Närvipõletik

Tiki tüüpiline juhtudel - lühike, suhteliselt lihtne, stereotüüpne, tavaliselt koordineeritud, kuid sobimatu teha liikumisi, mis võib olla alla surutud Püüdes tahte lühikese aja jooksul, mis on saavutatav kulude suurendamise emotsionaalne stress ja ebamugavustunne.

Termin "linnuke" praktikas neuroloogia sageli kasutatakse fenomenoloogiline mõiste viidata üleliigne ja segane liikumine eriti nägu lokaliseerimine düskineesia. Teki niisugune lai tõlgendus on ebaseaduslik, kuna see tekitab ainult segadust terminoloogias. Seas tuntud hüperkineetiline sündroomid (korea, müokloonus, düstoonia, treemor, jne) Teak on sõltumatu nähtus ja tavaliselt iseloomustab ilmne kliiniliste tunnuste, mille teadmine on piisavalt usaldusväärselt kaitseb arsti diagnostiliste vigu. Kuid sündroomi diagnoosi puugid on mõnikord väga raske, sest nende fenomenoloogiline sarnasusi korea liikumise või müoklonaalne tõmblused, ja mõnel juhul kompulsiivne või düstoonilise liigutusi. Mõnikord diagnoositakse eksimatult stereotüüpe, harjumuslikke kehalisi manipulatsioone, hüperaktiivset käitumist, stardiaja sündroomi. Kuna tiikide diagnoosimine on alati ainult kliiniline, on soovitatav rohkem elada nende iseloomulike tunnuste poolest.

Tibud on korduvad stereotüüpsed liigutused, mis tulenevad mitme lihasrühma järjestikusest või samaaegse kokkutõmbumisest. Tibud võivad olla kiire (klonaalne) või mõnevõrra aeglasem (düstooniline). Tihtid hõlmavad enamasti nägu, kaela, ülemisi jäsemeid, harvem - pagasit ja jalgu. Mõnikord ilmuvad ticsid häälestused, näiteks tahtmatu köha või snorting. Tikam eelneb tavaliselt ebamugavusteenusele või hädavajalikule vajadusele liikuda. Erinevalt koreas, müokloonist või värisest võib lühiajaliselt meelevaldselt kinni pidada. Intekt patsientidel, kellel on tics, jääb tavaliselt ohutuks, samuti ei ole teisi püramiidseid ega ekstrapüramidaalseid sümptomeid. Paljudel patsientidel kombineeritakse ticsiga obsessiiv-kompulsiivset häiret.

[1], [2], [3], [4]

Ticsi klassifikatsioon ja põhjused

• Esmane (idiopaatiline): sporaadiline või perekonnas olev hüperkinees.
  • Transiidi puugid.
  • Kroonilised tics (mootor või vokaal).
  • Kroonilised motoorika ja hääleed (Tourette'i sündroom).
• Sekundaarne tics (turettism).
  • Pärilikes haigustes (Huntingtoni korea, neuroakantoos, Gallervorden-Spatz'i haigus, torsioonioosneva düstoonia jne).
  • Kui omandatud haigusi [kolju trauma, epideemia entsefaliit, arengu häired (autism, nõrgenenud küpsemise) intoksikatsiooni (vingugaasi), iatrogeensele (neuroleptikumid, stimulandid, krambivastaste, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Peamised (idiopaatilised) tics

Transiidi puugid nimetatakse tavaliselt riigiks, kus täheldatakse vähemalt 2 nädalat, kuid mitte rohkem kui 1 aasta ühe või mitme märgina. Ticsid ilmnevad mitte ainult asjakohaste liikumistega (motoorikat), vaid ka teatud häälefunktsioonidega (häältekstid). Mõlemad mootorid ja hääletavad osad jagunevad omakorda lihtsateks ja keerukateks puukideks.

• Lihtsad motoorikatted - lühikesed isoleeritud liigutused, näiteks vilkuv, pea või õla sirgumine, otsa kortsus ja samalaadsed elementaarsed liigutused.
• Komplekssed (komplekssed) motoorikat mõjutavad keerukamalt konstrueeritud ja koordineeritud liikumised kujul, mis on seotud libedate liikumistega, mis meenutab plastikust või isegi keerulisemat rituaalset käitumist.
• Simple vokaal puugid hulka helisid nagu hingeldus, Röhkimine, moo, nuusutada, nuusutamisel jms, või üksikute helide ja hüüab vzvizgivaniya.
• Keerulistel vokaalidel on lingvistiline tähendus ja need sisaldavad täis- või lühendatud sõnu ning lisaks sisaldavad selliseid vokaalnähte nagu echo- ja coprolalia. Eholaalia - patsiendi kordamine teise isiku sõnadega või fraasidega (tema viimase sõna kõneleja kordamist nimetati palalaliaks). Coprolalia - karjuvad või kõlbavad ebamäärane või naeruväärne sõna (laitmatuse leksikonist).

Mootoritehnikad ilmuvad esialgu üksikute liikumisteena nägemustena (üksikuteks), mis aja jooksul hakkavad paljudes keha piirkondades ilmuma (mitmed puugid). Mõned patsiendid kirjeldavad ebamugavustunde peroraalseid tundeid ühes või teises kehaosas (sensoorsed tics), millest nad püüavad vabaneda selle kehaosa vaigistamisega.

Tõulise hüperkineesia motoorika on väga spetsiifiline ja raske segi ajada mis tahes muu hüperkineetilise sündroomiga. Haiguse käik erineb mitte vähem kui iseloomulikest tunnustest. Esiteks on ticsi välimus iseloomulik esimese eluaasta kümnele eluperioodile ja enamik lapsi haigestub 5-6 aasta vanuselt (kuigi variandid on 3-4 aastat kuni 14-18 aastani). Lapsepõlveperioodil nimetatakse seda etappi psühhomotoorseks arenguks. Psühhomotoorse sfääri küpsemise rikkumine peetakse üheks teguriteks, mis aitavad kaasa ticside esinemisele.

Alguses ilmnevad lapsed ja lapsevanemad tähelepanelikult. Ainult siis, kui need on käitumises fikseeritud, hakkavad vanemad ja kasvatajad neile tähelepanu pöörama. Pikemat aega tikoznye liikumised ei tekita lastele mingeid ebamugavusi ega koormata neid. Laps üllatavalt "ei märka" oma puugid. Reeglina on otsene põhjus arstiga suhtlemiseks vanemate hirmud.

Enamik tavaliselt alguses puugid nägu, eriti valdkonnas, mida iseloomustab lokaliseerimine ümmarguse silmad ja suu lihaseid. Tic liikumine on tugevdada vilkuma (kõige sagedasem variant debüüt puugid), Wink, squinting, otsaesine, jne namorschivanii Jerks võib esineda suunurga ( "irve"), tiivad nina, pahaks presside huuled oskalivanie, clenching hambad, lakkumisest, huultel, keelel väljaulatuvaid jne Teistes paikades nad ilmuvad puugid kaela liigutused (pöördub pea tagasi tõmmates teda ja teisi, keerukamaid kõverad lihaste õlavöötme), samuti on pagasiruumi ja jäsemete lihased. Tuleb märkida, et mõned patsiendid puugid esineda aeglasem, siis võiks öelda, "toonik" liikumisi, mis meenutavad düstoonia ja isegi märgistatakse spetsiaalse perspektiivis - "düstoonilise puugid." Teine versioon on puugid, mida me kunagi kutsusime kiirete puugidena; nad ilmuvad kiiresti, mõnikord tormasid (maadelda oma õlgadele, raputab, lühike tõmblused ehmatada bye tüüp, röövimise, väitmiseks, tõmblused lihastes on kaelal, käte või jalgade). Complex mootor puugid on mõnikord meenutab tegevus, nagu "kukutades juuksed tema otsaesist," "vabastamist kaela alates pingeline krae" või keerulisem mootor käitumist, kus tic liikumine on raske isoleerida kompulsiivne käitumine, kahjustades tema kummaline ja tujukas plastilisus, mõnikord epatic ja meelitades tähelepanu. Viimane on eriti iseloomulik Tourette'i sündroomile.

Iga rõnga, lihtsa või keeruka südameks on mitmete funktsionaalselt seotud lihaste osalus, seega näib mootorikäsk rütmi korral sobiv. Erinevalt teistest vägivaldsete liikumiste (korea, ballistika, müokloonuse jne) klassikalisest vormist iseloomustab ticootilisi liikumisi harmooniline koordineerimine, mis on tavaliselt vabatahtlike liikumistega seotud. Sel põhjusel puugid vähem rikkuda mootori käitumist ja sotsiaalse kohanemise võrreldes teiste hüperkineesiatest (sotsiaalne väärkorraldamine Tourette'i sündroom on seotud teiste eriilmingute selle sündroomi või raske kaasuv haigus). Tics on sageli sarnased loodusliku päritoluga, kuid liialdatud nende väljendusvõimega ja sobimatu koha ja ajaga (ebasobivad) žestid. See vastab mitmete teiste faktid: piisavalt suur tahteline puukide, võime asendada (vajadusel) tavaline tic liikumise väga erinevad mootori seaduse võime kiiresti ja täpne taasesitamine puugid.

Ticsi voog on nii omapärane, et see sisaldab iseenesest kõige olulisemat diagnostilist teavet. Tuletame meelde, et juhtudel, kui patsiendid mäletavad hästi haiguse algust, näitavad nad tavaliselt haiguse esimest sümptomit näo kujunemisega. Tulevikus hüperkinees järk-järgult "ületab" teisi spiraalseid liikumisi, kaovad mõnedesse ja ilmuvad teistesse lihasrühmadesse. Näiteks puugid võib alata kiirenenud tõttu vilguvad, mida perioodiliselt üle uuendatud, hoiab 2-3 kuud ning seejärel läbib spontaanselt, kuid see näib nihutada perioodilise liikumise nurk suu või keele (pea, käed jne), mis omakorda kestab mõnda aega (nädalad, kuud), asendatakse uute ticootiliste liikumistega. Selline järkjärguline rände tic liikumist erinevatele lihasgruppidele perioodilise muutumise lokaliseerimine hüperkineesia ja selle mootori muster on tüüpiline ja on väga oluline diagnostiline väärtus. Igal etapil haiguse, tavaliselt domineerib 1 või 2 tic liikumise ja ei ole (või harvem) need liigutused, mis toimus eelmise etapi. Suhteliselt stabiilne on ticsi näo lokaliseerimine. Seega häire mitte ainult ei tee oma debüüdi lihaseid näo, kuid teatud mõttes "eelistab" neid teistele kereosad.

Tibud võivad olla üsna rasked, põhjustades füüsilist või psühhosotsiaalset halvaks muutmist. Kuid enamikul juhtudel on need suhteliselt lihtsad ja kujutavad endast psühhosotsiaalset probleemi. On tõendatud, et ligikaudu 1 inimest 1000-st kannatab selle haiguse all. Tourette'i sündroomi perekondlikud juhtumid on, mis tunnistavad autosomaalse valitseva pärandi koos ebatäieliku penetratsiooniga ja muutuva väljendusvõimega. Patsiendi pereliikmetel võib väidetav geneetiline defekt ilmneda krooniliste motoorika või obsessiiv-kompulsiivse häirega. Tourette'i sündroomi geeni või geene ei ole siiani tuvastatud.

Kroonilised tics (mootor või vokaal)

Esinevad lapsepõlve haigus kipub pikk (mõnikord elukestva) voolu lainetav ägenemised ja remissiooni: puugid väljendatud perioode vahelduvad perioodid täielik või osaline tühistamine. Tikaid, mis perioodiliselt ilmnevad üle 12 kuu, nimetatakse kroonilisteks motooriteks või vokaalideks. Mõnikord peatuvad puugid spontaanselt puberteedieas või puberteedieelses perioodis. Kui nad ei jõua selle kriitilise perioodi jooksul, jäävad need tavaliselt määramatuks pikemaks ajaks. Sellest hoolimata on valdav suundumus ilmselt riigi paranemine. Paljude aastate jooksul on puukidest vabanenud umbes kolmandik kannatustest, teine kolmandik märgib nende seisundi teatavat paranemist, ülejäänud osa patsientidest märgib suhteliselt stabiilset hüpokineesi tekosi. Ticsi intensiivistatakse tavaliselt psühhotraumaatiliste olukordade, stresside, pikaajalise emotsionaalse stressi mõjul ning vastupidi emotsionaalse mugavuse, lõdvestumise ja une vältel.

[11], [12]

Tourette'i sündroom (krooniline motoorne ja hääletu)

Kui varasemaid idiopaatilisi ja Tourette'i sündroomi peeti haigusteks, mis on fundamentaalselt erinevad, on tänapäeval paljud neuroloogid kaldunud pidama neid sama kannatuste erinevateks ilminguteks. Hiljuti olid Tourette'i sündroomi kliinilised kriteeriumid sellised manifestatsioonid nagu kopolaliaal ja nn automaatsed agressiivsed käitumisharjumused (ticsid streikides ümbritsevate objektide ja sagedamini kehal). Nüüdseks on kindlaks tehtud, et kopolaliaal võib olla mööduv ja seda esineb vähem kui poolel Tourette'i sündroomiga patsientidel. Tourette'i sündroomi tänapäevased diagnostilised kriteeriumid on järgmised.

• Mitu mootoritüüki koos ühe või enama häälega on mõnda aega olemas (mitte tingimata samaaegselt).
• Mitu esinemist märgitakse kogu päeva jooksul, tavaliselt partiide kaupa, peaaegu iga päev üle ühe aasta. Sel ajal ei tohiks olla rohkem kui kolme järjestikuse kuu pikkust puutumata episoode.
• Märkimisväärne stressi või olulise halvenemisega patsiendi sotsiaalne, kutsealane või muu tegevus.
• Haigus on noorem kui 18 aastat.
• Avastatud häireid ei saa seletada ühegi aine või üldise haiguse mõjuga.

Viimastel aastatel on neid diagnoosikriteeriume (DSM-4) täiustatud usaldusväärse ja tõenäolise Tourette sündroomi kriteeriumid. Usaldusväärne diagnoos vastab ülaltoodud diagnostilisele vajadusele. Tourette'i sündroomi diagnoos loetakse tõenäoliseks, kui tics ei muutu aja jooksul ja neil on püsiv ja monotoonne liikumine või patsient ei vasta eespool toodud diagnostiliste nõuete esimesele punktile.

Oluliseks tunnuseks kliinilisi ilminguid Tourette'i sündroom seisneb ka selles, et see on väga sageli seotud teatud käitumise probleeme, mille nimekiri sisaldab obsessiiv-kompulsiivne häire, minimaalne aju düsfunktsioon sündroom (hüperaktiivse käitumise, tähelepanu puudulikkuse häire), impulsiivsus, agressiivsus, ärevus, foobia ja depressiivne häire, enesevigastamine, madal pettumust tolerantsi puudumine sotsialiseerumise ja madal enesehinnang. Obsessiiv-kompulsiivse häire märkida peaaegu 70% patsientidest, neid peetakse üheks kõige sagedasemaks kaasuvate haiguste raviks. Peaaegu iga teine patsient Tourette'i sündroom paljastada tähelepanupuudulikkuse ja hüperaktiivsuse häire, sama sagedusega baas enesekahjustamine. Mõned teadlased usuvad, et nende kaasuvate käitumishäired on midagi enamat kui fenotüüpide avaldumine Tourette'i sündroom, enamikul juhtudel, mis arendab taustal pärilik eelsoodumus. Usutakse, et Tourette'i sündroom esineb sagedamini kui diagnoosimisel ning et elanikkonna domineerivad Kerge ja nedezadaptiruyuschimi ilmingud haigus. Samuti tunnistama, et käitumisprobleemid võivad olla ainult ilming Tourette'i sündroom.

Vastupidiselt obsessiivsele liikumisele, on soov harjumust täide kas üldiselt vähe arusaadav või seda ei realiseerita kui patoloogilist fenomeni, vaid see on füsioloogiline vajadus ja ilma selle isikliku paigutuseta, mis on iseloomulik vastavale psühhopaatiale. Erinevalt ticsidest kaasnevad sunniviisidega kinnipidamised ja neid tehakse sageli rituaalide kujul. Oluline on märkida, et tõelised obsessiiv-kompulsiivsed häired on seotud usaldusväärsete häiretega. Pealegi on mõnede Tourette sündroomiga patsientidel üksikud käitumisharjumused, mis väljenduvad eredas ja ebatavalises kliinilises pildis, kusjuures põhikomponente ei ole alati lihtne eraldada.

Sekundaarne tics (turettism)

See teostus tic sündroomi täheldati palju vähem algkujul, on võimalik nii pärilikud (Huntingtoni korea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatzi tõbi, vääne düstoonia, kromosoomanomaaliad ja teised.) Ja omandatud (koljutrauma, rabandus, entsefaliit, häirete areng, mürgistus, iatrogeensed vormid) haigused.

Nendel juhtudel koos tüüpilise kliinilisi ilminguid põhihaiguse (näiteks Huntingtoni tõbi, düstoonia, neuroleptikumidest sündroom jne) on nähtus häälitsemise ja tic resolutsiooni (lisaks peamised hüperkineesia või muude neuroloogiliste). Ticsi diagnoosimise peamine meetod on ka nende kliiniline tunnustus.

Neurokeemilised muutused

Tourette'i sündroomiga patsiendid on seni suutnud läbi viia patomorfoloogilise analüüsi ning spetsiifilisi patomorfoloogilisi või neurokeemilisi muutusi ei ole kindlaks tehtud. Samal ajal on mitmed surmajärgsed neurokeemilised uuringud näidanud muutusi dopaminergilise süsteemi aktiivsuses. Hiljuti täheldati Tourette'i sündroomi monozügootsete kaksiktõenäosuste neuroimaging uuringus, et twin koos rohkem väljendunud kliiniliste ilmingutega oli suuremate dopamiini D2-retseptorite jada. MRI kasutamisel leiti, et Tourette'i sündroomiga patsientidel kaotas parema ja vasaku tuimuse normaalse asümmeetria. Funktsionaalse MRI ja PET-aktiveerimise uuringute andmed näitavad, et orbitofrontaalse tsellulaarse ringi düsfunktsioon.

Suhteliselt hiljuti täheldati, et mõnedel inimestel, kellel on Sidengam'i post-streptokokk-korea, tuvastatakse lisaks tegelikule korea, ticsile ja obsessiiv-kompulsiivsele häirele. Selles suhtes olid ettepanekud, et mõnedel triikudetel on autoimmuunne geneesioos ja nad on seotud streptokoki infektsiooni poolt põhjustatud antikehade moodustumisega kaaduse tuuma antigeenide suhtes.