Kraniosinoosoos

Kraniosinoosoos - ühe või mitme kolju õmbluste enneaegne kasvamine, mis viib iseloomuliku deformatsiooni tekkimiseni.

Craniostenoos on mittespetsiifiline ajukahjustus, mis tekib koljuõõne ebapiisava laienemise tõttu aju kõige aktiivsema kasvu korral.

Vaatamata sellele, et enneaegne sinostozirovanie viib iseloomulik deformatsioon kolju ja näo skeleti ja kahtlustan haiguse kergesti, isegi vastsündinud, meie riigis, see väärareng on diagnoositud harva. Ja mis kõige tähtsam - enamikul juhtudel diagnoos tehakse pärast 1 aasta, mis oluliselt kajastub nii lapse arengus kui ka ravi lõpptulemuses. Modern saavutusi rekonstruktiivkirurgia ja hoiakute arstide kolju deformatsiooni kasutuskõlbmatud märgitakse, et viimastel aastatel toimunud, võimaldab meil loota sagedamini ja mis kõige tähtsam, varajase avastamise deformatsioonid näokolju seotud enneaegse sinostozirovaniem õmblused.

ICD-10 kood

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis on kraniosinostoos loetletud mitmes rubriigis.

Klass XVII.

• (Q00-Q99). Kaasasündinud väärarengud, väärarengud ja kromosoomide kõrvalekalded.
• (Q65-79). Luu-lihassüsteemi kaasasündinud väärarengud [väärarendid] ja deformatsioonid.
• Q67. Pea, näo, selgroo ja rindkere kaasasündinud luu- ja lihaskonna deformatsioonid.
• Q75. Muud kaasasündinud väärarengud kolju ja näo luudest.
• Q80-89. Muud kaasasündinud väärarengud [väärarendid] ja luu-lihaste süsteemi deformatsioonid.
• Q87.0. Sarnased sündroomid, mis mõjutavad peamiselt nägu välimust.

Epidemioloogia

Vastavalt rahvusvahelisele statistikale on ühe koljuõmbluse enneaegne sulgemine keskmiselt 1-l 1000 vastsündinu kohta (0,02 kuni 4%). Syndroomne kraniostenoos tekib sagedusega 1: 100 000-300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mis põhjustab kraniostenoosi?

Praegu on õmbluste enneaegse süstoosi loomuliku iseloomu kohta vähe teada. Pakutakse palju selgitusi, miks tekib kraniostenoos. Kõige populaarsemad neist on teooriad emakasisese, hormonaalse, päriliku häirete, mehaanilise teooria (emaka loote pea tihendamine) jne. Fibroblast-kasvufaktori retseptori geeni (FGFR) 1,2,3 defitsiit peetakse praegu üheks peamiseks patogeneetiliseks faktoriks.

Kraniaalse võre peamised õmblused on sagittalilised, koronaarsed, lambodiidi ja metopilised. Kui luuõmblus on kahjustatud, on luude kompenseeriv kasvu selle teljega risti (Virchovi seadus). Tulemuseks on iseloomulik deformatsioon - see on iga suletud õmbluse korral.

Niisiis, sagitaalse craniostenosis viib scaphocephaly kõik luuliidusest pärgarterite õmbluse - kuni brachycephaly pooled luuliidusest pärgarterite õmbluse põhjustab plagiocephaly ja luuliidusest metopic õmbluse - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo kogu õmbluse või pool viib deformatsioon kuklaluu piirkonnas. Selle kraadi sõltub mitte ainult määral ja silmuste arv sinostozirovaniya kuulu deformatsioon, vaid ka riigi aju. Nii kaasuva hüdrotsefaalia esinemisel suureneb selle raskusaste. Aju kasvu aeglustumise tõttu tekkiva mikrotsefiaali esinemisel on need vaevumärgatavad.

Kuidas väljendub kraniosünostoos?

Kõige kuulsam koljuosa õmbluste enneaegse sünostoosi indikaator on suures frontaalli varajane sulgemine. Mõningatel juhtudel luuliidusest sündroomid, kui patoloogilist protsessi koosneb mitmest liigeste ning eriti ravimi samaaegsel laienemine ajuga, anterior Fontanelle ei saa sulgeda kuni 2-3-aastastele lastele.

Esijätmed sõrmejälgi kohta uuringu radiograafide kolju on iseloomulik patsientidele, kellel on koljueliigeste õmbluste enneaegne sünostoos. Sõrmejälgi tugevnemine tekib siis, kui teised kompenseerivad mehhanismid ei suuda koljusisese hüpertensiooniga toime tulla. Mõnikord on sõrmejäljed juba vastsündinutel nähtavad. Sellistel juhtudel on kombinatsioon "kolju mitme õmbluse kahjustusest".

Teine patognomooniline suurenenud intrakraniaalse rõhu märk on nägemisnärvi nippuse põhja ja silma venoosne ummistumine. Isikliku monosinostoosi korral ei ole sellised leiud nii sagedased. Mis polüsinostoos, pikaajaline intrakraniaalne hüpertensioon põhjustab sageli optilise närvi osalist atroofiat.

Kuidas craniosynostosis klassifitseeritakse?

Kraniosinoosoosi kõige eetioloogilisem klassifikatsioon leidis soovitusel M. Cohen (1986).

On teada järgmine kraniosinoossoos:

• Mittesondromaalne kranostenoos (isoleeritud).
• Syndroomne kraniostenoos:
  • monogeenne kraniosinoosoos:
  • autosomaalse valitseva pärandi puhul:
  • autosomaalse retsessiivne pärilik liik:
  • X-seotud kraniosinostoos;
  • määratlemata tüüpi pärandiga:
  • kromosomaalne kraniosinostoos;
  • mittetäielik sündroom (kaks kuni neli märki):
  • sündroomid, mida põhjustavad keskkonnategurid.

Anatoomilise märgi kohaselt võib kraniosünostoosi jagada järgmiselt.

• Monosinoosoos:
  • isoleeritud sagitaalne kraniosinoosoos;
  • isoleeritud metopiline kraniosinoosoos;
  • isoleeritud koronaarne ühepoolne kraniosinostoos;
  • isoleeritud koronaarne kahepoolne kraniosinostoos;
  • isoleeritud lambdoidi ühepoolne kraniosinoosoos;
  • isoleeritud lambidoid kahepoolne kraniosinostoos.
• Polisinostoz.
• Pankinostoos.

Enamikul juhtudel on ühe kolju õmbluste enneaegne sulgemine - monosinostoos. Mõnikord võib protsessi kaasata kahte õmblust ja rohkem - polüsinostoosi. Kõige tõsisematel juhtudel esineb kõigi koljusistel õmbluste sünostoos - seda haigusseisundit nimetatakse pansinostoosiks.

Väga tihti enneaegset sünostoosi ei kaasne muude väärarengutega. Sellistel juhtudel räägivad nad isoleeritud kraniosinoosost. On veel üks rühm, mida iseloomustab juuresolekul täitematerjali väärarenguid saatvad luuliidusest konkreetse õmbluse või millel on üheks rühmaks sinostozirovanie kraniaalse õmblustega Saadud deformeerimise iseloomulik näo ja kolju. Sellistel juhtudel võib reeglina kindlaks määrata pärimise tüüp ja mõnikord esineb geneetilisi häireid - siis räägivad nad sündroomi kraniosinoosost.

Sagittalnyj kraniosinostoos

Isoleeritud sünostoosi koguarvust on kõige sagedasem haigus, mille esinemissagedus on 50-60%.

Sümptomid

Sagittaline kraniosinoosost iseloomustab kolju eesmise tagumise suuruse suurenemine ja selle laiuse vähenemine. Lapse pea on pikisuunas järsult piklik ja esinevate ja kuklate alade küljes ning muljet avaldanud ajaloolised piirkonnad. Need muutused koljus viib kitsa ovaalse näo moodustumiseni. Sellist deformatsiooni nimetatakse võõrutuseks või küünarvarreks.

Diagnostika, uurimine ja füüsiline läbivaatus

Kolju iseloomulik kuju on nähtav alates sünnist. Uurides ülaltpoolt esinevat peanahka, on märkimisväärne tributaarpiirkondade tagasitõmbumine, mis annab tunnet kõhunäärse võlviku ringikujuliseks kitsenduseks aurikulite külgmisel või veidi tagumisel küljel. Iseloomulik tunnus on luude tippude esinemine, mis on palpitav sagitaalse õmbluse projektsioonis. Pea kuju muutub vanusega võrreldes ebaoluliseks. Aju aju kasvu lõpuks (5-6 aastat) muutub näo deformatsioon ilmsemaks pika vertikaalse telje ovaalse piki pikkusega, kitsendades ajalisi piirkondi.

Lapsevanus võib lastel hõlpsasti edasi lükata psühhomotoorset arengut. Kuid tavaliselt kaasuva patoloogia puudumisel areneb laps tavaliselt 3-4 aastaseks. Alates sellest ajast võib ilmneda nägemisnärvi kahjustus ja nägemishäirete, peavalu, kiire väsimuse, ärrituvuse jne nägemishäired. Sageli peetakse neid kaebusi pikaks ajaks iseloomulikuks, reaktsioon ilmastikumõjudele, vitamiinipuudus, tähelepanu puudumine jne.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Täites kompuutertomograafia (CT) jaoks sagitaalse luuliidusest leida spetsiifilisi avastamis- lõigud suurendatud anterior-posterior läbimõõduga ja oluliselt sama pikkuse ja bitemporal biparietal läbimõõdus. Kolmemõõtmelise remodelleeriva pildi läbiviimisel on sagitaalse õmbluse projektsioonis puudumine.

Ravi

Operatiivne ravi on parim lastele vanuses 4-6 kuud. Selles ajavahemikus on minimaalse sekkumisega võimalik saavutada suhteliselt stabiilne tulemus. Selles vanuses kasutatakse tavaliselt l-plastiktehnikat. Operatsiooni tähendus on luude defektide tekitamine parietaalsetes luudes, et hõlbustada aju laienemist.

Vanemad kui aasta vanused lapsed peavad sageli läbima kogu koljuosa võlli remodelleerimist, mis suurendab operatsiooni kestust kolm korda ja sellega kaasneb suurem postoperatiivsete komplikatsioonide risk. Tavaliselt on üks operatsioon piisav, et aju saaks ilma takistusteta kasvada, ja näo proportsioonid muutuvad normaalseks.

Mittetoopiline kraniosinoos (trigontsefaal)

Isoleeritud kraniosinoossoomi rühma kõige haruldasem esindaja on hetopikne kraniosinoos, mis moodustab 5-10% kogutoodangust.

Sümptomid

Vaatamata madala sagedusega, on selle haiguse ehk kõige sagedamini tunnustatud iseloomuliku kliinilise pildi tõttu.

Metoplastilise õmbluse varase sulgemisega luu keele moodustumisel moodustub otsa kolmnurkne deformatsioon, mis ulatub ülepikkust suurema fontanellini. Ülalt vaadates on periülekande piirkonnas täheldatud selget kolmnurka deformatsiooni. Sellisel juhul liiguvad orbiidid ülemise ja külgmise serva tagantpoolt, mis annab tunne, et orbitaaltasapind pööratakse väljapoole orbiidi kauguse hüpo-hologorismi vähendamisel. Selle otsaotsa patoloogia on nii ebatavaline, et trigonöfaaliaga lapsed kohtuvad tihti geneetikaga ja neid peetakse pärilike sündroomide kandjatena koos luure vähenemisega. Tõepoolest peetakse trigontsephalüüsi selliste sündroomide lahutamatuks osaks nagu Opitz, Oro-facio-digitaalne ja mõned teised.

Mis vanuses on kerge korrektsioon deformatsiooni laup tõttu silumiseks tippu harja ja arengu eesmise nina vaid jätsid hääldatakse kõverus otsmikuluu ja keerates gipotellorizm supraorbitaalneuralgia servad väljapoole. Aju kahjustuse ulatuse prognoosimine on võimatu.

Selles patsientide rühmas, kus peaaegu võrdne sagedus, on märkimisväärne intellektuaalne viivitus nii hea kompenseerimise kui ka visuaalsete organite väljendunud häirete tõttu.

Ravi

Seda töödeldakse nii, et kraniosinoos võib juba alates 6-kuulisest vanusest. Operatsiooni traditsiooniline skeem seisneb ülemise orbitaalkompleksi ümberkorraldamises, eemaldades orbiidid pöördeks tahapoole ja parandades esiosa luumurrud. Enamikul juhtudel on üheaegselt tehtud ühe toimingu abil võimalik saavutada mitte ainult kesknärvisüsteemi funktsioonide paranemist, vaid ka saavutada hea kosmeetiline tulemus.

Ühepoolne koronaarne kraniosinoos

Selle patoloogiaga on koronaarõmblus keskteljega risti ning koosneb kahest samaväärsest poolest. Selle ühe poole enneaegsel invasioonil kujuneb tüüpiline asümmeetriline deformatsioon, mida nimetatakse plagiotsefaaliks. Lapse plagiocephaly iseloomustab mingi lamedamad verhneorbitalnogo serva orbiidil ja otsmikuluu mõjutatud pool kompenseeriv overlooking vastupidine pool otsaesist (Joon. 6-14, vt. Col. Sisestada). Vanusega on selgemad ilmingud, milleks on silpnakujuline piirkond ja nina kõverus tervislikul küljel. Kooliealiste liitub deformatsiooni ummistuse seostatakse pikkuse suurenemist ülemise lõualuu ja järelikult nihkumise alalõualuu küljeõmblus suleti enneaegselt.

Nägemisorganite häireid esineb kõige sagedamini straibism. Plagiocephalismi peetakse sagedamini pea pärakulise konfiguratsiooni eripäraks. Aga erinevalt viimasest, see ei kao esimestel elupäevadel.

Ravi

See kraniosinoosoos on ainus monosünostoos, milles operatsiooni kosmeetiline tähtsus on võrdne ja mõnikord isegi suurem kui funktsionaalne. Operatiivset ravi, nagu ka teist kraniosinoondi, saab teha esimestel elukuudel. Kuue kuu vanuselt toimiv operatsioon, kui see täielikult ei kõrvalda esinenud deformatsiooni, leevendab selle ilmingut oluliselt. Parema jäätise kosmeetiliste deformatsioonide korrigeerimine võib toimuda vanemas eas. Meetodid toiming seisneb otsmikuluus kraniotoomia ja supraorbitaalneuralgia serv ühel või mõlemal poolel sümmeetrilised koos järgneva remodeling ülaserva orbiidi ja eemaldades otsmikuluus deformatsioon. Mõnikord on püsivama kosmeetilise efekti saavutamiseks vaja redutseerida parietaalset piirkonda kahjustuse küljelt.

Kahepoolne koronaarne kraniosinoos

Isolustatud kahepoolne koronaarne kraniosinoosoos esineb sama sagedusega kui ühepoolsed kahjustused, ligikaudu 15-20% süntooside koguarvust.

Kahepoolne koronaarne kraniosinoossoos põhjustab laialdase lamestatud anteroposteriorsuunalist moodustamist lameda kõrge laupeaga ja lamedate ülemiste orbitaalide marginaalidega. Seda vormi nimetatakse brachütsefaalseks. Rasketel juhtudel omandab pea torni kuju, kitseneb ülespoole. Seda deformatsiooni nimetatakse akrotsefaalseks.

Neuroloogiline pilt, nagu enamikul isoleeritud süostoosi juhtudel, ei ole spetsiifiline, kuid neuroloogiliste ja oftalmoloogiliste nähtuste tõsidus on tavaliselt tugevam ja avaldub varasematel aegadel. See on ühendatud kõige tõenäolisemalt õmbluste pikkusega.

Ravi

Operatiivne ravi on suunatud eesmise tagumise suuruse suurendamisele. Selleks viiakse läbi supraorbitaalkompleksi bifrontaalne kraniotoomia ja osteotoomia. Siis supraorbitaalneuralgia kompleksi fikseeritud anteriorly laiendiga 1-2 cm. Otsmikuluus kinnitatud jäigalt supraorbitaalneuralgia keerulised ja jätnud ilma fikseerimisele moodustunud defekt projektsiooni ja võsastunud pärgarteri õmbluse, võimaldades seeläbi edasist kasvu ajus. Selline tehnika on maailmas laialt levinud ja seda nimetatakse "ujuvaks lauks".

Iseseisva koronaarse kraniosinoossoomi kirurgilise ravi prognoos on üsna soodne, tavaliselt ühe operatsiooni käigus kõrvaldades deformatsioonid ja tagades aju edasise kasvu.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Lambdovidy õmblusniit, samuti koronaarõmblus, jagatakse sagettalõmblustega kokku puutumisel kahte pooleks, mistõttu võib olla nii ühepoolne kui ka kahepoolne kahjustus.

Liigese ennetähtaegse sulgemise sagedus on ligikaudu 10% ja enamasti ühepoolne.

Ühepoolse sünostoosi korral tekib kuklaliha lamestamine, mis tekib kuklakujulise plagiotsefaali moodustumisel. See luuliidusest tundub kõige raskem diagnoosida tingitud asjaolust, et ühepoolne imperforate kaela peaaegu alati arstid loevad "positsiooniline" tõttu sundasendis pea lapse tema poolel. Sellist sunniviisilist olukorda jälgitakse sageli laste puhul, kellel on ühepoolne lihaste toonuse suurenemine või tortilise tooni korral. Sünootoosist eristuvad sümptomid: sinostootiline deformatsioon määratakse sünni põhjal, vanusega see oluliselt ei muutu, olenemata sellest, milliseid meetmeid on võetud, et muuta beebi pea positsiooni võrevankris.

Positsionaalne plagiotsefia ilmneb pärast sünnitust, süveneb esimestel eluaastatel ja on pärast füsioteraapia algust kalduvus oluliselt taanduda.

Kuna deformatsioon on peaaegu nähtamatu juuste all, ei ole selgeid neuroloogilisi ilminguid, on selle haiguste rühma kõige enam diagnoositud lambdoidi sünostoos. Vaatamata sellele viitab neuroloogiliste häirete oht haiguse varajase äratundmise ja ravi vajadusele.

Ravi

Kirurgiline ravi viiakse tavaliselt läbi 6-9 kuu vanuselt. Kui laps hakkab veedetud aja jooksul rohkem aega veetma, kuna rõhu all oleva rõhu taastekke tõenäosus ümberkorraldatud piirkonnale väheneb. Operatsiooni tähendus on kahjustuse küljel asetseva parietaal-okitsipõhi klapi kraniotoom ja selle ümberkujundamine, et luua vastuvõetav kumerus.

Peaaegu alati on ravi üheetapiline ja üheastmeline, kuna väikesed jääkideformatsioonid kindlustavad juustepiirkonna taga ja ei vaja korduvaid sekkumismeetodeid.

Sündroomne kraksiosünütoos

Sündroomset craniosynostosis - kõige haruldased ja samal ajal kõige raskem rühm kaasasündinud haiguste näokolju piirkonnas nii kirurgiline korrigeerimine deformatsioonid ette ja nii prognoosi neuroloogilised ja vaimset arengut.

Kliiniline pilt ja diagnoos

Enamikul juhtudel koos craniosynostosis lastel selgitada düsplaasia näo luud kolju, mis viib hingamispuudulikkus, söömine, ähmane nägemine ja raske kosmeetiline inetus.

Tavaliselt on juhtiv kliiniline sümptom brachütsefaalne koos koronaarõmbluse enneaegse sündostusega. Deformatsiooni süvendab ülemine lõualuu malaarsus, mille tagajärjeks on iseloomuliku depressiooniga näo deformeerumine eksoftalmosiga ja orbitaalse hüpertroorismiga. Sellise kombineeritud katkestamise tagajärjel vastsündinul on hingamine ja toitumisprotsess tõsiselt häiritud, mis määrab haigusseisundi raskused elu esimestel päevadel ja kuud ning nõuab intensiivset seiret. Sageli on syndromic craniosynostoenes mitte ainult koronaar, vaid ka muud õmblused, mis põhjustab kraniostenoosi. Seega põhjustavad hingamisteede distressi ja toitumisraskused neuroloogilisi häireid, mis viitab varajase kirurgilise ravi vajadusele. Oluline on meeles pidada, et enamikul patsientidel, kellel on sündroomne kraniosinoosoos, on terava frantulaine järsk tõus ja isegi sagitaalse õmbluse laiendamine kogu pikkuse ulatuses. See seganeb tihti haiglatele, kes ei kujuta ette võimalust eksisteerida laiendatud fungitsiid koos liigeste enneaegse ülekasvuga.

Reeglina surma südutseeruva lapsega lapsed oskusliku hoolduse puudumisel esimesel eluaastal raskete ja sagedaste pneumooniaga komplitseeritud hingamisteede haiguste all. Patsientide õigeaegse kirurgilise ravi puudumisel on enamikul sellistest patsientidest raskeid vaimseid ja neuroloogilisi kõrvalekaldeid.

Ravi

Südame sündroomiga laste ravi peaks alustama juba sünnitushaiglas. On vaja tagada selliste patsientide optimaalne hingamine ja söötmine. Lastelt pärisoole hüpoplaasia tõttu on sageli ekslikult oletatav khohanide atreesia, mille kaudu viiakse läbi chanotomy. Mõnikord on selline ravi efektiivne, kuna ninakinnituste postoperatiivne kandmine parandab nina hingamist. Võite kasutada ka oraalset õhukanalit, mis hõlbustab une ajal hingamist. Mõnel juhul võib laps vajada trahheostoomiat.

Imiku tuleb süüa nii ruttu kui võimalik. Loomulikult võib elu esimestel päevadel mõnikord õigustatult uurida toitu, kuid laps tuleb niipelist, lusikast või jookist niipea kui võimalik üle viia. Aju ventrikulaarsüsteemi laiendamist mõnikord valesti mõista kui hüdrotsefaaliat ja suurte annuste manustamist diureetikumideks. Pea ümbermõõdu suurenemise tähelepanelik jälgimine on siiski tähtis märkida, et tavapärastes kasvumäärades praktiliselt ei esine kõrvalekaldeid. Silmade tähelepanelikkuse huvides peaks olema sündroomi sünostoosiga lastele väljenduv eksorbiitne. Lastele tuleb anda konkreetne teraapia, mille eesmärk on vältida sarvkesta kuivatamist. Tõsiste eksorbiidilisuse juhtudel võib mitu nädalat osutuda vajalikuks blefarofreenia, et vältida sarvkesta rasket kahjustust ja silmamunade ümberpaigutamist. Sündroomsete kraniosinoosoosidega laste kirurgiline ravi on tavaliselt kolmes etapis.

• Esimesel eluaastal tehakse kranioplastikat kasutades "ujuva laupeese" tehnikat. Likvideerige brahütsefaal ja suurendage kolju kogust, luues tingimused aju normaalseks kasvuks. Juhul, kui suur fountain on suletud või väike, saab ravi alustada 6 kuust.
• Järgmises etapis on näo keskosa laienenud, et parandada hingamist nasaalselt, kõrvaldada hüpertellorismi ja eksorbiitsust. Selles etapis tehakse olulist kosmeetilist korrektsiooni ja normaalset oklusiooni. See etapp toimub 5-6-aastastele lastele.
• Viimasel etapil viiakse läbi viimased kosmeetilised sekkumised, mille eesmärk on normaliseerida oklusioon, parandada nina, orbiitide ja periorbitaalse piirkonna deformatsioone.

Praegu on kolju ja näo luude liikumiseks välja töötatud kompressioonihäirete meetod. Häirituse aparaadi abil on võimalik ühendada esimene ja teine samm ühega, mis mõlemad oluliselt lihtsustab ravi ise ja võimaldab hingamisfunktsioonide varajast parandamist. Kraniosünostoosi ravitakse eraldusvõimega aparatuuriga 9 kuu vanuselt.

Hoolimata kõigist katsetest, mis kiirendavad kolju normaalseid proportsioone ja normaliseerivad hingamist sündroomihaiguste korral, on nende laste ravi prognoos halvem kui isoleeritud süostoosi ravimisel. See on tingitud asjaolust, et umbes 90% lastest on aju ja teiste elundite kaasasündinud väärarendid. Hoolimata kvalifitseeritud ja õigeaegsest ravist, on ligikaudu 30% patsientidest neuropsühholoogilise arengu hilinemine.

Kuid kui arvestame ravimata laste rühma, siis nende intellektuaalse täisväärtusliku protsendi ulatus on 80%, vaatamata sellele, et täpselt pooled lapsed saavad rehabiliteerida. Seega craniosynostosis, hoolimata raskusest välise ja funktsionaalne ilmingud abiga kaasaegse saavutusi rekonstruktiivkirurgia saab edukalt ravida, ja annab lootust märkimisväärseid edusamme seoses esteetiline, funktsionaalsed ja sotsiaalse rehabilitatsiooni selliste patsientide lähitulevikus.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Kuidas tuvastada kraniosinoosoosi?

Diagnoosi instrumendiliikidest on parim arvutitulemograafia koljuosa ja näo luude kujutise kolmemõõtmelise ümberkujundamisega. Uuring võimaldab identifitseerida intrakraniaalseid hüpertooniatõve märke, kinnitada isoleeritud kahjustuse korral sünostoosi esinemist ja määrata polüsinostoosi korral kõik huvitavad õmblused.

Lihtsaim viis koljuõmblusniidi enneaegse sündostoosi diagnoosimiseks on uurida. Isegi vastsündinu võib eeldada kraniosinostoosi ainult pea kuju põhjal. Kolju mittestandardne vorm, eriti koos näo luustiku deformatsiooniga, peaks viima arsti juurde, et mõelda sellele haigusele.

Mitme õmblusniidi sünostoosiga lastel on selge kalduvus suurendada neuroloogilise defitsiidi taset proportsionaalselt huvitatud õmbluste arvuga. Kahte liigeste või rohkemate kahjustuste korral võib juba rääkida kranostenoosist. Kui lapsed isoleeritud luuliidusest üks kraniaalne haavaplaastrid teekonda subcompensation etapis dekompensatsioonile samm esineb umbes 10% juhtudest, kui selline üleminek toimub polisinostoze üle poole lastele. Tavaliselt ilmnevad neuroloogilised tunnused 2-3 aasta vanuselt, kuid sel ajal on aju juba kahjustatud.

Diferentsiagnostika

Kolju deformatsioonid ei pruugi olla seotud liigeste enneaegse süntoosiga. Või vastupidi, kraniosünostoos võib tuleneda ajukahjustusest, mis põhjustab selle kasvu peatumise. Sellistel juhtudel saab operatiivset ravi kaaluda ainult kosmeetilistel põhjustel, kuna sellistest häiretest ei ole võimalik funktsionaalset paranemist saada.

Kõige sagedasem näide kolju mitte-sinostootilisest deformatsioonist on positsionaalne plagiotsefaalia. Sellises olukorras tekib pea pea kuju muutus vastsündinute perioodil lapse spontaanse motoorse aktiivsuse piiramise taustal pea pea tahtmatu pöördega suvalises suunas. Selle põhjuseks on sageli perinataalse entsefalopaatia põhjustatud tortikollis ja düstoonilised häired. Kolju positsiooniline deformeerumine erineb tõeliselt kraniosinoosost, kuna see ilmneb esimestel elunädalatel, samas kui süntosoosid eksisteerivad sünnihetkel. Lisaks sellele võib deformatsioon märkimisväärselt väheneda või isegi täielikult kaotada lapse korraliku hoolduse ja füsioteraapia ning füsioteraapia harjutuste, massaaži ja beebi pea normaliseerimisega beebi peas, kasutades erinevate seadmete abivahendeid. Kolju radiograafilise uuringu läbiviimisel on alati selgelt välja selgitatud kõik kaela kollased õmblused.

Teatud peapiirkonna väljaheidetamine või keerdumine võib olla tingitud intraparmaalse traumast (kolju luude luumurrud, tsefalohematoom jne). Sellistel juhtudel näitab anamnees tavaliselt normaalset tööjõudu või varase postnataalse perioodi häireid. Samad deformatsioonid võivad olla aluste aju tsüstide, veresoonte väärarengute jms tagajärjed.

Varem täheldati brahütsefaali lastel, kellel oli kraniootubusid D-vitamiini puuduse taustal. Praegu on rikitite laialdane ennetamine vähendanud selliste patoloogiate arvu miinimumini.

Mõnedel juhtudel eksitab mikrotsefaalia korral kraniosünostoosi. Mis puudutab sünostoosi, siis mikrokefaalia puhul on iseloomulik pähkli ja õunapuu varajane sulgemine. Ja mõnel juhul võib üksikute kraniaalsete õmbluste korral tekkida tõeline sünostoos aja jooksul, mis ei ole nende füsioloogilise sulgemise iseloomulik. Tuleb meeles pidada, et mikrotsefaalia korral viib aju kasvutempo aeglustumine osteogeense aktiivsuse vähenemisele, seega liigeste sünostoos toimub järk-järgult. Kraniosünostoosi puhul on osteogeense aktiivsuse vähenemine esmane, seetõttu on sündmusest saad alati iseloomulik radiograafiline pilt. Mikrokofaloogiaga laste psühhomotoorse arengu aeglustumine toimub varem ja on alati palju raskem kui kraniostenoosiga lapsed.

Ja lõpuks, Olulisim erinevus mikrotsefaalia craniosynostosis - märke ajukahjustuse ilma suurenenud koljusisese rõhu, tuvastati neuroimaging tehnikaid nagu magnetresonants ja kompuutertomograafia. Õige erinevus diagnoosi on väga oluline nii prognoosi, kuna juhul võib edukalt ära hoida varajast avastamist luuliidusest vaimne alaareng, mikrotsefaalia ja kui kirurgiline ravi on peaaegu ebaefektiivne.

[25], [26], [27]

Kuidas ravida kraniosinoosti?

Mis puutub kraniosünostoosi raviks, siis nüüd on kirurgilised tehnikad põhjalikult välja töötatud ja spetsiaalse kliiniku tingimustes neid praktiliselt ei kaasne tüsistustega. Ja mis kõige tähtsam - seda vähem on patsiendi vanus, seda vähem on komplikatsioonide risk ja seda paremad funktsionaalsed ja kosmeetilised tulemused.

Kõige aktiivsem aju kasvuperiood on kuni 2 aastat. Selles vanuses jõuab aju 90% täiskasvanu mahust. Seega funktsionaalsest vaatepunktist saab varajase kirurgilise ravi abil ära hoida kraniostoosi. Kirjanduse kohaselt võib kraniosinoosoosi ravi optimaalset vanust pidada ajavahemikuks 6-9 kuud. Selles eas ravimise eelistest tunnistatakse järgmisi fakte:

• kolju püsivate ja pehmete luude manipuleerimise lihtsus:
• hõlbustades koljuosa kuju lõplikku ümberkujundamist kiiresti kasvava aju poolt:
• mida noorem laps, seda paremini ja kiiremini paranevad luumurrud.

Kui ravi on läbi viidud pärast 3 aastat, on kahtlane, et see viib aju ja nägemisorgani oluliste paranemisteni. Suurem osa operatsiooni eesmärk on kõrvaldada esitatud deformatsioon, i. E. On kosmeetikatoode.

Kaasaegse kirurgilise ravi peamine omadus pole mitte ainult kolju suuruse suurenemine, vaid ka selle kuju korrigeerimine.

Praegu on kõige edukam ravi, kus näo-silmakirurg ja neurokirurg töötavad koos. Operatiivne ravi seisneb kraniaalse võlli luude remodelleerimises. Selleks eemaldatakse deformeerunud alade luud ja paigutatakse ümber korrektsele anatoomilisele positsioonile, kusjuures koljuõõnde suureneb.