Vastsündinute hingamishäirete sündroom

Vastsündinu respiratoorse distressi sündroom tekib enne 37. rasedusnädalat sündinud imikute kopsudes surfaktandi puuduse tõttu. Risk suureneb koos enneaegsuse astmega. Respiratoorse distressi sündroomi sümptomiteks on vilistav hingamine, abilihaste kasutamine hingamisel ja ninakinnisuse suurenemine, mis algab vahetult pärast sündi. Diagnoos on kliiniline; riski saab hinnata sünnieelselt kopsude küpsustestide abil. Ravi hõlmab surfaktandi ravi ja toetavat ravi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mis põhjustab vastsündinu respiratoorse distressi sündroomi?

Pindaktiivne aine on II tüüpi pneumotsüütide poolt eritatav fosfolipiidide ja lipoproteiinide segu; see vähendab alveoolide sisemust vooderdava veekihi pindpinevust, vähendades seeläbi alveoolide kokkuvarisemise kalduvust ja nende täitmiseks vajalikku tööd.

Pindaktiivse aine puudulikkuse korral tekib kopsudes difuusne atelektaas, mis provotseerib põletiku ja kopsuödeemi teket. Kuna atelektaasiga kopsupiirkondadest läbiv veri ei ole hapnikuga rikastatud (moodustub parem-vasak intrapulmonaalne šunt), tekib lapsel hüpokseemia. Kopsude elastsus väheneb, mistõttu suureneb hingamisele kuluv töö. Rasketel juhtudel tekib diafragma ja roietevaheliste lihaste nõrkus, CO2 kogunemine ja respiratoorne atsidoos.

Pindaktiivset ainet ei toodeta piisavas koguses enne raseduse suhteliselt hilist staadiumi; seetõttu suureneb respiratoorse distressi sündroomi (RDS) risk koos enneaegsuse astmega. Teiste riskitegurite hulka kuuluvad mitmikrasedus ja ema diabeet. Riski vähendavad väike loote suurus, preeklampsia või eklampsia, ema hüpertensioon, hiline lootekestade rebend ja ema glükokortikoidide tarvitamine. Harvade põhjuste hulka kuuluvad kaasasündinud pindaktiivsete ainete defektid, mis on põhjustatud pindaktiivsete ainete valkude geenide (SVG ja SVG) ja ATP-siduva kasseti transporteri A3 mutatsioonidest. Poistel ja valgetel on suurem risk.

Respiratoorse distressi sündroomi sümptomid

Respiratoorse distressi sündroomi kliinilisteks sümptomiteks on kiire, vilistav ja düspnoiline hingamine, mis algab kohe pärast sündi või mõne tunni jooksul pärast sünnitust, millega kaasneb rindkere painduvate piirkondade tagasitõmbumine ja ninakinnisuse laienemine. Atelektaasi ja hingamispuudulikkuse progresseerumisel muutuvad sümptomid raskemaks, esinedes tsüanoosi, letargiat, ebaregulaarset hingamist ja uneapnoed.

Alla 1000 g sünnikaaluga imikutel võivad kopsud olla nii jäigad, et nad ei suuda sünnitustoas hingamist alustada ja/või säilitada.

Respiratoorse distressi sündroomi tüsistuste hulka kuuluvad intraventrikulaarne hemorraagia, periventrikulaarne valgeaine vigastus, pingepneumotooraks, bronhopulmonaalne düsplaasia, sepsis ja vastsündinu surm. Koljusisesete tüsistuste hulka kuuluvad hüpokseemia, hüperkapnia, hüpotensioon, vererõhu kõikumised ja madal ajuperfusioon.

Hingamisraskuste sündroomi diagnoosimine

Diagnoos põhineb kliinilisel esitusel, sh riskifaktorite tuvastamisel; arteriaalse vere gaasianalüüsidel, mis näitavad hüpokseemiat ja hüperkapniat; ja rindkere röntgenülesvõttel. Rindkere röntgenülesvõttel on näha difuusne atelektaas, mida klassikaliselt kirjeldatakse kui mattklaasilaadset välimust silmapaistvate õhubronhogrammidega; radiograafiline pilt on tihedalt seotud raskusastmega.

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab B-rühma streptokokk-pneumooniat ja sepsist, vastsündinu mööduvat tahhüpnoed, püsivat pulmonaalset hüpertensiooni, aspiratsiooni, kopsuödeemi ja kaasasündinud kardiopulmonaalseid anomaaliaid. Patsientidel on tavaliselt vaja vere-, tserebrospinaalvedeliku ja võimalusel ka trahhea aspiraadi kultuure. B-rühma streptokokk-pneumoonia diagnoosi on kliiniliselt äärmiselt raske panna; seetõttu alustatakse antibiootikumravi tavaliselt pärast külvi tulemusi.

Respiratoorse distressi sündroomi tekkeriski saab hinnata sünnieelselt kopsude küpsustestide abil, mis mõõdavad surfaktandi sisaldust, mis on saadud amniotsenteesi teel või võetud vaginaalselt (kui lootekestad on juba rebenenud). Need testid aitavad määrata optimaalset sünnitusaega. Need on näidustatud valitud sünnituste puhul enne 39. nädalat, kui loote südamehääled, inimese kooriongonadotropiini tase ja ultraheli ei suuda raseduse vanust kinnitada, ning kõigi sünnituste puhul vahemikus 34 kuni 36 nädalat. Respiratoorse distressi sündroomi tekkerisk on väiksem, kui letsitiini/sfingomüeliini suhe on suurem kui 2, fosfatidüülinositooli leidub, vahu stabiilsusindeks on 47 ja/või surfaktandi/albumiini suhe (mõõdetuna fluorestsentspolarisatsiooni abil) on suurem kui 55 mg/g.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hingamisraskuste sündroomi ravi

Respiratoorse distressi sündroomi prognoos on ravi korral soodne; suremus on alla 10%. Piisava hingamistoetuse korral algab aja jooksul surfaktandi tootmine ja respiratoorse distressi sündroom taandub 4-5 päeva jooksul, kuid raske hüpokseemia võib põhjustada mitme organi puudulikkust ja surma.

Spetsiifiline ravi hõlmab intratrahheaalset surfaktandi manustamist; vajalik on trahhea intubatsioon, mis võib olla vajalik ka piisava ventilatsiooni ja hapnikuga varustatuse saavutamiseks. Vähem enneaegsetel imikutel (>1 kg) ja väiksema hapnikuvajadusega imikutel (O2 [H2] osakaal sissehingatavas segus alla 40–50%) võib vaja minna ainult O2 tuge.

Pindaktiivsete ainetega ravi kiirendab taastumist ja vähendab pneumotooraksi, interstitsiaalse emfüseemi, intraventrikulaarse hemorraagia, bronhopulmonaalse düsplaasia ja haiglasisene suremuse riski vastsündinuperioodil ja 1. eluaastal. Imikutel, kes said respiratoorse distressi sündroomi raviks pindaktiivset ainet, on aga suurem risk enneaegse apnoe tekkeks. Pindaktiivsete ainete asendusvõimaluste hulka kuuluvad beraktant (veise kopsurasva ekstrakt, millele on lisatud valke B ja C, kolfostserüülpalmitaati, palmitiinhapet ja tripalmitiini) 100 mg/kg iga 6 tunni järel vastavalt vajadusele kuni 4 annust; poraktant alfa (modifitseeritud hakitud sea kopsu ekstrakt, mis sisaldab fosfolipiide, neutraalseid lipiide, rasvhappeid ning valke B ja C) 200 mg/kg, seejärel kuni 2 annust 100 mg/kg vastavalt vajadusele 12 tunni pärast; vasika kopsu ekstrakt (vasika kopsu ekstrakt, mis sisaldab fosfolipiide, neutraalseid lipiide, rasvhappeid ning valke B ja C) 105 mg/kg 12 tunni pärast kuni 3 annust vastavalt vajadusele. Kopsude venivus võib pärast pindaktiivse aine manustamist kiiresti paraneda; Kopsu õhulekke sündroomi riski vähendamiseks võib olla vaja kiiresti langetada tipp-inspiratoorset rõhku. Samuti võib olla vaja langetada teisi ventilaatori parameetreid (FiO2 kiirus).

Kuidas ennetada respiratoorse distressi sündroomi?

Kui sünnitus peaks toimuma 24.–34. rasedusnädalal, stimuleerib emale 2 annuse 12 mg betametasooni 24-tunnise vahega või 4 annuse 6 mg deksametasooni intravenoosselt või intramuskulaarselt 12-tunnise vahega vähemalt 48 tundi enne sünnitust surfaktandi teket lootel ja vähendab respiratoorse distressi sündroomi esinemissagedust või selle raskusastet.