Hüdroksefaalne sündroom

Hüdroksefaalne sündroom on tserebrospinaalvedeliku mahu suurenemine aju vatsakeses, mis on tingitud imendumist või ülemäärast sekretsiooni.

Seda sündroomi võib klassifitseerida mitmel erineval viisil, kuid kõiki vorme peetakse alkohoolse hüdrodünaamika häireteks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloogia

On tõendeid selle kohta, et hüdrotsefaalse sündroomi esinemissagedus lastel on paljudes arenenud riikides oluliselt vähenenud.

Üks Rootsi uuring, mis viidi läbi kümme aastat, näitas, et kaasasündinud hüdrotsefaalide esinemissagedus 1000 elussünni kohta on 0,82.

[7], [8], [9], [10], [11]

Põhjused hüdrotsefaalia sündroom

Hüdroksefaalse sündroomi põhjused võivad olla kaasasündinud ja omandatud.

Kaasasündinud obstruktiivne hüdrotsefaalia sündroom

• Bickers-Adamsi sündroom (Sylviani akvedukti stenoos, mida iseloomustavad tõsised raskused õppes ja pöidla deformatsioon).
• Dandy Walkeri väärareng (Magendie ja Lushka aukude atresia).
• Arnold Chiari defekt on 1 ja 2 tüüpi.
• Monroe avause vähene areng.
• Aneemia vene Galen.
• Kaasasündinud toksoplasmoos.

Omandatud obstruktiivne hüdrotsefaalia sündroom

• Akvedukti omandatud stenoos (pärast nakkust või veritsemist).
• Supratentoriaalsed tuumorid, mis põhjustavad tentoriaalseid kübaraid.
• Intraventrikulaarne hematoom.
• intraventrikulaarsed kasvajad, käbinäärme ja tagumine fossa näiteks ependümoom, astrotsütoom, korioidpõimiku papilloomi, kraniofarüngioom, ajuripatsi adenoom või hüpotalamuse glioomi nägemisnärvi hamartoomi, tuumori metastaatilise.

Omandatud hüdrotsefaalia sündroom imikutele ja lastele

• Kasvajarakkud (20% kõigist juhtudest, näiteks medulloblastoom, astrotsütoomid).
• Ventrikulaarne hemorraagia (nt enneaegne, peavigastuse või veresoonte väärarengu purunemine).
• Infektsioonid - meningiit, tsüstitserkoos.
• Suurenenud venoosne rõhk ninatossides (võib olla seotud akondroplaasia, kraniostenoosiga, venoosse tromboosiga).
• Iatrogeensed põhjused on hüpervitaminoos A.
• Idiopaatiline

Täiskasvanute hüdrotsellulise sündroomi muud põhjused

• Idiopaatiline (üks kolmandik juhtudest).
• Iatrogeenne - kirurgilised operatsioonid kaela kaela tagajärjel.
• Kõik hüdrotsefaalia põhjused, mida on kirjeldatud imikutele ja lastele.

[12], [13], [14]

Riskitegurid

• Sünnieelse hoolduse puudumine.
• Arteriaalne hüpertensioon emal raseduse ajal.
• Preeklampsia.
• Alkoholi joomine raseduse ajal.
• Pärilikkus.

[15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Tänu tõus ajuvedelikumahu esineb avanenud ajuvatsakeste seejärel tserebrospinaalvedelik tungib läbi aukude ependümaalsed periventrikulaarseid valgeaine ruumi, mille tulemusena kahjustuste teket järgnevalt löövet. Ravitamata hüdrotsefaalia sündroom võib põhjustada surma.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Sümptomid hüdrotsefaalia sündroom

Hüdroksefaalne sündroom võib esineda nii täiskasvanute kui ka laste igas vanuses.

Hüdrosefaalse sündroomi sümptomid sõltuvad haiguse vanusest, progressioonist ja individuaalsest taluvusest tserebrospinaalvedeliku rõhu muutustes.

Sümptomite tunnused lastel

Hüdroksefaalse sündroomi sümptomid lastel erinevad sõltuvalt sellest, kas neil on äge või järk-järguline sündmus. Akuutne sündmus on iseloomulik ärrituvusele, oksendamisele ja teadvuse häiretele. Järk-järguline algatus ilmneb lapse füüsilise ja vaimse arengu hilinemisest. Teised märgid on:

• Pea ümbermõõdu suurenemine.
• Pea veenide laienemine, pingeline fountain.
• Päikeseseisundi sümptom (vaadates võib näha skleri valget riba).
• Sümptom Macewen (heli, kui peksitava pea on, on tühja poja hääldus).
• Jäsemete tooni suurenemine.

Hüdroksefaalse sündroomi sümptomite tunnused vanematel lastel ja täiskasvanutel

Terav algus:

• Peavalu ja oksendamine.
• Papillohedema ja nägemise halvenemine.

Järk-järgult algus:

• Jalade spastilisuse tõttu kõnnaku häired.
• Suurt pea (kuigi õmblused on suletud, on kolju kogunäidu kroonilise suurenemise tõttu kolju veel suurenenud.
• Kuuenda närvi ühepoolne või kahepoolne halvatus.

Muud täiskasvanutele mõeldud funktsioonid

• Kognitiivne häire.
• Valu kaelas.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Ägeda ja kahekordse nägemise silmad.
• Kusepidamatus

[26], [27], [28], [29], [30]

Etapid

Raskusastme järgi:

• lihtne;
• mõõdukas.

Patoloogiliste muutuste kompenseerimise ja pöörduvuse aste:

• hüvitatakse;
• subcompensated;
• dekompenseeritud

[31], [32], [33]

Vormid

Erinevad järgmised patoloogia vormid: hüpertensiivne-hüdrotsefaalne, hüdrotsefaal-atroofiline sündroom.

[34], [35], [36], [37], [38]

Tüsistused ja tagajärjed

Kaasasündinud hüdrotsefaalia on sageli surmaga lõppenud nelja esimese eluaasta jooksul. Epilepsia, õpiraskused ja lapse üldine areng on mõned hüdrotsefaalse sündroomi kõige tavalisemad komplikatsioonid.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostika hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrosefaliidi iseloomulikud sümptomid võimaldavad arstil ja neuroloogil haiguse täpselt diagnoosida ja seda diagnoosida. Selle haiguse ulatuse ja vormi kindlaksmääramiseks viiakse läbi täiendavalt röntgenograafia, echoencephalography ja arvuti või magnetresonantstomograafia.

[43], [44], [45]

Diferentseeritud diagnoos

Hüdroksefaalse sündroomi eristamine järgmiste patoloogiatega:

• Ajutüves kasvajad (glioomi, kraniofarüngioom, glioblastoomi, meningioom, oligodendroglioomiga, ajuripatsi kasvaja, primaarne KNS lümfoom).
• Migreen
• Veritsus: epiduraalne hematoom, intrakraniaalne hemorraagia, subduralne hematoom.
• Epilepsia.
• Frontaalne ja ajaline dementsus.
• Nakkushaigus:
  • intrakraniaalne epiduraalne abstsess,
  • subduraalselt empiema.

Ravi hüdrotsefaalia sündroom

Hüdrosefaliaalse ravi meetodid sõltuvad etioloogiast, sümptomite raskusastmest.

Ravimid aitavad edasi lükata operatsiooni, kuni patsiendi seisund on täielikult stabiliseerunud.

Ravimine Omandatud hydrocephalic sündroom seisneb diureetikumid liigse vedeliku eemaldamiseks ning sekretsiooni pärssimiseks tserebrospinaalvedelik (Diakarb, Veroshpiron), narkootikumid parandamiseks peaaju trofism (Aktovegin piratsetaam, Asparkam), kokku vitamiini kompleks, rahustid (diasepaam).

Patsiendi seisundi ägedaks halvenemiseks võib teostada seljaaju punktsiooni.

Ravi Kaasasündinud vesipea nõuab tavaliselt operatsioon, mida see suunatud põhjuste likvideerimisega haigusi (nt kasvaja eemaldamise, hematoom, abstsess), šundilõikuse (kasutuselevõtu silikoon äravoolutoru süsteem likööri).

Selle haiguse ravi võib paljude aastate jooksul tõmmata. Shunts, pideva järelevalve all, võib seista pikka aega. Vajadusel saab neid asendada.

Ärahoidmine

Mõned kaasasündinud hüdrotsefaalse sündroomi vormid diagnoositakse antenniliselt.

[46], [47]

Prognoos

Selle haiguse prognoos sõltub hüdrotsefaalse sündroomi vormist ja astmest. Sellise haigusega lastel on puue, kuigi häirete funktsioon võib olla kas kerge või raske.

Patsiendi füüsilise seisundi parandamiseks on ette nähtud massaaž ja füsioteraapia. Selliseid protseduure peavad tegema ainult selliseid patsiente kogenud spetsialistid.

Kui diagnoos on õige ja õigeaegne ravi alustatakse, on prognoos positiivne. Prognoos muudel juhtudel sõltub sündroomi põhjusest.

Hüdroksefaalne sündroom võib olla raskete tagajärgede eeltingimus erinevatel vanusegruppidel. Kui enneaegselt antakse arstiabi ja see sündroom põhjustab täieliku nägemise, paralüüsi, kooma, vaimse alaarengu, sealhulgas dementsuse kaotuse. Täiskasvanutel on haigus kõige sagedamini keeruline paralüüsi, kooma arengu ja aju atroofiaga. Kui hüdrotsefaalia sündroom on hilinenud või kui ravi on vale, võib see isegi põhjustada surma.

[48], [49], [50]