Hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrotsefaalne sündroom on tserebrospinaalvedeliku mahu suurenemine aju vatsakestes imendumishäire või liigse sekretsiooni tagajärjel.

Sündroomi saab liigitada mitmel viisil, kuid kõiki vorme peetakse tserebrospinaalvedeliku vooluhäireks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloogia

On tõendeid selle kohta, et paljudes arenenud riikides on hüdrotsefaalse sündroomi esinemissagedus lastel märkimisväärselt vähenenud.

Üks Rootsi uuring, mis viidi läbi kümne aasta jooksul, leidis, et kaasasündinud hüdrotsefaalia levimus oli 0,82 juhtu 1000 elussünni kohta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Põhjused hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrotsefaalse sündroomi põhjused võivad olla kaasasündinud ja omandatud.

Kaasasündinud obstruktiivne hüdrotsefaalne sündroom

• Bickers-Adamsi sündroom (Sylvi akvedukti stenoos, mida iseloomustavad rasked õpiraskused ja pöidla deformatsioon).
• Dandy-Walkeri väärareng (Magendie ja Luschka avade atresia).
• Arnold-Chiari väärarengud 1. ja 2. tüübid.
• Monroe ava vähearenenud areng.
• Galeni veenide aneurüsmid.
• Kaasasündinud toksoplasmoos.

Omandatud obstruktiivne hüdrotsefaalne sündroom

• Omandatud akvedukti stenoos (pärast infektsiooni või verejooksu).
• Supratentoriaalsed kasvajad, mis põhjustavad tentoriaalseid songasid.
• Intraventrikulaarne hematoom.
• intraventrikulaarsed kasvajad, käbikeha ja tagumise koljulõhe kasvajad, näiteks ependümoom, astrotsütoomid, soonkesta papilloomid, kraniofarüngioomid, hüpofüüsi adenoomid, hüpotalamuse või nägemisnärvi glioomid, hamartoom, metastaatilised kasvajad.

Omandatud hüdrotsefaaliline sündroom imikutel ja lastel

• Kasvaja kahjustused (20% kõigist juhtudest, näiteks medulloblastoom, astrotsütoomid).
• Intraventrikulaarne hemorraagia (nt enneaegsus, peavigastus või veresoonte väärarengu rebend).
• Infektsioonid - meningiit, tsüstitserkoos.
• Suurenenud venoosne rõhk siinustes (võib olla seotud akondroplaasia, kraniosünostoosi, venoosse tromboosiga).
• Iatrogeensed põhjused - hüpervitaminoos A.
• Idiopaatiline.

Muud hüdrotsefaalse sündroomi põhjused täiskasvanutel

• Idiopaatiline (üks kolmandik juhtudest).
• Iatrogeenne - kirurgilised operatsioonid tagumise koljuõõne piirkonnas.
• Kõik imikute ja laste hüdrotsefaaliat põhjustavad põhjused on kirjeldatud.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Riskitegurid

• Igasuguse sünnieelse hoolduse puudumine.
• Arteriaalne hüpertensioon emal raseduse ajal.
• Preeklampsia.
• Alkoholi tarbimine raseduse ajal.
• Pärilikkus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Tserebrospinaalvedeliku mahu suurenemise tõttu toimub ajuvatsakeste laienemine, mille järel tungib tserebrospinaalvedelik läbi ependüümsete avade periventrikulaarse ruumi valgesse ainesse, mis viib selle kahjustumiseni koos järgneva armide tekkega. Ravimata hüdrotsefaalne sündroom võib lõppeda surmaga.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sümptomid hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrotsefaalne sündroom võib esineda igas vanuses nii täiskasvanutel kui ka lastel.

Hüdrotsefaalse sündroomi sümptomid sõltuvad vanusest, haiguse progresseerumisest ja individuaalsest taluvusest tserebrospinaalvedeliku rõhu muutuste suhtes.

Sümptomite iseärasused lastel

Laste hüdrotsefaalse sündroomi sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, kas see algab ägedalt või järk-järgult. Ägedat algust iseloomustavad ärrituvus, oksendamine ja teadvusehäired. Järk-järgulist algust iseloomustavad lapse füüsilise ja vaimse arengu mahajäämus. Muude nähtude hulka kuuluvad:

• Pea ümbermõõdu kiire suurenemine.
• Pea veenide laienemine, pinges fontanelle.
• Loojuva päikese sümptom (alla vaadates võib olla nähtav valge kõvakesta triip).
• Maceweni sümptom (pea löömisel on heli tühja poti hääldatav heli).
• Jäsemete suurenenud toon.

Hüdrotsefaalse sündroomi sümptomite tunnused vanematel lastel ja täiskasvanutel

Järsk algus:

• Peavalu ja oksendamine.
• Papillödeem ja halvenenud ülespoole suunatud pilk.

Järkjärguline algus:

• Jalgade spastilisusest tingitud kõnnakuhäired.
• Suur pea (kuigi õmblused on suletud, on kolju siiski suurenenud koljusisese rõhu kroonilise suurenemise tõttu).
• Ühepoolne või kahepoolne kuuenda närvi halvatus.

Muud täiskasvanutele iseloomulikud omadused

• Kognitiivne häire.
• Valu kaelas.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Hägune ja kahekordne nägemine.
• Uriinipidamatus.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Etapid

Raskusastme järgi:

• lihtne;
• mõõdukas.

Vastavalt patoloogiliste muutuste kompenseerimise astmele ja pöörduvusele:

• kompenseeritud;
• alakompenseeritud;
• dekompenseeritud.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Vormid

Eristatakse järgmisi patoloogia vorme: hüpertensiivne-hüdrotsefaalne, hüdrotsefaalne-atroofiline sündroom.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Kaasasündinud hüdrotsefaalia on sageli surmav esimese nelja eluaasta jooksul. Epilepsia, õpiraskused ja üldised arenguhäired on hüdrotsefaaliasündroomi kõige levinumad tüsistused.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrotsefaaliale iseloomulike sümptomite põhjal saab neuroloog haigust täpselt kindlaks teha ja diagnoosi panna. Haiguse astme ja vormi kindlakstegemiseks tehakse lisaks röntgen, ehhoentsefalograafia ning arvuti- või magnetresonantstomograafia.

[ 42 ], [ 43 ]

Diferentseeritud diagnoos

Hüdrotsefaalne sündroom erineb järgmistest patoloogiatest:

• Ajutüve kasvajad (glioomid, kraniofarüngioom, glioblastoom, meningioomid, oligodendroglioom, hüpofüüsi kasvajad, primaarne KNS-i lümfoom).
• Migreen.
• Verejooks: epiduraalne hematoom, intrakraniaalne hemorraagia, subduraalne hematoom.
• Epilepsia.
• Frontaalne ja temporaalne dementsus.
• Nakkushaigused:
  • intrakraniaalne epiduraalne abstsess,
  • subduraalne empüem.

Ravi hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrotsefaali ravimeetodid sõltuvad sümptomite etioloogiast, intensiivsusest ja raskusastmest.

Ravimid võivad aidata operatsiooni edasi lükata, kuni patsiendi seisund on täielikult stabiliseerunud.

Omandatud hüdrotsefaalse sündroomi ravimite ravi seisneb diureetikumide määramises liigse vedeliku eemaldamiseks ja tserebrospinaalvedeliku sekretsiooni pärssimiseks (Diacarb, Veroshpiron), aju trofismi parandavate ravimite (Actovegin, Piracetam, Asparkam), üldise vitamiinikompleksi ja rahustite (Diazepam) manustamises.

Patsiendi seisundi ägeda halvenemise korral võib teha nimmepunktsiooni.

Kaasasündinud hüdrotsefaali ravi nõuab kõige sagedamini kirurgilist sekkumist, mille eesmärk on haiguse põhjuse kõrvaldamine (näiteks kasvaja, hematoomi, abstsessi eemaldamine), šunteerimisoperatsioonid (tserebrospinaalvedeliku äravooluks mõeldud silikoontorude süsteemi sissejuhatus).

Selle haiguse ravi võib võtta aastaid. Pideva jälgimise all olevaid šunte saab paigaldada pikaks ajaks. Vajadusel saab neid välja vahetada.

Ärahoidmine

Mõningaid kaasasündinud hüdrotsefaalse sündroomi vorme saab diagnoosida sünnieelselt.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognoos

Selle haiguse prognoos sõltub hüdrotsefaalse sündroomi vormist ja astmest. Selle haigusega lastel on puue, kuigi düsfunktsiooni aste võib olla kas kerge või raske.

Patsiendi füüsilise seisundi parandamiseks on ette nähtud massaaž ja terapeutiline võimlemine.Selliseid protseduure peavad läbi viima ainult spetsialistid, kellel on kogemusi selliste patsientidega töötamisel.

Kui diagnoos on õige ja ravi alustatakse õigeaegselt, on prognoos soodne. Muudel juhtudel sõltub prognoos sündroomi põhjusest.

Hüdrotsefaaliasündroom võib olla tõsiste tagajärgede eeltingimuseks erinevas vanuses patsientidel. Kui arstiabi ei osutata õigeaegselt, põhjustab see sündroom täielikku nägemiskaotust, halvatust, koomat, vaimse arengu aeglustumist, sealhulgas dementsust. Täiskasvanutel on haigus kõige sagedamini keeruline halvatuse, kooma ja aju atroofia tõttu. Kui hüdrotsefaaliasündroom avastatakse hilja või määratakse vale ravi, võib see isegi surma põhjustada.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]