Weberi sündroom

Sellist haigust, nagu Weberi sündroomi, kirjeldas kõigepealt 19. Sajandi inglise arst Herman David Weber. Selle sündroomi peamised omadused on: ühepoolne silmamotoorse halvatus, hemipleegia ja hemiparees, samuti näo ja keelealuse närvi kahjustus. Mõnikord on haigus hemianopsiaga keeruline.

Weberi sündroom on üsna keeruline ja haruldane haigus ning see kujutab endast neuroloogilise patoloogia varianti, mis pärineb põlvkondade vahelduvatest sündroomidest.

Epidemioloogia

Weberi sündroomi epidemioloogiat ei ole uuritud.

[1], [2]

Põhjused weberi sündroom

Haiguse välimus on seotud patoloogiliste muutustega, mis esinevad aju jalgade vahetus läheduses. Sellised muutused võivad olla ajuvereringhäire (ajuisheemia), ajuveresoonte terviklikkuse häired, kasvajaprotsessid.

Lisaks võib patoloogia areng olla seotud lokaliseeritud neoplastilise rõhuga aju jalgadele isegi siis, kui kasvaja asub mõnest kaugusest selles piirkonnas.

[3], [4],

Riskitegurid

Me võime eristada järgmisi Weberi sündroomi riskifaktorit:

• isheemiline või hemorraagiline insult;
• aju healoomulised või pahaloomulised kasvajad;
• peaajuhaiguste trauma.

[5], [6]

Pathogenesis

Sündroomi patogenees võib olla:

• peamiste arteriaalvete vereringe häire;
• aju ajutine ulatuslik kasvuprotsess;
• põletikulise protsessi kujunemisel aju baasi piirkonna meninges;
• subaraknoidse hemorraagia keskel kolju lagedale.

[7], [8], [9], [10], [11]

Sümptomid weberi sündroom

Esimesed haigusseisundid on näo lihase, lihaste, keele, käte ja jalgade paralüüs keskmise variandi järgi. Kliinilist sümptomatoloogiat selgitatakse aknumurdja närvi absoluutse või osalise immobiliseerimisega. Lihase düsfunktsioon viib silmamuna sunniviisilise läbipainde ajalisele küljele. Tundub, et silm "tundub" kahjustatud poolel vastassuunas.

Mis samaaegselt kahjustab visuaalset süsteemi, toimub hemiaopsia - pool nägemispiirkonna topeltpime. Patsiendil on lai strabismus, visuaalne funktsioon langeb, värvid ja toonid erinevad suurema stressi poolest.

Lisaks võib tuvastada klonus-tüüpi intensiivseid ja rütmilisi liikumisi, mis on tingitud lihase kontraktsioonide surumisest. Aja jooksul halveneb patsiendi seisund: kaitsva refleksi tasemel rikutakse käe painde funktsiooni.

Vormid

Weber sündroom viitab vahelduvad hemipleegiat, mis sisuliselt seisneb funktsionaalseid häireid kraniaalnärvide kahjustuste, samuti motoorset aktiivsust häire (nagu parees ja halvatust), kaotus tunne (juhtme variant) ja motoorse koordinatsiooni.

Sõltuvalt patoloogilise fookuse asukohast jagatakse need sündroomid järgmisteks tüüpideks:

• pedunukulaarsündroom (põhi või jalgade, aju kahjustus);
• Pontine sündroom (silla patoloogia);
• bulbari sündroom (medulla pikiaja kahjustus).

Veberi sündroomi nimetatakse haigusjuhtudeks.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weberi sündroom

Klippel-Trenone-Weberi sündroom on sarnane Weberi sündroomiga, mida me kirjeldasime ainult nime järgi. Haiguse olemus on märkimisväärselt erinev: patoloogia on seotud embrüonaalses perioodis aset leidnud vaskulaarsüsteemi sises oleva defektiga.

Haigust iseloomustavad ilmumine Jäsemele telangiektaasiat nevus tüüp, peale veenilaiendite ja venoosne arterisisest anastomoos alates kaotus. Mõjutatud jalga või harvemini käe osaline gigantism ei ole haruldane. Mõnedel patsientidel esineb lülisamba kumerus, puusa dislokatsioon, deformatiivsed muutused liigeses ja jalgades. Samuti muutuvad nägemisorganite, kopsude ja neerude laevad.

Patoloogia ravi viiakse läbi viivitamatult.

Klippel-Trenone'i sündroomi teine nimi on Parkes-Weber-Rubashov'i sündroom või lihtsalt Weber-Rubashov'i sündroom.

[16], [17], [18], [19]

Sturge-Weber-Crabbe sündroom

Teist pärilikku Sturge-Weber-Crabbe sündroomi iseloomustavad sellised sümptomid, mis ilmuvad kohe pärast lapse sündi:

• mitu angioma (vaskulaarne moodustis) nahal, mõnikord - nevuses;
• kahjustus visuaalsete organite veresoontele, mis põhjustab silmaõõne ja glaukoomi vedeliku tasakaalu. Selle tagajärjel - silmamembraanide muutumine, võrkkesta eemaldamine, pimedus;
• veresoonte kahjustus ajukelme tekkimist angiomas pehme koorega, hemipareesi (immobilisatsioon pool keha), hemianopsia (ühepoolne nägemise kaotus), hüperaktiivsus, peaaju vereringehäirete, liigutuste koordinatsiooni häire, krampidega häire, vaimupuudega.

Sümptomaatiline ravi on sümptomaatiline.

Vastasel korral nimetatakse sündroomiks encefalotrigeminaalset angiomatoosi.

Weber-Osleri sündroom

Weber-Osleri sündroomi täpne nimi on Rundu-Weber-Osleri haigus.

Selle patoloogia aluseks on endogeense transmembraanse valgu puudumine, mis on transformeeriva kasvufaktori β retseptorsüsteemi koostisosa. Haigus levib autosoomsete valitsevate päranditega ja seda iseloomustavad järgmised sümptomid:

• arvukad angiokestaasid violetseeruvast toonist, 1-3 mm suurused;
• laienenud kapillaartorud;
• sagedane nina veritsus.

See sündmus avaldub juba juba lapseeas, raskendab seda pärast puberteedi algust.

Diagnostika weberi sündroom

Weberi sündroomi diagnoosimine võib esile kutsuda teatud raskusi. Kahjuks pole spetsiifilisi meetodeid, mis haigust täielikult määravad. Seepärast tuleb diagnoosi korrektseks määramiseks kasutada täielikku diagnostikakompleksi.

• Laboratoorsed diagnoosid põhinevad erinevate ajufunktsioonide uurimise meetodite kasutamisel. Weberi sündroom ei muuda muutusi kuseteede vere või vere koostises, mistõttu vastavaid analüüse peetakse teadmata. Mõnikord võib ette kirjutada seljaaju punktsiooni, et võtta edasiseks uuringuks vedelikku. Samal ajal määratakse CSF-i rõhk.
• Instrumentaalne diagnostika hõlmab:
  • Osakeste vaskulaarvõrgu hindamine (puhitus, täielikkus, veresoonte spasm, hemorraagiate esinemine);
  • neurosoonograafia (aju struktuursete komponentide ultraheliuuring, näiteks aju õõnes - ventriküülid);
  • arvuti tomograafia ja NMR - meetod elektromagnetilise aine resonantsse imendumise või kiirguse kohta.

[20]

Diferentseeritud diagnoos

Erinev diagnoos viiakse läbi silmahaiguste, tserebraalse tsirkulatsiooni akuutse rikkumisega, kasvaja neoplasmidega.

[21], [22], [23], [24]

Ravi weberi sündroom

Weberi sündroomi ravi peaks olema suunatud aju baasi ala patoloogiliste muutuste peamise põhjuse kõrvaldamisele. Seetõttu on ravi keskendunud tserebraalsete vereringe häirete, vaskulaarsete häirete, põletikuliste põletikuliste protsesside, kasvaja kasvajate eemaldamise, aneurüsmide,

Võib nimetada:

• antikonvulsandid või psühhotroopsed ravimid;
• intrakraniaalse ja silmasisese rõhu vähendamiseks.

Vajadusel kasutavad arstid kirurgilist sekkumist - vaskulaarsete ja struktuursete häirete korrigeerimist.

Praegu on mis tahes päritoluga vahelduvate sündroomide üks tõhusamaid viise tüvirakkude siirdamine.

Tüvirakud pärast siirdamist ajus stimuleerivad kudede taastamist (sealhulgas närvikoesse), mis loob väga soodsad tingimused kahjustatud aju struktuuride raviks ja taastamiseks. Pärast ajukoe lõplikku taastamist on Weberi sündroomi oluliselt hõlbustatud.

Ärahoidmine

Weberi sündroom ei ole iseseisev patoloogia: see on tavaliselt teiste veresoonte ja seljaaju vereringe häiretega seotud haiguste või vigastuste tagajärg või komplikatsioon. Sel põhjusel peaks ennetusmeetmed sündroomi arengu vältimiseks olema suunatud aju ringluse erinevatele rikkumistele.

Milliseid soovitusi see profülaktika hõlmab?

• Te peaksite juhtima tervislikku eluviisi, määrates ise optimaalse kehalise aktiivsuse.
• Oluline on suitsetamine ja alkohoolsete jookide kuritarvitamine.
• On vaja säilitada keha immuunseid jõudusid, perioodiliselt võtta multivitamiini-mineraalseid komplekse, tujusid ja anda motoorse aktiivsuse keha.

Lisaks soovitavad arstid end ise välja töötada, et vältida konfliktiolukordi. Kõik need nõuanded aitavad säästa närvisüsteemi ja vältida patoloogilisi muutusi.

[25], [26], [27]

Prognoos

Prognoos koos õigeaegse meditsiinilise hooldusega ja aju jalgade vähese survega võib olla suhteliselt soodne. Veelgi hullem on see, kui kahjustus on laialt levinud või on põhjustatud kasvajaprotsessist. Sellisel juhul ei pruugi aju funktsioonid taastuda.

Weberi sündroomi tagajärjed võivad olla erinevad:

• võib tekkida täielik ja pöördumatu pimedus;
• suudab kinnitada neuroosi, psühhooseid ja dementsust;
• võib arendada kooma ja isegi surma.

Sellist haigust nagu Weberi sündroomi põdevatel patsientidel peab alati olema pidev arstlik järelevalve. Isegi suhteliselt stabiilse seisundi korral, ilma igasuguse ilmse halvenemise, ei tohiks kaotada valvsust: negatiivseid tagajärgi võib tekkida isegi mõne aja pärast.