Wilmsi kasvaja

Wilmsi kasvaja lastel (embrüonaalne kartsinosarkoom, adenokartsinoom, nefroblastoomi) on pahaloomuline kasvaja, mis areneb pluripotentsed neeru- järjehoidjad - metanefrogennoy blastema.

Wilmsi kasvaja leitakse sagedusega 7-8 per 1 miljonist alla 15-aastast lapse, sõltumata soost. Ligikaudu kõik neeru kasvajad lastel on esindatud Wilmsi tuumoriga. Lapsepõlves esineva sündmuse tõttu on nefroblastiomia kõigi kasvajate hulgas neljas.

Patoloogiline anatoomia

Nefroblastaam on kapsli kaetud tahked tuumorid. Üsna pikka aega kasvab kasvaja ekspansiivselt, ilma kapsli idanemiseta ja mitte metastaseerumist. Samas võib see omandada väga suured mõõtmed, ümbritsevate kudede pigistamine ja surumine. Kasvajakoe paksuses avastatakse värskete ja vanade hemorraagiate väikesed säilmed. Kasvaja kasvamise edasine areng viib kapsli idanemiseni ja metastaaside tekkimiseni.

Epiteeli- ja külgmised elemendid on histoloogiliselt tuvastatud. Epiteliaalsed tahke elemendid on suunda rakkude või väljad kesklinnas, mis on moodustunud torukesed meenutav torukesed. Vahel tahke väljad on lahti sideku - strooma, mida saab täita erinevaid mesodermaalse derivaadid (ja silelihaskoe kiud, rasvkude, kõhred, laevad, mõnikord - ectodermal derivaadid ja närvi plaat).

Kirjanduses on mitmeid globaalse morfoloogilised variante Wilms kasvajad, mida peetakse kahjulikku prognostiliste ja 60% juhtudest lõppeda surmaga (üldiselt need märgid avastatakse 10% nefroblastoomi).

Mis põhjustab Wilmsi kasvaja?

Anaplasia on histoloogiline variant, milles määratakse rakkude suuruse varieeruvus anomaalsete mitootiliste struktuuride ja laienenud tuumade hüperkromaasiaga. See variant esineb umbes 5-aastastel lastel.

Raboidoidne tuumor - koosneb rakkudest, mis sisaldavad kiudseid eosinofiilseid kandeid, kuid ei sisalda tõeliste vöötlihaste rakke. See esineb kõige väiksematel lastel.

Selge rakuline sarkoom - sisaldab vasokeski struktuuriga spindlilaadseid rakke. See domineerib poistel ja sageli metastaaseerub luudele ja ajule.

Metastaasid esinevad peamiselt kopsudes, samuti maksas ja lümfisõlmedes.

Wilmsi kasvaja sümptomid lastel

Klassikalisest triaad sümptomid neeru kasvajad - hematuuria tajutavaid kasvaja ja kõhuvalu - tuumori Wilms enamasti esialgu avaldub teket tajutavaid kõhuõõnde. Valu ja hematuria ilmnevad hiljem. 60% juhtudest ühineb arteriaalne hüpertensioon. Lisaks võib täheldada mittespetsiifilisi märke (palavik, kahheksia jne).

Diagnoosimise ajal on keskmine vanus 3 aastat. Tuleb meeles pidada, et Wilmsi kasvajat kombineeritakse tihti suguelundite süsteemi kaasasündinud häirete, sporaadilise aniridia ja hemihüpertroofiaga. Tuntud on Wilmsi kasvaja perekondlikud vormid, mida iseloomustab suur kahepoolsete kasvajakahjustuste esinemissagedus ja sagedasemad kaasasündinud väärarengud. Kui üks vanematest avastab peremehe või kahepoolse Wilmsi kasvaja, siis on lapse tõenäosus umbes 30%.

Sõltuvalt kasvaja levikust on isoleeritud 5 kasvajaprotsessi etapp. Etapil I protsess piirdub neeru ja kasvaja puhul tavaliselt ei idanevad kapslisse. Kasvaja võib eemaldada lõhkumata kapsli morfoloogia ei avastata ääres kasvajakoes valmistamist. II etapis kasvaja ulatub neeru, see võib täielikult eemaldada. Morfoloogiliselt võib tuumorirakke leida pararenaalsest kudedest. Etapis III kasvaja kasvu negematogennoe metastaaside jooksul toimub kõhuõõnde (periarteriaalset lümfisõlmed ja paisu neerus, kasvajaimplantaadid kõhukelmes, peritonaalmembraanini kasvajakoes kasvab, morfoloogiliste uurimine näitas kasvajarakud servas ravimi). Etapil IV märkida hematogenous metastaaside kopsudesse, luu, maks, kesknärvisüsteemi. V staadiumis levib kasvaja teise neeruni.

Wilmsi kasvaja sümptomid

Wilmsi kasvaja diagnoosimine lastel

Palpeeruvat moodustumist kõhuõõnes, eriti kombinatsioonis hematuriaga, tuleb välja jätta nefroblastia. Väikeses protsendis juhtumitest võib ainus patoloogiline manifest olla hematuria. Ultraheli ja väljaheidetava urograafiaga tuvastatakse neoplasmi intrakraniaalne lokalisatsioon, neeru kogumissüsteemi hävitamine. Vanade hemorraagiate ja madalama vena-cava tromboosi tunnuste asemel on võimalik avastada kaltsifikatsioone.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi teiste kasvajatega, peamiselt neerupõletikulise neuroblastoomi abil, mis pärineb neerupealistest või paravertebralistest ganglionidest.

Wilmsi kasvaja diagnoosimine

[1], [2], [3]

Wilmsi kasvaja ravi lastel

Esitatakse kompleksne ravi, sealhulgas nefrektoomia, polühemheteraapia ja kiiritusravi.

Nefrektoomia toimub kohe pärast diagnoosi, isegi kui esinevad metastaasid.

Ravi taktikud sõltuvad suuresti haiguse staadiumist. I-III staadiumis viiakse läbi nefrektoomia ja on oluline mitte kahjustada neerukahjustamata kapslit, sest see halvendab oluliselt prognoosi. II-III astmel pärastoperatiivsel perioodil viiakse läbi kiiritamine. Individuaalsete näidustuste IV-V astmetel on kasvaja enne operatiivset kiiritust võimalik.

Polükemoteraapiat teostavad kõik patsiendid pärast operatsiooni. Wilmsi tuumor on väga tundlik vinkristiini ja aktinomütsiini D suhtes, mida kasutatakse kombinatsioonis. Kõige prognostilisemalt ebasoodsates olukordades lisatakse ravi IFOSFamiid ja antratsükliinid.

Ameerika Ühendriikides oli kõige laialdasemalt kasutatav protokoll kombineeritud riikliku uurimisrühma NWTS; Euroopa riikides on välja töötatud protokoll SI0R. Ravi efektiivsus kõigis neist on ligikaudu sama.

Kuidas Wilmsi kasvajat ravitakse?

Prognoos

Prognoos on alla 2-aastastel lastel suhteliselt soodne ja kasvaja mass on väiksem kui 250 g. Kasvajate kordused ja histoloogiliselt ebasoodsate nähtude esinemine halvendavad prognoosi.

Vastavalt B.A.Kolygina (1997) 20-aastase elulemuse pärast Ühendatud teraapia on 62,4% ning viimastel aastatel korraliku kandmise protokolli teraapia paranemismääraga on 70-75% (8-aasta elulemus).

[4], [5]