Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
VII faktor (prokonvertiin)
Viimati vaadatud: 06.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
VII faktori aktiivsuse võrdlusväärtused (norm) vereplasmas on 65–135%.
VII faktor (prokonvertiin või konvertiin) on α2 globuliin ja sünteesitakse maksas K-vitamiini osalusel. See osaleb peamiselt koe protrombinaasi moodustumisel ja protrombiini muundamisel trombiiniks. Selle poolväärtusaeg on 4-6 tundi (lühim poolväärtusaeg hüübimisfaktorite seas).
Kaasasündinud prokonvertiini puudulikkus
VII faktori kaasasündinud puudulikkus põhjustab Alexanderi tõve arengut, mis on autosomaalselt retsessiivne häire, mis on seotud prokonvertiini sünteesi defektiga.
Seda patoloogiat iseloomustab segatüüpi hemorraagiline sündroom - hematoom-mikrotsirkulatoorne. Peamised kliinilised tunnused on: melena, ekhümoos ja petehhiad, verejooks nabaväädist, tsefalohematoom. Need tüüpilised ilmingud esinevad ainult siis, kui prokonvertiini sisaldus veres on alla 5% normist, mis on kliinilises praktikas äärmiselt haruldane.
Laboratoorsed testid näitavad vere hüübimisaja pikenemist (normaalse veritsusaja ja trombotsüütide arvu korral), PT ja APTT suurenemist. Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks tuleb määrata prokonvertiini sisaldus vereseerumis (tavaliselt 65–135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Ravi
Protrombiinkompleksi kontsentreeritud preparaadi, mis sisaldab VII faktorit, boolusannus intravenoosselt annuses 15–30 Ü/kg.
Vastsündinutele ei ole VII faktori manustamise annuseid veel välja töötatud, kuid need ei tohiks ületada 70 Ü. Vajadusel võib intravenoosset manustamist korrata. Selle koagulopaatia korral on efektiivsem anti-inhibiitori koagulandi kompleksi (Feiba T1M 4 Immuno) intravenoosne infusioon annuses 50–100 Ü 2 korda päevas või NovoSeven (INN: Eptacog alfa activated) annuses 20–70 mcg/kg 3-tunnise intervalliga.
Omandatud prokonvertiini puudulikkus
Omandatud hüpoprokonvertineemia vormid on võimalikud maksakahjustusega patsientidel, samuti kaudsete antikoagulantide toimel. Prokonvertiini aktiivsuse langust vereplasmas täheldatakse viirushepatiidi, maksatsirroosi, ägeda alkohoolse hepatiidi ja kroonilise püsiva hepatiidiga patsientidel. Maksatsirroosiga patsientidel on täheldatud selget seost prokonvertiini taseme languse ja protsessi raskusastme vahel. Lühikese poolväärtusaja tõttu on prokonvertiini aktiivsuse langus parim maksapuudulikkuse tekke marker, mille algust saab jälgida sõna otseses mõttes tunni kaupa, uurides prokonvertiini aktiivsust veres.
Operatsioonide läbiviimiseks on veres vajalik minimaalne VII faktori aktiivsuse tase 10–20%; madalama sisalduse korral on postoperatiivse verejooksu tekkimise risk äärmiselt kõrge. Verejooksu peatamiseks on veres vajalik minimaalne VII faktori aktiivsuse tase 5–10%; madalama sisalduse korral on verejooksu peatamine ilma patsiendile VII faktorit manustamata võimatu.
DIC-sündroomi korral, alates II staadiumist, on tarbimiskoagulopaatia tõttu täheldatud VII faktori aktiivsuse selget langust.
[ 10 ]