Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
VII faktor (prokonserviit)
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
VII faktori aktiivsuse kontrollväärtus (norm) vereplasmas on 65-135%.
Faktor VII (proconvertin või Convertino) käsitleb ai 2 globuliinid ja sünteesitakse maksas, kus osalevad vitamiin K. Peamiselt seotud teket koe protrombinaasi ja protrombiini muundumine trombiini. Selle poolväärtusaeg on 4-6 tundi (lühike poolväärtusaeg hüübimisfaktorite hulgas).
Prokonsterni kaasasündinud defitsiit
VII faktori kaasasündinud defitsiit põhjustab Aleksander'i haiguse - autosomaalse retsessiivse haiguse, mis on seotud prokonvertiini sünteesi puudusega.
Seda patoloogiat iseloomustab segatüüpi hemorraagiline sündroom - hematoom-mikrotsirkulatsioon. Juhtivad kliinilised tunnused: melena, ekhümoos ja petehhiad, nabaväädi haavandid, tsefalotorem. Need tüüpilised ilmingud ilmnevad ainult siis, kui proksonvertiini sisaldus veres on alla 5% normi, mida kliinilises praktikas harva täheldatakse.
Laboratoorsetes uuringutes leiti hüübimisaja suurenemist (normaalse veritsusaja ja trombotsüütide arvu korral), PV ja APTT suurenemist. Diagnostika lõplikuks kinnitamiseks on vaja kindlaks määrata proksonverti sisaldus vereseerumis (normis 65-135%).
Ravi
Prototromiini kompleksi kontsentreeritud preparaadi boolus, mis sisaldab VII faktorit, 15-30 ühikut / kg intravenoosselt.
VII faktori vastsündinute doosid ei ole välja töötatud, kuid need ei tohiks ületada 70 ühikut. Vajadusel võib intravenoosset manustamist korrata. Efektiivsem Selle koagulopaatia intravenoosse antiingibitornogo koagulandiks kompleks (FEIBA T1M 4 Immunotoksilisus) annuses 50-100 U 2 korda päevas või narkootikumide NovoSeven'iga (INN: Eptakog alfa aktiveeritud) annuses 20 kuni 70 ug / kg intervallidega 3 tundi .
Omandatud Proconverti puudus
Maksakahjustusega patsientidel ja kaudsete antikoagulantide toime tõttu on hüpoprokonvermeemia omandatud vormid võimalikud. Prokonomiiri aktiivsuse vähenemine vereplasmas on täheldatud viirusliku hepatiidi, maksatsirroosi, ägeda alkohoolse hepatiidi, kroonilise püsiva hepatiidi patsientidel. Maksa tsirroosiga patsientidel on prokonserviini taseme languse ja protsessi raskuse vahel selge seos. Lühikese poolväärtusaja tõttu on prokonserviidi aktiivsuse langus parim maksureformi arengu marker, mille tekkimist saab tundide kaupa kontrollida sõna otseses mõttes, uurides proksonverti aktiivsust veres.
Operatsioonijärgne VII faktori aktiivsuse minimaalne hemostaatiline tase on 10-20%, väiksema sisaldusega on postoperatiivse verejooksu risk väga suur. VII faktori aktiivsuse minimaalne hemostaatiline tase verejooksu peatamiseks veres on 5-10%, kusjuures verejooksu madalam sisaldus veres, ilma VII faktori kasutamata, ei ole võimeline.
ICE-sündroomiga, alates II staadiumist, on tarbimise koagulopaatia tõttu VII faktori aktiivsus märgatavalt vähenenud.
[10]