Wilmsi kasvaja diagnoosimine

Vajalike uuringute ulatus Wilmsi kasvaja kahtluse korral

Anamnees	Vähi perekonna ajalugu, kaasasündinud väärarengud
Meditsiiniline läbivaatus	Kaasasündinud anomaaliate (aniriidia, hemihüpertroofia, urogenitaalsete anomaaliate) diagnoosimine, vererõhu mõõtmine
Täielik vereanalüüs	Polütsüteemia olemasolu või puudumine
Üldine uriinianalüüs	Mikrohematuuria olemasolu või puudumine
Biokeemiline vereanalüüs	Seerumi uurea, kreatiniini, kusihappe, glutamiinoksaloatsetaadi kinaasi, glutamüülpüruvaadi kinaasi, laktaatdehüdrogenaasi ja aluselise fosfataasi aktiivsus
Hemostaasi hindamine	Protrombiiniaeg, tromboplastiiniaeg, fibrinogeeni kontsentratsioon, veritsusaeg (kui kõrgenenud, määrata VIII faktori ja von Willebrandi faktori antigeeni kontsentratsioon)
Südame aktiivsuse hindamine	Elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia on näidustatud kõigile antratsükliine saavatele patsientidele (ehhokardiograafia võimaldab tuvastada ka kasvaja trombi paremas kojaosas).
Kõhuõõne organite ultraheliuuring	-
Kõhuõõne organite kompuutertomograafia koos sihipärase uuringuga	Võimaldab selgitada kontralateraalse neeru olemasolu ja funktsiooni, välistada kahepoolse neerukahjustuse, peamiste veresoonte ja lümfisõlmede kaasatuse kasvajaprotsessi ning määrata maksa kasvaja infiltratsiooni.
Rindkere organite röntgenülesvõte (kolmes projektsioonis)	-
Rindkere organite kompuutertomograafia	Võimaldab tuvastada väikeseid metastaase, mis võivad olla peidetud ribide või diafragma taha ja rindkere röntgenuuringul märkamata jääda.
Skeleti radioisotoopne uuring	Uuring on näidustatud ainult selgerakulise neerusarkoomi juhtudel, mis võib metastaseeruda luudesse.
Aju KT või MRI	Uuring on näidustatud rhabdoidkasvajate korral, mis on sageli seotud kesknärvisüsteemi kasvajatega, ja neeru selgerakulise sarkoomi korral, mis võib metastaseeruda ajju.
Perifeerse vere rakkude kromosomaalne analüüs	Uuring on näidustatud kaasasündinud anomaaliate (aniriidia, Beckwith-Wiedemanni sündroom, hemihüpertroofia) korral.

Preoperatiivses staadiumis on vaja uurida kahjustamata kontralateraalse neeru funktsiooni, välistada kopsude metastaasid ja kasvaja trombide olemasolu alumises õõnesveenis.

Wilmsi kasvaja staadiumi määramine

Wilmsi kasvaja kliiniline ja patoloogiline staadium

Lava	Kasvaja omadused
Mina	Kasvaja piirdub neeruga ja on täielikult eemaldatud, neerukapsel on terve. Enne operatsiooni ja eemaldamise ajal ei ole kasvaja rebenemist. Kasvaja eemaldatakse radikaalselt, kasvajakude marginaalselt ei määrata.
II	Kasvaja tungib neerukapslisse, kuid eemaldatakse täielikult, tuvastatakse regionaalne kasvaja levik (st kasvaja kasv neeru ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse). Kusejuhad ei ole kasvajaprotsessis kaasatud, neeruvaagna invasiooni ei toimu. Pärast operatsiooni ei ole kasvaja tunnuseid.
III	Jääkkasvaja, mis piirdub kõhuõõnega ilma hematogeensete metastaasideta, samuti mis tahes järgmiste tegurite olemasolu. A. Morfoloogiliselt kinnitatud paraaortaalse tsooni väliste lümfisõlmede kaasatus kasvajaprotsessi. B. Hajus kõhukelme kasvajarakkude saastumine ipsilateraalse levikuga enne operatsiooni või selle ajal või kasvajarakkude levik kõhukelmes kasvaja rebendi tõttu enne operatsiooni või selle ajal. B. Kõhukelme kasvaja implantaadid. G. Pärast operatsiooni määratakse jääkkasvaja makroskoopiliselt või mikroskoopiliselt. D. Kasvajat ei eemaldata täielikult elutähtsate struktuuride infiltratsiooni tõttu.
IV	Hematogeensed metastaasid: metastaasid kopsudesse, maksa, luudesse, ajju
V	Kahepoolne kasvaja diagnoosimisel: mõlema poole uuring on vajalik vastavalt preoperatiivse staadiumi diagnoosikriteeriumidele. See etapp jaguneb mitmeks alajaotuseks. A. Mõlema neeru ühe pooluse kahjustus. B. Ühe neeru kahjustus koos elundi hilum'i haaratusega kasvajaprotsessis (täielik või vahetotaalne) ja teise neeru ühe pooluse haaratusega. C. Mõlema neeru kahjustus koos hilum'i haaratusega (täielik või vahetotaalne)

Wilmsi kasvaja patomorfoloogilised omadused

Wilmsi kasvaja pärineb primitiivsetest metanefrilistest blasteemrakkudest ja seda iseloomustavad mitmesugused histoloogilised mustrid. Wilmsi kasvaja klassikalist varianti esindavad blasteemrakud ja düsplastilised epiteelituubulid, mis sisaldavad mesenhüümi või stroomat. Epiteeli idurakkude ja stroomarakkude tuvastamine kasvajakoes viis termini "kolmefaasiline histoloogiline muster" tekkimiseni, mis iseloomustab Wilmsi kasvaja klassikalist varianti. Iga Wilmsi kasvajarakkude tüüp võib diferentseeruda erinevates suundades, korrates neeruembrüogeneesi etappe. Rakutüüpide suhe kasvajakoes võib erinevatel patsientidel oluliselt erineda.

Tuleb märkida, et selgerakuline neerusarkoomi ja rabdoidse neerukasvaja puhul ei esine Wilmsi kasvaja variante.

Anaplastiline Wilmsi kasvaja

Wilmsi kasvaja rakulise anaplaasia esinemine on ainus kriteerium "ebasoodsa" histoloogilise pildi jaoks. Fokaalne anaplaasia erineb difuussest anaplaasiast kasvajakoes jaotumise astme poolest. Esimesel juhul piirduvad anaplastilised tuumad fokaalselt ühe või mitme piirkonnaga, kus anaplaasiat ei esine. Difuusse anaplaasia morfoloogilise diagnoosi seadmiseks on vajalik anaplastiliste rakkude esinemine mis tahes ekstrarenaalses lokalisatsioonis (kusejuhad, ekstrakapsulaarne infiltraat, piirkondlikud või kauged metastaasid) ja anaplaasia kasvaja biopsias (rohkem kui ühes lõigus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]