Weberi sündroom

Sellist haigust nagu Weberi sündroom kirjeldas esmakordselt inglise arst Herman David Weber 19. sajandil. Sündroomi peamised tunnused on: ühepoolne silmamotoorne halvatus, hemipleegia ja hemiparees, samuti näo- ja keelealuste närvide kahjustus. Mõnikord on haigusega seotud ka hemianopsia.

Weberi sündroom on üsna keeruline ja haruldane haigus ning see on üks neuroloogilise patoloogia variante pedunkulaarsete vahelduvate sündroomide kategooriast.

Epidemioloogia

Weberi sündroomi epidemioloogiat ei ole uuritud.

[ 1 ], [ 2 ]

Põhjused Weberi sündroom

Haiguse algus on seotud patoloogiliste muutustega, mis esinevad ajujalgade lähedal. Sellised muutused võivad olla tingitud ajuvereringe häiretest (ajuisheemiast), ajuveresoonte terviklikkuse häiretest ja kasvajaprotsessidest.

Lisaks võib patoloogia areng olla seotud neoplasmi lokaliseeritud rõhuga ajujalgadele, isegi kui kasvaja asub sellest piirkonnast teatud kaugusel.

[ 3 ], [ 4 ]

Riskitegurid

Weberi sündroomi riskitegureid saab tuvastada järgmiselt:

• isheemiline või hemorraagiline insult;
• healoomulised või pahaloomulised ajukoe kasvajad;
• traumaatiline ajukahjustus.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Sündroomi patogenees võib hõlmata järgmist:

• peamise arteriaalse veresoone vereringehäire korral;
• aju oimusagara ulatuslikus laienevas protsessis;
• ajupõhja piirkonnas asuvate ajukelmete põletikulise protsessi arengus;
• subarahnoidaalse hemorraagia korral keskmises koljulõhes.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sümptomid Weberi sündroom

Haiguse esimesteks tunnusteks on tsentraalse variandi puhul näolihaste, keelelihaste, käte ja jalgade süvenev halvatus. Kliinilisi sümptomeid seletatakse silmamotoorika närvi absoluutse või osalise immobilisatsiooniga. Lihashäire viib silmamuna sunnitud kõrvalekaldumiseni oimusküljele. Paistab, nagu silm "vaataks" kahjustatud küljelt vastassuunas.

Kui nägemissüsteemi radad on samaaegselt mõjutatud, tekib hemianopsia – poole nägemisvälja kahepoolne pimedus. Patsiendil on lai strabismus, nägemisfunktsioon langeb, värvid ja varjundid eristuvad suure pingega.

Lisaks võivad olla tuvastatud intensiivsed ja rütmilised kloonuse tüüpi liigutused, mis on põhjustatud suruvate lihaste kokkutõmbumistest. Aja jooksul patsiendi seisund halveneb: randme painde funktsioon kaitsva refleksi tasandil on häiritud.

Vormid

Weberi sündroom on vahelduv sündroom, mille olemus on vigastuse küljel asuvate kraniaalnärvide funktsionaalne häire, samuti motoorse aktiivsuse häire (pareesi ja halvatuse kujul), tundlikkuse kaotus (juhtivusvariant) ja liigutuste koordineerimine.

Sõltuvalt patoloogilise fookuse asukohast jagunevad sellised sündroomid järgmistesse tüüpidesse:

• pedunkulaarne sündroom (aju aluse või jalgade kahjustusega);
• pontine'i sündroom (silla patoloogia);
• bulbaarne sündroom (medulla oblongata kahjustus).

Weberi sündroom liigitatakse haiguse pedunkulaarseks tüübiks.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom

Klippel-Trenaunay-Weberi sündroom sarnaneb meie poolt kirjeldatava Weberi sündroomiga ainult nime poolest. Haiguse olemus on oluliselt erinev: patoloogia on seotud kaasasündinud veresoonkonna defektiga, mis on paika pandud embrüonaalsel perioodil.

Haigusele on iseloomulik neevuse ilmumine telangiektaasia tüüpi jäsemel, veenilaiendite ja venoos-arteriaalsete anastomooside taustal kahjustatud küljel. Mõjutatud jala või (harvemini) käe osalise gigantismi juhtumid pole haruldased. Mõnedel patsientidel esineb selgroo kõverus, puusaliigese nihestus, deformatiivsed muutused liigestes ja jalgades. Samuti muutuvad nägemisorganite, kopsude ja neerude veresooned.

Patoloogia ravi toimub kirurgiliselt.

Klippel-Trenaunay sündroomi teine nimetus on Parkes-Weber-Rubashovi sündroom või lihtsalt Weber-Rubashovi sündroom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbe sündroom

Teist pärilikku sündroomi, Sturge-Weber-Krabbe'i, iseloomustavad järgmised sümptomid, mis ilmnevad kohe pärast lapse sündi:

• mitu angioomi (vaskulaarsed moodustised) nahal, mõnikord nevi;
• nägemisorganite veresoonte kahjustus, mis põhjustab silmaõõne vedeliku tasakaaluhäireid ja glaukoomi. Selle tagajärjel - silmamembraanide muutused, võrkkesta irdumine, pimedus;
• ajukelmete veresoonte kahjustus, angioomide ilmumine pia mater'ile, hemiparees (poole keha immobilisatsioon), hemianopsia (ühepoolne nägemiskaotus), hüperaktiivsus, tserebrovaskulaarsed õnnetused, motoorse koordinatsiooni häired, konvulsiivne sündroom, intellektipuue.

Sündroomi ravi on sümptomaatiline.

Vastasel juhul nimetatakse sündroomi entsefalotrigeminaalseks angiomatoosiks.

Weberi-Osleri sündroom

Weberi-Osleri sündroomi täpne nimetus on Rendu-Weberi-Osleri tõbi.

Selle patoloogia aluseks on transmembraanse valgu endogliini puudulikkus, mis on transformeeriva kasvufaktori β retseptorsüsteemi koostisosa. Haigus levib autosomaalselt dominantselt ja seda iseloomustavad järgmised sümptomid:

• arvukalt lilla-punase tooniga angioektaasiaid, suurusega 1-3 mm;
• laienenud naha kapillaarid;
• sagedased ninaverejooksud.

Sündroom avaldub juba imikueas, süvenedes pärast puberteedi algust.

Diagnostika Weberi sündroom

Weberi sündroomi diagnoosimine võib olla keeruline. Kahjuks puuduvad spetsiifilised meetodid, mis suudaksid haigust 100% kindlalt kindlaks teha. Seetõttu on õige diagnoosi seadmiseks vaja kasutada täielikku diagnostikakompleksi.

• Laboratoorsed diagnostikad põhinevad ajufunktsioonide uurimise erinevate meetodite kasutamisel. Weberi sündroom ei põhjusta uriini ega vere koostise muutusi, seega peetakse vastavaid teste mitteinformatiivseteks. Mõnikord võib edasiseks uurimiseks määrata seljaaju punktsiooni koos vedeliku kogumisega. Samal ajal määratakse ka tserebrospinaalvedeliku rõhk.
• Instrumentaalne diagnostika hõlmab järgmist:
  • silmapõhja veresoonte võrgustiku hindamine (turse, täius, veresoonte spasm, hemorraagiate esinemine);
  • neurosonograafia (aju struktuurikomponentide, näiteks ajuõõnsuste - vatsakeste ultraheliuuring);
  • kompuutertomograafia ja NMR – elektromagnetilise aine resonantse neeldumise või emissiooni meetod.

[ 20 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostikat tehakse oftalmoloogiliste haiguste, ägeda tserebrovaskulaarse õnnetuse ja kasvajaliste neoplasmidega.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ravi Weberi sündroom

Weberi sündroomi ravi peaks olema suunatud ajupõhja patoloogiliste muutuste peamise põhjuse kõrvaldamisele. Seetõttu on ravi keskmes tserebrovaskulaarsete häirete, veresoonkonnahaiguste, ajukelmete põletikuliste protsesside ravi, kasvajate, aneurüsmide jne eemaldamine.

Võib määrata järgmist:

• krambivastased või psühhotroopsed ravimid;
• ravimid, mis vähendavad intrakraniaalset ja silmasisest rõhku.

Vajadusel pöörduvad arstid veresoonte ja struktuuriliste häirete korrigeerimiseks kirurgilise sekkumise poole.

Praegu peetakse tüvirakkude siirdamist üheks kõige tõhusamaks meetodiks mis tahes päritoluga vahelduvate sündroomide raviks.

Pärast aju siirdamist aktiveerivad tüvirakud kudede (sealhulgas närvikoe) taastumist, mis loob äärmiselt soodsad tingimused kahjustatud ajustruktuuride raviks ja taastamiseks. Pärast ajukoe lõplikku taastamist leevendub Weberi sündroomi kulg märkimisväärselt.

Ärahoidmine

Weberi sündroom ei ole iseseisev patoloogia: reeglina on see aju ja seljaaju vereringehäiretega seotud muude haiguste või vigastuste tagajärg või tüsistus. Sel põhjusel peaksid sündroomi arengu ennetamise meetmed olema suunatud mitmesuguste ajusisese vereringe häirete ennetamisele.

Milliseid soovitusi selline ennetusmeede sisaldab?

• Sa peaksid juhtima tervislikku eluviisi, määrates endale optimaalse füüsilise aktiivsuse.
• Oluline on suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest loobuda.
• On vaja toetada keha immuunsüsteemi, perioodiliselt võtta multivitamiini- ja mineraalkomplekse, karastada ennast ja tagada keha füüsiline aktiivsus.

Lisaks soovitavad arstid arendada stressiresistentsust ja vältida konfliktsituatsioone. Kõik need näpunäited aitavad säilitada närvisüsteemi ja ennetada patoloogilisi muutusi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognoos

Õigeaegse arstiabi ja väikese ajujalgadele avaldatava surve korral võib prognoos olla suhteliselt soodne. Halvem on aga ulatusliku või kasvajalise protsessi põhjustatud kahjustuse korral. Sellisel juhul ei pruugi kahjustatud ajufunktsioonid taastuda.

Weberi sündroomi tagajärjed võivad olla erinevad:

• võib tekkida täielik ja pöördumatu pimedus;
• võivad esineda neuroosid, psühhoosid ja isegi dementsus;
• võib tekkida kooma ja isegi surm.

Sellise haiguse sümptomitega nagu Weberi sündroom patsient peab olema pideva arsti järelevalve all. Isegi suhteliselt stabiilse seisundi korral, ilma nähtava halvenemiseta, ei tohiks valvsust kaotada: aja jooksul võivad tekkida negatiivsed tagajärjed.