažisüsteemi (nt ventrikuloperitoneaalne šunt) võib olla tõsine tüsistus, mis nõuab kiiret arstiabi ja antibiootikumravi.
5. Šundiprobleemid: Kui patsiendile on paigaldatud šunt tserebrospinaalvedeliku äravooluks, võib seadmega kaasneda tüsistusi. Nende hulka võivad kuuluda šundi ummistus, rebendid, infektsioonid ja muud probleemid, mis võivad vajada kirurgilist sekkumist.

Diagnostika väline hüdrotsefaalia

Välise asendushüdrotsefaalia diagnostika põhineb sarnastel põhimõtetel kui tavalise hüdrotsefaalia diagnostika. Siin on peamised diagnostilised meetodid:

1. Kliiniline läbivaatus: Arst viib läbi patsiendi füüsilise läbivaatuse, hinnates selliseid sümptomeid nagu suurenenud pea, peavalud, iiveldus, oksendamine ja muud neuroloogilised tunnused.
2. Ultraheli (aju ultraheli): Seda meetodit kasutatakse sageli vastsündinute ja imikute hüdrotsefaali diagnoosimiseks. See võimaldab hinnata aju vatsakeste suurust ja kogunenud vedeliku hulka.
3. Kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MRI): need uuringud annavad ajust ja selle struktuuridest detailsemaid pilte. Need aitavad kindlaks teha hüdrotsefaali põhjust ja hinnata selle raskusastet.
4. Tserebrospinaalvedeliku (CSF) kraan: Seda protseduuri saab kasutada tserebrospinaalvedeliku (CSF) analüüsimiseks infektsioonide või muude kõrvalekallete suhtes.
5. Neurokirurgiline konsultatsioon: Kui hüdrotsefaalia on kinnitust leidnud, võib kirurgilise sekkumise vajaduse hindamiseks olla vajalik neurokirurgiline konsultatsioon.

Välise asendushüdrotsefaalia diagnoosi peaksid panema kogenud arstid ja neurokirurgid, et määrata patsiendile sobiv ravi ja hooldusplaan.

Diferentseeritud diagnoos

Välise asendushüdrotsefaalia diferentsiaaldiagnostika hõlmab selle seisundi tuvastamist ja eristamist teistest võimalikest hüdrotsefaaliasarnaste sümptomite põhjustest. Allpool on toodud mõned seisundid ja haigused, millel võivad olla sarnased sümptomid välise asendushüdrotsefaaliaga:

1. Sisemine hüdrotsefaalia: väline asendushüdrotsefaalia võib sarnaneda sisemise hüdrotsefaaliaga, mille puhul vedelik koguneb aju vatsakestesse. Erinevate pildistamistehnikate, näiteks kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia abil saab kindlaks teha hüdrotsefaalia täpse asukoha ja olemuse.
2. Meningiit: Meningiit on aju ja seljaaju katvate membraanide põletik, mis võib põhjustada hüdrotsefaaliaga sarnaseid sümptomeid, nagu peavalu, iiveldus ja oksendamine. Tserebrospinaalvedeliku ja aju pildistamise analüüs MRI- või KT-uuringul aitab meningiiti hüdrotsefaaliast eristada.
3. Ajukasvajad: Ajukasvajad võivad põhjustada ajustruktuuride kokkusurumist ja vedeliku kogunemist, mis võib viia ka hüdrotsefaaliasarnaste sümptomiteni. MRI- või KT-uuring aitab tuvastada kasvajate olemasolu ja määrata nende olemust.
4. Neurodegeneratiivsed haigused: Mõnedel neurodegeneratiivsetel haigustel, näiteks Huntingtoni tõvel ja amüloidoosil, võivad olla sarnased sümptomid hüdrotsefaaliga.
5. Hüpertensioon: Kõrge koljusisene vererõhk võib põhjustada hüdrotsefaaliale sarnaseid sümptomeid. Diferentsiaaldiagnostika hõlmab koljusisese rõhu mõõtmist.

Patsiendi sümptomite põhjuse täpseks diagnoosimiseks ja kindlakstegemiseks on vaja läbida täielik läbivaatus, mis hõlmab mitmesuguseid meditsiinilisi uuringuid ja aju pildistamist, kasutades kaasaegseid pildistamistehnikaid.

Ravi väline hüdrotsefaalia

Välise asendushüdrotsefaalia ravi hõlmab tavaliselt kirurgilisi meetodeid, kuna see on krooniline seisund, mis on seotud tserebrospinaalvedeliku kogunemisega kolju sisse. Kirurgia eesmärk on parandada drenaaži või reguleerida selle vedeliku ringlust. Sõltuvalt konkreetsest olukorrast ja patsiendi seisundist võib kasutada järgmisi ravimeetodeid:

1. Šundi paigaldamine: see on kõige levinum ravi. Šund on meditsiiniseade, mis sisestatakse ajju ja/või aju vatsakestesse ning suunab liigse tserebrospinaalvedeliku kehas teise kohta, tavaliselt kõhtu. See võimaldab liigsel vedelikul välja voolata ja koljusisene rõhk alandada.
2. Endoskoopiline kolmanda vatsakese resektsioon: see meetod hõlmab endoskoopiliste meetodite kasutamist ummistuse või kasvaja eemaldamiseks, mis võib blokeerida aju seljaajuvedeliku normaalset voolu ajus.
3. Endoskoopiline kolmanda vatsakese aken: see meetod loob aju kolmandas vatsakeses kunstliku ava, et hõlbustada tserebrospinaalvedeliku äravoolu ja parandada vereringet.
4. Muud kirurgilised võimalused: Mõnel juhul võib iga patsiendi individuaalsetest vajadustest olenevalt olla vajalik kasutada ka muid kirurgilisi protseduure.

Sellise haiguse ravi nagu mõõdukas väline hüdrotsefaalia on suunatud koljusisese rõhu normaliseerimisele punktsiooni või ravimite abil. Lisaks võib raviarst välja kirjutada spetsiaalsete taastavate harjutuste komplekti, soola-männi vannid, põletikuvastased ravimid ja vedeliku tarbimise vähendamise.

Ravimitest on võimalik Diamoxi pikaajaline manustamine koos kaaliumipreparaatidega. Kompleksse ravi osana saab kasutada ka manuaalteraapia meetodeid.

Prognoos

Välise asendushüdrotsefaalia prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas hüdrotsefaalia põhjusest, ajukahjustuse ulatusest, patsiendi vanusest ja arsti poole pöördumise õigeaegsusest. Üldiselt on prognoos parem, kui väline asendushüdrotsefaalia avastatakse ja ravitakse varakult ning kui algpõhjus saab kõrvaldada. Mõnel juhul võib seisund aga progresseeruda ja põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Välise asendushüdrotsefaalia võimalike tüsistuste hulka võivad kuuluda neuroloogiliste sümptomite süvenemine, nagu teadvusekaotus, halvatus, motoorse funktsiooni häired ning kognitiivsete ja nägemisprobleemid.

Hüdrotsefaaliaga (suurenenud pea) lastel võivad esineda mitmesugused arengupeetused ja -häired, kui neid ei ravita kiiresti.

Ravi eesmärk on tavaliselt kõrvaldada hüdrotsefaalia algpõhjus ja leevendada sümptomeid. Kasvajate eemaldamiseks, kõrvalekallete korrigeerimiseks või ajuvedeliku normaalse ringluse taastamiseks võib olla vajalik operatsioon. Pärast edukat ravi võib prognoos olla hea ning patsiendid võivad taastuda ja elada normaalset elu. Siiski on oluline jätkata meditsiinilist jälgimist ja järgida arstide soovitusi, et vältida retsidiive ja pikaajalisi tüsistusi.