Wilmsi kasvaja

Wilmsi kasvaja lastel (embrüonaalne nefroom, adenosarkoom, nefroblastoom) on pahaloomuline kasvaja, mis areneb pluripotentsest neeruanlage'ist - metanefrogeensest blastemast.

Wilmsi kasvaja esineb sagedusega 7-8 juhtu miljoni alla 15-aastase lapse kohta, olenemata soost. Peaaegu kõik neerukasvajad lastel on Wilmsi kasvajad. Lapsepõlves esinemise poolest on nefroblastoom kõigi kasvajate seas neljandal kohal.

Patoloogiline anatoomia

Nefroblastoom on kapsliga kaetud tahke kasvaja. Pikaajaliselt kasvab kasvaja ekspansiivselt, ilma kapslist läbi kasvamata või metastaseerumata. Samal ajal võib see omandada väga suuri suurusi, pigistades ja tõrjudes ümbritsevaid kudesid. Kasvajakoe paksuses avastatakse väikeseid värskete ja vanade verejooksude koldeid. Kasvaja kasvu edasine areng viib kapsli kasvu ja metastaasideni.

Histoloogiliselt ilmnevad epiteeli- ja storoomielemendid. Epiteelielemente esindavad tahked rakuväljad või -ahelad, mille keskel moodustuvad neerutuubulitele sarnased tuubulid. Tahkete väljade vahel on lahtine kiuline kude - stroom, milles võib leida mitmesuguseid mesodermi derivaate (vööt- ja silelihaskiud, rasvkude, kõhr, veresooned, mõnikord ka ektodermi ja närviplaadi derivaadid).

Maailmakirjanduses eristatakse mitmeid Wilmsi kasvaja morfoloogilisi variante, mida peetakse prognostiliselt ebasoodsateks ja mis 60% juhtudest põhjustavad surmaga lõppeva tulemuse (üldiselt avastatakse neid märke 10% nefroblastoomidest).

Mis põhjustab Wilmsi kasvajat?

Anaplaasia on histoloogiline variant, mida iseloomustab rakutuumade suuruse suur varieeruvus koos ebanormaalsete mitootiliste struktuuride ja suurenenud tuumade hüperkroomaasiaga. See variant esineb umbes 5-aastastel lastel.

Rhabdoidkasvaja - koosneb rakkudest, millel on kiulised eosinofiilsed inklusioonid, kuid ei sisalda tõelisi vöötlihasrakke. Esineb väga väikestel lastel.

Selgerakuline sarkoom - sisaldab spindlikujulisi rakke vasotsentrilise struktuuriga. Domineerib poistel ja annab sageli metastaase luudesse ja ajju.

Metastaasid esinevad peamiselt kopsudes, aga ka maksas ja lümfisõlmedes.

Wilmsi kasvaja sümptomid lastel

Neerukasvajate klassikalisest tunnuste kolmikust - hematuuria, palpeeritav kasvaja ja kõhuvalu sündroom - avaldub Wilmsi kasvaja kõige sagedamini esialgu palpeeritava moodustisena kõhuõõnes. Valu ja hematuuria avastatakse hiljem. 60% juhtudest liitub aja jooksul arteriaalne hüpertensioon. Lisaks võivad täheldada mittespetsiifilisi tunnuseid (palavik, kahheksia jne).

Keskmine vanus diagnoosi panemisel on 3 aastat. Tuleb arvestada, et Wilmsi kasvajat kombineeritakse sageli urogenitaalsüsteemi kaasasündinud anomaaliate, sporaadilise aniriidia ja hemihüpertroofiaga. Tuntakse Wilmsi kasvaja perekondlikke vorme, mida iseloomustab kahepoolsete kasvajakahjustuste kõrge esinemissagedus ja sagedasemad kaasasündinud anomaaliad. Kui ühel vanematest diagnoositakse perekondlik või kahepoolne Wilmsi kasvaja, on selle tekke tõenäosus lapsel umbes 30%.

Sõltuvalt kasvaja leviku ulatusest on kasvajaprotsessil 5 etappi. I staadiumis piirdub protsess neeruga ja kasvaja tavaliselt ei kasva läbi kapsli. Kasvajat saab eemaldada kapslit lõhkumata ja morfoloogiliselt ei tuvastata proovi servas kasvajakudet. II staadiumis ulatub kasvaja neerust väljapoole ja seda saab täielikult eemaldada. Morfoloogiliselt on kasvajarakke võimalik tuvastada pararenaalses koes. Kasvaja kasvu III staadiumis toimub mittehematogeenne metastaas kõhuõõnes (periarteriaalsete ja neeruhiluse lümfisõlmed; kasvaja kinnitub kõhukelmele; kasvaja kasvab läbi kõhukelmekoe; morfoloogiline uuring näitab kasvajarakke proovi servas). IV staadiumis täheldatakse kasvaja hematogeenset metastaasi kopsudesse, luudesse, maksa ja kesknärvisüsteemi. V staadiumis levib kasvaja teise neeru.

Wilmsi kasvaja sümptomid

Wilmsi kasvaja diagnoosimine lastel

Palpeeritava moodustise avastamine kõhuõõnes, eriti kombinatsioonis hematuuriaga, nõuab nefroblastoomi välistamist. Väikesel protsendil juhtudest võib patoloogia ainsaks ilminguks olla hematuuria. Ultraheli ja ekskretoorne urograafia näitavad neoplasmi neerupealist lokaliseerumist, neerude kogumissüsteemi hävimist. On võimalik tuvastada kaltsifikatsioone vanade verejooksude kohas ja alumise õõnesveeni tromboosi tunnuseid.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi teiste kasvajatega, peamiselt neerupealistest või paravertebraalganglionidest pärineva retroperitoneaalse neuroblastoomiga.

Wilmsi kasvaja diagnoosimine

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wilmsi kasvaja ravi lastel

Viiakse läbi kompleksne ravi, mis hõlmab nefrektoomiat, polükemoteraapiat ja kiiritusravi.

Nefrektoomia tehakse kohe pärast diagnoosi, isegi metastaaside olemasolul.

Ravi taktika sõltub suuresti haiguse staadiumist. I-III staadiumis tehakse esialgu nefrektoomia, kusjuures on oluline vältida terve neerukapsli rebenemist, kuna see halvendab oluliselt prognoosi. II-III staadiumis manustatakse postoperatiivsel perioodil kiiritusravi. IV-V staadiumis on individuaalsete näidustuste kohaselt võimalik kasvaja preoperatiivne kiiritus.

Polükeemoteraapiat manustatakse kõigile patsientidele postoperatiivsel perioodil. Wilmsi kasvaja on üsna tundlik vinkristiini ja aktinomütsiin D suhtes, mida kasutatakse kombinatsioonis. Kõige prognostiliselt ebasoodsamatel juhtudel kaasatakse teraapiasse ifosfamiid ja antratsükliinid.

USAs on enimkasutatav raviprotokoll NWTS National Research Team; Euroopa riikides on välja töötatud SIOR-protokoll. Teraapia efektiivsus on kõigis neis ligikaudu sama.

Kuidas ravitakse Wilmsi kasvajat?

Prognoos

Prognoos on suhteliselt soodne alla 2-aastastel lastel diagnoosi ajal ja kasvaja massiga alla 250 g. Kasvaja kordumine ja histoloogiliselt ebasoodsate tunnuste esinemine halvendavad prognoosi.

BA Kolygini (1997) andmetel on 20-aastane elulemus pärast kompleksravi 62,4% ja viimastel aastatel, raviprotokolli piisava rakendamise korral, on tervenemismäär 70-75% (8-aastane elulemus).

[ 4 ], [ 5 ]